成人先天性胆管扩张症与胰腺炎发作的关系

目的探讨先天性胆管扩张症(CCC)与胰腺炎发作的关系及其外科治疗方法。方法回顾性分析1997年6月—2005年12月期间收治的17例CCC患者的临床资料。17例患者术前均经B超和磁共振胰胆管造影(MRCP)检查明确诊断,其中4例行腹部CT检查,术中造影检查6例,2例行内镜下胰胆管造影(ERCP)。结果先天性胆管扩张症Ⅰ型10例,Ⅱ型4例,Ⅲ型1例,Ⅳ型1例,Ⅴ型1例;其中14例合并胆囊、胆管结石(11例为泥沙样色素结石,3例为胆固醇结石),5例合并慢性胆囊炎,1例合并胆囊息肉,10例合并胰胆管合流异常(APBJ),10例(58.8%)合并胰腺炎发作。行胆总管囊肿切除和胆肠内引流手术治疗14例,行保留幽门胰十二指肠切除术1例,行胆囊切除术加T管引流术2例。术后随访中14例无胰腺炎发作,2例仍有胰腺炎发作,1例意外死亡。结论合并有APBJ和泥沙样结石的CCC患者容易发生急性胰腺炎,对CCC合并APBJ患者行胆总管囊肿切除、胆囊切除术和胆道Roux-en-Y内引流术可减少胰腺炎发作。

Nagata法全耳再造的临床应用研究

目的：分析和探讨Nagata全耳再造法的临床应用价值。方法：对117例（120耳）先天性小耳畸形患者，采用Nagata全耳再造法，实施全耳再造手术。结果：经6个月～5年随访，平均随访1年，120只再造耳轮廓均得到满意再现；其中，早期5例患者在Ⅰ期耳再造术后位于对耳屏处的皮肤发生坏死，通过局部皮瓣的转移成功覆盖；1例患者在Ⅱ期手术后再造耳的背侧发生移植皮片的部分坏死和软骨外露，经局部皮瓣的转移后成功覆盖。结论：精致的软骨支架雕刻和保留皮下蒂的再造耳区皮瓣分离方法是Nagata法耳再造成功的关键。Nagata法全耳再造具有并发症少，再造耳解剖结构清晰和手术次数少等优点，是一种适合东方人种的全耳再造方法。

小儿复合型先天性心脏病的介入治疗

目的：研究小儿复合型先天性心脏病经导管介入治疗的方法及疗效。方法：1994年3月至2003年12月适合经导管介入治疗的复合型先天性心脏病患儿15例，肺动脉瓣狭窄（PS）伴房间隔缺损（ASD）或动脉导管未闭（PDA）者，先行PS瓣膜成形术，再堵塞ASD或PDA；主动脉缩窄（COA）伴PDA者，先行COA血管成形术，4～15个月后再行PDA堵塞术；主动脉瓣狭窄（AS）伴PDA者，先行瓣膜成形术，再行PDA堵塞；室间隔缺损（VSD）伴PDA采用弹簧圈封堵。结果：15例患者经导管介入治疗均获成功。除2例PDA术后即刻有少量紊流，余均无残漏。随访（3．57±2．61）年，跨瓣（或跨缩窄段）压差经超声心动图或导管测压除AS外均正常。围术期机械性溶血、弹簧圈脱落和动脉栓塞各1例。结论：复合型先天性心脏病经导管介入治疗只要恰当掌握指征，操作规范，可获得良好的治疗效果；对合并AS者，适应证的掌握及球囊大小的选择需进一步摸索。

风湿性心脏病换瓣和先天性心脏病手术期间甲状腺激素的变化

目的：了解风湿性心脏病换瓣和先天性心脏病人心内直视手术期间甲状腺激素的变化并探讨其临床意义。方法：３５例行心内直视手术病人，其中风心组１９例，先心组１６例，用放免法分别于诱导前、后及术毕测定Ｔ３、Ｔ４、ＦＴ３、ＦＴ４、及ＴＳＨ。结果：两组病人术毕Ｔ３、ＦＴ３显著低于术前；风心组术前、术毕Ｔ３、ＦＴ３均显著低于先心组；风心组心功能Ⅳ级病人术前、术毕Ｔ３均显著低于心功能Ⅱ～Ⅲ级者。结论：我们认为，Ｔ３替代疗法主要适用于术前心功能较差的病人。

冷血含钾停搏液在小儿心直视术中的应用

作者自１９９２年５月至１９９３年５月在３４例小儿重症先天性心脏病（先心病）心直视术中应用冷血含钾停搏液（ＢＣＰ）１６例，与应用冷晶体停搏液（ＣＣＰ）的１８例作对比，ＢＣＰ级取得满意的心肌保护效果。结果表明：ＢＣＰ组术后心肌同工酶（肌酸激酶，乳酸脱氢酶），门冬氨酸基转移酶的活力明显低于ＣＣＰ组，并且自动复跳率高（９３％），无脱机困难，术后所需血管活性药物支持少，无低心排和死亡。

先天性胆管扩张症的临床分析

目的总结先天性胆管扩张症的病因、分型、临床特点及诊治经验。方法对3 7例先天性胆管扩张症临床诊治资料进行回顾性分析。结果全组3 7例中Ⅰ型3 1例,Ⅱ型1例,Ⅳ型4例,Ⅴ型1例。全组均行手术治疗包括:2例行囊肿外引流术,3例行囊肿-空肠Roux-en-Y吻合术,3 1例行囊肿切除、肝管空肠Roux-en-Y吻合术,1例囊肿合并癌变行左肝叶切除术;治愈3 2例;术后发生并发症5例,均经非手术方法治愈。无手术死亡病例。结论先天性胆管扩张症应尽早手术治疗,囊肿切除,肝管空肠Roux-en-Y吻合术是治疗先天性胆管扩张症,降低手术后远期并发症的合理术式。

5kg以下低体重婴儿室间隔缺损的外科治疗

目的：探讨5kg以下低体重婴儿室间隔缺损（VSD）的外科治疗适应证、手术时机、手术技术及围术期处理。方法：回顾性分析2001年1月至2005年12月期间，5kg以下VSD婴儿134例，年龄（3．9±1．9）月。患儿均于体外循环下行室间隔缺损修补术及同期合并畸形矫治术。结果：全组术后早期死亡1例，死亡率0．7％，死亡原因心律失常，心功能衰竭。术后并发肺炎14例，肺高压危象6例，肺不张4例，心律失常4例，低心排4例，胸腔积液1例。133例随访6个月～6年，生长发育良好；VSD残余分流2例，1年后超声心动图证实已自动愈合。结论：低体重婴儿VSD的外科治疗效果良好，正确选择手术适应证和时机、正确合理的体外循环和手术方法、加强围术期处理是提高治疗效果的关键。

血浆ET和CGRP对先心病肺动脉高压术后的调控

目的 :探讨血浆内皮素 (ET)、降钙素基因相关肽 (CGRP)在先天性心脏病伴肺动脉高压围术期的调控作用。方法 :采用放射免疫法动态测定 组 (轻度肺高压 )、 组 (中重度肺高压 )共 33例左向右分流先心病伴肺高压患儿血浆 ET、CGRP值。结果 :血浆 ET术前两组均增高 ,且 组明显高于 组 [(138± 2 5 vs 77± 19) pg/ ml,P<0 .0 1],体外循环 (CPB)术后 组较术前升高 (P<0 .0 0 1) ,1d后下降到术前水平 (P>0 .0 5 ) , 组 3d后才呈现下降 (P<0 .0 5 ) ;血浆 CGRP 、 组术后 1d显著升高 [(187± 131、330± 187) pg/ ml],术后 3d下降 [(88± 85、15 0±95 ) pg/ ml]。结论 :血浆 ET和 CGRP参与了先心病肺高压的形成过程 ,并与肺高压的程度有一定关系。CPB术后血浆 ET和 CGRP的失衡可能影响手术预后。

小儿体外循环手术围术期细胞间粘附分子-1的测定

目的 :探讨小儿体外循环 (CPB)围术期血清细胞间粘附分子 1 (ICAM 1 )水平变化规律和升高原因及测定的临床意义。方法 :采用双抗夹心法酶联吸附试验 (ELISA)法分别于手术前、转流后 3 0min、手术毕、术后 2h、1 2h、2 4h、48h共 7个时点测定 3 3例先天性心脏病 (CHD)患儿 ;分别于术前 ,术中及术后 2h测定 1 0例非体外循环普胸手术患儿及 3 0例健康体检患儿ICAM 1水平。结果 :CHD术前ICAM 1无变化 ;CPB术后ICAM 1水平较非CPB明显升高 ,P <0 .0 0 5 ;血清ICAM 1值于CPB 3 0min后开始上升 ,至 2 4h达到高峰后开始下降 ,48h尚未降至术前水平 ;CPB时间≥ 90min组ICAM 1显著升高 ,P <0 .0 5。结论 :小儿CPB心脏直视手术后血清ICAM 1升高明显 ,CPB时间是ICAM 1升高的主要原因 ,ICAM 1测定对预防及早期发现并发症有一定的临床意义。

小儿低温体外循环围术期甲状腺功能的变化

目的 :探讨先天性心脏病 (先心病 )患儿在围体外循环 (CPB)期甲状腺激素的动态变化与临床意义。方法 :用放射免疫法测定 3 1例先心病 CPB手术 (I组 )围术期的血清甲状腺素水平 ,并与9例普通胸科手术者 ( 组 )作对照。结果 :I组术后即刻出现低 T3、T4,并逐渐加重 ,持续 3～ 5 d后 ,恢复至术前水平 ; 组手术前后甲状腺素水平对比差异无显著意义 (P>0 .0 5 )。 I组术后 FT3水平≤正常值低限者需要机械通气、吸氧、IUC时间及总住院日数均较 >正常低限值者显著延长(P<0 .0 5 )。未发现年龄、体重、CPB时间、病种对 FT3降低幅度有明显影响。结论 :先心病术后发生的一过性低 T3、T4综合征与 CPB有关 ,与术后心肺功能有一定关系 ,与病种、年龄、体重、CPB时间无关。

先天性胆管囊状扩张症不同术式分析

目的 比较先天性胆管囊状扩张症不同术式的疗效。方法 回顾性分析 198例先天性胆管囊状扩张症不同外科治疗方式的随访结果。结果 囊肿全切除组疗效明显优于囊肿次全切除组和单纯囊肿内引流组 ,后者易并发继发性胆管结石、胆管炎及残留囊状扩张胆管癌变。结论先天性胆管囊状扩张症手术方式首选根治性囊肿切除 ,合并局限性肝内胆管囊状扩张者应联合实施肝部分切除 ,应尽量避免采用囊肿大部切除或单纯囊肿内引流。

心上分流先天性心脏病的诊断与治疗

本文介绍主肺动脉窗１例，主动脉窦瘤破裂４例，冠状动脉右室瘘２例诊断及手术治疗经验。作者主张心上分流先天性心脏病一旦确诊即手术治疗。

联合髋关节成型术治疗先天性髋关节脱位36例

目的探讨解决先天性髋关节脱位一次性手术复位的方法。方法根据本组 36例先天性髋关节脱位(congenitaldislocationofhip ,CDH)临床表现和病例特点 ,选择联合髋关节成型术 ,采用切开复位 ,股骨近端发育不良矫正 ,髋臼周围截骨术。结果随访 1～ 9年 ,36例中疗效优者 13例 ,良者 18例 ,差者 3例 ,失败者 2例。结论通过临床及X线表现观察发现CDH诸多病理改变中髋臼指数增大 ,股骨近端发育不良是多数CDH共同特点。采用联合髋臼成型术一次性解决CDH存在的病理改变 ,减小髋臼指数 ,增加包容 。

经导管射频打孔并球囊扩张治疗婴儿室间隔完整的肺动脉瓣闭锁

目的探讨经导管射频瓣膜打孔并球囊扩张治疗婴儿室间隔完整的肺动脉瓣闭锁(PA/IVS)有效性和安全性。方法 4例患儿年龄分别为11、9、9个月和12 d,体重4～10 kg[(7.6±2.2)kg]。均具有紫绀和动脉导管未闭连续性杂音的临床表现。超声心动图诊断后,在全麻下作右心室造影确定右心室腔由3部分结构组成,漏斗部呈长管形,无冠状动脉异常。适合经导管射频打孔并球囊扩张术治疗。射频瓣膜打孔能量5～8 W,持续时间2～5 s,一般2次;预扩球囊3 mm×20 mm～5 mm×20 mm,6～14 atm;肺动脉瓣扩张球囊10 mm×30 mm～14 mm×30 mm,有效扩张1～2次。手术持续时间120～150 min,X 线暴露时间25.4～43.9 min。结果技术成功率100%,除1例新生儿发生心脏穿孔早期死亡外,其他3例无任何并发症。存活3例随访4～12个月,1例需外科解除右室流出道梗阻,2例可择期封堵动脉导管未闭。结论经导管射频瓣膜打孔并球囊扩张术治疗 PA/IVS 需严格掌握适应证,规范操作,可作为替代或延迟外科开胸手术治疗的一种方法。

胆总管囊肿切除术治疗先天性胆总管囊肿的术式比较

目的评价腹腔镜胆总管囊肿切除术治疗先天性胆总管囊肿患者的疗效。方法40例先天性胆总管囊肿患者随机分为开腹手术组和腹腔镜手术组,开腹组行开腹胆总管囊肿切除术,腹腔镜组在腹腔镜下采用胆总管囊肿切除术。结果两组40例手术均顺利完成。腹腔镜组手术时间较开腹组长(P<0.01);但腹腔镜组术中出血量、肛门排气时间、术后进食时间、术后住院时间以及切口大小等均明显优于开腹组(均P<0.001);治疗和随访(随访1年)过程中两组未见与手术直接相关的严重并发症。结论腹腔镜胆总管囊肿切除术治疗先天性胆总管囊肿患者虽然手术时间较开腹组长、费用可能要比开腹组高,但疗效佳、安全。

三血管气管切面在诊断胎儿心脏大血管畸形中的价值

目的 探讨三血管气管切面在诊断胎儿心脏大血管畸形中的临床应用价值.方法 回顾性总结121例先天性心脏病胎儿的三血管气管切面,分析各种心脏大血管畸形的三血管气管切面的异常声像特征.结果 三血管气管切面显示率为98.3%,121例心脏大血管畸形中有57例表现为三血管气管切面异常,主要为血管内径异常（26例）、血管数目异常（13例）、血管排列异常（11例）、血流方向异常（5例）、血管环（2例）.结论 三血管气管切面检查方法简便易行,它是四腔心切面有益的补充,能更好的提高胎儿心脏大血管畸形的诊断率.

成人先天性胆管囊状扩张症的临床分析

目的:探讨成人先天性胆管囊状扩张症的诊断及治疗。方法:回顾性分析1996年1月—2012年5月收治的53例成人先天性胆管囊状扩张症患者的临床资料。结果:53例患者均行手术治疗,Ia,Ib,Ic型39例和II型4例行囊肿完整切除、肝总管空肠Roux-en-Y吻合术,另3例Ia型行囊肿大部分切除、肝总管空肠Roux-en-Y吻合术;IVa型1例行肝左外叶切除、囊肿完整切除、胆管成形、肝总管空肠Roux-en-Y吻合术,另1例行囊肿完整切除、肝总管空肠Roux-en-Y吻合术;V型1例行左肝内胆管囊肿切除术;2例癌变患者,其中1例行癌变囊肿切除、局部转移淋巴结清扫术,1例行囊肿切除、左肝内胆管肿瘤切除术。53例手术患者中获随访42例,随访时间为6个月至3年,良性患者情况良好;2例癌变患者,1例术后生存26个月,死于肿瘤复发,多系统器官功能衰竭,1例术后26个月肿瘤复发,肝转移,再次手术行左半肝切除、S5(第V段肝脏)切除、肝肠吻合术,术后2个月出现肿瘤进展,死于多系统器官功能衰竭。结论:成人先天性胆管囊状扩张症的手术方式选择与治疗效果密切相关,不同的临床分型应选择不同的手术方式。

电子束CT在先天性单心室畸形诊断中的应用

目的 将单心室的心血管造影与电子束CT(EBCT)检查结果进行对照研究 ,探讨EBCT在单心室诊断中的价值。方法 2 1例经临床及心电图、X线平片、超声心动图检查后拟诊为单心室的病人 ,分别行心血管造影检查与EBCT检查。采用节段分析法 ,用双盲法分别对每例的两种检查从 8个解剖要点进行分析、对照 ,并把两种检查方法的优缺点进行比较。结果 EBCT诊断单心室 17例 ,其中左室型 5例 ,右室型 10例 ,未定型 2例。心血管造影诊断单心室 15例 ,其中左室型 5例 ,右室型8例 ,未定型 2例。EBCT在观察心脏心房位置、静脉 -心房连接、房室间隔形态、心室形态和肌小梁特点、房室瓣的数目形态、大血管的空间位置关系、大血管与心室连接关系及肺动脉发育上优于心血管造影。但在观察肺动脉瓣及主动脉瓣动态活动、心室流出道形态、房室瓣返流等方面EBCT尚不及心血管造影 ,EBCT目前还不能提供血液动力学资料 ,如心室及肺动脉压力。结论 EBCT对于先天性心脏病单心室畸形的解剖诊断及分型有重要价值 ,是对常规心血管造影诊断的重要补充。

腹腔镜辅助治疗先天性巨结肠:附12例报告

目的探讨腹腔镜辅助治疗先天性巨结肠的疗效。方法回顾性分析近2年来行腹腔镜辅助先天性巨结肠根治术12例患者的临床资料。结果12例患儿中男8例，女4例；年龄4个月至13岁。常见型6例，短段型4例，长段型2例。手术均获成功，无中转开腹，手术出血量少，手术时间80～130min，平均100min，愈合后疤痕不明显，无并发症发生。结论腹腔镜辅助先天性巨结肠根治术治疗先天性巨结肠是可行、有效的。