以听力下降为主要表现的Good综合征1例

本文报道1例54岁女性Good综合征患者,因进行性听力下降伴反复发热入院。实验室检查提示血清免疫球蛋白水平低下、外周血B淋巴细胞数量减少、T淋巴细胞亚群比例异常,且伴有前纵隔占位。纵隔肿物穿刺病理提示:胸腺瘤B1型。结合症状、实验室检查及病理诊断支持Good综合征诊断。且该病例纯音测听符合双耳极重度感音神经性耳聋,结合听力下降的特点并排除其他继发性因素,考虑免疫介导性内耳病(IMIED)。确诊后患者未行胸腺瘤手术切除,不定期接受抗感染、免疫球蛋白输注等一系列综合治疗,听力损害无改善,2个月后听力损害进展至耳聋。确诊半年后患者死于严重播散性感染。

Good综合征合并肺毛霉菌病1例

患者，女，72岁。因咳嗽、咯痰伴发热5d于2009年7月2日收入院。既往史：2005年因广泛黏膜念珠菌病发现免疫缺陷、胸腺瘤，并发菌群失调、全身多系统真菌感染，经补充丙种球蛋白、抗真菌治疗在我科治愈后出院。

以顽固性腹泻为首诊的Good综合征一例

Good综合征（ Good syndrome, GS）是一种罕见的合并胸腺瘤的成人原发性免疫缺陷病，典型特征为低丙种球蛋白血症、免疫缺陷合并胸腺瘤，该病老年人高发，无性别差异，占胸腺瘤患者的10％，其发病机制尚不明确。主要临床表现为自身免疫性疾病合并反复机会性感染，特别是含荚膜细菌的感染，肺部为最常受累部位。郑州大学第一附属医院收治以顽固性腹泻为首诊的典型GS一例，现报道如下。

Good综合征合并慢性单纯疱疹脑炎1例

患者,男,68岁,因头痛伴恶心、呕吐5 d入院。患者入院前5 d于劳累后出现头痛、头晕,全身不适,发热,体温38.6℃,2h后出现恶心、呕吐2次,呈喷射样,于当地医院行头颅CT及脑电图检查未见异常,给予甘露醇脱水降颅压,症状略有缓解。发病后第4天,头痛伴恶心、呕吐症状加重,并出现胡言乱语、嗜睡，遂来我院。

Good综合征诊治一例

Good综合征(伴胸腺瘤的免疫缺陷症)是一种成人免疫缺陷病,特点是合并胸腺瘤及低丙种球蛋白血症。该病有细胞和体液免疫双重缺陷,患者常表现为反复感染。该文报道1例62岁AB型胸腺瘤女性患者,反复细菌、真菌和病毒感染,血清Ig低下,B淋巴细胞缺如、CD4+T淋巴细胞下降、CD4+/CD8+T淋巴细胞比值下降,诊断为Good综合征。该患者同时有粒细胞缺乏、慢性病性贫血,进一步骨髓宏基因组测序发现KIT与ARID1A基因突变,予补充Ig及抗感染治疗,患者症状好转出院。随访患者仍有Ig下降,予定时复查血常规、Ig,并适时补充Ig。Good综合征相对罕见,临床表现复杂,容易延误诊断,临床医师需引起重视。

Good综合征2例

Good综合征（Good’s syndrome,GS）是一种胸腺瘤相关免疫缺陷综合征,表现为胸腺瘤合并外周血B细胞、T细胞缺陷及低丙种球蛋白血症,易反复继发细菌、真菌或病毒的感染.笔者在此报道2例GS患者并文献复习.

Good综合征并发进行性多灶性白质脑病1例报告

Good 综合征渊Good syndrome, GS冤是一种罕见的合并胸腺瘤的成人原发性免疫缺陷病,典型特征为胸腺瘤、低丙种球蛋白血症合并免疫缺陷,多见于成年人,无性别差异,占胸腺瘤患者的10%。进行性多灶性白质脑病(progressive multifocal leukoencephalopath, PML)是一种由JC 多瘤病毒(John Cunningham polyomavirus, JCPy V)感染引起的中枢神经系统亚急性进行性脱髓鞘疾病,好发于机体免疫功能严重受到抑制的人群。本文报告1 例女性GS并发PML 患者,以期提高对PML 及GS 的认识。

以慢性腹泻、吸收不良为临床表现的Good综合征

目的:了解Good综合征的临床表现,诊断与治疗方法。方法:对1例以慢性腹泻、吸收不良为临床表现的Good综合征患者的临床表现和实验室检查结果等进行分析。结果:该患者以无明显诱因持续腹泻入院,根据胸腺瘤子切除史后反复呼吸道感染,合并慢性腹泻、吸收不良以及免疫细胞数据异常等,诊断为Good综合征,在常规治疗方法效果不佳的基础上给予丙种球蛋白后症状明显改善。结论:Good综合征临床表现多样,需要仔细捕捉患者病史,结合实验室结果进行诊断,并采用合理的治疗方法。

以腹泻、消瘦为首诊的老年Good综合征1例

Good综合征(Good′s syndrome,GS)为原发性免疫缺陷的一个特殊病症,主要表现为胸腺瘤合并外周B淋巴细胞、T淋巴细胞联合免疫缺陷与低丙种球蛋白血症,易继发单一或多个器官的机会性感染,肺部为最常见累及部位,亦可有神经及消化系统受累。本病好发于老年人群,占胸腺瘤患者的10%,因继发感染预后较差[1]。本文报道1例鲜见以消化道症状为首诊的老年Good综合征1例并文献复习。

Good综合征1例

患者,女,57岁。因反复咳嗽、咳痰、发热半年余,加重15 d于2010-06-07入院。患者自2010年初出现反复咳嗽、咳痰,黄色粘痰,量多,伴发热,多次在外院住院治疗,经抗感染治疗后,症状可缓解,但上述症状反复发作,迁延不愈。2010-05再次出现咳嗽、咳黄痰伴发热,收入笔者医院呼吸科。

Good综合征10例临床分析

目的探讨Good综合征（GS）的临床病理特点、诊断和治疗方案的选择。方法回顾性分析北京协和医院2000年1月至2011年1月期间收住院治疗的10例GS患者的临床资料，对其临床表现、辅助检查、治疗及转归情况进行总结分析。结果10例患者中男3例，女7例，发病年龄平均（49±11）岁。以肺部感染（6例）、腹泻（4例）、神经系统受累（4例）及多关节痛（3例）为主要临床表现。10例患者均有低免疫球蛋白血症和淋巴细胞亚群异常，影像学检查示所有患者均存在胸腺瘤。胸腺瘤切除术后无明显疗效，静脉输注丙种球蛋白（IVIG）治疗有效。8例患者得到随访，其中4例死亡，肺部感染和中枢神经系统受累为主要死亡原因；4例患者定期接受IVIG治疗，临床症状好转。结论GS好发于中老年人，临床表现缺乏特异性，胸腺瘤合并免疫缺陷为其主要特征。定期行丙种球蛋白替代治疗是目前改善患者临床症状，降低患者死亡率的最有效方法，但由于多数患者未能及时定期接受IVIG治疗，预后较差。

伴有关节感染的Good综合征一例

患者男，43岁。因反复发热3年余，左膝肿痛6个月，左下肢红肿4个月于2007年10月入院。患者于2004年受凉后出现发热，体温最高达39．0℃，伴咳嗽，咳少量黄脓痰，当地医院诊断：鼻窦炎，予青霉素等治疗后症状反复。2006年12月症状加重，伴胸痛、气促，外院诊断：社区获得性肺炎，

第478例 胸腺瘤-两肺弥漫性病变-肺孢子菌肺炎-Good综合征

Good综合征是一种以胸腺瘤及低丙种球蛋白血症为特征的成人免疫缺陷病,其体液免疫和细胞免疫均存在缺陷,临床常表现为反复感染,但是Good综合征并发耶氏肺孢子菌肺炎(PJP)文献报道较少。本例报道为B2型胸腺瘤患者,痰液及肺泡灌洗液均检到耶氏肺孢子菌,证实为PJP。同时血IgG及IgM减低,T淋巴细胞绝对值、B淋巴细胞绝对值、CD4 T细胞绝对值及CD4^+/CD8^+比值均显著下降,符合Good综合征诊断。

以吸收不良综合征为主要表现的Good综合征1例并文献复习

Good综合征为原发性免疫缺陷的一个特殊病症,因首先由Robert Good报道而得名[1],是一种罕见病,以B淋巴细胞、T淋巴细胞联合免疫缺陷与胸腺瘤同时存在是该病的主要特征。现将我科收治的1例以吸收不良综合征为主要表现的Good综合征报道如下并进行文献复习。患者,女,60岁。因反复腹泻3年,加重伴四肢麻木1d,于2014年1月30日入院。患者于2011年无明显诱因出现腹泻.

Good综合征1例

患者男，57岁。1年半前在我院诊断为支气管扩张并感染、胸腺瘤，查球蛋白（G）12g／L；于1年前行胸腺瘤切除术，病理结果为AB型，G9．8g／L；9个月前出现双下肢水肿；4个月前因发热、咳嗽、咳痰查G10．9g／L，白蛋白（A）28．9g／L，谷氨酸氨基转移酶（AIJT）62U／L，免疫球蛋白（Ig）G0．11g／L，

Good综合征1例

1例Good综合征女性患者,66岁,以腹泻为首发症状,从症状出现至确诊间隔10月余,确诊后行胸腺瘤切除术,术后患者免疫状况未得到改善。Good综合征的临床表现多样,缺乏特异性,应重视胸腺瘤或发生反复感染的成年患者的免疫功能筛查,避免延误诊断,选择合理的治疗方案。

Good综合征合并巨细胞病毒性视网膜炎1例

患者女,57岁。因左眼无痛性视力下降1周,于2019年11月11日到湖南省人民医院眼科就诊。患者近1年来有反复肺部感染和贫血,曾于外院诊断为"纯红细胞再生障碍性贫血",并接受抗感染及输血治疗,但是情况无明显好转。2005年行胆道结石取出手术。否认高血压、糖尿病、恶性肿瘤等病史。否认长期口服糖皮质激素及其他药物史。否认家族史和遗传病史。眼部检查:右眼视力0.6,矫正视力1.0;左眼视力眼前手动,无法矫正。右眼、左眼眼压均为16 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。双眼结膜无充血,角膜透明;左眼可见尘状及色素性角膜后沉着物,丁达尔征(+),前房细胞(++);双眼晶状体皮质轻度混浊。眼底检查:左眼玻璃体中度混浊、细胞(+),视盘颜色偏淡;后极部及鼻侧视网膜呈灰白色,血管管径细,动脉闭塞,视网膜下方及颞侧可见颗粒状坏死灶,累及黄斑区(图1A)。荧光素眼底血管造影(FFA)检查,左眼视网膜动静脉充盈时间延迟,视盘下方大片视网膜荧光着染,后期轻微荧光素渗漏,视盘鼻侧视网膜弥漫性透见荧光夹杂弱荧光斑点;晚期部分视网膜血管及微血管荧光素渗漏,累及黄斑(图1B)。右眼眼底及FFA检查均未见明显异常。胸部CT检查提示前上纵膈占位,性质待定(图2)。实验室检查:血红蛋白67 g/L(正常值:110~150 g/L),红细胞计数2.22×1012个/L(正常值:3.5~5.0×1012个/L),血清铁蛋白1413 ng/ml(正常值:80~400μg/L)。免疫学检查:B细胞缺乏、低丙种球蛋白血症、低CD4 T细胞计数和低CD4/CD8 T细胞计数比率。前房穿刺抽取房水行荧光定量聚合酶链反应(PCR)检测,巨细胞病毒(CMV)含量35.8拷贝/ml。诊断:左眼CMV性视网膜炎(CMVR)。给予玻璃体腔注射更昔洛韦2 mg,2次/周,连续1个月;全身静脉注射更昔洛韦250 mg,2次/d;局部使用1%醋酸泼尼松龙滴眼液和0.5%托吡卡胺滴眼液滴眼。

以腹泻为首发症状的Good综合征并文献复习

1954年，由Robert Good报道了1例成人胸腺瘤合并低丙种球蛋白血症，首次提出胸腺瘤和免疫缺陷间存在联系^[1]。迄今为止，虽然该病症还没有明确的诊断标准，但国际免疫学会联盟专家委员会已将其归类为原发性免疫缺陷的一个特殊病症．称Good综合征（GS）。该病临床罕见,

以腹泻为主要表现的Good综合征2例

Good综合征是一种原发性免疫缺陷合并胸腺瘤疾病,在1955年被首次发现。典型的特征是胸腺瘤,低丙种球蛋白血症,外周血低或缺少B细胞,CD4^(+)T淋巴细胞减少,CD4^(+)/CD8^(+)T淋巴细胞比值倒置,T细胞有丝分裂原增殖反应减少。临床表现多样,约50%的患者以顽固性腹泻为主要症状。目前关于Good综合征患者出现腹泻的病因还未明确,可能与病原体感染、吸收不良综合征、自身免疫性因素等相关。本文报道了2例厦门大学附属第一医院收治的以腹泻为主要表现的Good综合征患者。2例患者均有胸腺瘤病史,反复肺部感染表现,肠镜检查均发现溃疡性病变,病理提示慢性炎症细胞浸润,肉芽组织形成,无浆细胞或仅可见少量浆细胞浸润。实验室检查表现为低丙种球蛋白血症、外周血T淋巴细胞计数减少、B淋巴细胞减少或缺失、CD4^(+)/CD8^(+)T淋巴细胞的比值倒置。目前主要的治疗措施包括手术切除胸腺瘤、静脉补充丙种球蛋白(IVIG)、针对不同病原体的抗感染处理等,但治疗的总体有效率不高,预后不良。

Good综合征并白细胞减少一例

患者，女，56岁。因“发热、咳嗽5d”入院。2007年12月患者因“反复腹泻2年”，胃镜、肠镜检查、实验室检查、粪便细菌培养均未见异常，抗感染治疗无效，外院诊断为肠易激综合征，予蒙托石散对症处理后症状稍缓解。2009年2月因“反复腹泻4年，再发伴加重1周”外院住院时发现胸腺瘤，并行胸腺瘤切除术，