HIS评分在抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎合并间质性肺疾病预后评估中的应用价值

目的探讨HIS(hyperinflammatory syndrome)评分在评估抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性DM合并间质性肺病(ILD)患者预后中的作用。方法回顾性分析来源于江苏省人民医院风湿免疫科2018年1月至2021年4月43例抗MDA5抗体阳性皮肌炎(MDA5+DM)合并ILD的住院患者HIS评分, 以228例其他CTD相关的ILD作为对照。采用Mann-WhitneyU检验、χ^(2)检验、Fisher确切概率法、受试者工作特征曲线(ROC)等进行统计分析。结果入组MDA5+DM 43例, 228例对照组中, 抗合成酶抗体综合征(ASS)33例(14.5%), RA 44例(19.3%), SS 65例(28.5%), SSC 43例(18.9%), SLE 43例(18.9%)。MDA5+DM合并ILD组HIS评分[2(1, 3)]高于ASS-ILD组[1(0, 2), Z=-2.06, P<0.05], RA-ILD组[1(0, 2), Z=-2.87, P<0.01)], SS-ILD组[0(0, 1), Z=-5.78, P<0.01], SSC-ILD组[1(0, 1), Z=-3.84, P<0.01]和SLE-ILD组[1(0, 2), Z=-3.81, P<0.01]。在MDA5+DM合并ILD患者中, HIS评分低、中、高评分组3个月病死率分别为0(0/15)、38.1%(8/21)和85.7%(6/7), HIS评分预测MDA5+DM患者3个月病死率ROC曲线下面积(AUC)(95%CI)=0.857[(0.747, 0.967), P<0.001]。结论 MDA5+DM合并ILD患者HIS评分明显增高, 基线HIS评分水平与患者3个月的病死率相关。