HI-CAP变性淀粉包合荆芥挥发油的研究

目的制备荆芥挥发油HI-CAP变性淀粉包合物,并对其进行鉴定与稳定性研究。方法以包合物得率、挥发油包合率为指标,比较四种包合材料β-CD、HP-β-CD、N-LOK变性淀粉、HI-CAP变性淀粉的包合效果,并优选HI-CAP变性淀粉包合荆芥挥发油的工艺;采用IR和DSC对优选工艺制得的包合物进行鉴定,并对稳定性进行研究。结果四种包合材料中,HI-CAP变性淀粉包合效果最好,且最优工艺为碾磨时间10min,荆芥挥发油:HI-CAP变性淀粉(V/m)为1:3,胶体磨面间隙为15μm;经IR和DSC鉴定,形成了荆芥挥发油HI-CAP变性淀粉包合物,该包合物具有抗光照、高温、高湿的性能。结论 HI-CAP变性淀粉可用于包合荆芥挥发油,且包合效果好、包合物稳定,可为HI-CAP变性淀粉的应用提供参考。

基于心脏磁共振特征追踪技术的心肌应变评估心肌淀粉样变性患者的预后

目的:探讨基于心脏磁共振特征追踪(CMR?FT)技术的左心室心肌应变评估心肌淀粉样变性(CA)患者预后的可行性。方法:回顾性分析我院确诊并行CMR检查的33例轻链型CA患者,使用CVI42软件测量左心室整体和各节段(基底段、中间段、心尖段)水平的3D径向应变(RS)、周向应变(CS)、纵向应变(LS),通过随访生存时间,比较两组患者的预后结果。结果:Kaplan-Meier生存曲线表明RS_(Basal)、RS_(Mid)、CS_(Basal)绝对值降低,患者预后较差(χ^(2)=8.177,8.386,8.386;P=0.004,0.004,0.003)。结论:CMR-FT技术用于左心室的心肌应变,特别是RS_(Basal)、RS_(Mid)、CS_(Basal)对于评估CA患者的预后存在临床价值。

早期漏诊的轻链型淀粉样变性1例并文献复习

病例资料患者,女,48岁,因“发现尿蛋白2年,血肌酐升高1个月”于2020年6月2日至华中科技大学同济医学院附属同济医院住院治疗。2018年3月患者因蛋白尿在当地医院就诊,肾脏穿刺病理提示高血压肾病,予以护肾、降压、减少尿蛋白等对症治疗。2018年9月4日患者复查24 h尿蛋白定量为2 g,血中存在IgA-λ型M蛋白,当地医院给予雷公藤多甙片(30 mg,3次/d)。

以肠道出血为首发表现的原发性淀粉样变性1例

总结1例以肠道出血为首发表现的原发性淀粉样变性病人的护理经验,包括消化道出血护理、预防心力衰竭、达雷妥优单抗及糖皮质激素给药及不良反应护理、个体化心理护理、营养支持、个体化出院指导和延伸护理。通过精心的治疗和护理,病人病情好转,消化道出血停止,随访10个月,恢复良好。

心脏MR组织追踪技术定量评估心肌淀粉样变性患者心肌应变

目的观察利用心脏MR组织追踪(CMR-TT)技术定量评估心肌淀粉样变性(CA)患者心肌应变的可行性。方法对20例免疫球蛋白轻链型心肌淀粉样变性(AL-CA,A组)、20例转甲状腺素蛋白型CA(ATTR-CA,B组)患者及20名健康受试者(C组)采集心脏MRI,以CMR-TT技术获得心肌应变参数;比较3组间左心室心功能参数差异,以及左心室各节段及整体心肌应变参数的差异,包括3D纵向应变(LS)、3D径向应变(RS)及3D圆周应变(CS)。结果A、B组左心室心功能参数与C组差异均有统计学意义(P均<0.01),而A与B组间左心室心功能参数差异均无统计学意义(P均>0.05)。除心尖段RS(P=0.81)外,A、B组应变参数均低于C组(P均<0.01),而A与B组间应变参数差异均无统计学意义(P均>0.05)。结论CMR-TT技术可用于定量评估CA患者左心室心肌应变。

羟丙基双淀粉磷酸酯糊液的屈服应力及触变性研究

为研究羟丙基双淀粉磷酸酯(Hydroxypropyl distarch phosphate,HPDSP)糊液的屈服应力和触变性行为,本文以不同链支比的玉米淀粉(CS)和蜡质玉米淀粉(WS)为原料的HPDSP为研究对象,讨论了HPDSP糊液在不同温度条件下的临界质量分数、屈服应力及触变特性。结果表明,HPDSP在5℃时的稀溶液-半稀溶液、半稀溶液-浓溶液临界质量分数分别为3wt%和6wt%。5wt%时玉米淀粉-羟丙基双淀粉磷酸酯(CS-HPDSP)和蜡质玉米淀粉-羟丙基双淀粉磷酸酯(WS-HPDSP)的屈服应力与温度相关性较低,而6wt%时两者屈服应力随温度升高(至85℃)显著下降了69.52%和77.95%(P<0.05)。HPDSP的触变性受质量分数和温度影响,5℃时,5wt%的CS-HPDSP和WS-HPDSP几乎无触变性,6wt%时触变环面积分别为163.49和85.00 Pa/s,随温度升高至85℃,两者分别降低86.38%和92.18%。WS-HPDSP的三段式触变性测定(Three interval thixotropy test,3iTT)展示出的触变性均小于CS-HPDSP,具有较好的稳定性。综上,与CS-HPDSP相比,WS-HPDSP的屈服应力和触变性更小。本文为HPDSP在食品中作为增稠剂的实际应用提供了理论依据。

轻链型骨髓瘤并发免疫球蛋白轻链淀粉样变性一例

多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是除白血病之外最常见的血液系统恶性肿瘤,极少累及皮肤。轻链骨髓瘤是MM的一种少见变体,约占MM病例的15%~20%。本文报道一例周身泛发皮疹的轻链型骨髓瘤,患者经组织病理和免疫组化确诊,化疗2周皮损消退。

从腕管综合征看心脏淀粉样变性

心脏淀粉样变性(Cardiac Amyloidosis,CA)患者常伴有腕管综合征(Carpal Tunnel Syndrome CTS),腕管综合征的表现先于心脏症状数年。既往研究结果尚不能明确腕管综合征与心脏淀粉样变性的关系,本文对心肌淀粉样变合并腕管综合征患者的流行病学特点、临床特点、发病机制和筛查指标进行总结,为非心脏表现为首发症状的心肌淀粉样变的早期诊断提供线索。

心脏淀粉样变性的研究进展

错误折叠的可溶性蛋白在心脏中形成不溶性淀粉样物质并沉积所引起的疾病称为心脏淀粉样变性。早期心脏淀粉样变性不易诊断,且易被误诊。本文对心脏淀粉样变性的临床特点、诊断及治疗等研究进展进行阐述,旨在加深临床医师对心脏淀粉样变性的认识,从而更加快速、准确地诊断该疾病,改善患者预后。

倪海雯基于虚痰瘀热复合病机辨治系统性淀粉样变性经验

系统性淀粉样变性临证常见“虚、痰、瘀、热”四大病机要素,以脾肾亏虚为本,痰瘀热邪为标,久病痰饮凌心,心阳不振,脾、肾、心三脏俱虚。倪海雯认为系统性淀粉样变性临证当以“虚、痰、瘀、热”为核心病机要素,脾、肾、心脏腑病位为辨治纲领,其中正虚痰浊为病机关键,兼夹瘀热之邪,脏腑病位初期多以脾肾亏虚为主,久病则心阳虚衰。倪海雯在临床实践中,采用含新药为主的中西结合整体治疗,结合疾病分期及靶向药物治疗的不同阶段,投以健脾益肾、化痰清利之法,久病治以温补心阳。附1则典型病案。

姐妹俩同患斑状皮肤淀粉样变性及文献复习

报道两例姐妹俩同患斑状淀粉样变,无自觉症状,因美容需求而就诊。皮肤专科检查:病损皮肤分布有边界清楚的褐色斑疹,呈网状外观。皮肤镜检查:见棕色中心区域,周围点状、球状及线状棕色色素结构。皮损病理检查示表皮角化过度,部分真皮乳头层可见嗜酸性均质性团块,基底层下有裂隙,真皮浅层血管周围灶性淋巴细胞组织细胞浸润,其间散在个别噬色素细胞及色素颗粒。结晶紫染色阳性。

原发性轻链型淀粉样变性1例并文献复习

系统性淀粉样变性是以淀粉样蛋白物质沉积于细胞外为特征的一组疾病,具有发病率低、误诊率高、致死率高的特点,轻链型淀粉样变性是最常见的类型,每年每百万人中有不足16人发病,多见于老年人,男性略多于女性,其临床表现呈现多样性,可累及全身多个重要脏器[1-2],引起器官功能障碍,最终导致死亡。

多发性骨髓瘤合并轻链型淀粉样变性患者临床分析

目的探讨多发性骨髓瘤(MM)合并轻链型(AL)淀粉样变性患者的临床特征和预后情况。方法选取2017年1月至2022年1月MM患者124例,其中MM合并AL淀粉样变性患者31例(MM合并AL组),单纯MM患者93例(MM组)。两组患者均予以硼替佐米为主的化疗方案诱导治疗。比较两组患者临床特征、疗效、预后。结果两组患者性别、年龄、DS分期、ISS分期比较差异均无统计学意义(P>0.05),MM合并AL组患者λ型轻链受累比例高于MM组(P<0.05)。两组患者WBC、PLT、ALP、Hb、白蛋白、血肌酐、血钙、β2微球蛋白、24 h尿蛋白、BNP水平比较差异均无统计学意义(P>0.05),MM合并AL组LDH水平高于MM组(P<0.05)。MM合并AL组总有效率(ORR)低于MM组(P<0.05)。MM合并AL组获得完全缓解(CR)患者比例、获得非常好的部分缓解(VGPR)及以上患者比例均低于MM组(P>0.05)。MM合并AL组中位无进展生存期(PFS)与中位总生存期(OS)分别为23个月和31个月,MM组分别为45个月和56个月。MM合并AL组患者OS短于MM组(P<0.05)。MM合并AL组中心脏淀粉样变患者中位OS短于无心脏淀粉样变患者(P<0.05)。结论MM合并AL淀粉样变性患者较单纯MM患者疗效反应差,总体生存期短。

转甲状腺素蛋白淀粉样变性多发性神经病1例诊治体会

转甲状腺素蛋白淀粉样变性多发性神经病(transthyretin amyloid polyneuropathy,ATTR-PN)是由编码转甲状腺素蛋白的TTR基因致病变异导致的一种以周围神经损害为主,呈常染色体显性遗传的多系统疾病。本文报道1例ATTR-PN,希望提高临床医生对此病的认识,减少误诊率。

多发性骨髓瘤并肾淀粉样变性1例及文献复习

多发性骨髓瘤(Multiple myelome,MM)是浆细胞恶性增殖的血液系统疾病,是最常见的一种浆细胞病,可以出现骨骼损害、感染、贫血、高钙血症、淀粉样变性等。在此,本文报道1例MM并发淀粉样变性肾病的患者,通过这篇病例,对于相关疾病的发病机制、诊疗以及预后进行分析。

籽粒苋淀粉的交联变性反应及其产物理化性质研究

为探究极小颗粒淀粉的交联变性反应特性及不同取代度产物的理化性质,本研究以籽粒苋淀粉(Amaranth starch,AS)为原料,三偏磷酸钠作为变性剂,采用糯玉米淀粉(Waxy corn starch,WCS)作为对照,探究了温度(45、50、55℃)、pH(9.0、10.0、11.0)和膨胀抑制剂Na_(2)SO_(4)浓度(5%、10%、15%)对两种淀粉交联反应进程和效率的影响,并对比了不同取代度(Degree of substitution,DS)的变性产物的理化性质。结果表明,与WCS相比,温度对AS交联反应的影响较小,单纯升高温度难以提高交联反应效率;相反,pH与Na_(2)SO_(4)浓度对AS和WCS的交联变性反应均起促进作用,pH越高(10.0~11.0)、Na_(2)SO_(4)浓度越高(5%~15%),交联反应速率就越快。低取代度交联AS(DS 0.1×10^(-3)~0.8×10^(-3))糊化后黏度大于50 cP,具有稳定的增稠作用;高取代度交联AS(DS≥0.8×10^(-3))糊化后黏度在50 cP以下,增稠能力弱,具有类似脂肪的外观和质地。研究表明,反应pH和膨胀抑制剂Na_(2)SO_(4)的浓度是调节籽粒苋淀粉反应速率的有效手段,且交联籽粒苋淀粉的增稠能力较弱,但黏度稳定性好、抗剪切能力强,在作为脂肪替代物应用方面具有潜在价值。

CMR特征追踪成像在鉴别心脏淀粉样变性亚型中的价值研究

目的利用心脏磁共振特征追踪(cardiovascular magnetic resonance-feature tracking,CMR-FT)成像获得心脏淀粉样变性(cardiac amyloidosis,CA)不同亚型患者的左心室整体及各区域层面的心肌应力值,探讨其在CA分型中的价值。材料与方法回顾性连续纳入有心内膜活检的CA患者,并根据免疫组化、血清免疫固定电泳和Tcm-DPD/HMDP/PYP闪烁成像,将患者分为20例免疫球蛋白轻链心脏淀粉样变性(immunoglobulin light chain cardiac amyloidosis,AL-CA)组和22例转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变性(transthyretin cardiac amyloidosi,ATTR-CA)组。通过评估ATTR-CA组和AL-CA组患者延迟强化的类型和范围,反映组织特征学差异。通过CMR-FT技术得到左心室整体(2D和3D)以及各心肌层面[心外膜下(epicardial,epi)和心内膜下(endocardial,endo)]径向、周向和纵向应力,分析各参数的组间差异。用受试者工作特征曲线分析应力参数在鉴别两种CA类型中的准确性。结果与ATTR-CA组相比,AL-CA组的患者左心室射血分数略低,左心室舒张末期容积相对较小,但差异无统计学意义。校正体表面积后,ATTR-CA组的左室心肌质量略高于AL-CA组[左室心肌质量指数:(106.38±29.79)mL/m^(2)vs.(100.04±36.73)mL/m^(2)]。ATTR-CA型患者的延迟强化较多弥漫分布(60%),AL-CA型患者的左室心肌延迟强化多分布于endo。ATTR-CA组的3D左室心肌整体径向应力(12.96%±5.21%vs.16.58%±4.39%)、2D左室心肌整体纵向应力(-6.70%±1.94%vs.-7.87%±1.70%)、epi左室整体周向应力(global circumferential strain-epicardial,GCSepi)(-8.41%±2.78%vs.-10.51%±3.10%)及epi左室整体纵向应力(global longitudinal strain-epicardial,GLSepi)(-6.49%±2.03%vs.-8.15%±1.86%)的绝对值均低于AL-CA组(P值均<0.05)。GCSepi和GLSepi鉴别两种类型CA的准确性最高,AUC值均为0.705。logistic回归分析发现GLSepi是鉴别不同亚型的独立因素(OR=1.60,P=0.021)。结论CMR-FT成像在CA患者中可以提供有关心肌功能和应力的有价值信息,并且能够区分ATTR-CA和AL-CA这两种常见亚型。ATTR-CA的左室心肌应力低于AL-CA。

多发性骨髓瘤伴心脏淀粉样变性并继发性肾上腺皮质功能减退症1例

多发性骨髓瘤是一种浆细胞恶性增殖性疾病,部分患者可合并系统性淀粉样变性,心脏淀粉样变性是该类患者常见的死亡原因。继发性肾上腺功能不全是由下丘脑和/或垂体功能障碍所致,而多发性骨髓瘤患者合并继发性肾上腺皮质功能减退症的病例在国内鲜见报道。患者,55岁,男性,2018年6月5日因“反复胸闷、乏力7个月,晕厥1 h”就诊于深圳市罗湖区人民医院急诊科,后转入血液内科,经骨髓穿刺等检查明确诊断为多发性骨髓瘤(λ轻链型)伴系统性淀粉样变性。化学治疗(化疗)第1疗程方案为硼替佐米、环磷酰胺和地塞米松,疗程结束后患者肺部出现细菌与真菌混合感染,经治疗后好转。第2疗程开始方案调整为硼替佐米和地塞米松,第4疗程后患者多发性骨髓瘤即达到完全缓解;第5疗程后患者再次发生严重肺部混合感染,治疗后好转,但后续出现顽固性低血压,皮质醇和促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)水平下降,诊断为继发性肾上腺皮质功能减退症,予以氢化可的松替代治疗。患者接受9个化疗疗程后,以伊沙佐米维持治疗,多发性骨髓瘤评估为严格意义的完全缓解状态,心脏淀粉样变性疗效评估为非常好的部分缓解;继发性肾上腺皮质功能减退症以氢化可的松维持治疗,皮质醇水平在正常范围内。

消化内镜检查发现下咽部淀粉样变性1例

淀粉样变性是一种罕见疾病。本文报告1例以肺结核为首发症状的局限性继发性下咽部淀粉样变患者。该患者缺乏特异性临床表现,主要表现为咳嗽、咳痰、反酸、嗳气、腹痛等症状,胸部CT提示支气管扩张伴感染及肺结核,消化内镜检查主要表现为下咽部右侧披裂处一白色黏膜隆起,病理诊断为下咽部黏膜组织内淀粉样物沉积。抗淀粉样蛋白A抗体阳性,刚果红染色(+)、过碘酸希夫染色(+)。淀粉样变性最常累及消化系统,发生于消化系统的淀粉样变性病因多,且常与其他消化系统疾病的临床表现混淆,易漏诊和误诊,从而错过最佳的治疗时机。下咽部是消化道与呼吸道的共同通道,为高度皱襞化的狭窄腔隙性器官,消化内镜有助于发现中下咽部的淀粉样变性。

药物治疗系统性轻链型淀粉样变性的心血管毒性

近年来,系统性轻链型(AL型)淀粉样变性治疗药物的发展与应用极大改善了患者的生存率,但这些药物的相关副作用,特别是心脏毒副作用,严重影响了患者的生活质量及生存率。因此,预防与药物治疗相关的心血管毒性,监测心血管并发症并及时处理具有重要意义。本文就治疗AL型淀粉样变性的药物所致心血管不良反应作一综述。