系统性红斑狼疮相关性塌陷性肾小球病研究进展

塌陷性肾小球病(collapsing glomerulopathy,CG)最初是在人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus,HIV)阳性患者中发现的一种特别的肾脏病,现在认为它与许多其他的疾病相关,比如系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)。SLE相关性CG(SLE-associated CG)是指在SLE患者中发现的一种罕见的临床病理实体,并除外其他引起CG的主要因素(比如HIV、细胞病毒B19、丙肝病毒、药物等),临床上以大量蛋白尿,对免疫抑制剂治疗反应差和急进性肾功能恶化为特点。本文对近年来国外有关SLE相关性CG的研究进展进行综述。

肾小球囊肿病合并ANCA相关性血管炎肾损害1例

肾小球囊肿病（glomerulocystic kidney disease,GCKD）是一种罕见的肾囊肿性疾病.1941年,Roos[1]等在1名患有佝偻病、肾功能衰竭的婴儿身上首次发现肾小球病变,并将其归属于肾囊肿性疾病.大约20年后,Bialestock[2]用显微切割技术在婴儿身上进一步界定了肾小球囊肿与肾发育不良有关.1976年,Taxy和Filmer[3]首次将其定义为“肾小球囊肿病”.肾小球囊肿病主要见于新生儿和儿童,并多伴有遗传疾病和先天畸形,偶尔也发生于成人.检索有关文献,目前国内仅有2例关于成人GCKD的报道.GCKD的形态学特征为不同程度的鲍曼囊扩张,同时伴有肾小球血管丛萎缩或退化,本例不仅符合GCKD的典型病理特征,而且合并有新月体形成,结合患者的病史、临床表现、病理检查,诊断为肾小球囊肿病合并ANCA相关性血管炎肾损害.

塌陷性肾小球病

塌陷性肾小球病(collapsing glomerulopathy,CG)在病理上属于塌陷型局灶节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)的一种,病理特征表现为局灶或球性毛细血管袢塌陷伴足细胞肥大、增生,同时肾小管间质损伤显著。1979年报道了第一例CG,因其发病原因不清,传统免疫抑制治疗效果差,肾脏存活率低,目前已成为终末期肾病的重要原发病之一。过去20多年,CG发病机制的研究取得了长足进展,近年研究的重点在于CG易感基因筛选,足细胞受损、增生的机制,包括细胞周期调控紊乱、异常信号通路激活等。本文就CG发病机制的最新进展作一简述。

肿瘤相关性肾病综合征

肿瘤相关性肾微小病变、膜性肾病、膜增生性肾炎、局灶节段性肾小球硬化等常以肾病综合征为主要表现。实体瘤如肺癌、胃癌、乳腺癌、大肠癌等是最常见的引起膜性肾病的肿瘤，占60％～70％。霍奇金病以微小病变型最常见，占霍奇金病并发肾病综合征患者的70％。血液系统肿瘤如淋巴瘤（常为非霍奇金淋巴瘤）、霍奇金病则主要引起。肾脏微小病变。

脑血管病患者血总同型半胱氨酸水平与肾小管损伤相关性分析

目的探讨正常血肌酐(Scr)水平脑血管病患者肾小管损伤对血总同型半胱氨酸(tHcy)水平的影响及其相关性。方法测定脑血管病患者(脑梗死63例、脑出血10例、短暂性脑缺血发作53例,共126例)空腹血清tHcy、Scr及晨尿中微量白蛋白(u-ALB)、α1-微球蛋白(α1-MG)。以u-ALB和α1-MG作为肾小球和肾小管损伤的分类依据,共分为4组:①肾小球和肾小管同时损伤组(组1,32例)。②单纯性肾小管损伤组(组2,18例)。③单纯肾小球损伤组(组3,22例)。④肾小球、肾小管无损伤组(组4,54例)。结果组间比较:血tHcy4组间比较有显著性差异(P=0.003),两两比较显示组1、组2明显高于组4(15.5μmol/L,14.2μmol/L vs12.1μmol/L,中位数,P<0.01),组3与组4之间无显著性差异(P>0.05)。组1高同型半胱氨酸血症发生率(53.1%)明显高于组3(22.7%)和组4(22.2%)(P<0.05,P<0.01),与组2(38.9%)无显著性差异。合并组(包括4组,126例)相关分析:①Pearson相关分析显示血LgtHcy与Scr显著相关(r=0.342,P<0.001),与Lg(α1-MG)显著相关(r=0.228,P=0.01),与Lg(u-ALB)无相关性(r=0.168,P=0.61)。②控制Scr后,偏相关分析显示LgtHcy与Lg(α1-MG)不再具有相关性(r=0.1318,P=0.143)。③控制Lg(u-ALB)和Lg(α1-MG)后,偏相关分析显示LgtHcy与Scr依然具有相关性(r=0.2961,P=0.001)。结论①单纯u-ALB升高,即早期肾小球损伤对血tHcy影响不显著。②早期单纯肾小管损伤可明显引起血tHcy升高。③与肾小球滤过功能相比,肾小管损伤不是血tHcy的独立影响因素。肾脏各部分的损伤中,肾小球滤过功能对血tHcy水平的影响起决定作用。

成人特发性局灶节段性肾小球硬化病248例临床病理分析

目的 重新评价肾活检标本中特发性局灶节段性肾小球硬化病 (FSGS)的发生率、主要临床及病理特点。方法 收集 1994年 7月～ 2 0 0 0年 7月间 2 48例特发性FSGS的患者 ,观察肾组织的光镜、荧光及电镜的特点。根据肾小球病变将特发性FSGS分为 3种亚型。结果 2 48例成人特发性局灶节段性肾小球硬化占同期肾活检的 12 .4% ,占成年人原发性肾小球疾病的 19.0 % ,以 18～ 30岁为发病高峰年龄 (约占 44 .4% )。临床表现为不同程度的蛋白尿 ,以肾病综合征为表现者 143例 (占 5 7.7% )。FSGS的 3种病理亚型中 ,经典型FSGS仍占绝大多数 (91.5 % ) ,尖端型为 4.4% ,塌陷型为 4.1%。肾活检时 ,约 1/ 3以上为肾功能不全 (约占 35 .1% ) ,13例尿毒症中 76 .9%病理亚型为塌陷型。结论 局灶节段性肾小球硬化病约占原发性肾小球病 1/ 5 ,FSGS患者肾活检时 ,除表现为蛋白尿、肾病综合征外 ,肾功能不全也较常见。塌陷型FSGS常表现为进行性的不可逆的肾功能衰竭 ,其预后差。

Ⅰ型干扰素相关肾病

当机体发生病毒感染、自身免疫异常和1型干扰素病等疾病时常常会出现增强的Ⅰ型干扰素(IFN-Ⅰ)信号转导通路活化,所有这些与IFN-Ⅰ活化相关的疾病均可导致肾脏损伤并有着相似的组织病理学特征。其机制既可以通过IFN-Ⅰ直接损伤肾脏足细胞、系膜细胞、内皮细胞和壁层上皮细胞,也可以通过IFN-Ⅰ活化诱发免疫反应介导肾小球损伤,这一类肾脏疾病被命名为IFN-Ⅰ相关肾病。本文对IFN-Ⅰ相关肾病的发病机制、病因分类、组织病理学特征、诊断及治疗作一综述。

利妥昔单抗联合不同剂量糖皮质激素诱导缓解ANCA相关性血管炎

有研究发现ANCA相关性血管炎(AAV)70%表现为肾小球肾炎,其中26%可进展为终末期肾脏病。目前,指南推荐大剂量糖皮质激素联合环磷酰胺或利妥昔单抗诱导缓解AAV。而大剂量糖皮质激素常与感染、骨质疏松症、消化性溃疡、白内障等不良事件有关。那么,小剂量糖皮质激素联合利妥昔单抗可以诱导缓解AAV吗?

塌陷性肾小球病研究进展

塌陷性肾小球病(CG)之前被视为局灶节段性肾小球硬化(FSGS)的一个亚型。但病理上CG更多表现为足细胞增生和细胞骨架微丝减少直至毛细血管襻塌陷,由此区别于FSGS(足细胞数目减少和细胞外基质积聚而出现节段性或球性肾小球硬化),且在流行病学和临床表现上CG也都明显区别于FSGS,因此现将其定义为一个新的独立性疾病。

慢性肾脏病患者感冒如何选药？

慢性肾脏病是指患者的肾脏已受损（包括尿常规检查、血成分检查、肾脏影像学检查或肾脏病理学检查出现异常）或肾脏功能（即肾小球滤过率）已下降，病程大于或等于3个月。具体来说，包括原发的慢性肾小球肾炎、IgA肾病、肾病综合征．肾盂肾炎、红斑狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎、类风湿相关性肾炎、痛风相关性肾炎、糖尿病肾病、良性小动脉性肾硬化、多囊肾等等。

足细胞损伤的机制及与肾小球疾病的关系研究进展

肾小球脏层上皮细胞(足细胞)与内皮细胞、基底膜(GBM)共同构成具有半透膜性质的滤过膜。足细胞是终末分化细胞,不可再生,通过稀疏的足突附着于基底膜上。足细胞损伤、凋亡、脱落,导致肾小球基底膜裸露,滤过屏障受损,蛋白滤出,形成蛋白尿,蛋白尿加速肾小球硬化。有多种因素可引起足细胞的损伤,关于其损伤机制越来越受关注。足细胞损伤与多种肾小球疾病密切相关。本文就足细胞损伤的机制及与膜性肾病、局灶节段性肾小球硬化、乙型肝炎病毒相关性肾小球肾炎、糖尿病肾病、微小病变型肾病等肾小球疾病的关系做一简单综述。