Hallervorden-Spatz病的脑MRI研究

目的 研究Hallervorden Spatz病 (HSD)铁沉积的部位和临床之间的关系。 方法 分析 3例HSD的临床和脑MRI的特点 ,并和 9例肝豆状核变性相对比。结果 铁在HSD的脑内各部位皆可沉积 ,脑MRI的T1、T2加权像均表现为低密度信号 ,呈“虎眼”征、“斑片”、“斑点”、“麻点”样 ,而肝豆状核变性的T2加权像则为高密度信号。根据MRI的特点提出HSD的 6种类型 ,且各类型间和临床特点及病程有相一致的关系。结论 T1、T2加权脑内低密度信号是HSD的特点 。

磁敏感加权序列对Hallervorden-Spatz病的诊断价值

苍白球、黑质、红核色素变性又称Hallervorden-Spatz病（HSD），是铁代谢异常所引起的一种罕见的中枢神经系统疾病，临床表现多样，无特异性，常规MRI表现虽有一定特点，但与相似疾病鉴别困难，磁敏感加权序列由于对铁等顺磁性物质沉积敏感，故有诊断意义。本文探讨临床确诊的3例HSD患者MR影像表现及磁敏感加权序列的特征，为临床诊断提供帮助。

老年型 Hallervorden-Spatz病与帕金森病鉴别诊断及脑MRI研究

本文分析了 1例经 MRI证实的老年型 Hallervorden-Spatz病 (HSD)，该病在临床上曾误诊为帕金森病。 HSD与帕金森病相比较有如下特点： (1)肌强直在病初就同时影响全身，尤以下肢明显； (2)肌强直明显而震颤相对较轻； (3)伴有其他的不自主运动或锥体束征； (4)智能损害出现相对较早较重； (5)服用抗帕金森病药物疗效差； (6)病程进展迅速； (7)MRI T1、 T2加权和质子像在苍白球、黑质显示斑点状低密度信号影，特别是脑实质内广泛分布的斑点状低密度信号影和“虎眼征”出现时。根据脑 MRI的特点提出了 HSD的可能分型。根据 HSD临床表现和 MRI的特点，在排除其他变性病的基础上，生前诊断 HSD是可能的。

Hallervorden-Spatz综合征的临床和影像学特点——附2例报告及文献复习

目的分析Hallervorden-Spatz综合征的临床和影像学特点。方法回顾性分析了2例Hallervorden-Spatz综合征患者的临床表现和影像学特点。1例患者进行了MRI检查,另1例进行MRI及磁共振波谱(magnetic resonance spectroscopy,MRS)检查。结果2例患者均表现出锥体外系症状和典型的"虎眼征"。1例患者起病年龄早,存在智能障碍,视力障碍和锥体束受累。另1例起病年龄较晚,构音障碍明显,病程进展快,MRS显示出NAA值和NAA/Cr比值下降。结论影像学特点("虎眼征")和临床症状是临床实践中明确诊断HSS的重要依据。NAA值和NAA/Cr比值可以帮助预测HSS患者病灶局部神经元受损情况。

Hallervorden-Spatz综合征的临床研究(附5例病例报告)

目的分析Hallervorden-Spatz综合征的临床,辅助检查及影像学特点。方法回顾性分析了5例Hallervorden-Spatz综合征患者的临床表现和辅助检查结果及影像学特点。5例患者均进行了MRI检查,其中第5例患者还进行了外周血涂片和脂蛋白电泳的检查。结果 5例患者均表现出椎体外系症状和典型的"虎眼征"。其中有4例患者起病年龄早,均在20岁以前,另一例患者30岁起病。结论影像学特点("虎眼征")和临床症状是临床实践中明确诊断HSD的重要证据,可以结合症状适当做外周血涂片以及脂蛋白电泳便于分型或与其他疾病相鉴别。

Hallervorden-Spatz病的脑代谢及影像学表现(附一例报告及文献复习)

目的 分析Hallervorden-Spatz病的脑代谢及影像学表现。方法 搜集了1例临床资料证实为Hallerorden-Spatz病的CT、MRI片,复习了近几年国内外文献报告的Hallervorden-Sptaz病的表现。结果 Hallervorden-Spatz病的头颅MRI表现为:双侧对称性苍白球的信号异常,T1加权是高信号,T2加权呈低信号;且苍白球的头部呈高信号,即典型的“虎眼征”。NAA、NAA/Cr、Cho/Cr比正常分别下降25％、16％和8％。结论 Hallervorden-Spatz病的MRI有特征性的形态学表现和脑代谢的变化,结合临床资料是可以诊断的。

Hallervorden-Spatz病1例报告

报告1例Hallervorden-Spatz病,探讨其病理特点、临床表现、影像学特点、鉴别诊断及治疗。

Hallervorden-Spatz综合征的MRI诊断

目的：探讨Hallervorden-Spatz综合征的颅脑M RI诊断价值，提高对该病的认识。方法回顾性分析2007年2月～2012年4月经临床证实为 Hallervorden-Spatz综合征的4例患者颅脑MRI资料。结果 Hallervorden-Spatz综合征颅脑M RI表现为：双侧苍白球、黑质T2 WI像对称性低信号，苍白球低信号的前内侧出现斑点状高信号，即典型的“虎眼征”。SWI像上病灶呈低信号，MRS检查可见NAA、NAA/Cr及Cho/Cr下降。结论 Hallervorden-Spatz综合征具有典型的MRI表现，MRI检查在Hallervorden-Spatz综合征中有重要的诊断价值。

Hallervorden-Spatz病1例报告

Hallervorden-Spatz病（HSD）又称苍白球黑质色素变性,是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病,1922年由Hallervor-den和Spatz首先报道。我们遇到1例HSD,结合临床资料,报道如下。

“虎眼征”并非Hallervorden-Spatz综合征特异性表现的基因学研究

目的探讨"虎眼征"并非Hallervorden-Spatz综合征特异性表现。方法对1例有锥体外系损害表现的患者及其表现正常的母亲进行泛酸激酶-2(PANK2)基因序列分析。结果患者及其母亲PANK2基因检测未发现突变。患者最终确诊为"海洛因脑病"。结论 "虎眼征"并非只出现在Hallervorden-Spatz综合征中,需仔细询问患者病史,以防误诊。

Hallervorden-Spatz病的临床和MRI特点(附2例分析)

目的:探讨苍白球、黑质、红核色素变性的临床和MRI特点。材料和方法:回顾性分析2例苍白球、黑质、红核色素变性的临床和MRI表现。结果:主要临床特点:少年期起病,病情缓慢进展,主要表现为锥体外系症状,均有言语障碍,其中1例有精神障碍、视神经萎缩、步态姿势异常和双侧巴宾斯基征( + ) ;T2WI均表现为苍白球、黑质等部位对称性低信号,其中1例为“虎眼征”。结论:根据临床和MRI特点可以准确诊断HSD。