炎性肌病伴肺间质病变的临床特征和预后比较

目的:比较多发性肌炎(polymyositis,PM),皮肌炎(dermatomyositis,DM),无肌炎性皮肌炎(amyopathic dermatomyositis,ADM)伴肺间质病变(interstitial lung diseases,ILD)的临床特征和预后。方法:回顾36例炎性肌病伴ILD的住院患者(PM18例,DM11例,ADM7例)。结果:9例ADM-ILD在临床和病理均无肌炎表现但都有典型的Gottron征。血清肌酸激酶(CK)浓度PM-ILD明显高于DM-ILD,ADM-ILD则基本正常。PM-ILD对激素的治疗效果优于DM-ILD及ADM-ILD。环磷酰胺(CTX)在ILD的治疗中有一定效果但对ADM-ILD的效果不甚明显。PM-ILD的生存率高于DM-ILD,ADM-ILD进展快,短期内出现急性呼衰(I型),死亡率高达85.7%以上。结论:ADM-ILD对激素和免疫抑制剂的治疗效果不佳预后差。PM-ILD预后相对较好。同时数据显示,积极的激素治疗并早期联合CTX对PM-ILD效果好,对DM-ILD有一定的效果,但对ADM-ILD则疗效不佳。

面颈部皮肌炎1例

面颈部皮肌炎１例郭大锁，黄书慧（上海市浦南医院，上海２００１２５）皮肌炎（Ｄｅｒｍａｔｏｍｙｏｓｉｔｉｓ）是一种急性或慢性的皮肤和肌肉的炎症性疾病，属自身免疫性结缔组织疾病之一。皮损常发生在面颈部，初诊于口腔科，不易引起足够重视和未行系统检查故易误诊...

皮肌炎合并免疫性血小板减少症1例

患者男,48岁,背部紫红斑4个月余,累及面部伴肌肉疼痛2个月。查体:颈部肌力Ⅳ-级,左上臂肌力Ⅳ+级。皮肤科情况:面部、上臂、躯干散在紫红色斑片、鳞屑,双膝伸侧Gottron征。辅助检查示:抗核抗体1∶320(核仁型胞浆颗粒型),抗双链DNA抗体>300.00 IU/mL,抗U1-nRNP抗体/Sm抗体(+),抗核糖体P蛋白抗体(2+)。皮损组织病理示:表皮棘层轻度增厚,灶性基底细胞液化,血管周围中等量淋巴细胞浸润,似见黏液沉积。阿新蓝染色:真皮浅层胶原纤维间少量阳性。肌肉活检提示炎性肌病改变。住院期间,患者出现严重且顽固的血小板减少症,血小板特异性抗体阳性。诊断:皮肌炎合并免疫性血小板减少症。给予人免疫球蛋白治疗,病情改善。院外随访4个月余,患者血小板及其他实验室指标恢复正常。

皮肌炎合并严重横纹肌溶解致多脏器功能不全一例

患者,女,49岁,因“确诊DM 4年,发热伴右下肢肿胀加重4d”于2012年11月23日入院.2008年9月因“上眼睑紫红斑、背部披肩样皮疹、颈部Y字形皮疹及Gottron征、关节痛、气促”至本市某三级医院就诊,确诊为“无肌病性DM、间质性肺炎”,先后予泼尼龙、吗替麦考酚酯、硫酸羟氯喹及环磷酰胺冲击等治疗.入院4d前出现发热,体温最高39.0℃,气促,右下肢肿胀进行性加重,右下肢胀痛明显、活动受限.

环磷酰胺联合吗替麦考酚酯治疗皮肌炎继发肺间质病变二例

例1：女，48岁。因“眶周红斑20余天”入院，检查：眶周可见水肿性红色皮疹，双手掌指关节伸则可见Gottron征．四肢近端肌力Ⅳ级。磷酸肌酸激酶（CPK）491U／L，肌电冈：左三角肌、肱二头肌时限稍短，胸部x线片：双肺纹理增多。