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颌骨Gorham-Stout病1例及文献复习
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作者 吴一凡 卢浩 +2 位作者 刘胜文 徐万林 杨雯君 《国际口腔医学杂志》 CAS CSCD 2023年第4期445-451,共7页
Gorham-Stout病(GSD)又名大块骨溶解症或消失性骨病(VBD),是一种以淋巴组织及血管增生为主要病理特点的自发性、进行性的骨吸收疾病。该病没有年龄、性别及种族差异,可累及全身单个或多个骨骼,罕发于颌面部。目前,GSD的发病原因尚存争议... Gorham-Stout病(GSD)又名大块骨溶解症或消失性骨病(VBD),是一种以淋巴组织及血管增生为主要病理特点的自发性、进行性的骨吸收疾病。该病没有年龄、性别及种族差异,可累及全身单个或多个骨骼,罕发于颌面部。目前,GSD的发病原因尚存争议,其治疗方案及疗效的评价仍未达成统一的标准。本文通过报道1例上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔颌面-头颈肿瘤科收治的骨溶解症病例,结合国内外相关文献,对GSD的病因、临床病理特点、诊断要点及治疗作一综述,以进一步提高对发生于颌骨的GSD的认识。 展开更多
关键词 gorham-Stout病 骨溶解症 消失性骨病 颌面骨
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Gorham-Stout综合征合并脊柱侧后凸一例
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作者 李晨恺 王升儒 +2 位作者 李子全 吴南 仉建国 《罕见病研究》 2023年第4期602-606,共5页
本文报道1例Gorham-Stout综合征(GSS)合并脊柱侧后凸患者的治疗过程。患者男性,11岁,发现脊柱侧后凸4年,加重伴双下肢无力1年。患者同时合并乳糜胸、通气功能障碍和骨质疏松。患者曾于外院接受颅骨牵引术治疗7月余,效果不佳;最终,患者... 本文报道1例Gorham-Stout综合征(GSS)合并脊柱侧后凸患者的治疗过程。患者男性,11岁,发现脊柱侧后凸4年,加重伴双下肢无力1年。患者同时合并乳糜胸、通气功能障碍和骨质疏松。患者曾于外院接受颅骨牵引术治疗7月余,效果不佳;最终,患者于我院接受后路脊柱侧后凸矫形、内固定、植骨融合术(C4-T8),术后临床疗效良好,矫形满意,双下肢不全瘫明显改善。本文通过典型病例报道及既往文献回顾,以期提高临床医师对该疾病的认识,并为该疾病的诊治提供借鉴。 展开更多
关键词 gorham-Stout综合征 脊柱侧后凸 乳糜胸
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原发性淋巴管发育异常合并Gorham-Stout综合征的影像学表现 被引量:7
3
作者 霍萌 王仁贵 +9 位作者 陈孝柏 张春燕 孙莹 孙磊 温廷国 岳云龙 金延方 童冠圣 沈文彬 崔力芳 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2012年第2期201-205,共5页
目的探讨原发性淋巴管发育异常合并Gorham-Stout综合征(GSS)的影像学特点。方法回顾性分析15例原发性淋巴管发育异常合并GSS患者的临床及影像学资料。15例患者均接受直接淋巴管造影,造影后CT、核医学淋巴显像检查;其中5例接受MR检查。... 目的探讨原发性淋巴管发育异常合并Gorham-Stout综合征(GSS)的影像学特点。方法回顾性分析15例原发性淋巴管发育异常合并GSS患者的临床及影像学资料。15例患者均接受直接淋巴管造影,造影后CT、核医学淋巴显像检查;其中5例接受MR检查。结果直接淋巴管造影发现胸导管出口梗阻8例,下肢、下肢及阴囊、会阴、腹壁乳糜反流7例,锁骨下干、纵隔支气管干反流4例,腹膜后、髂窝淋巴管结构紊乱、纡曲、扩张7例。15例CT均发现多发溶骨性骨质破坏,累及椎体及椎体附件9例,髂骨5例,肋骨6例,肩胛骨1例,锁骨1例,肱骨1例,双侧股骨4例,跟骨、距骨1例;7例脾脏增大,可见多发类圆形低密度影,9例胸腔积液,6例腹腔积液,1例心包积液。核医学淋巴显像发现胸导管出口梗阻8例,下肢、下肢及阴囊、会阴、腹壁乳糜反流6例,锁骨下干、纵隔支气管干反流4例,腹膜后、髂窝淋巴管扩张6例,脾脏多发放射缺损2例。5例MR均发现骨质内多发长T1长T2异常信号,双髂骨3例,腰骶尾椎及椎体附件4例,双股骨2例,跟、距骨1例。结论原发性淋巴管发育异常合并GSS是淋巴系统发育异常的复杂综合征,其影像学表现、尤其是直接淋巴管造影术后CT表现具有特异性,对早期诊断本病非常重要。 展开更多
关键词 淋巴管发育异常 gorham-Stout综合征 淋巴管瘤 体层摄影术 螺旋计算机 淋巴造影术
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Gorham综合征1例 被引量:1
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作者 王文岭 杨蓉娅 +2 位作者 敖俊红 苏有明 朱金良 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2002年第1期45-46,共2页
患者,男性,15岁,因间断头疼、呕吐、胸闷入院,胸穿发现乳糜性胸水,脑脊液常规及生化检查正常,X线检查右锁骨部分缺如,右肩胛骨、左肱骨、颅底岩骨尖及斜坡骨质破坏。右锁骨残端活检示淋巴管增生。入院2周后出现右面部密集、白色、厚壁... 患者,男性,15岁,因间断头疼、呕吐、胸闷入院,胸穿发现乳糜性胸水,脑脊液常规及生化检查正常,X线检查右锁骨部分缺如,右肩胛骨、左肱骨、颅底岩骨尖及斜坡骨质破坏。右锁骨残端活检示淋巴管增生。入院2周后出现右面部密集、白色、厚壁疱疹样皮损,皮损活检示表皮及真皮浅层数个毛囊肿。 展开更多
关键词 gorham综合征 病理 诊断 治疗 罕见综合征
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Gorham-Stout综合征伴乳糜腹一例 被引量:1
5
作者 王强 周熹 +1 位作者 霍力 吴晰 《协和医学杂志》 CSCD 2021年第5期780-783,共4页
Gorham-Stout综合征是一种以骨质溶解为特征性改变的罕见疾病,部分可伴发乳糜胸。本文报道一例因腹腔积液就诊于北京协和医院消化内科的Gorham-Stout综合征患者,通过淋巴管显像证实其乳糜腹的产生途径,以提高临床医生对该疾病的认识。
关键词 gorham-Stout综合征 乳糜胸 乳糜腹
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以胸腔积液为首发表现的儿童Gorham-Stout综合征1例报道
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作者 刘静月 付文龙 +1 位作者 田代印 代继宏 《重庆医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2020年第6期813-816,共4页
Gorham-Stout综合征是临床上罕见的以骨质溶解为特征的骨病,可发生于全身任何骨骼,临床表现无特异性,需结合影像学、组织病理学等综合诊断。此例患儿发病年龄早,以胸腔积液为首发表现,经过实验室及影像学检查提示为双侧乳糜胸,伴有肋骨... Gorham-Stout综合征是临床上罕见的以骨质溶解为特征的骨病,可发生于全身任何骨骼,临床表现无特异性,需结合影像学、组织病理学等综合诊断。此例患儿发病年龄早,以胸腔积液为首发表现,经过实验室及影像学检查提示为双侧乳糜胸,伴有肋骨病变,经过病理学检查及多学科会诊后明确诊断,患儿经过胸腔穿刺引流、胸腔注射阿奇霉素、西罗莫司口服等治疗,仍有双侧顽固性胸腔积液,提示患儿预后不佳。此病目前尚无确切的治疗方法,临床上主要以内科药物治疗、外科手术治疗、放射治疗等为主,疗效有待进一步观察。 展开更多
关键词 gorham-Stout综合征 胸腔积液 乳糜胸 骨质溶解 儿童
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Gorham病的诊治(附2例报告)
7
作者 刘峰 陈增海 陈鹏 《山东医药》 CAS 北大核心 2003年第24期51-51,共1页
关键词 gorham 局部骨骼病变 病因 诊断 治疗 发病机制
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Gorham综合征概述 被引量:2
8
作者 胥德政 《中国疗养医学》 2011年第2期146-148,共3页
Gorham综合征临床少见,早在1078年由Jackson首先描述。1954年,Gorham等报道2例大块骨吸收患者,其中1例并发乳糜胸死亡。1955年,Gorham和Stout对该病进行了全面分析报告,认为Gorham综合征通常与一种多发性血管瘤和淋巴管瘤有关。本病尚... Gorham综合征临床少见,早在1078年由Jackson首先描述。1954年,Gorham等报道2例大块骨吸收患者,其中1例并发乳糜胸死亡。1955年,Gorham和Stout对该病进行了全面分析报告,认为Gorham综合征通常与一种多发性血管瘤和淋巴管瘤有关。本病尚有其他许多名称,如Gorham—Stout综合征、鬼怪骨病、幽灵骨、骨自溶症、 展开更多
关键词 gorham 综合征 治疗 乳糜胸
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全身多骨及皮肤受侵的Gorham-Stout综合征1例报告并文献复习 被引量:5
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作者 刘翔 俞咏梅 +3 位作者 徐亮 翟建 张锡龙 陈远军 《医学影像学杂志》 2014年第10期1812-1815,共4页
目的提高对Gorham-Stout综合征的认识。方法报告1例下颌骨、肋骨、双手(足)多骨及皮肤受侵的Gorham-Stout综合征患者,结合文献对其临床特征进行探讨。结果 DR片示右侧下颌支、多根肋骨、双手(足)多发中远节指(趾)骨质吸收溶解,残端呈&qu... 目的提高对Gorham-Stout综合征的认识。方法报告1例下颌骨、肋骨、双手(足)多骨及皮肤受侵的Gorham-Stout综合征患者,结合文献对其临床特征进行探讨。结果 DR片示右侧下颌支、多根肋骨、双手(足)多发中远节指(趾)骨质吸收溶解,残端呈"削笔尖"状,溶骨区无骨膜反应;CT结合二维及三维重建直观地显示了骨质破坏的范围、周围软组织萎缩;MRI见残留的右侧下颌小头周围少许长T1、T2异常信号渗出影环绕。肋骨及胸膜穿刺活检病理见成骨细胞明显减少,而血管和纤维组织增生。结论 Gorham-Stout综合征是一种以大块骨质溶解为特征的罕见病,影像学及病理结合临床有助于发现该病。 展开更多
关键词 gorham-Stout综合征 骨质溶解 X线摄影术
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Gorham综合征
10
作者 韦兴 《中国骨肿瘤骨病》 2008年第4期220-220,共1页
【同义名】骨消失综合征 骨质大块溶解综合征 Gorham病 本综合征是以骨组织溶解破坏为主要病变的一组症候群,多在儿童期至青年期发病,病程进展缓慢,多数为单侧局灶性血管瘤,病变可侵犯一块骨骼,也可波及数块相邻的骨骼,骨质可发... 【同义名】骨消失综合征 骨质大块溶解综合征 Gorham病 本综合征是以骨组织溶解破坏为主要病变的一组症候群,多在儿童期至青年期发病,病程进展缓慢,多数为单侧局灶性血管瘤,病变可侵犯一块骨骼,也可波及数块相邻的骨骼,骨质可发生大块溶解,邻近的软组织也可受累。肌肉组织常发生弥漫性广泛萎缩。X线表现:骨质块状溶解,溶骨区无骨膜反应,关节腔常不累及。 展开更多
关键词 gorham综合征 溶解综合征 gorham 骨消失综合征 进展缓慢 肌肉组织 X线表现 骨膜反应
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颅骨Gorham-Stout综合征1例 被引量:2
11
作者 黄曌殊 范光明 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2015年第11期1679-1679,共1页
患者男,52岁。10年前发现头顶部黄豆大小包块,局部压痛,曾两次行皮下肿物切除术,近1年复发。现头顶部扪及一3cm×4cm包块,质硬,边界清楚,有压痛。MR平扫示顶部软组织内团块状异常信号,T1WI、T2WI均呈稍低信号,向颅内蔓延,呈哑铃状,... 患者男,52岁。10年前发现头顶部黄豆大小包块,局部压痛,曾两次行皮下肿物切除术,近1年复发。现头顶部扪及一3cm×4cm包块,质硬,边界清楚,有压痛。MR平扫示顶部软组织内团块状异常信号,T1WI、T2WI均呈稍低信号,向颅内蔓延,呈哑铃状,顶骨局部见骨质缺损。增强后病灶明显强化(图1)。 展开更多
关键词 gorham-Stout综合征 颅骨 磁共振成像
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Vanishing bone disease(Gorham-Stout syndrome): A review of a rare entity 被引量:13
12
作者 Vasileios S Nikolaou Dimitrios Chytas +1 位作者 Demitrios Korres Nicolas Efstathopoulos 《World Journal of Orthopedics》 2014年第5期694-698,共5页
Vanishing bone disease(Gorham-Stout syndrome) is a rare entity of unknown etiology, characterized by de struction of osseous matrix and proliferation of vascula structures, resulting in destruction and absorption o bo... Vanishing bone disease(Gorham-Stout syndrome) is a rare entity of unknown etiology, characterized by de struction of osseous matrix and proliferation of vascula structures, resulting in destruction and absorption o bone. Despite the extensive investigation of the patho genetic mechanisms of the disease, its etiology hasn'been clarified and several theories exist. The syndrome can affect one or multiple bones of the patient, includ ing the skull, the upper and lower extremities, the spine and pelvis. The clinical presentation of a patient suffer ing from vanishing bone disease includes, pain, func tional impairment and swelling of the affected region although asymptomatic cases have been reported, as well as cases in which the diagnosis was made after a pathologic fracture. In this short review we summarize the theories regarding the etiology as well as the clini cal presentation, the diagnostic approach and treat ment options of this rare disease. 展开更多
关键词 VANISHING BONE disease gorham-Stout SYNDROME HISTOLOGY Diagnosis Treatment
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侵袭性血管瘤病(Gorham病)1例报告 被引量:3
13
作者 李树林 柳健 +1 位作者 秦耀维 陈治 《实用骨科杂志》 2011年第9期859-861,共3页
1临床资料 患者,男性,12岁,急性起病。患者2周前无明显诱因于上学途中突然感双下肢无力伴有胸背部疼痛,随即跌倒,当时无昏迷、抽搐,不伴有头痛、眼花等不适,休息后能自行站起,蹒跚步态行走至学校,次日症状未改善,到当地医院... 1临床资料 患者,男性,12岁,急性起病。患者2周前无明显诱因于上学途中突然感双下肢无力伴有胸背部疼痛,随即跌倒,当时无昏迷、抽搐,不伴有头痛、眼花等不适,休息后能自行站起,蹒跚步态行走至学校,次日症状未改善,到当地医院就诊,拍腰椎正侧位片未见异常,未作特殊处理,观察2周病情无明显变化。 展开更多
关键词 gorham 血管瘤病 侵袭性 胸背部疼痛 双下肢无力 临床资料 医院就诊 正侧位片
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Gorham Conference-2000 被引量:1
14
《China Rare Earth Information》 2000年第3期2-3,共2页
关键词 DESIGN gorham Conference-2000
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Anesthetic Management for a Patient of Gorham’s Syndrome: The Vanishing Bone Disease
15
作者 Aiji Sato-Boku Eisuke Kako +2 位作者 Megumi Harima Jun Harada Kazuya Sobue 《Open Journal of Anesthesiology》 2017年第6期147-151,共5页
Gorham-Stout (GS) syndrome or the vanishing bone disease is a very rare chronic disease characterized by the destruction of the osseous matrix and proliferation of vascular structures. Review of the general anesthesia... Gorham-Stout (GS) syndrome or the vanishing bone disease is a very rare chronic disease characterized by the destruction of the osseous matrix and proliferation of vascular structures. Review of the general anesthesia showed only a few cases till date. We report general anesthesia for tooth extraction in a 21-year-old male patient with Gorham-Stout syndrome. In this case, the most concerning issue was limited mouth opening due to mandible osteolysis and difficult intubation was anticipated. To anticipate difficult airway management, it is very important to consider the preoperative airway assessment including the cervical spine screening. In this case, the McGrath video laryngoscope prevented the anticipated difficult intubation due to the limited mouth opening due to mandible osteolysis. 展开更多
关键词 gorham’s SYNDROME MASSIVE OSTEOLYSIS General ANESTHESIA AIRWAY Evaluation
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Gorham’s病1例
16
作者 韩英 陈蜜 +1 位作者 张静 陈科 《温州医科大学学报》 CAS 2020年第10期847-848,共2页
Gorham’s病,又被称为吸收性骨病、幽灵骨病或进行性大面积骨溶解症,为世界范围内罕见疾病,现报道1例宁波市鄞州人民医院收治的该病患者的诊治过程,并复习既往文献报道,对该疾病的临床特点和诊治进展进行梳理。
关键词 gorham’s病 放射治疗 磷酸盐骨修复
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中国稀土产品对世界稀土市场的冲击——从第七届Gorham国际会议看中国稀土工业
17
作者 罗阳 《稀土信息》 1992年第8期15-16,共2页
自1985年以来,Gorham先进材料学会几乎每年2、3月份在美国组织召开一次国际钕铁硼永磁会议。此会议不同于一般的学术会议,它兼顾技术与贸易两方面。会议除特邀一些知名学者、专家作导向性报告外,报告人主要来自世界各主要钕铁硼磁体生... 自1985年以来,Gorham先进材料学会几乎每年2、3月份在美国组织召开一次国际钕铁硼永磁会议。此会议不同于一般的学术会议,它兼顾技术与贸易两方面。会议除特邀一些知名学者、专家作导向性报告外,报告人主要来自世界各主要钕铁硼磁体生产厂和用户。1992年2月16~18日在美国佛罗里达州·奥兰多召开了第七届会议,罗阳教授作为特邀报告人出席了会议,是本届会议上唯一的中国代表。本文是作者在第五届中国稀土企业家联谊会上报告中的一部分,标题为编者所加。 展开更多
关键词 稀土工业 稀土市场 gorham 稀土产品 中国稀土 钕铁硼磁体 特邀报告 稀土储量 氧化钦 离子型稀土
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椎体侵袭性血管瘤病(Gorham’s病)一例及文献复习
18
作者 陈娅 焦俊 吴玉婷 《磁共振成像》 CAS 2019年第10期779-780,共2页
男,58岁,腰背部、臀部疼痛1+周.查体:腰背部及臀部疼痛,局部皮肤无红肿、畸形、褐色痣或咖啡斑,双下肢肌张力正常,肌力Ⅴ级,腱反射正常,大小便功能正常.实验室指标正常.CT示L4-L5椎体及其附件见不规则骨质破坏及软组织密度影,骨质破坏... 男,58岁,腰背部、臀部疼痛1+周.查体:腰背部及臀部疼痛,局部皮肤无红肿、畸形、褐色痣或咖啡斑,双下肢肌张力正常,肌力Ⅴ级,腱反射正常,大小便功能正常.实验室指标正常.CT示L4-L5椎体及其附件见不规则骨质破坏及软组织密度影,骨质破坏区呈膨胀性及蜂窝状改变,边缘见硬化,相邻椎间隙正常,动脉期强化不明显,CT值为50~60 Hu,静脉期逐渐明显强化,CT值为90~120 Hu,呈快进慢出强化表现(图1A^1C).MRI示L4-L5椎体及其附件骨质破坏,T1WI为低信号,T2WI为混杂稍高信号,增强后呈明显不均匀强化,形态不规则,其内见条状低信号影,边界不清,L4-L5右侧神经根显示不清(图1D^1F).PET-CT示L4-L5椎体及其附件骨质破坏区FDG摄取不均匀升高,SUV为5.9(图1G).结合临床体征及影像资料,临床初步诊断:L4-L5椎体骨质破坏原因,考虑多发性骨髓瘤.排除禁忌证后行后路L4-L5椎体及附件肿瘤病灶刮除、灭活、植骨,术中骨质呈囊状,囊内见凝血块样物质,保留送病检.病理示骨组织结构破坏,大量毛细血管增生并出血及浸润周围软组织,伴反应性骨组织及纤维组织增生,病变符合侵袭性血管瘤病(大块骨溶解症)(图1H). 展开更多
关键词 侵袭性血管瘤病 脊椎 X线计算机 磁共振成像
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Gorham-Stout病合并脊柱畸形:1例报告和综述
19
作者 张垚 宋继鹏 +1 位作者 姚思远 丁立祥 《中国矫形外科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第15期1392-1397,共6页
Gorham-Stout病(Gorham-Stout disease,GSD)是特发性骨溶解症的一种,罕发脊柱受累。GSD的发病机制尚不明确,病程多变,诊断和治疗极具挑战性。当骨溶解引发病理性骨折、畸形时,及时进行手术干预可促进新骨形成,控制骨溶解进展。在本报道... Gorham-Stout病(Gorham-Stout disease,GSD)是特发性骨溶解症的一种,罕发脊柱受累。GSD的发病机制尚不明确,病程多变,诊断和治疗极具挑战性。当骨溶解引发病理性骨折、畸形时,及时进行手术干预可促进新骨形成,控制骨溶解进展。在本报道中,患者以多个腰椎骨溶解合并畸形为特征,接受了药物治疗以及3次手术干预。在末次手术时,病椎邻近软组织发生了浸润性破坏,严重的出血迫使笔者简化了手术方案。经过26个月的随访,患者的骨溶解得到了控制,脊柱畸形未再进展。多椎骨受累的GSD病具有很高的进展潜能,即便畸形较轻,一期长节段固定融合仍是较为稳妥的手术方式。此外,本文对相关文献进行综述。 展开更多
关键词 gorham-Stout病 特发性骨溶解 淋巴管瘤病 脊柱畸形 手术干预
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Gorham-Stout综合征股骨近端骨溶解行人工全髋关节置换术治疗一例报告
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作者 王广林 郑连杰 杨梁 《中国骨与关节杂志》 CAS 2023年第10期771-775,共5页
Gorham-Stout综合征(Gorham-Stout syndrome,GSS)又称骨溶解病、特发性大块骨溶解骨病等,特征是骨基质中血管结构的增殖与进行性骨破坏和骨吸收[1],且无新的骨形成[2-3]。到目前为止,所见报道约300例[1]。GSS迄今病因未明。多位学者提... Gorham-Stout综合征(Gorham-Stout syndrome,GSS)又称骨溶解病、特发性大块骨溶解骨病等,特征是骨基质中血管结构的增殖与进行性骨破坏和骨吸收[1],且无新的骨形成[2-3]。到目前为止,所见报道约300例[1]。GSS迄今病因未明。多位学者提出过可能的多因素病理机制。 展开更多
关键词 骨质溶解 原发性 股骨 髋关节 人工关节 gorham-Stout综合征
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