CHARGE综合征患者颞骨影像和临床特点

目的CHARGE综合征是一种以耳部畸形耳聋为主要表现、已被广泛认可的多系统畸形综合征,国内仅有散在个案报道。本研究旨在探讨CHARGE患者的耳科临床特点、诊断及相关治疗经验。方法以CL Hale2016年所提出的诊断标准为依据,回顾分析2018年2月-2019年9月我科收治的耳科患者病情资料,总结CHARGE综合征患儿的临床表现、听力学表现和颞骨影像学表现。结果共发现6例患者。其中男3例,女3例,年龄1岁2月~16岁,中位年龄9.8岁。患者均因耳聋就诊,行走平衡发育障碍,基因检测CHD7基因病理性突变。合并耳部结构畸形类型及比例依次为:半规管及前庭发育不良100%(12/12)、耳蜗畸形83.3%(10/12)、听神经发育不良83.3%(10/12)、听骨链畸形58.3%(7/12)、耳廓结构或形态畸形58.3%(7/12)、分泌性中耳炎50%(6/12)、异常乳突导静脉50%(6/12)。1例为传导性耳聋接受单侧鼓室成型术,4例为极重度耳聋接受人工耳蜗植入手术,1例极重度耳聋患者因较为严重的心脏疾病暂时未能接受人工耳蜗植入手术。上述患者均合并其他系统发育畸形:先天性心脏病5例、眼部脉络膜缺损或视神经发育不良4例、后鼻孔闭锁1例、多指畸形1例、性腺发育不良1例。结论先天性耳聋患者的颞骨CT提示半规管前庭发育不良时,如果患者合并耳廓形态结构畸形或眼、鼻、心脏等畸形,医生应考虑到CHARGE综合征的可能性。结合基因诊断技术,有助于早期诊断并制定合理的治疗方案。

杜仲腰痛丸联合椎管减压术治疗督脉瘀阻型退行性腰椎管狭窄症

目的:对比研究杜仲腰痛丸联合椎管减压术与单纯手术治疗督脉瘀阻型退行性腰椎管狭窄症的临床疗效。方法:将2016年6月—2017年3月甘肃省中医院脊柱骨二科收治的72例退行性腰椎管狭窄症患者按随机数字表法分为两组,对照组行椎管减压术,治疗组在对照组基础上术后给予杜仲腰痛丸口服,8丸/次,2次/日,疗程为1个月。对比分析两组治疗后临床疗效,记录两组术前、术后1个月、末次随访时中医证候积分、腰部疼痛视觉模拟评分(VAS)和腰椎功能障碍指数(ODI)。结果:所有手术均顺利完成,术后平均随访7. 12个月,两组共失访3例,未按疗程服药而剔除2例,最终共67例纳入统计分析。治疗组临床总有效率为96. 97%,对照组总有效率为79. 41%,两组比较差异有统计学意义(P <0. 05);术前两组中医证候积分、VAS评分、ODI指数对比,差异无统计学意义(P> 0. 05);术后1个月两组中医证候积分、VAS评分、ODI指数较术前均有不同程度下降,治疗组下降较对照组显著,差异有统计学意义(P <0. 05);末次随访两组中医证候积分、VAS评分、ODI指数比较,差异无统计学意义(P>0. 05)。结论:通过椎管减压术治疗退行性腰椎管狭窄症,可解除脊髓的压迫与瘀阻,从解剖形态上疏通督脉,术后给予杜仲腰痛丸口服补益肝肾、化瘀通络,可改善微循环,预防血肿形成和抑制炎症反应,进一步疏通督脉,提高手术疗效。

清代直隶河道总督建置考论

清代直隶河道总督又被称为北河河道总督或直隶水利河道总督,是清代雍正、乾隆年间管理直隶以及京畿地区水利与河务的最高行政长官,其不仅担负着永定河、子牙河、海河、运河、东西淀等诸河流、湖泊的修治、抢险、抗洪等任务,而且对催攒漕船、治安巡防、管理河工都有相当大的责任。对直隶河道总督的设置、功能、裁撤等诸方面内容的考证与分析可揭示有清一代封建国家对直隶地区河务的管理情况。

略论清代河东河道总督

清代河东河道总督是管理山东、河南段黄运两河,以及附属河流、湖泊、闸座、泉源等水利设施的最高行政长官。其不仅担负着黄运两河的防洪、修缮、挑挖等任务,而且还负责附近区域的治安、巡防、催攒漕粮等责任,是一种行政与军事职能并举的部门。通过对河东河道总督的研究,对我们了解清代东河的河道、漕运、水利设施都有重要的价值与意义。

明代兵制与济宁“卫所”的设置及演变

“卫所”是明代军队的基层织组。洪武时 ,济宁设有济宁卫、济宁左卫和兖州鲁王府护卫。景泰元年 ,济宁左卫调往临清 ,改称临清卫 ,而屯田和屯田军仍在济宁。嘉靖十八年 ,兖州护卫分改任城卫。清初 ,裁卫设县。承有漕运任务的济宁“卫所”保留未变 ,改隶漕运总督 ;从卫指挥至千、百户等官全裁 ,另设守备、千总 ,分理屯务和领运管河。光绪二十八年 ,因漕粮改由海运 ,屯卫弁丁及职官全部被裁撤 ,漕运屯田至此废止。

明清时期的河道总督制度

国家水行政管理伴随着朝代更迭、社会发展和治水实践走过了漫长的发展历程,形成了具有中华传统文明特色的古代水行政管理体系。明清时期河道总督的职官设置,是古代国家水行政管理体制完善的标志,探讨其历史沿革,理清演变脉络,对于了解古代水行政管理体制、认识水利在明清国家行政体系中的作用很有价值。

清代河政官员的沿革、职能、权力博弈与河弊——以江南河道总督为视角的历史考察

清代江南河道总督的设立,对江南地区的水道治理、工程修建、漕运事务具有重要的意义。江南河道总督不仅与两江总督存在着事务上的合作与协商,更有权力与利益上的冲突与博弈,其位置是否稳固与中央权力及地方权力是否保持平衡有很大的关系。清政府虽专注于保漕,但缺乏对黄淮运进行系统与长期的规划与治理,加之封建制度的日益腐朽与河政官员的贪赃枉法,最终也没能改变河政走向衰败的命运。

明代漕抚创制史迹考略——以王竑为中心

以王竑为中心的明代漕抚创制过程,实际包含两条线索轨迹:一是由永乐以来的单一武职总漕,演变为文武双轨制;二是由宣德以来对南直隶江北派设的巡抚,演变为由文官总漕的兼职。明清以来史家多关注前者(漕)而忽略后者(抚),导致一方面混淆了二者的概念和时间次序,另一方面则忽视了王竑之前南直隶江北地区行政管理体制不断调整并日趋稳定的史实。漕抚定制的真正意义在于使永乐北迁后明廷必须解决的南漕北运和加强对南直隶行政管理得以有效兼顾。此外,王竑两任总漕之间的七年间,文官漕抚的职位虽无人填补,但其权力却有所分散、转移,其中监督各府州仓粮和卫所屯粮之权由"总督南京粮储"都御史接收,而管理河道和镇守淮安之权,则重新归属于漕运武臣之手。

陆游研究札记

陆游受命宁德主簿应在绍兴二十七年冬 ;与敕令所同事们的关系及其工作 ;迁枢密院编修官时间应为绍兴三十一年冬 ;召对受沮原因分析 ;陆游与周必大的关系。

太阳能游船的研制

本文介绍了北京市太阳能研究所研制的我国目前最大的太阳能游船的研制情况。介绍了游船的构成及相关参数、动力控制系统的主要特点及相关测试结果与分析。该游船将太阳能利用与中国传统的建筑风格有机结合,其充电控制部分使用具有最大功率点跟踪的脉宽调制控制方式;动力控制系统采用脉宽调制技术,实现了无级调速。这些特点使得该船成为使用清洁能源的具有高科技含量的游船。

多才多艺的周自齐

周自齐,祖籍山东单县,出身副贡生,毕业于北京同文馆英语科,曾任驻美使馆代办,又曾任山东都督兼民政长、进步党名誉理事、属中国银行总裁、交通总长、代理陆军总长、财政总长、农商总长、中国银行督办、财政委员会委员长、华盛顿会议代表团高等顾问、署理国务总理、署理教育总长、摄行总统职权。既是英语文专家,又是外交家、银行家、教育家、省长、国务总理、代总统,堪称多才多艺,难能可贵。

以水价改革促进全社会节水

“:十五”期间,水价改革全面推进,水利工程供水价格较“九五”有较大提高,水费的计收、使用管理也取得了明显的进展。水利工程水价改革特别是末级渠系的水价改革,极大地促进了水利工程的良性运行,增强了水利投融资能力。“十一五”期间,水价改革依然任重道远。

明代总理河道考

明代的中央财政收入,依赖于东南地区,通过运河输送至京。为保证漕运的畅通,自明宪宗时在中央设立总理河道一职,专门负责运河管理。总理河道官员身兼数衔,有权节制地方军卫和有司,对运河的河道设施及通航秩序进行有效的管理,最大限度地保障了南方赋税的北运。总理河道的设立,不仅对明代水路交通的发展极为有利,而且对明朝商品经济的发展与政权的巩固都起到了很重要的作用,这一制度也为此后的清政府沿用。

论漕运总督杨锡绂的施政特色

杨锡绂任漕运总督长达13年,注重发挥理学治世效能是其居官行政的基本特色。他践行理学宗师道学与政术合一的思想,自律严谨,供职勤勉,关切民生疾苦。在驻节地淮安积极弘扬理学,振兴文教,对淮扬地区学术文化风尚产生显著影响。撰著《节妇传》,深入思考扶助救济之方。

清代永定河工与直隶职官变革

金元以降,永定河流域水患渐生,至明末灾害愈甚,永定河的泛滥成为影响地方社会安定和国家政权稳固的重大问题。清代将永定河工纳入国家治理的范畴之中,康雍乾时期,通过设官营治,逐渐确立并完善了对永定河的管理机制。在这一过程中,永定河道的设置同直隶河道水利总督的设置与废除,成为直隶地区职官设置方面的重要变革,反映出国家水利建设对地方官制结构的影响,是清代政府职能扩大的一种体现。

隋漕渠小议——兼论唐长安西市与渭水相通的渠道

隋代漕渠的开凿是大兴城人口增长的结果,渠首位于今咸阳钓鱼台,开凿主管官员有宇文恺等人。唐长安西市与渭水相通的渠道有多条,但这些渠道并无航运功能。

农业水费计收和管理的调查与思考

改革农业水费的计收方式,两部制水价中的基本水费并入水资源费,实行两费合一,由财政统一向社会计收,用于国有水利工程的运行管理及水资源的保护;两部制水价中的计量水费由农民用水户协会计收,专门用于末级渠系的维修和管理,由农民用水户协会在政府和农民用水户代表的监督下管理和使用。

驻济治河中枢及其他

元统一中国之后 ,定都大都 (今北京 )。为了解决京城粮食供应的困难局面 ,先后开挖了济州河与会通河。其南北两端衔接了隋唐以来的旧运河 ,从而使京杭之间水运贯通。此后 ,明清两代继续整治和使用。自明成祖永乐时开始 ,治河中枢机构即设置在济宁城区 ,历经 5 0 0多年 ,至清光绪二十八年 ,因漕粮改由海运而裁撤。治河中枢机构及其直属各官衙在城区的位置与规模 ,裁撤之后的使用单位演变概况 ,以及现在可寻找的遗址 ,文中进行了较详细的表述 ,以此印证历史上济宁确是运河枢纽。

从巡抚兼理河务到南北河总分治--清前期河政体制演变研究

清初继承了黄运分治及河南巡抚兼理河道的制度,并不断扩大推广巡抚的河权。这虽然有利于就近调集地方的人力、物力和财力,加强地方印、河官员的互相调配,但也存在着缺乏治河的能动性、专业性和整体性等弱点。在总结清顺、康两朝巡抚兼理河道实践经验教训和黄运水情的基础上,雍正朝确立了河政以河总为主、巡抚为辅的行政原则,建设专业化的河政机构和队伍,统一了河南、山东的河政,最终形成了黄河、运河南北分治,由北、东、南三河总全面协调分理的专职河政体系。

清漕運總督馬世濟生平及官場遭際考論——以馬氏夫妻合葬墓誌銘爲中心

馬世濟係遼陽漢軍旗人,康熙年間官至漕連總督。作者通過將其合葬墓誌銘内所載生平事迹與美國國會圖書館收藏的《馬氏家譜》内的史料進行比對研究,整理出《馬世濟年譜簡編》。由此進一步研究,發現三藩之亂平息後,馬世濟受到康熙帝的恩寵,頻繁賜宴賞物,仕途上也屢得特簡。這種恩寵非其個人才能所致,實因其父廣西巡撫馬雄鎮在三藩之亂中殉節,朝廷覃恩的結果。馬世濟爲官期間的數次失宜表现使得康熙帝逐漸質疑其爲官能力,最終被罷免漕運總督一職,此後其基本退出政壇。馬氏家族顯赫的家世、與官宦士紳間的數代通婚、重視儒家科舉教育的傳統等優勢條件,使得繼馬世濟之後,該家族中出現了許多躋身仕途的子孫。