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血清HA、PCⅢ、Ⅳ-C、LN测定在HLD患者中的临床意义 被引量:1
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作者 周飞华 徐海峰 +2 位作者 周润锁 高峰 王磊 《放射免疫学杂志》 CAS 2006年第2期138-139,共2页
关键词 血清HA 临床意义 常染色体隐性遗传铜代谢障碍性疾病 PCⅢ Ⅳ-C hld 患者 LN 测定 肝豆状核变性
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HLD500注塑机合模过程的计算机模拟
2
作者 唐春龙 《福建电脑》 2006年第2期138-138,共1页
合模装置是注塑机的重要部件组成,运用计算机三维建模技术与运动仿真技术可实现其装配及合模过程的模拟,是进一步实现零件的精确强度计算、刚度计算及机构优化设计的基础。
关键词 三维实体造型 仿真 优化设计 hld500注塑机 合模过程
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HLD系列料斗混合机
3
《机电信息》 2009年第29期62-62,共1页
江苏一步干燥设备有限公司是专业生产干燥设备的著名厂家,该公司的HLD系列料斗混合机是制药行业使用最普遍粉粒状物料的混合设备,该机能配不同规格的料斗,能满足大批量、多品种的混合要求,也是药厂总混、批混的理想设备。其原理:回转体... 江苏一步干燥设备有限公司是专业生产干燥设备的著名厂家,该公司的HLD系列料斗混合机是制药行业使用最普遍粉粒状物料的混合设备,该机能配不同规格的料斗,能满足大批量、多品种的混合要求,也是药厂总混、批混的理想设备。其原理:回转体(料斗)与回转轴线成30°夹角,料斗在回转运动中,物料在随料斗回转上下翻动的同时。 展开更多
关键词 料斗混合机 hld 干燥设备 混合设备
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HLD系列料斗混合机
4
《机电信息》 2006年第S1期76-76,共1页
江苏一步干燥设备有限公司是专业生产干燥设备的著名厂家,该公司的HLD系列料斗混合机剂是制药行业使用最普遍粉粒状物料的混合设备,该机能配不同规格的料斗,能满足大批量、多品种的混合要求,也是药厂总混、批混的理想设备。其原理:回转... 江苏一步干燥设备有限公司是专业生产干燥设备的著名厂家,该公司的HLD系列料斗混合机剂是制药行业使用最普遍粉粒状物料的混合设备,该机能配不同规格的料斗,能满足大批量、多品种的混合要求,也是药厂总混、批混的理想设备。其原理:回转体(料斗)与回转轴线成30°夹角,料斗在回转运动中,物料在随料斗回转上下翻动的同时,沿斗壁方向做切向运动。 展开更多
关键词 料斗混合机 hld 混合设备 干燥设备
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抗菌药物影响表皮葡萄球菌生物膜相关hld基因转录调控研究 被引量:9
5
作者 韩乾国 雷学忠 +2 位作者 张磊 吕晓菊 俞汝佳 《中华医院感染学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第16期2071-2074,共4页
目的检测表皮葡萄球菌hld基因在抗菌药物MIC浓度作用下在生物膜形成、细菌脱离过程中的转录水平变化,探索抗菌药物是否通过影响hld基因转录,介导了生物膜相关的耐药和持续感染。方法以MIC浓度4种抗菌药物作用于表皮葡萄球菌,采用SYBR实... 目的检测表皮葡萄球菌hld基因在抗菌药物MIC浓度作用下在生物膜形成、细菌脱离过程中的转录水平变化,探索抗菌药物是否通过影响hld基因转录,介导了生物膜相关的耐药和持续感染。方法以MIC浓度4种抗菌药物作用于表皮葡萄球菌,采用SYBR实时荧光定量RT-PCR方法检测表皮葡萄球菌生物膜形成解离不同时段hld基因的转录水平变化,并与无药对照组相应时段的转录水平相对照,了解抗菌药物对hld基因转录的影响。结果各组细菌hld基因转录水平从黏附时开始下降,随后数小时持续下降,对照组在24 h后缓慢上升,72 h与2 h比较差异有统计学意义,而抗菌药物组无明显上升,与对照组比较差异有统计学意义。结论抗菌药物通过对hld基因转录水平的影响,使表皮葡萄球菌黏附作用增强,后期可防止输水通道基质解离和细菌脱离,降低药物渗入,从而导致抗菌药物耐药。 展开更多
关键词 表皮葡萄球菌 生物膜 耐药 hld基因 转录
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韦氏三联九针配合中药治疗肝豆状核变性视神经萎缩1例
6
作者 汪新芳 夏燕婷 +3 位作者 韦企平 褚杰 周剑 王哲 《中国中医眼科杂志》 2024年第7期677-679,共3页
肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD),又称为Wilson病(Wilson disease,WD)是一种由常染色体隐性遗传引起的铜代谢障碍性疾病,主要发病对象为儿童及青年,临床上属于罕见病,该病主要累及肝脏和神经精神系统,首发症状最多见,... 肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD),又称为Wilson病(Wilson disease,WD)是一种由常染色体隐性遗传引起的铜代谢障碍性疾病,主要发病对象为儿童及青年,临床上属于罕见病,该病主要累及肝脏和神经精神系统,首发症状最多见,肝功能和锥体外系损害[1],故以神经内科首诊为主,首诊眼科的病例较少。 展开更多
关键词 肝豆状核变性 视神经萎缩 常染色体隐性遗传 神经精神系统 罕见病 WILSON病 神经内科 hld
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李家峡电站HLD203-LJ-603_(th)型水轮机设计
7
作者 谭叔楠 程姚达 吕世哲 《东方电机》 2001年第3期7-14,共8页
本文介绍了李家峡水电站408.2MW 水轮机主要技术参数和性能保证,水轮机结构设计特点以及电站安装运行情况。
关键词 水轮机 设计 选型 hld203-LJ-603th型 水电站
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超高效液相色谱法测定大黄与铜离子络合能力 被引量:1
8
作者 刘亚鹏 张旺 +2 位作者 刘心洁 吴欢 周安 《色谱》 CAS CSCD 北大核心 2023年第4期323-329,共7页
中药肝豆汤治疗铜代谢障碍疾病具有疗效显著、副作用小的优势,但由于缺乏评价铜离子(Cu^(2+))络合能力的技术手段,限制了肝豆汤配位活性成分的筛查和发现。为评价复方肝豆汤中主药大黄对铜离子的络合能力,该文通过优化大黄活性成分与铜... 中药肝豆汤治疗铜代谢障碍疾病具有疗效显著、副作用小的优势,但由于缺乏评价铜离子(Cu^(2+))络合能力的技术手段,限制了肝豆汤配位活性成分的筛查和发现。为评价复方肝豆汤中主药大黄对铜离子的络合能力,该文通过优化大黄活性成分与铜离子配位反应条件,建立了超高效液相色谱法(UHPLC)测定中药大黄与铜离子络合能力的方法。样品经Agilent Eclipse Plus C18色谱柱(50 mm×2.1 mm,1.8μm)分离,以甲醇-0.1%(v/v)磷酸水溶液为流动相进行梯度洗脱,柱温30℃,流速为0.3 mL/min,检测波长为254 nm,进样体积为5μL。研究通过UHPLC分析比较大黄与铜离子配位反应前后色谱峰变化,超高效液相色谱四极杆-飞行时间质谱(UPLC-Q-TOF-MS)鉴定大黄提取物中配位活性成分,计算大黄提取物与铜离子配位反应前后其色谱峰面积变化率来评价大黄中活性成分与Cu^(2+)的络合能力。结果显示,大黄提取物与Cu^(2+)在pH为9的体系中配位反应12 h达到平衡;鉴定出大黄提取物中20种主要成分,根据Cu^(2+)配位率筛选出8种具有较强配位能力的化合物,其中没食子酸-3-O-β-D-(6′-O-没食子酰基)-吡喃葡萄糖苷、芦荟大黄素-8-O-β-D-葡萄糖苷、番泻苷B、l-O-没食子酰基-2-O-肉桂酰基-葡萄糖苷、大黄酚-8-O-β-D-(6″-O-乙酰)-葡萄糖苷、芦荟大黄素、大黄酸和大黄素的Cu^(2+)配位率依次为62.50%、29.94%、70.58%、32.77%、34.61%、26.07%、28.73%和31.78%。该方法的建立可用于筛选与Cu^(2+)具有络合能力的中药活性成分,同时可为其他中药与金属离子络合能力的评估和筛选提供借鉴。 展开更多
关键词 超高效液相色谱 配位反应 铜离子 大黄 肝豆状核变性
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六种金属中毒解毒药治疗肝豆状核变性的临床研究 被引量:23
9
作者 胡纪源 杨任民 +4 位作者 韩咏竹 洪铭范 王训 李凯 胡文彬 《安徽医学》 2004年第5期361-365,共5页
目的 探讨金属中毒解毒药治疗肝豆状核变性 (HLD)的临床应用价值。方法 将 85 2例HLD随机分为还原型谷胱甘肽组 (GSH组 )、二巯基丁二钠组 (DMS组 )、依地酸钙钠组 (EDTA组 )、二巯基丙磺酸钠组 (DMPS组 )、青霉胺组 (PCA组 )及二巯... 目的 探讨金属中毒解毒药治疗肝豆状核变性 (HLD)的临床应用价值。方法 将 85 2例HLD随机分为还原型谷胱甘肽组 (GSH组 )、二巯基丁二钠组 (DMS组 )、依地酸钙钠组 (EDTA组 )、二巯基丙磺酸钠组 (DMPS组 )、青霉胺组 (PCA组 )及二巯基丁二酸组 (DMSA组 )等六个治疗组 ,对各组治疗前后的尿铜等元素、疗效及不良反应进行对比。结果 治疗前后尿排铜量对比GSH组无显著变化 ,其他各组由高到低依次为DMPS组 ( 4 8.68± 2 0 .67) μmol·2 4h-1、PCA组 ( 3 0 .0 4± 10 .5 1) μmol·2 4h-1、DMS组 ( 2 4.3 0± 8.60 ) μmol·2 4h-1、DMSA组 ( 18.2 5± 7.73 ) μmol·2 4h-1、EDTA组 ( 10 .5 8± 4.67) μmol·2 4h-1,均较疗前有显著增高 (P <0 .0 1)。上述解毒药对HLD的锌、铁、钙元素代谢亦有一定影响。治疗后各组的有效率依次为DMPS组 ( 78.9% ) >DMS组 ( 74.5 % ) >PCA组 ( 71.3 % ) >DMSA组 ( 69.1% )>EDTA组 ( 5 3 .7% ) >GSH组 ( 2 8.8% ) ,组间对比差异有非常显著性 ( χ2 =73 .5 ,P <0 .0 1)。各治疗组不良反应发生率依次为 :PCA组 ( 4 4.5 % ) >DMPS组 ( 4 3 .8% ) >DMS组 ( 4 2 .2 % ) >DMSA组 ( 4 1.2 % ) >EDTA组 ( 3 9.8% ) ,与GSH组对比差异有非常显著性 ( χ2 =3 3 .6,P <0 .0 1)。 展开更多
关键词 治疗 GSH 解毒药 DMSA hld 肝豆状核变性 金属中毒 代谢 EDTA 钙元素
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肝豆状核变性合并癫痫的表现和中西医结合治疗的临床研究 被引量:7
10
作者 胡纪源 王共强 +4 位作者 程楠 王训 洪铭范 韩咏竹 杨任民 《中国中西医结合杂志》 CAS CSCD 北大核心 2004年第9期793-797,共5页
目的探讨 15 5例肝豆状核变性 (hepatolenticulardegeneration ,HLD)合并癫痫发作患者的临床表现和中西医结合治疗的效果。方法观察HLD合并癫痫发作临床表现及其与颅脑CT或 (及 )MRI异常所见的关系 ;采用二巯基丙磺酸钠 2 0mg/kg·... 目的探讨 15 5例肝豆状核变性 (hepatolenticulardegeneration ,HLD)合并癫痫发作患者的临床表现和中西医结合治疗的效果。方法观察HLD合并癫痫发作临床表现及其与颅脑CT或 (及 )MRI异常所见的关系 ;采用二巯基丙磺酸钠 2 0mg/kg·d静脉滴注和中药肝豆汤加味口服综合驱铜 8~ 10个疗程 ,同时应用抗癫痫药 ,对临床疗效、尿铜及血清铜等结果进行比较。结果 15 5例HLD中 ,合并部分性癫痫发作96例、全身性发作 5 9例 ;72例行颅脑CT或 (及 )MRI检查者均有异常 (10 0 % ) ,除了HDL常见的基底节区对称性损害灶 (6 5例次 ,90 3% )及程度不等的脑萎缩 (6 1例次 ,84 7% )外 ,尚观察到 5 4例 (74 % )有大脑白质为主累及皮质的大片状损害灶 ,病灶多为双侧对称性或累及相邻的两个脑叶 ,其发生频率依次为额叶、顶叶、颞叶及扣带回 ,无上述病灶的患者均见明显的脑萎缩。 2 9例 (4 0 2 % )有脑电图异常 ,主要表现为中~高电位θ波或 (及 )短阵棘 -慢或尖 -慢综合波发放。患者治疗前尿铜为 (4 4 9± 1 93) μmol/2 4h ,治疗后尿铜为 (34 5 0± 2 1 6 0 ) μmol/2 4h ,较治疗前显著增高 (P <0 0 1) ,血清铜亦有所下降 (P <0 0 1) ,患者在锥体外系等症状逐渐改善的同时 ,癫痫发作亦得到完全控制。 展开更多
关键词 hld 癫痫发作 患者 常见 尿铜 肝豆状核变性 脑萎缩 合并 方法观 综合
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以溶血性贫血为首发症状的肝豆状核变性 被引量:4
11
作者 周艳 黄杰 吴中匡 《中国当代儿科杂志》 CAS CSCD 2002年第3期243-244,共2页
关键词 溶血性贫血 肝豆状核变性 hld 病例分析 诊断 儿童
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以肝损害为主的肝豆状核变性19例临床分析 被引量:2
12
作者 王临旭 王九平 黄长形 《临床肝胆病杂志》 CAS 2007年第3期216-216,共1页
关键词 肝豆状核变性 先天性脂类代谢异常 肝损害 hld
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不同程度神经功能、肝功能损害的肝豆状核变性患者心理状况分析 被引量:2
13
作者 张明兴 洪铭范 +2 位作者 桀骜 陈慈玉 丁莲 《当代医学》 2013年第26期3-4,共2页
目的探讨不同程度神经功能、肝功能损害的肝豆状核变性(HLD)患者的心理状况。方法采用Young神经功能评分标准、Nazer肝功能评分标准以及症状自评量表(Scl-90)对76例住院HLD患者进行测查;比较无明显神经功能损害组(Young评分0~14分... 目的探讨不同程度神经功能、肝功能损害的肝豆状核变性(HLD)患者的心理状况。方法采用Young神经功能评分标准、Nazer肝功能评分标准以及症状自评量表(Scl-90)对76例住院HLD患者进行测查;比较无明显神经功能损害组(Young评分0~14分)和有明显神经功能损害组(Young评分15~28分)的Scl-90结果;比较无明显肝功能损害组(Nazer评分0~6分)和有明显肝功能损害组(Nazer评分7~12分)的Scl-90结果。结果有明显神经功能损害组不良心理问题发生率为58.5%,远高于无明显神经功能损害组(34.3%,P〈0.05);有明显神经功能损害组HLD患者的人际关系敏感、抑郁、焦虑、敌对性、恐怖、偏执、精神病性因子均分及Scl-90总分高于无明显神经功能损害组(P〈0.05或P〈0.01)。有明显肝功能损害组HLD患者不良心理问题发生率为70%,远高于无明显肝功能损害组(39.3%,P〈0.05);有明显肝功能损害组HLD患者人际关系敏感、抑郁、焦虑、恐怖因子均分及Scl-90总分高于无明显肝功能损害组HLD患者(P〈0.01或P〈0.05)。结论神经功能、肝功能损害的程度可能是影响HLD患者心理状况的重要因素,有待今后进行多因素分析研究进一步确定。 展开更多
关键词 肝豆状核变性(hld 神经功能损害 肝功能损害 心理状况
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32例肝豆状核变性临床分析 被引量:9
14
作者 卢高峰 唐芙爱 程香普 《实用神经疾病杂志》 2005年第4期28-29,共2页
目的分析肝豆状核变性患者临床资料,提高对此病认识.方法回顾分析1994年~2004年本院收治的32例肝豆状核变性患者临床资料.结果该病从发病到确诊时间中位数4.8年,临床表现以肝损害为主13例,以神经系统损害为主11例,二者兼有8例,角膜K-F... 目的分析肝豆状核变性患者临床资料,提高对此病认识.方法回顾分析1994年~2004年本院收治的32例肝豆状核变性患者临床资料.结果该病从发病到确诊时间中位数4.8年,临床表现以肝损害为主13例,以神经系统损害为主11例,二者兼有8例,角膜K-F环阳性28例,血铜蓝蛋白降低30例,头颅CT阳性发现11例.结论该病从发病到确诊时间长,临床表现可以肝损害为主或以神经系统损害为主或二者兼有,血铜蓝蛋白测定、K-F环检查和头颅CT检查对诊断具重要意义. 展开更多
关键词 肝豆状核变性 肝损害 神经系统 hld 肝脏
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以肝、神经系统外表现为首发症状的肝豆状核变性25例临床分析 被引量:3
15
作者 黄杰 周艳 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2002年第2期73-74,共2页
为研究肝豆状核变性的肝、神经系统外表现 ,对25例以肝、神经系统外表现为首发症状的肝豆状核变性(HLD)患儿进行临床分析。结果发现以肾脏损害为首发症状者15例 ,以溶血性贫血为首发症状者7例 ,以骨关节症状为首发症状者3例 ;确诊时伴... 为研究肝豆状核变性的肝、神经系统外表现 ,对25例以肝、神经系统外表现为首发症状的肝豆状核变性(HLD)患儿进行临床分析。结果发现以肾脏损害为首发症状者15例 ,以溶血性贫血为首发症状者7例 ,以骨关节症状为首发症状者3例 ;确诊时伴有肝脏肿大21例 ,肝功能异常13例 ,脾脏肿大7例 ,有神经或精神改变4例 ;88 %患儿病初误诊为肾脏疾病、溶血性贫血、类风湿性关节炎等。提示对原因不明的肾脏损害、溶血性贫血、骨关节症状 ,同时伴有肝脏肿大和/或肝功能异常的患儿 ,需考虑HLD的可能。 展开更多
关键词 肝豆状核变性 肾脏损害 溶血性贫血 骨关节症状 首发症状 hld
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肝豆状核变性误诊34例分析 被引量:6
16
作者 萨仁 辛桂华 《中国误诊学杂志》 CAS 2002年第9期1380-1380,共1页
关键词 肝豆状核变性 诊断 误诊 病例分析 hld
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肝豆状核变性患者血清PCⅢ和TGF-β_1的测定及临床意义 被引量:1
17
作者 吴君霞 林祥宏 +3 位作者 韩红波 何志超 许赣 杨任民 《放射免疫学杂志》 CAS 2005年第1期16-17,共2页
目的:探讨肝豆状核变性(HLD)患者Ⅲ型前胶原(PCⅢ)和转化生长因子-β1(TGF-β1)的变化及 临床意义。方法:对112例HLD患者和30例正常对照组用放射免疫分析检测PCⅢ和用酶免法检测TGF-β1 的水平。结果:HLD组PCⅢ和TGF-β1的水平显... 目的:探讨肝豆状核变性(HLD)患者Ⅲ型前胶原(PCⅢ)和转化生长因子-β1(TGF-β1)的变化及 临床意义。方法:对112例HLD患者和30例正常对照组用放射免疫分析检测PCⅢ和用酶免法检测TGF-β1 的水平。结果:HLD组PCⅢ和TGF-β1的水平显著高于正常对照组(P<0.01)。结论:血清PCⅢ和TGF-β1 的测定可较好地反映肝纤维化的程度。 展开更多
关键词 PCⅢ TGF-Β1 患者 hld 肝豆状核变性 临床意义 血清 水平 转化生长因子-Β1 变化
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不同证型肝豆状核变性患者门静脉血流动力学改变研究 被引量:2
18
作者 张静 蔡永亮 +5 位作者 陈怀珍 方向 徐国存 葛青 李俊 李良勇 《新中医》 CAS 2013年第1期84-86,共3页
目的:观察肝豆状核变性(HLD)患者不同中医证型与门静脉血流动力学指标的相关性。方法:61例HLD患者,湿热内蕴型18例,肝肾阴虚型29例,痰湿阻络型14例,分别应用多普勒彩超测定门静脉血流动力学指标门静脉内径(PVD)、门静脉最大血流速度(PVX... 目的:观察肝豆状核变性(HLD)患者不同中医证型与门静脉血流动力学指标的相关性。方法:61例HLD患者,湿热内蕴型18例,肝肾阴虚型29例,痰湿阻络型14例,分别应用多普勒彩超测定门静脉血流动力学指标门静脉内径(PVD)、门静脉最大血流速度(PVX)、脾静脉内径(SVD)、脾静脉最大血流速度(SVX),并计算门静脉血流量(PVFV)、脾静脉血流量(SVFV),与20例健康志愿者组成的对照组比较。结果:不同证型HLD患者PVD、SVD与对照组比较均增宽,其中以湿热内蕴型、肝肾阴虚型增宽明显(P<0.01);湿热内蕴型与痰湿阻络型比较,差异有显著性意义(P<0.05)。不同证型PVX、SVX与对照组比较均减慢(P<0.05,P<0.01);不同证型间比较,差异无显著性意义(P>0.05)。不同证型PVFV、SVFV与对照组比较,差异有显著性或非常显著性意义(P<0.05,P<0.01);湿热内蕴型与痰湿阻络型比较,差异有显著性意义(P<0.05)。结论:HLD患者存在门静脉血流动力学的改变,门静脉血管内径扩张、血流速度减慢、血流量增加。不同证型的HLD门静脉血流动力学指标存在中医证候学特异性。 展开更多
关键词 肝豆状核变性(hld) 门静脉血流动力学 中医证型
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肝豆状核变性18例误诊分析 被引量:1
19
作者 谈鹰 王庄 《山东医药》 CAS 北大核心 2007年第13期100-100,共1页
肝豆状核变性(HLD)是以铜代澍障碍为特征的常染色体隐性遗传疾病,其特点是铜沉积在肝、脑、肾、角膜等组织,引起一系列临床症状。因其临床表现多样.故常易漏诊或误诊。1994年6月~2006年4月,我院收治18例HLD。现报告如下。
关键词 肝豆状核变性 误诊分析 常染色体隐性遗传疾病 临床症状 临床表现 hld 沉积 组织
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肝豆状核变性患者肝纤维化血清标志物的变化 被引量:1
20
作者 吴君霞 王蓉 +4 位作者 韩红波 何志超 林祥宏 许赣 杨任民 《放射免疫学杂志》 CAS 2005年第3期171-173,共3页
目的:探讨肝豆状核变性(HLD)患者的肝纤维化血清标志物:透明质酸(HA)、层粘蛋白(LN)和四型胶原(Ⅳ-C)的变化。方法:对186例HLD患者和39例正常对照组用放射免疫分析检测HA、LN和Ⅳ-C水平。结果:HLD组的HA、LN和Ⅳ-C水平分别为(175.12... 目的:探讨肝豆状核变性(HLD)患者的肝纤维化血清标志物:透明质酸(HA)、层粘蛋白(LN)和四型胶原(Ⅳ-C)的变化。方法:对186例HLD患者和39例正常对照组用放射免疫分析检测HA、LN和Ⅳ-C水平。结果:HLD组的HA、LN和Ⅳ-C水平分别为(175.12±73.81)μg/L、(128.60±21.36)μg/L和(87.98±32.74)μg/L显著高于正常对照组(P<0.01)。结论:HLD患者肝纤维化血清标志物水平显著升高,其均有不同程度的肝纤维化的存在。 展开更多
关键词 肝豆状核变性 血清标志物 肝纤维化 患者 正常对照组 hld 透明质酸 四型胶原 层粘蛋白 分析检测 放射免疫 不同程度 Ⅳ-C 水平 HA LN
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