HLH-2004方案治疗继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症10例临床分析

本研究旨在探讨HLH-2004方案在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis,sHLH)患者中的临床疗效。对我科10例行HLH-2004方案化疗的sHLH患者进行回顾性分析。结果表明,化疗中7例患者有临床反应,3例患者无反应。5例sHLH患者未完成8周初始治疗,其中4例死亡,1例因严重药物副反应改用CHOP方案,治疗4个疗程后获疾病缓解。5例患者完成初始治疗,3例获疾病缓解,2例疾病控制不佳。3例缓解患者中,1例死于疾病复发,另2例维持缓解;2例控制不佳的患者中,1例死亡,另1例出院后获疾病缓解。结论:感染相关的HLH(IAHS)患者予HLH-2004方案化疗联合有效抗感染治疗后缓解率高,而EB病毒相关的HLH(EBV-HLH)或淋巴瘤相关的HLH(LAHS)患者缓解率低、缓解后易复发。

HLH-2004方案分层治疗在儿童噬血细胞综合征中的疗效及对血清IL-6、IL-10和IL-12水平的影响

目的探讨HLH-2004方案分层治疗在儿童噬血细胞综合征(HPS)中的疗效及对血清白细胞介素(IL)-6、IL-10和IL-12水平的影响。方法选取2015年1月至2018年12月该院血液肿瘤科收治的HPS患儿56例为研究对象。依据治疗方法不同将患儿分为观察组(40例,采用HLH-2004方案分层治疗)和对照组(16例,采用常规化疗)。比较两组疗效、治疗前后症状评估指标[甘油三酯(TG)、总胆固醇(TC)、纤维蛋白原(FIB)、中性粒细胞计数(NEUT)、血红蛋白(Hb)、血小板计数(PLT)]和炎症因子(IL-6、IL-10、IL-12)水平。结果观察组临床缓解38例(95.00%),疾病活动2例(5.00%)。对照组临床缓解12例(75.00%),疾病活动4例(25.00%)。两组疗效比较,差异有统计学意义(χ^(2)=4.779,P=0.029)。两组治疗后TG水平均较治疗前降低,且观察组低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);两组治疗后TC、FIB和PLT水平均较治疗前升高,且观察组高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。观察组治疗后IL-6、IL-10和IL-12水平较治疗前降低,且低于对照组治疗后,差异有统计学意义(P<0.05)。结论HLH-2004方案分层治疗可改善HPS患儿的高脂血症,减轻患儿全身炎症反应,提高临床缓解率。

HLH-2004方案治疗儿童噬血细胞综合征40例临床分析

目的探讨儿童HLH的临床特征、发病危险因素、实验室特点以及采用HLH-2004方案治疗的疗效和预后情况。方法回顾分析2011年1月至2014年12月收治的40例HLH患儿的临床资料。诊断标准和治疗方案按照国际组织细胞协会HLH-2004方案。结果40例HLH患儿中,男24例、女16例,发病中位年龄1岁(4个月~10.5岁);2例有明确家族史,27例有明确诱因。主要临床表现为发热、肝脾肿大、出血、肺浸润、胸腔积液、中枢神经系统病变、皮疹等。实验室检查血细胞减少、肝功能异常、凝血异常、高三酰甘油血症、铁蛋白升高,骨髓可见噬血细胞。35例患儿采用HLH-2004方案治疗。存活26例,死亡14例。死亡原因主要为感染、弥散性血管内凝血和多脏器衰竭。结论儿童HLH病情凶险,临床表现复杂,须尽早采用HLH-2004方案诊疗。

HLH-2004方案治疗儿童噬血细胞综合征的回顾性分析

目的探讨HLH-2004方案治疗儿童噬血细胞综合征的疗效。方法回顾性分析2013年1月-2014年10月全程在江西省儿童医院血液科诊治的17例HLH患儿的疗效。结果 17例患儿皆给予HLH-2004方案治疗,缓解15例(占总治疗数比例为88.24%),死亡2例(比例为11.76%)。结论在积极治疗原发病的同时予HLH-04方案治疗能取得较好疗效。

HLH-2004方案治疗儿童噬血细胞综合征的疗效

目的总结儿童噬血细胞综合征的临床特点及HLH-2004方案的疗效。方法回顾性分析13例噬血细胞综合征患儿的临床资料及应用HLH-2004方案治疗的效果。结果所有患儿均有不同程度的肝功能损害、全血细胞减少、凝血功能障碍,高三酰甘油血症,细胞免疫功能异常,骨髓涂片找到噬血现象。11例使用HLH-2004方案初始治疗后,4周均达临床响应,8周后,10例达到无活动性病变,维持16周治疗中2例评估为活动性病变,24周停药后2例均发展为病变再活动,1例进行骨髓移植后病情缓解,1例放弃治疗后死亡。结论临床高度怀疑为噬血细胞综合征的患儿应及早干预治疗,在无分子生物学诊断情况下,总疗程24周(初始8周,维持治疗16周)可安全、耐受,有效观察病情变化,控制病情进展的治疗。治疗期间应强调定期复查评估,第2、4、8周的评估尤其重要,对预后有明显提示作用。

HLH-2004方案治疗83例EB病毒相关噬血淋巴组织细胞增生症患儿疗效分析

目的了解儿童EB病毒相关噬血淋巴组织细胞增生症（Epstein—Barrvirus—associated hemophagocytic lymphohistiocytosis，EBV—HLH）的临床特征，研究HLH．2004方案对EBV—HLH的疗效，分析影响EBV—HLH预后的危险因素。方法回顾性分析2006年1月至2009年12月在我院诊治的83例EBV—HLH患儿发病时的临床特征及HLH-2004方案治疗EBV—HLH的疗效，采用单因素和多因素COX模型分析影响EBV．HLH预后的危险因素。结果①83例患儿中，男45例，女38例，发病年龄6个月～14岁4个月，44例接受HLH-2004方案治疗，3年总体生存率为（55．8±7．9）％。②EBV—HLH患儿高热、肝脾肿大、外周血两系或三系降低、凝血功能障碍多见；呼吸道症状、咽峡炎、皮疹、神经系统表现较少见；97．3％患儿有铁蛋白升高，大多数患儿有肝脏功能损害和脂质代谢紊乱；骨髓检查示89．0％患儿可见噬血细胞。③贫血程度、白蛋白〈30g／L、CD4^＋细胞和CD8^＋细胞比值异常、NK细胞比例〈3％以及治疗方式是影响EBV—HLH患儿预后的独立危险因素（P值均〈0．05）。结论EBV．HLH病情重，预后差；HLH-2004诊治方案是治疗儿童EBV—HLH的有效方案；单用对症治疗不能挽救EBV—HLH患儿的生命。

HLH-2004方案治疗儿童噬血细胞综合征28例疗效分析

目的探讨噬血细胞综合征(HLH)-2004方案(简称HLH-2004方案)治疗儿童HLH的疗效及影响疗效的相关因素。方法回顾性分析华中科技大学同济医学院附属同济医院2005年1月至2009年12月符合国际组织细胞协会HLH-2004诊断标准的28例患儿的临床特点,根据国际组织细胞协会2004年提出的疗效标准,观察其对HLH-2004方案治疗反应及转归,并分析可能影响HLH患儿疗效的相关因素。结果 28例HLH患儿接受HLH-2004方案治疗,随访时间2周至22个月,获得完全缓解或治愈17例(60.7%);出院失访9例(32.1%),其中获临床有效或好转出院失访3例,未获缓解自动出院失访6例;死亡2例(7.2%)。结论 HLH-2004是诊断和治疗儿童HLH的有效方案,早期积极治疗原发病及采用HLH-2004免疫化疗方案,有效地控制病情,提高患儿治愈率及生存率。

原发性肝癌肝动脉栓塞化疗后苦参碱注射液护肝治疗的临床观察

目的:观察苦参碱注射液对原发性肝癌肝动脉栓塞化疗后护肝的治疗效果。方法:将我院1999年10月至2004年6月住院的122例接受肝动脉栓塞化疗(TAE)的原发性肝癌患者随机分为两组,治疗组62例,对照组60例,治疗组于TAE术后,在对照组保肝治疗方案基础上,给予苦参碱注射液每天150毫克,静脉滴注2周。两组病人于TAE术前、术后第7、第14天,分别检查血清丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天门冬氨酸氨基转移酶(AST)、血清总胆红素(STB)和血清白蛋白(ALB)的变化。结果:治疗组于TAE术后1周时,ALT、AST较术前明显升高(P<0.01);2周时,与术前对比无显著性差异(P>0.05)。对照组STB、ALT、AST于术后第1周较术前明显增高(P<0.01),其中ALT、AST至第2周尚未降到术前水平。结论:苦参碱注射液用于TAE术后具有保护肝功能,提高病人对TAE的耐受能力等作用,可使下一次TAE手术得以及时进行。

“5T”方案综合防治新生儿呼吸机相关肺炎的临床探讨

目的 探讨“5 T”综合治疗方案对呼吸机相关肺炎(ventilator associated pneumonia,VAP)的防治作用。方法 回顾分析我院NICU病房2 0 0 0年8月～2 0 0 4年8月间应用呼吸机治疗时间超过4 8h的332例病例,将应用“5 T”方案的192例作为A组,未用该方案治疗的14 0例作为B组,比较两组的VAP发病率、死亡率、VAP的发生时间、上机时间。结果 A组患儿比B组患儿VAP发病率、死亡率明显降低(P<0 .0 5 )、A组患儿比B组患儿VAP的发生时间延长、上机时间缩短,差异有非常显著性(P<0 .0 1)。结论 “5 T”综合治疗方案对新生儿呼吸机相关肺炎有较好的防治作用。