吉兰-巴雷综合征患者前驱感染与脑脊液蛋白-细胞分离现象的关系

目的比较不同前驱感染阳性的吉兰-巴雷综合征(GBS)患者脑脊液蛋白-细胞分离现象以及蛋白水平差异,探讨前驱感染与GBS患者脑脊液蛋白升高的关系。方法收集198例GBS患者的临床资料以及脑脊液分析结果,使用ELISA对患者血清进行14种感染性病原体血清学检测,分析不同前驱感染的GBS患者中脑脊液蛋白-细胞分离的比例及蛋白水平的差异。结果55.1%(109/198)的GBS患者感染性病原体血清学阳性,主要为空肠弯曲菌23.7%(47/198)、甲型流感病毒20.7%(41/198)、乙型流感病毒15.2%(30/198),其中18.7%(37/198)的患者2种或以上病原体血清学阳性。73.7%(146/198)的患者存在脑脊液蛋白-细胞分离现象。在单一病原体血清学阳性患者中,空肠弯曲菌感染阳性患者的脑脊液蛋白-细胞分离现象为83.3%(25/30),甲型流感病毒感染阳性患者为100%(18/18),乙型流感病毒感染阳性患者为6/7,甲型肝炎病毒感染阳性患者为4/5,登革热病毒感染阳性患者为4/5,肺炎支原体感染阳性患者为4/4;EB病毒感染阳性、单纯疱疹病毒感染阳性、水痘带状疱疹病毒感染阳性患者各1例,均出现脑脊液蛋白-细胞分离现象;2种或以上病原体感染的患者中62.2%(23/37)出现脑脊液蛋白-细胞分离现象;无前驱感染者中66.3%(59/89)出现脑脊液蛋白-细胞分离现象。脑脊液蛋白-细胞分离现象在无前驱感染以及有不同类型前驱感染患者中的总阳性率比较差异有统计学意义(P=0.007),但脑脊液蛋白水平比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论GBS患者中脑脊液蛋白-细胞分离现象与前驱感染的类型有关,其中甲型流感病毒感染患者发生脑脊液蛋白-细胞分离现象的比例最高。

短暂性头痛、神经功能缺损伴脑脊液淋巴细胞增多综合征2例

短暂性头痛、神经功能缺损伴CSF淋巴细胞增多(Ha-NDL)综合征为一种罕见的非血管性、非感染性炎症性头痛,多呈自限性。现将近期我科收治的2例患者报告如下。1病例1.1例1患者,男,32岁,因“头痛伴呕吐2 d”入院,患者2d前无明显诱因出现全头胀痛,疼痛数字评价量表(NRS)评分6~7分,伴恶心、呕吐1次,躁动不安,无发热。

液相色谱-串联质谱法研究隐匿性脊髓栓系综合征脑脊液代谢特征

目的分析隐匿性脊髓栓系综合征(occult tethered cord syndrome,OTCS)脑脊液代谢特征、代谢途径和作用靶点。方法研究对象分为OTCS组(n=15)与正常对照组(n=15)。采用液相色谱-串联质谱法(liquid chromatography-tandem mass spectrometry,LC-MS/MS)技术检测两组患者脑脊液代谢物变化情况,并对差异表达代谢物进行生物信息学分析。采用受试者工作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线验证潜在标志物。结果代谢组学结果显示:与正常对照组比较,OTCS组差异代谢物有87种,其中46种表达上调,41种表达下调。OTCS组患者差异代谢物主要通过TCA循环、GABA神经突触、谷氨酸能突触、氨酰-tRNA生物合成等通路影响疾病发生;其中上调的琥珀酸、L-谷氨酸、L-异亮氨酸及下调的柠檬酸可作为OTCS疾病诊断潜在标志物,经ROC曲线验证具有较好诊断效能。结论代谢组学结果表明:OTCS脑脊液代谢异常,初步将琥珀酸、L-谷氨酸、L-异亮氨酸、柠檬酸作为OTCS疾病诊断潜在标志物。

高位颈段脑脊液漏致双侧慢性硬膜下血肿、低颅压综合征1例

病例资料52岁男性,因头痛伴恶心、呕吐20 d入院。头痛主要表现为钝痛,疼痛部位以左侧枕部为主,与体位的关系明显,坐立位时加重,平躺休息后可自行缓解。入院体格检查未法线神经系统阳性体征。头颅CT、MRI检查显示双侧额颞顶枕部慢性硬膜下血肿(chronic subdural hematoma,CSDH),硬脑膜弥漫性增厚强化,小脑扁桃体低位(图1A~D).

脊髓栓系综合征合并脊髓空洞症患儿脑脊液流体动力学分析

目的 探讨脊髓栓系综合征(TCS)合并脊髓空洞症患儿脑脊液流体动力学变化。方法 选择2018年8月至2020年10月郑州大学附属郑州中心医院收治的15例TCS合并脊髓空洞症患儿为研究对象。所有患儿行神经电生理监测下显微镜通道脊髓终丝松解术。术后6个月对患儿进行随访,记录患儿术后临床症状恢复情况;比较患者手术前后脊髓空洞横截面积和脑脊液流体动力学指标。结果 术后6个月,所有患儿的腰背部疼痛、下肢痉挛、下肢无力、膀胱功能障碍、肛门括约肌功能障碍等临床症状均得到不同程度的缓解;患儿的脊髓空洞横截面积显著小于术前(P<0.05),脊髓圆锥腹侧峰值流量及脊髓圆锥背侧峰值流量均显著多于术前(P<0.05)。结论 TCS合并脊髓空洞症患儿存在脑脊液流体动力学异常,终丝松解手术后,患儿的临床症状和脑脊液流体动力学情况得到改善,脊髓空洞横截面积缩小。

Guillain-Barré综合征患者血清和脑脊液IL-18、IL-13水平的测定及临床意义

目的探讨IL-18、IL-13在吉兰-巴雷(GBS)患者血清和脑脊液(CSF)中的含量变化及其在发病机制中的作用。方法用酶联免疫吸附法(ELISA)测定GBS患者急性期与恢复期血清及脑脊液IL-18、IL-13水平。结果GBS患者急性期血清及脑脊液IL-18与IL-13水平均明显高于恢复期和对照组(均P<0·01);且病情重者高于病情轻者(均P<0·05);恢复期血清IL-18、IL-13水平虽下降,但仍高于对照组(均P<0·01);相关分析发现血清和脑脊液IL-18、IL-13呈正相关关系(均P<0·05)。结论IL-18、IL-13可能在周围神经脱髓鞘的病理损害的发病机制中起着十分重要的作用,并与病情轻重有关。

矫枉过正——1例脑脊液过度引流综合征患者的诊疗

脑积水可导致高颅压综合征,眼部表现主要为视乳头水肿、视力下降及视野缺损等。脑脊液分流术包括脑室-腹腔(P-V)分流术是缓解脑积水视神经压迫的有效手段。但是脑脊液过度引流可导致继发性中脑导水管综合征,主要表现为眼球上视运动障碍、帕金森综合征、记忆力减退及波动性意识障碍等。本文报道1例老年女性脑积水患者经脑室-腹腔分流后反复调节引流阀压力出现眼球运动障碍、面部及肢体帕金森样表现及记忆力下降等中脑损害症状。经腰穿及影像学检查后确诊为脑脊液过度引流导致。给予第三脑室底部造瘘后,患者症状缓解。通过本例患者的诊疗过程,提示脑脊液过度引流综合征患者可因中脑背侧病变表现首诊神经眼科,强调神经系统定位及定性诊断的重要性。

Miller-Fisher综合征与Guillain-Barré综合征非核心临床表现、电生理及脑脊液比较

目的 2014年新的GBS谱系疾病诊断标准提出,典型吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)与Miller-Fisher综合征(Miller-Fisher syndrome,MFS)为同一疾病谱的不同亚型,主要根据各自特殊的核心临床表现进行诊断和鉴别诊断。本研究分析典型GBS与MFS患者的非核心临床表现、神经电生理和脑脊液检测结果的差异,以期更好地鉴别和认识GBS谱系疾病中这两大主要亚型。方法回顾分析上海交通大学医学院附属仁济医院2013-01—2017-03收住的MFS患者37例,典型GBS患者79例。比较两组患者的非核心临床表现、神经电生理及脑脊液检查结果的差异。结果 (1)临床表现:1)前驱感染方面:MFS患者呼吸道感染发生率高于GBS患者(48.6%比22.8%,P<0.05),而GBS患者腹泻发生率高于MFS组(34.1%比2.7%,P<0.01);2)非核心症状方面:MFS组浅感觉障碍出现率较GBS组低(37.8%比60.8%,P<0.05);3)高峰期Hughes评分:MFS组评分≥3分者较GBS组少(8.1%比75.9%,P<0.01)。(2)电生理检查:典型GBS组主要表现为运动伴感觉神经传导异常(54.4%)或单纯运动神经传导异常(27.8%),MFS组主要表现为单纯H反射异常(35.1%)、单纯感觉传导异常(35.1%)和正常肌电图(13.5%);典型GBS组F波异常多见(82.3%),MFS组出现F波异常少见(5.4%)。(3)脑脊液表现:典型GBS组脑脊液蛋白细胞分离率和蛋白水平均高于MFS组[82.4%比57.1%,P<0.05;(1144.46±764.31)mg/L比(691.79±469.35)mg/L,P<0.05]。结论高峰期GBS患者Hughes评分≥3分者较MFS者更多,残疾更重,需要尽早准确鉴别。除公认的GBS与MFS特殊的核心临床表现外,两者的非核心临床表现、脑脊液和电生理检查结果均存在差异,认识这些差异有利于更好地理解新的诊断标准,也有助于两者的诊断和鉴别。

神经白塞综合征的临床和脑脊液细胞学特点

目的回顾性分析神经白塞综合征(NBS)临床和脑脊液(CSF)细胞学资料,探讨该病的临床和CSF细胞学特点。方法回顾1991-2010年间北京协和医院NBS住院患者共27例,分析其临床表现、神经影像学和CSF细胞学特点。结果 27例患者中,神经科症状急性病程19例,亚急性病程6例,慢性病程2例。临床表现:头痛9例,偏瘫8例,复视6例,偏身感觉障碍5例,意识障碍5例,失语3例,癫痫发作3例,精神行为异常、智能减退6例,截瘫2例,共济失调2例,呛咳、吞咽困难2例,帕金森综合征1例。头MRI异常16例,多发片状T1低或较低信号,T2高信号,病灶分布于基底节、脑干、丘脑等处,9例行增强MRI均有强化;2例颈段脊髓MRI可见强化病灶。磁共振静脉成像(MRV):1例符合上矢状窦血栓形成。CSF检查:19例行腰穿查CSF,其中8例压力升高,17例蛋白升高(0.48～1.08g/L);行CSF细胞学检查(沉淀池法制片,迈-格-姬染色)的11例中7例表现为淋巴细胞为主的炎性反应,其中6例伴有中性粒细胞比例升高,余4例中3例为淋巴细胞与中性粒细胞为主的混合性炎性反应,1例为中性粒细胞性炎性反应,8例可见激活淋巴细胞,4例可见浆细胞。结论 NBS临床表现多样,神经影像学改变以基底节、脑干和丘脑等邻近中线的结构受累为主,CSF细胞学呈炎性反应表现。CSF细胞学炎性反应类型,特别是CSF中性粒细胞比例升高对NBS的诊断具有一定意义。

多发性硬化早期-血清和脑脊液中神经丝重链及其抗体的作用及意义

神经元在轴索损伤时释放的重链神经丝(NFH)可诱导体液免疫反应,释放到脑脊液和外周血中,神经丝释放后具有高度免疫原性,可诱导特异性抗体反应。抗神经丝蛋白抗体水平与多种神经系统疾病的进展相关;然而它们在疾病发病机制中的作用以及作为监测疾病进展的辅助工具的作用尚不清楚。本文就目前抗神经丝蛋白抗体与多发性硬化其临床相关性进行分析。有助于我们更好的预测疾病进展病程,指导临床治疗。

吉兰-巴雷综合征脑脊液蛋白与面神经瘫痪的相关性

目的探讨吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre Snydrome,GBS)患者脑脊液蛋白与面神经瘫痪的关系及其临床意义。方法回顾性分析2005年1月至2015年9月我院神经内科确诊的111例GBS患者临床与生化资料,根据面神经瘫痪将患者分为面神经正常组与瘫痪组,比较两组患者间的临床、生化特征;根据脑脊液蛋白值将患者分为脑脊液蛋白正常组、轻度偏高组与异常偏高组,比较3组间面神经瘫痪数量的变化;分析脑脊液蛋白与面神经瘫痪的相关性。结果面神经正常组与瘫痪组之间患者性别、年龄、残疾量表评分(≥3)、上呼吸道感染、胃肠感染、肺部感染及近期疫苗接种史比较无统计学差异(P>0.05),脑脊液蛋白、免疫球蛋白G(Ig G)、脑脊液白蛋白/血清白蛋白(QALB)比较有统计学差异(P<0.05);3组不同脑脊液蛋白水平患者面神经瘫痪数量比较有统计学差异(F=3.48,P=0.03);脑脊液蛋白水平与面神经瘫痪数量呈正相关(r=0.288,P<0.01)。结论 GBS患者脑脊液蛋白值越高面神经瘫痪发生的可能性越大,脑脊液蛋白有助于GBS患者面神经瘫痪的病情监测。

格林-巴利综合征患者血清及脑脊液中白细胞介素6水平测定

应用生物学方法检测了２６例格林－巴利综合征（ＧＢＳ）患者血清及脑脊液中白细胞介素６（ＩＬ－６）含量。结果显示：ＧＢＳ患者血清及脑脊液中ＩＬ－６水平明显高于正常对照组（Ｐ＜０．００１）；血清中ＩＬ－６含量与脑脊液中ＩＬ－６含量无相关性；血清中ＩＬ－６含量与血清免疫球蛋白含量无相关性；但血清免疫球蛋白水平明显高于正常对照组（Ｐ＜０．０１）。

格林—巴利综合征患者脑脊液免疫活性细胞的初步研究

运用碱性磷酸酶抗碱性磷酸酶法（ＡＰＡＡＰ法），对２１例格林－巴利综合征（ＧＢＳ）患者急性期脑脊液（ＣＳＦ）中的几种免疫活性细胞进行了对比性研究。结果提示：急性期患者细胞免疫功能增强，ＣＳＦ中的活化Ｔ细胞、特别是细胞毒性Ｔ细胞（ＣＴＬ）在ＧＢＳ的发病中有重要的作用。

格林巴利综合征脑脊液免疫球蛋白的测定及临床意义

目的 :探讨格林巴利综合征患者血液和脑脊液免疫球蛋白的改变及其临床意义。方法 :用免疫比浊法和免疫固定电泳分别对 2 0例格林巴利综合征的患者进行血清及脑脊液免疫球蛋白的测定并与 40例对照组比较。结果 :格林巴利综合征组脑脊液的免疫球蛋白、2 4hIgG合成率较对照组显著升高 (P <0 0 1) ,固定电泳检测发现格林巴利综合征组 5 5 %出现IgG型的寡克隆带 ,对照组只有 5 % ,两组比较有显著的统计学差异。病情迁延及肌力改善不明显的患者脑脊液免疫球蛋白的含量显著增高。结论 :格林巴利综合征的患者中枢神经系统有免疫球蛋白的自身合成 ,存在着体液免疫的异常。通常脑脊液免疫球蛋白的检测 ,对于判断病程和预后以及疗效的观察有着重要的意义。

吉兰-巴雷综合征患者睡眠障碍发生情况及其与脑脊液下丘脑分泌素-1水平的相关性

目的观察吉兰-巴雷综合征(GBS)患者睡眠障碍发生情况,并分析其与脑脊液下丘脑分泌素-1(HCRT-1)的相关性。方法采用匹兹堡睡眠质量测评表(PSQI)评价38例GBS患者入院前近1个月的睡眠质量;采用理查德睡眠评分量表(RCSQ)评价患者入院24 h期间的睡眠质量,观察其睡眠障碍发生情况。检测38例患者的脑脊液hcrt-1。结果 38例GBS患者中PSQI评分(9.58±0.82)分,睡眠障碍率65%(25/38),RCSQ评分(59.58±3.26)分,睡眠轻度异常率45%(17/38),高度异常率为47%(18/38)。按照RCSQ>66分将GBS患者分为出现睡眠障碍者18例、睡眠正常者12例,脑脊液hcrt-1水平分别为(37.03±3.90)、(50.37±5.57)ng/L,二者比较,P<0.05;按照PSQI>11分将GBS患者分为出现睡眠障碍者24例、睡眠正常者6例,脑脊液hcrt-1水平分别为(37.85±3.40)、(54.69±6.92)ng/L,二者比较,P<0.05。相关性分析结果显示,RCSQ、PSQI评分和脑脊液hcrt-1水平均成负相关(r分别为-0.95、-0.94,P均<0.05)。结论 GBS患者发生睡眠障碍几率较高,可能与脑脊液HCRT-1水平变化有关。

格林-巴利综合征脑脊液蛋白质组学的研究进展

格林-巴利综合征（Guillain-Barre Syndrome,GBS）是一种急性炎症性自身免疫性周围神经病,以周围神经和神经根脱髓鞘、轴索变性及小血管周围淋巴细胞和巨噬细胞浸润所致的炎性反应为主要病理特点。目前,GBS的病因及发病机制尚未完全阐明,临床上也缺乏特异有效的治疗手段。