Cerebellar Haemangioblastoma Diagnosed as Giant Tuberculoma: Falacies of Magnetic Resonance Spectroscopy—Case Report

Background: Posterior fossa haemangioblastoma tumors are slightly rare and these originate from the brain blood vascular network. Cerebellum and brain stem are the commonest places of occurrence. These are benign and produce symptoms quite late because of their slow growing asymptomatic nature. Case report: We present 24-years old female who was wrongly diagnosed as having giant tuberculomas of the posterior fossa by MR spectroscopy. Contrast enhanced computerized tomography (CECT) and magnetic resonance imaging (MRI) studies had shown the results more in favor of tuberculoma. She was given anti-tubercular therapy (ATT) but without any much improvement. The condition aggravated by causing obstructive hydrocephalus at the level of fourth ventricle. The patient was operated upon for the mass lesion and on histopathology;it was proved to be a case of cerebellar haemangioblastoma. Conclusion: MR spectroscopy can sometimes be misleading and can lead to mis-mangemant. The reliability of spectroscopy is debatable and has to be decided on the merits along with clinical symptomatology.

原发性肾脏血管母细胞瘤的临床病理特征和分子遗传学改变

目的探讨原发性肾脏血管母细胞瘤的临床特点、病理学特征及其分子遗传学改变。方法收集2例肾血管母细胞瘤患者的临床和病理资料,对其行组织形态学观察、免疫组织化学分析及VHL基因检测。结果例1,男性63岁,腰痛8年,CT检查发现左肾占位;例2,39岁男性,常规体检发现左肾占位。巨检肿瘤边界清楚,周围有厚的纤维性包膜。切面呈灰黄灰褐色、实性质中。镜下肿瘤由弥漫片状或小叶状分布的卵圆形或多角形细胞组成,被间质丰富的鹿角状或分枝状的毛细血管网分隔,部分血管腔扩张。瘤细胞胞质空亮或淡嗜酸性,可见胞质内脂质空泡。例1可见体积大、胞质丰富红染的横纹肌样细胞呈片状分布,并可见扩张的厚壁静脉血管。两例均未见坏死和核分裂象。免疫组化:肿瘤细胞vimentin、NSE、S-100蛋白和α-inhabin(+),CK、EMA灶性(+),CD10、SMA和HMB45等(-)。分子检测显示2例VHL基因3个外显子均未突变。例1行肿物切除术,例2行根治性肾切除术。术后分别随访12和37个月,均未见复发和转移。结论肾血管母细胞瘤为WHO(2016)泌尿系统和男性生殖系统肿瘤分类新增的肾间叶性肿瘤。该肿瘤罕见,组织学形态和免疫组化标记是诊断与鉴别诊断的依据,需要与肾细胞癌和上皮样型血管平滑肌脂肪瘤等鉴别。

脊髓血管母细胞瘤的诊断与手术治疗

目的总结脊髓血管母细胞瘤的诊断和手术治疗经验,探讨其诊断治疗方法。方法回顾性分析近10年来显微外科手术治疗12例脊髓血管母细胞瘤的临床资料。结果12例脊髓血管母细胞瘤MRI均表现为边界清楚的、增强后明显均匀强化的脊髓内占位。DSA表现为富血供肿瘤染色影。12例患者均经手术全切除病变,病理学诊断为血管母细胞瘤;术后运动及感觉障碍改善7例,无变化3例,即刻加重1个月内恢复2例;无手术死亡病例。随访6～60个月,无一例复发。结论脊髓血管母细胞瘤手术治疗效果好,有症状者应早期手术治疗。

脊髓血管母细胞瘤的显微手术治疗

目的脊髓血管母细胞瘤相对少见,本文总结显微外科手术治疗脊髓血管母细胞瘤的经验,探讨其治疗方法。方法回顾性分析近10年来显微外科手术治疗12例脊髓血管母细胞瘤的临床资料、治疗方式及术后转归。结果本组12例患者中男7例,女5例;年龄25～54岁,平均37岁;8例为单发病灶:位于颈段2例,胸段5例,腰段1例;4例为多发病灶:1例为颈段2个病灶,1例为胸段2个病灶,2例为胸腰段各1个病灶。12例患者均经手术全切除病变,病理学诊断为血管母细胞瘤;术后运动及感觉障碍改善7例,不明显3例,即刻加重1个月内恢复2例;无手术死亡病例。随访6～60个月,未见1例复发。结论脊髓血管母细胞瘤手术治疗效果好,有症状者应早期手术治疗。强调显微手术镜下操作,有助于肿瘤全切除和保护脊髓。

脊髓血管母细胞瘤5例临床病理分析

目的探讨脊髓血管母细胞瘤（Haemangioblastoma，HB）的临床、病理学特点，诊断及鉴别诊断。方法回顾分析5例脊髓HB的临床资料、病理形态和免疫组织化学染色结果，并复习相关文献。结果5例病例中发生于胸椎1例、腰椎2例、颈椎3例（其中1例多发），HE染色镜下形态基本相似，HB主要由两种成分构成：空泡状大间质细胞和丰富的毛细血管网。免疫病理显示：间质细胞EGFR、NSE均阳性，血管内皮细胞CD34、CD31阳性，GFAP、CK、EMA、Ki-67均阴性。结论中枢神经系统HB是一种良性肿瘤，脊髓少见，根据组织学特征及免疫组织化学检测可做出明确诊断，免疫标记对其鉴别诊断有帮助。

六例血管母细胞瘤的CT表现

本文分析了我院经手术及病理证实的6例血管母细胞瘤,其中4例为小脑血管母细胞瘤,2例为幕上恶性血管外皮瘤的CT表现。认为小脑囊性血管母细胞瘤具有典型的CT表现,一般可作出诊断。幕上恶性血管外皮瘤的CT表现不具特征性,难与其他颅内肿瘤及脑脓肿鉴别,最后确诊仍需依据组织学诊断。

原发性肾脏血管母细胞瘤3例报道并文献复习

目的：探讨原发性肾脏血管母细胞瘤的临床表现、影像特征、病理及免疫组化特点并文献复习。方法收集整理2011～2013年我科收治的3例原发性肾脏血管母细胞瘤病例资料，并检索复习相关文献。结果例1为40岁男性，因右侧腰部不适检查发现右肾占位；例2为50岁男性，因体检发现左肾占位；例3为60岁女性，因左输尿管结石检查发现右侧脾肾间隙占位。3例患者均行腹腔镜下保留肾单位手术，术后病理为“肾血管母细胞瘤”。文献回顾中，国内外原发性肾脏血管母细胞瘤共15例报道，平均年龄49岁，肿瘤平均大小：4．5（1．2～9）cm。12例行肾根治切除，3例行肾部分切除。平均随访时间20.5（2～108）个月，均无转移复发报道。免疫组织化学结果示18例均有S‐100阳性表达，16例为神经元特异性烯醇化酶（NSE）、抑制素α（α‐in‐hibin）阳性，其中14例波形蛋白（vimentin）阳性（78％），7例Ki67（＜1％）。结论原发性肾脏血管母细胞瘤影像学表现与肾透明细胞癌及乏脂肪肾血管平滑肌脂肪瘤较难鉴别，病理及免疫组织化学特殊。近年来行肾部分切除术比例增加，目前无转移复发报道。

脑血管母细胞瘤的MRI表现

目的:探讨不同类型脑血管母细胞瘤的MRI表现。材料和方法:回顾性分析1 0例经手术证实为脑血管母细胞瘤的MRI表现。结果:发生在幕下小脑的9例中,大囊小结节型6例,实质型、单纯囊型及混合型各1例,幕上大脑半球1例,呈大囊小结节型。结论:MRI平扫及增强扫描能较全面地显示各种类型脑血管母细胞瘤的特点。

散发性肾血管母细胞瘤的MRI表现并文献复习

目的 探讨散发性肾血管母细胞瘤的MRI特点。方法 选取我院经手术病理证实的2例肾血管母细胞瘤患者的资料,并复习相关文献进行分析。结果 2例均表现为T_(1)WI等或低信号,T_(2)WI高信号,DWI信号不高;其中1例病灶周围见流空血管,1例增强呈“渐进性强化”。结论 该病的MRI表现,尤其是DWI及强化方式有一定的特征性,对于诊断及鉴别诊断有重要意义。