具有多种表现的蕈样肉芽肿1例

报告1例具有多种表现的蕈样肉芽肿。患者男,48岁。全身皮肤出现红斑、脱屑,并伴进行性皮肤松弛,四肢有斑块、破溃8年,秃发6个月。体格检查发现全身皮肤红斑,上覆大片状鳞屑和结痂;颈部两侧可见表皮松弛;四肢皮肤呈暗红色浸润的松弛性斑块和深在的溃疡;枕部头皮呈条片状胶质样秃发斑;颈项部、双上肢及胸部群集表面光亮的肤色丘疹和结节;左腹股沟可触及数个增大的淋巴结。诊断为蕈样肉芽肿,同时具有蕈样肉芽肿的多种表现:鱼鳞病样蕈样肉芽肿、肉芽肿性皮肤松弛症或肉芽肿性蕈样肉芽肿、毛囊性蕈样肉芽肿。

肉芽肿性皮肤松弛症4例分析

目的分析肉芽肿性皮肤松弛症(GSS)的临床病理特点、诊断和治疗,提高对本病的认识。方法回顾性分析近5年北京协和医院诊治的4例GSS患者的临床和实验室检查资料。结果 4例患者平均发病年龄25.5岁,早期临床表现不特异,最后均出现GSS典型的皮损及组织病理表现;患者有不同程度外周血嗜酸性粒细胞(EOS)计数、血清β2微球蛋白(β2-MG)和血清血管紧张素转换酶(ACE)水平升高,血清白蛋白(Alb)水平降低;3例皮损TCR基因重排阳性,1例阴性;予多种方法治疗后取得一定疗效。结论 GSS的诊断应结合临床特点、组织病理学、免疫组化、弹力纤维染色和基因重排检测。本病治疗困难,其标准治疗方案还需进一步研究。

肉芽肿性松弛皮肤病——一种罕见皮肤T细胞淋巴瘤类型

目的 :报道肉芽肿性松弛皮肤病临床病理学特征。方法 :对其临床、组织病理学、免疫组化及分子生物学进行研究。结果 :临床表现为腋窝及腹股沟巨大垂吊皮肤肿块伴四肢腹部红色斑丘疹。组织学呈弥漫性小淋巴细胞、多核巨细胞及组织细胞浸润真皮及皮下组织 ,弹性纤维消失。免疫组化显示小淋巴细胞呈CD3+、CD4 +、CD4 5RO +、CD8-、CD15 -、CD2 0 -、CD30 -、CD5 6 -、TIA 1-和GranzymeB - ;多核巨细胞及单核细胞呈lysozyme +、CD6 8+和Mac387- ;S 10 0蛋白阳性细胞散在分布。分子生物学检查示T细胞受体γ链基因重排。EBER1/ 2原位杂交呈阴性反应。结论 :肉芽肿性松弛皮肤病是CD4 +辅助性T细胞淋巴瘤的罕见类型。

儿童肉芽肿性皮肤松弛症

肉芽肿性皮肤松弛症系一种罕见的T细胞性淋巴瘤，临床表现为皮肤松弛、斑块、结节。病理特点为皮肤的淋巴样细胞浸润及巨大的多核细胞性肉芽肿伴弹性纤维消失。本文报告1例男性患儿，10岁发病，15岁死亡。

肉芽肿性皮肤松弛症

报告1例肉芽肿性皮肤松弛症。患者男,56岁。全身皮肤出现丘疹、结节25年,皮肤松弛10年。皮肤科检查:以褶皱部位为主全身可见300余个丘疹、结节,皮肤松弛下垂,未见隆起性及浸润性斑块。组织病理检查示真皮内以淋巴细胞为主的浸润,可见多核巨细胞肉芽肿,弹性纤维缺失。免疫组化染色示CD3、CD68、CD45RO均(+),CD20、CD79a均(-),Ki-67阳性细胞的比率<10%。

肉芽肿性皮肤松弛症

报告1例肉芽肿性皮肤松弛症。患者男,58岁。因全身皮肤松弛,出现红斑、斑块,腋窝及腹股沟有巨大垂吊的皮肤肿块而就诊。皮损组织病理学改变为真皮全层弥漫淋巴样细胞浸润,可见巨大的多核细胞性肉芽肿,弹性纤维缺失。该文对肉芽肿性皮肤松弛症临床、组织病理、免疫组化和分子生物学进行了研究。

肉芽肿性皮肤松弛症

报告1例肉芽肿性皮肤松弛症。患者女,46岁。双侧腹股沟红斑、条索状肿块伴疼痛1年。皮肤科检查:双侧腹股沟浸润性红斑,左侧腹股沟可触及4 cm×10 cm条索状质硬肿块,表面皮肤松弛。皮损组织病理检查:真皮内大量淋巴样细胞浸润,可见淋巴细胞亲表皮现象,真皮内可见散在多核巨细胞。免疫病理示淋巴样细胞CD2、CD5及CD4均阳性;多核巨细胞CD68/PGM-1阳性。弹性纤维染色可见部分区域弹性纤维减少。TCR-γ基因重排示克隆性扩增峰。诊断:肉芽肿性皮肤松弛症。

肉芽肿性皮肤松弛症1例

患者女,45岁。腹部丘疹4年,皮肤松弛膨大下垂3年余,溃疡半年余。腹部皮损组织病理示:真皮层弥漫淋巴细胞浸润,可见巨大的多核巨噬细胞,弹性纤维缺失。免疫组织化学示:CD3,CD4,CD45RO,CD68,S-100均(+),CD79,CD20均(-),Ki-67阳性细胞的比率<10%。诊断:肉芽肿性皮肤松弛症。

幼儿肉芽肿性皮肤松弛症1例

患者男,5岁。下腹部、腹股沟、颈部皮肤粗糙伴松弛2年余。皮肤科情况:患者下腹部、会阴部色素沉着明显,可见大小不等的丘疹、浸润性斑块,皮肤萎缩、松弛、干燥明显,可见白色鳞屑。皮损组织病理示:淋巴细胞体积小,核无明显异型;多核巨细胞体积大,核多呈马蹄形或花环形排列。真皮层以胶原纤维为主,真皮浅层弹力纤维消失,真皮深层可见弹力纤维纤细、稀少,粗细不等,多数断裂。免疫组织化学示:LCA,CD3,CD4,CD43,CD45RO均为阳性。淋巴细胞克隆性Ig H基因重排检测结果示:FR(-),TCRΥ基因重排:JV(+),TCRΥ基因呈单克隆性基因重排,提示T淋巴细胞源性肿瘤。诊断:肉芽肿性皮肤松弛症。