从痉证论治阵发性交感神经过度兴奋综合征

阵发性交感神经过度兴奋综合征(PSH)是一种与中重度脑损伤相关的临床综合征,以同时发生的肌张力障碍及交感神经功能亢进为临床表现。目前针对PSH的临床治疗侧重于西医对症处理,中医整体观念与辨证论治思维可以兼顾多证,能够对西医治疗进行有效补充。通过临床观察发现,在西药对症治疗基础上联合中药及针灸等中医疗法有助于提高疗效,减少不良反应,同时缩短病程。但由于从发现到逐步认识PSH的时间较短,因此对其病位、病因、病机、分型及中医治疗尚无系统认识。PSH发作时的肌张力障碍表现为四肢肌张力高、角弓反张等,发作表现符合中医痉证范畴,故文章试从痉证论述PSH的中医辨治,以期为PSH的中医治疗提供理论基础。

用流式细胞术检测CD55及CD59表型对诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿的意义

探讨用流式细胞术检测免疫表型对诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctur-nalhemoglobinuria,PNH)的意义。方法:用荧光标记分化群(clusterofdifferentiation,CD)中的CD55、CD59的单克隆抗体,采用流式细胞术测定25名正常人、28例PNH患者外周中性粒细胞和红细胞膜抗原的表达。结果:PNH患者中性粒细胞CD55、CD59,红细胞CD59表达率较正常人明显降低,且与疾病的严重程度相关。结论:用流式细胞术检测CD55、CD59表型是目前诊断PNH的较直接而又特异、敏感的方法。

阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊治现状与展望

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种补体异常活化的溶血性疾病,嗜水气单胞菌毒素变异体(FLAER)检测法提高了诊断的敏感性和特异性,为PNH的早发现、早治疗打下了良好的基础。血栓形成、肺动脉高压、慢性肾功能不全等非典型症状日益受到关注。Eculizumab极大地改善了PNH的治疗现状。异基因造血干细胞移植仍为其惟一治愈的手段。本文就PNH的FLAER诊断,临床症状和治疗研究进展进行综述。

aVR导联ST段抬高对阵发性室上性心动过速的鉴别价值

目的探讨aVR导联ST段抬高及其持续时间对阵发性室上性心动过速(PSVT)的鉴别价值。方法126例行射频消融治疗成功的PSVT患者,其中房室折返性心动过速(AVRT)65例,房室结折返性心动过速(AVNRT)61例。分析其aVR导联ST段抬高幅度及持续时间。结果65例AVRT中aVR导联ST抬高且持续时间≥0.08s有46例,61例AVNRT中有13例,诊断AVRT的敏感性、特异性及阳性预测值分别为70.8%,78.7%,78.0%;46例aVR导联ST段抬高的AVRT中左侧旁道占38例,诊断左侧旁道的敏感性、特异性及阳性预测值分别为79.2%,52.9%,82.6%。结论aVR导联ST段抬高及其持续时间有助于鉴别阵发性室上性心动过速,且其多发生于左侧旁道。

外周血细胞膜上CD55和CD59缺陷对鉴别诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿与贫血的意义

目的探讨患者外周血细胞膜上CD55和CD59缺陷对鉴别诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿(parosysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)与贫血(anemia)的意义。方法采用荧光素标记的CD55和CD59单克隆抗体,流式细胞术检测30例正常人、32例再生障碍性贫血(AA)、28例阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)或AA-PNH综合征、38例小细胞低色素性贫血(IDA)、24例巨幼细胞性贫血(MA)、12例自身免疫溶血性贫血(AIHA)患者外周血中红细胞及中性粒细胞CD55-和CD59-的百分率。结果CD55-、CD59-正常人红细胞和中性粒细胞的百分率均<5%;PNH或AA-PNH患者均>20%;部分再障患者>5%(均<15%)。约有40%的小细胞低色素贫血患者CD55-、CD59-红细胞>5%(均<20%);但中性粒细胞CD55-、CD59-百分率均<5%。巨幼贫、自身免疫溶血性盆血患者的CD55-、CD59-红细胞和中性粒细胞均<5%。结论利用流式细胞术同时检测患者外周血中红细胞和中性粒细胞膜上CD55和CD59缺陷是临床鉴别诊断PNH、AA-PNH及再障、小细胞低色素性贫血、巨幼贫及自身免疫溶血性贫血可靠,较敏感的方法。

水平半规管良性阵发性位置性眩晕与前庭性偏头痛性眩晕的听-前庭功能比较

目的比较水平半规管良性阵发性位置性眩晕(BPPV)与前庭性偏头痛(VM)性眩晕患者的听-前庭功能差异。方法收集2016年11月-2017年11月潍坊医学院附属医院眩晕中心门诊收治的水平半规管良性阵发性位置性眩晕患者30例及前庭性偏头痛性眩晕患者33例。所有患者均进行听-前庭功能检查,检查项目包括纯音测试、眼震检查、冷热试验及前庭诱发的肌源性电位(VEMP)等。结果 30例水平半规管BPPV患者纯音测听异常率为23.3%(7/30),7例纯音异常患者均属单侧轻度或中度感音神经性聋;中枢性眼动异常率为26.7%(8/30),均为扫视试验异常;冷热试验异常率为83.3%(25/30),均为单侧前庭反应减弱;VEMP异常率为13.3%(4/30),其中7例显示患侧低振幅,2例显示患侧P13波潜伏期延长;接受ABR检查的患者共12例,异常率为58.3%(7/12),均显示为单侧异常。33例MV患者纯音测听异常率为24.2%(8/33),均属单侧感音神经性聋;眼震检查中枢性眼动异常率为48.5%(16/33),冷热试验异常率为21.2%(7/33),VEMP异常率为51.5%(17/33),接受ABR检查的患者共15例,异常率为26.7%(4/15)。经统计分析,二者的冷热试验异常率(t=13.62,P=0.000)、中枢性眼动异常率(t=9.65,P=0.000)、VEMP异常率(t=5.76,P=0.000)均显著高于前庭性偏头痛性眩晕。结论与前庭性偏头痛性眩晕相比,水平半规管良性阵发性位置性眩晕显示出更高的冷热试验异常率和较低的中枢性眼动异常率,可以为二者的诊断与鉴别提供参考。

前庭性偏头痛合并良性阵发性位置性眩晕1例

良性阵发性位置性眩晕和前庭性偏头痛为2种最常见的眩晕发生原因,二者均表现为发作性眩晕,且可共存在于同一个患者,故给诊断和治疗带来一定的困难。我们报告1例同时存在有良性阵发性位置性眩晕和前庭性偏头痛之少见病例,系一70岁老年女性患者,具有反复性眩晕发作5年的病史,因初诊时其翻滚试验阳性被诊断为良性阵发性位置性眩晕而给予Gufoni法复位治疗,但患者眩晕症状无明显缓解,经进一步检查、会诊,考虑患者同时存在有前庭性偏头痛,经药物治疗其病情得到控制。我们结合文献复习对此类病例的诊疗进行了分析与讨论。

夜间阵发性呼吸困难患者N末端B型钠尿肽原的变化及其影响因素

目的探讨夜间阵发性呼吸困难患者N末端B型钠尿肽原(NT-proBNP)的变化及其影响因素。方法住院患者227例,冠状动脉性心脏病145例,风湿性心脏病14例,甲亢性心脏病14例,慢性阻塞肺疾病23例,尿毒症18例,焦虑状态13例,分别检测NT-proBNP水平。结果尿毒症组NT-proBNP水平(24113.4±14178.41pg/ml)高于冠状动脉性心脏病组(7051.90±7667.19pg/ml),风湿性心脏病组(1172.82±867.97pg/ml)及甲亢性心脏病组(1048.40±707.29pg/ml)NT-proBNP水平低于冠状动脉性心脏病组而高于慢性阻塞肺疾病组(235.65±247.05pg/ml),焦虑状态组(37.34±10.75pg/ml)低于其余各组,差异具有统计学意义(P<0.05),风湿性心脏病组与甲亢性心脏病组NT-proBNP水平比较差异无统计学意义(P>0.05)。冠状动脉性心脏病组血红蛋白浓度与NT-proBNP水平呈负相关,肌酐、肌酸激酶、肌酸激酶同工酶、肌红蛋白、肌钙蛋白I及中性粒细胞比例等成正相关(P<0.05),结论夜间阵发性呼吸困难可由多种疾病引起,测定NT-proBNP水平有助于鉴别诊断,同时其水平受多种因素影响。

眩晕引颈试验在颈性眩晕诊断中的运用研究

目的:通过观察自研眩晕引颈试验在临床鉴别诊断颈性眩晕与良性阵发性位置性眩晕(BPPV)时的效果差异,研发一种具有特异性的颈性眩晕诊断方法。方法:收集2017年12月—2019年7月江西中医药大学附属医院神经内科门诊和住院部符合颈性眩晕或BPPV常规诊断标准的眩晕患者各50例。眩晕引颈试验前两组患者行眩晕残障量表评分(DHI),结果显示两组眩晕程度无显著性差异。再对试验前后两组患者进行视觉模拟评分(VAS),根据患者在试验中的反应及VAS评分判定诊断结果,对评分进行统计学分析。结果:(1)试验前后颈性眩晕组VAS评分及试验后两组VAS评分有显著差异(P<0.01)。(2)眩晕引颈试验与常规诊断方法对眩晕患者的诊断具有可比性(P>0.05)。结论:自研眩晕引颈试验作为一种简便的体检方法,在颈性眩晕的诊断和鉴别诊断中具有较高的临床价值。作为颈性眩晕的一种诊断及鉴别诊断试验,适于在临床推广,应用前景较好。

流式细胞术在诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿中的应用

目的:探讨用多色流式细胞术检测免疫表型对诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinu-ria,PNH)的意义。方法:用荧光标记分化群(cluster of differentiation,CD)中的CD55、CD59的单克隆抗体,采用流式细胞术测定21名正常人、25例PNH患者外周中性粒细胞和红细胞膜抗原的表达。结果:PNH患者中性粒细胞CD55、CD59,红细胞CD59表达率较正常人明显降低,且与疾病的严重程度相关。结论:用流式细胞术检测CD55、CD59表型是目前诊断PNH的较直接而又特异、敏感的方法。

1例“血尿”患者被长期误诊引发的思考

回顾性研究1例以反复"血尿"为主要临床表现的阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)患者,被长期误诊为右肾结核、泌尿系肿瘤、胡桃夹综合征,后查PNH相关抗原红细胞CD55(56.60%)、CD59(76.90%),酸溶血试验阳性,蔗糖溶血试验阳性,被诊断为"PNH",经输血、糖皮质激素、雄激素、碳酸氢钠、维生素E等治疗,血尿停止,贫血貌改善。分析其长期误诊原因,总结失误及经验教训,从而提高临床诊断正确性,提升医疗服务质量。

阵发性睡眠性血红蛋白尿症致门静脉高压症1例报告

门静脉高压症是指肝静脉压力梯度>10 mm Hg[1]。由于门静脉压力升高将导致腹腔脏器血管压力升高,形成侧支循环,极易发生并发症,严重影响患者预后。门静脉高压症大多由肝硬化引起,少数患者存在肝前性或肝后性因素。现报道1例由肝前性和肝后性因素共同导致的门静脉高压症。

ST-T改变对常见窄QRS型阵发性室上性心动过速的诊断价值研究

目的探讨心电图ST -T改变对常见窄QRS型阵发性室上性心动过速 (PSVT)的诊断价值。方法窄QRS型PSVT共 16 1例 ,均以食道电生理检查 (TEEPT)结果作为诊断PSVT标准 ,观测PSVT发作时ST -T改变指标 :最大ST -T负值 (ST -Tmax)、ST段下移导联数 (STn)及T波改变 (倒置或切迹 )导联数 (Tn) ,并比较这些指标对房室折返性心动过速 (AVRT)与房室结内折返性心动过速(AVNRT)的鉴别价值。结果AVRT组 10 5例的ST -Tmax、STn、Tn值分别为 183± 95 μv、4± 4、2± 1,均显著高于AVNRT组 5 6例的 6 1± 6 7μv、2± 2、1± 1(P <0 0 0 1) ;AVRT组 6 1 9% (6 5 /10 5 )的ST -Tmax≥15 0 μv,而AVNRT组仅为 12 5 % (7/5 6 ) ,(P <0 0 0 1) ;ST -Tmax与室房传导时间 (VA间期 )显著正相关(r=0 5 ,P <0 0 0 1)。结论ST -Tmax可作为鉴别诊断AVRT与AVNRT的心电图指标之一。

眩晕与后循环缺血诊断中血栓弹力图的应用研究

目的分析应用血栓弹力图辅助鉴别诊断老年患者良性位置性眩晕（BPPV）与后循环缺血所致眩晕,以提升两种不同疾病的确诊率.方法：以90 例眩晕门诊患者为研究对象,将其划分为A 组与B 组,其中A 组均为良性位置性眩晕,B 组均为后循环缺血所致眩晕.采用全血复钙法做血栓弹力图检测,进行对比研究.结果：B 组存在明显的血液高凝状态,反应时间、凝固时间显著低于A 组;而其他项目,包括凝固角、血栓最大幅度、血栓最大弹力度等,B 组数据则明显更高.上述差异均比较显著（P〈0.05）.结论：后循环缺血所致眩晕多表现出血液高凝状态,而良性位置性眩晕血液凝固状态多为正常,因此血栓弹力图可辅助鉴别眩晕的类型.

改良滚转试验对水平半规管良性阵发性位置性眩晕的诊断价值

【目的】通过对经典滚转试验(roll test)的改良,探讨其对水平半规管良性阵发性位置性眩晕的诊断价值。【方法】收集2017年10月1日至2019年12月31日在同济大学附属上海市第四人民医院神经内科头晕门诊就诊的57例水平半规管良性阵发性位置性眩晕(Horizontal Canal Benign Paroxysmal Positional Vertigo,HC-BP-PV)患者临床资料,同时予经典的roll test和改良的roll test(头位滚转从90°改良成180°),比较两者对眼震持续时间以及HC-BPPV患侧确诊的影响。【结果】患侧与健侧眼震持续时间及持续时间差的比较,无论是游离性耳石、还是黏附性耳石,改良roll test与经典roll test的差异均有统计学意义(P<0.05);对于游离性耳石患侧的确诊率,改良roll test与经典roll test差异无统计学意义(P=0.242>0.05),对于黏附性耳石的确诊率,两者差异有统计学意义(P<0.05)。【结论】改良roll test相对经典roll test使两侧眼震差异更明显,有助更好判断HC-EP-PV的患侧,有效提高黏附性耳石HC-BPPV患侧的确诊率,但对游离性耳石HC-EPPV患侧的确诊率影响不大。

阵发性睡眠性血红蛋白尿症克隆筛查及补体抑制剂治疗监测中国专家共识(2024年版)

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种罕见的造血干细胞异常克隆性疾病,以血管内溶血性贫血、血栓形成和外周血细胞减少为主要表现,呈慢性进展性病程,严重者可危及生命。补体抑制剂是治疗PNH溶血相关症状的一线推荐药物。随着补体抑制剂领域的快速发展,加强对PNH的筛查、快速诊断,判断需要用补体抑制剂治疗的患者,在补体抑制剂治疗过程中监测突破性溶血、血管外溶血等,对患者的生存、生活质量改善有着重要意义。为促进PNH临床诊疗的规范,本共识参考国内外最新指南和文献,荟萃国内外最新研究成果,并结合专家团队经验,聚焦PNH筛查原则、PNH克隆检测意义、末端C5补体抑制剂治疗后监测等问题,旨在为PNH的筛查、诊断和补体抑制剂时代的治疗监测提供参考意见。

阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床诊断经验

对２０３例门诊及住院确诊为阵发性睡眠性血红蛋白尿症（ＰＮＨ）的病人（按１９８７年全国会议诊断标准），进行回顾性分析。目的在于总结经验，探讨延误诊断的原因。结果表明：首发症状为贫血（５６．７％），次为出血（２４．６％），血红蛋白尿仅占１２．８％。常用的Ｈａｍ试验（酸化血清溶血）在１０．４％病人中始终阴性。因此，一年内确诊者仅３５．５％，首次诊断常为再生障碍性贫血或不明原因贫血。延误诊断的因素为临床表现不典型、隐匿发病、缺乏敏感及特异性强的试验诊断方法，但最主要的是医生忽略本病的可能性。经验教训是在鉴别诊断时要时时想到本病；不能因一次Ｈａｍ试验为阴性而否定本病，常需多项多次检查，一时难于诊断者需长期密切追查。

再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征与典型阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床对照研究

目的 研究再生障碍性贫血 -阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征 (AA PNH综合征 )与典型阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (PNH)临床特征的异同 ,加深对AA PNH综合征的认识。方法 回顾分析了 2 8例AA PNH综合征和 5 1例典型PNH的临床表现、实验室检查及治疗反应 ,并进行了对照研究。结果 AA PNH综合征与典型PNH相比 :①血栓形成、黄疸、肝脾肿大等临床表现均较轻。②网织红细胞虽较低 ,但仍高于正常 ;骨髓涂片及活检多表现为增生减低 ,但红系比例不低 ;③各溶血指标检查阳性率均较低 ,但CD5 5、CD5 9表达异常的检出率为10 0 % ,且其在红细胞、粒细胞、淋巴细胞中表达的百分率在两组患者中无明显差异。④免疫球蛋白、T细胞亚群的检测 ,两组患者均无异常。⑤两组患者对肾上腺糖皮质激素为主的治疗均反应良好。结论 AA PNH综合征虽临床表现有别于典型PNH ,但与典型PNH无本质区别 ;CD5 5、CD5 9的检测有助于提高AA

良性阵发性位置性眩晕鉴别诊断及治疗进展

良性阵发性位置性眩晕作为周围性眩晕发病率最高的病种已为越来越多的临床医师所熟悉，本文将BPPV的发病率、发病机制、鉴别诊断及治疗手段等最新研究进展做一综述。