儿童继发性噬血细胞综合征的临床特征及预后分析

目的探讨儿童继发性噬血细胞综合征(HLH)的病因、临床特征及预后。方法回顾性分析四川大学华西第二医院84例继发性HLH患儿的病因、临床特征、实验室指标及预后结局。结果 84例患儿中,63例(75.0%)为感染性,其中EB病毒(EBV)感染45例,11例(13.1%)为免疫性,10例(11.9%)为血液肿瘤性。临床主要表现为持续发热(100%)、肝肿大(83.3%)、脾肿大(67.9%)、淋巴结肿大(59.5%),其次为皮肤瘀斑(26.2%)、皮疹(19.0%)、消化道症状(15.5%)及神经系统症状(9.5%)。实验室检查以外周血两系及以上减少、凝血功能障碍、肝酶升高、高甘油三酯血症、血清铁蛋白升高及NK细胞数量减少为主,73.8%的患儿骨髓查见噬血现象。84例患儿中放弃治疗4例,好转58例,死亡16例,失访6例,3年累积生存率为77.2%±5.1%,不同病因组间累积生存率差异无统计学意义(P>0.05)。死亡与存活患儿的年龄、中枢神经系统累及率、血小板(PLT)、凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血酶原时间(APTT)、纤维蛋白原(Fg)、乳酸脱氢酶(LDH)、白蛋白(ALB)差异有统计学意义(P<0.05)。Logistic多因素回归结果显示LDH>2000U/L及ALB<30g/L是HLH死亡的独立预后因素(P<0.05)。结论儿童继发性HLH由多种病因所致,以感染为主;临床表现多样,进展迅速,血清白蛋白和LDH水平是影响其预后的危险因素,应尽早诊断,及时治疗。

390例病理确诊转移性骨肿瘤的临床分析

背景与目的:随着影像、病理等诊断技术的提高,转移性骨肿瘤的早期诊断得到明显改善,但其临床特点复杂,少见报道。本文旨在总结分析经过病理确诊的转移性骨肿瘤病例的临床特点,以进一步提高临床早期诊断和治疗水平。方法:回顾性分析1980年1月至2003年12月我院病理确诊的转移性骨肿瘤390例,总结转移性骨肿瘤的病史、好发部位、临床表现、影像学等临床特点。结果:390例转移性骨肿瘤中,男女比为2.12∶1,中位年龄55.7岁,41岁以上者占81.5%。原发肿瘤依次为肺癌85例(21.8%)、前列腺癌51例(13.1%)、乳腺癌29例(7.4%)、肝癌25例(6.4%)、胃肠癌22例(5.7%);来源不明占96例(24.6%)。脊柱受累占47.7%,其次为骨盆18.2%、股骨15.4%、肋骨12.6%,全身多处转移占20.5%。患者常因骨痛(53.3%)、肿物(14.1%)、病理性骨折(10.3%)、功能障碍(4.9%)甚至截瘫(2.1%)等就诊。原发瘤先被发现的占29.7%,中位转移时间为319天,70.3%的患者不能确定骨转移时间。影像学以溶骨性改变(80.7%)多见,其次为成骨性改变(10.5%)、混合型。结论:转移性骨肿瘤的临床特征复杂,但仍有一定的规律性:(1)转移性骨肿瘤好发于41岁以上的患者;(2)肺癌、前列腺癌、乳腺癌、肝癌最常发生骨转移,以脊柱受累最为常见,其次为骨盆、股骨、肋骨;(3)临床表现多样而无特异性;(4)影像学表现以溶骨性破坏为主;(5)原发灶不明占24%,应掌握其发病特点争取早期诊断、早期治疗。

EB病毒相关噬血细胞综合征与其他EB病毒相关疾病的临床分析

目的:分析EB病毒相关噬血细胞综合征(EBV-HLH)及其他EB病毒相关疾病的临床特点,以助于早期诊断。方法:回顾性分析EBV-HLH组(34例)与EBV-非HLH组(45例)患者的临床资料,进行统计学分析。结果:EBV-HLH组预后差,诊断后半年内病死率高达76.5%。EBV-HLH组患者外周血细胞两系或三系减少、肝功能异常、高铁蛋白血症及低纤维蛋白原血症出现率较EBV-非HLH组明显增高(P<0.001)。EBV-HLH组和EBV-非HLH组出现骨髓噬血现象者分别为83.3%及26.7%。EBV-HLH组中100%患者sCD25高于2 400 pg/ml,81.8%患者NK细胞比例减低。ROC曲线分析显示血清铁蛋白(serumferritin,SF)≥3 025μg/L可以作为EBV-HLH向淋巴瘤/白血病转归的预测因素。结论 :EB病毒感染者应尽早检测sCD25及NK细胞比例,sCD25水平升高及NK细胞比例减低有助于EBV-HLH的诊断及鉴别诊断;噬血现象对EBV-HLH诊断具有重要价值,但并不是确诊的必要指标;血清铁蛋白是反映病情程度的预测因子。

继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症65例临床特点分析

目的:分析不同疾病所致继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)患者的临床特征,进一步加深对本病的认识。方法:回顾性分析65例继发性HLH患者的临床资料,将患者分为NK细胞淋巴瘤/白血病组、恶性肿瘤组、EB病毒相关组、风湿免疫相关组、重症感染组,比较5组患者的临床特点。结果:65例患者各种临床表现所占比例如下,100%发热,92.3%脾大,53.9%肝大,50.8%淋巴结肿大,30.8%存在水肿,20%出现皮疹。84.6%血细胞两系或三系减少,96.5%血清铁蛋白高,86.0%高甘油三酯血症,52.3%低纤维蛋白原血症,68.8%存在噬血现象,81.8%存在低或无NK细胞活性,93.9%肝酶异常,55.4%胆红素升高,96.9%低蛋白血症,72.3%低钠血症,96%高密度脂蛋白降低。5组患者在发热、脾大、淋巴结肿大、水肿、血细胞减少与否、血甘油三酯、铁蛋白水平、肝功能异常等方面无统计学差异(P>0.05);而在肝大、皮疹、初诊时血常规、纤维蛋白原、噬血现象等方面有统计学差异(P<0.05)。结论:继发性HLH有共同临床表现,如发热、脾大、血细胞减少、肝酶异常、低蛋白血症、低钠血症等,但不同疾病所致继发性HLH有一定的特点,EB病毒相关HLH表现为发病年龄小、肝大、血细胞明显减少、CRP高、噬血现象少见,经积极治疗后预后较好。重症感染相关HLH常表现为初诊时血细胞减少不明显,甚至高于正常,且CRP明显升高。风湿免疫相关HLH常有皮疹、初诊时血细胞常不减少、无明显感染灶、抗核抗体阳性。故在临床工作中,应针对不同病因早期识别HLH,从而有效降低病死率。

肺内癌性淋巴管炎的临床特征与诊断

背景与目的:肺内癌性淋巴管炎(pulmonarylymphangiticcarcinomatosis,PLC)是肿瘤肺内转移的一种特殊类型,常被误诊为其它肺间质病变。本研究旨在探讨PLC的临床特征,为其鉴别、评价其预后提供经验性资料。方法:将近10年来中山大学附属第一医院病理诊断明确的43例PLC与其它病因明确的肺间质病变46例患者的临床资料作回顾性对比分析。结果:PLC组:原发肺癌20例,原发肺外肿瘤23例(乳腺癌9例,大肠癌8例,胃癌6例)。其影像学表现:从肺门向肺野呈放射状、条索状不均一阴影,部分条索可达胸膜并见小结节;或肺野呈毛玻璃状改变;纵隔、肺门淋巴结肿大51.2%(22/43),胸腔积液53.5%(23/43)。肺外远处转移多见,包括淋巴结转移(锁骨上、腋窝、腹膜后等)19例(44.2%),胸膜转移15例(34.9%),骨转移9例(20.9%),肝转移6例(14.0%),心包转移3例(7.0%),脑转移3例(7.0%)。血清CEA升高53.5%(23/43)。咳嗽、气促、呼吸困难等呼吸道症状经气道解痉药治疗无效。病情急进性发展,31例(72.1%)2～7个月死亡。其它肺间质病变组:影像学表现为肺野内不规则的纤维条索影,未见纵隔、肺门淋巴结肿大、胸腔积液等上述肺外表现。咳嗽、气促、呼吸困难等呼吸道症状经气道解痉药治疗有效。病情发展缓慢。结论:PLC常发生于肺癌、乳腺癌、大肠癌、胃癌等肿瘤的肺内转移。当患者出现上述肺间质病变,呼吸道症状经气道解痉药治疗无效,病情急进性发展时,应高度怀疑PLC。PLC预后差。

成人噬血细胞淋巴组织增生症30例临床分析

目的:探讨噬血细胞淋巴组织增生症(HLH)的病因及临床特点,提高对HLH的认识。方法:回顾性分析30例噬血细胞淋巴组织增生症患者的临床资料。结果:符合Im ashuku继发性HLH修订标准的27例患者中,病因不明HLH 8例,占30%,其中6例病情危重。肿瘤相关HLH 10例,占37%,其中5例T/NK细胞淋巴瘤4例死亡。各种感染(包括曲霉菌、伤寒杆菌、EB病毒等)相关HLH 5例,占19%,1例EB病毒感染者死亡。自身免疫性疾病相关HLH 4例,占14%,免疫抑制治疗效果佳。噬血细胞占骨髓有核细胞<2%组与≥2%组在病因构成、血小板数量等方面无显著差异。结论:成人HLH多为继发性,应尽可能明确病因,采取针对性治疗。危重患者宜尽早采用免疫化疗或尝试异基因造血干细胞移植。噬血细胞占骨髓有核细胞比例的高低不影响HLH的诊断。

儿童噬血细胞综合征临床特征分析

目的探讨儿童噬血细胞综合征(HLH)的临床表现特征,影响HLH预后的危险因素及合理用药。方法回顾性分析23例HLH患儿的住院病历资料,并应用SPSS13.0统计软件进行统计分析。结果将患儿按预后分为好转组与恶化组进行比较,发现两组患儿在地塞米松的使用上差异性显著(P<0.05);将单因素分析筛选出的可能有意义的变量再进行Logistic回归分析,显示在本次研究中地塞米松是影响HLH预后的显著相关因子。对17例证实有EB病毒(EBV)感染的患儿进行分析,发现B淋巴细胞计数(CD19)及使用地塞米松对EBV-HLH预后的影响具有统计学意义(P<0.05)。结论儿童HLH的治疗过程中应注意继发感染及弥散性血管内凝血的出现,在严格按照HLH-04标准进行治疗的同时,是否存在仅用激素及对症治疗就可控制的"轻症"HLH有待进一步研究。

成人嗜血细胞性淋巴组织增生症伴中枢神经系统受累系统分析

目的回顾性分析文献报道,总结成人嗜血细胞性淋巴组织增生症(HLH)伴中枢神经系统(CNS)受累的临床特征。方法通过检索万方、维普、中国知网(CNKI)、Pub Med和Ovid搜索引擎,对1950年1月—2014年12月发表的有关成人HLH伴CNS受累的报道进行系统分析。结果共收集21例伴有CNS受累的成人HLH患者,其临床表现各异,以意识改变(66.7%)、癫痫(33.3%)、构音障碍(19.0%)和共济失调(19.0%)最为常见。影像学改变并非特异,最常累及脑深部白质(53.3%),其次为脑干(40.0%)和小脑(26.7%),部分病例增强扫描可见强化。脑脊液特征多为轻至中度的细胞数增多和不同程度的蛋白含量增高,葡萄糖水平正常。继发于自身免疫病的HLH更易累及CNS(38.1%)。总死亡率为81.0%。结论成人HLH累及CNS者死亡率高,预后极差,早期诊治、避免CNS浸润是关键。

EB病毒感染相关的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的临床特征和治疗策略

EB病毒感染相关的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 (EBV HLH)好发于免疫缺陷的儿童和青少年 ,常呈暴发性经过 ,预后不良。由EBV感染的T/NK细胞大多呈单 或寡 克隆增殖。高细胞因子血症是本病发病的重要中间机制。抑制或清除含EBV基因组的T/NK细胞增殖 ,并积极控制细胞因子暴是本病治疗的关键。

噬血细胞综合征实验室诊断和临床分析

目的总结噬血细胞综合征（HPS）的临床特征，探讨实验室诊断指标，特剐是细胞形态学对噬血细胞综合症的诊断价值。方法对28例HPS患者的临床特征、实验室诊断结果、形态学进行回顾性分析。结果HPS患者常以发热、肝脾淋巴结肿大、血细胞减少为主要表现，骨髓组织细胞增多，100％见到噬血细胞，伴有不同程度的肝功能损害、凝血功能异常、三酰甘油（TG）、乳酸脱氢酶（LDH）血清铁蛋白（SF）升高，纤维蛋白原（FIB）降低。结论HPS病情凶险，进展迅速，外周血细胞减少、骨髓涂片中噬血细胞≥1％，高TG、高LDH、高SF及低FIB都是诊断HIS的重要指标，通过对HPS实验室特征的认识，有利于HPS的早诊断、早治疗、减少死亡率。

儿童间变性大细胞淋巴瘤合并噬血细胞淋巴组织细胞增生症3例临床分析

目的探讨儿童间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)合并噬血细胞淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床特点,为临床诊治提供依据。方法对我院血液病中心2004年3月-2012年3月收治的ALCL合并HLH患儿的病历资料进行总结分析。结果 ALCL共48例,合并HLH 3例(6.25%),均在疾病早期出现HLH,其中2例死于红皮病合并感染,1例在原发病完全缓解后进行自体造血干细胞移植,随访至今仍存活。结论儿童ALCL合并HLH不少见,临床以HLH起病的患儿应注意完善淋巴结活检等检查,以除外恶性疾病及减少误诊。ALCL合并HLH患儿病情重,病死率高。尽早确诊及给予强化疗,积极控制细胞因子风暴是提高存活率的关键,此类患儿易合并超敏状态,早期治疗中应尽量避免过敏事件的发生。

自身免疫病相关性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症16例临床特征

目的探讨自身免疫病相关性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(autoimmune associated hemophagocytic lymphohistiocytosis,AAHLH)患者的临床特点。方法收集并整理16例AAHLH患者的基础疾病、并发感染情况、临床、实验室检查、治疗及预后情况。结果基础疾病:系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)7例,类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)1例,SLE并发RA 1例,原发性干燥综合征(primary Sjogren's syndrome,pSS)1例,皮肌炎(dermatomyositis,DM)1例,未分化结缔组织病(undifferentiated connective tissue disease,UCTD)5例。部分患者同时并发感染,包括病毒感染4例,细菌感染3例,混合感染7例,感染部位以肺部为主。临床表现:高热(100%)、肝肿大(18.8%)、脾肿大(68.8%)、淋巴结肿大(75%)、皮疹(62.5%)、关节炎(68.8%),并发弥漫性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation,DIC)3例(18.8%)。实验室检查:血细胞减少(100%)、肝功能异常(87.5%)、高甘油三脂血症(100%)、低纤维蛋白原血症(43.8%)、铁蛋白>500μg/L(100%)、可溶性CD25(sCD25)≥2400 U/ml(75%)、NK细胞活性降低(100%)。骨髓检查有成熟的单核巨噬细胞吞噬血细胞现象占56.3%。经过积极抗感染、治疗原发病以及经人免疫球蛋白、糖皮质激素、免疫抑制剂治疗,存活12例,病情恶化自动出院3例后死亡,在院死亡1例。结论AAHLH临床表现多样,容易并发感染,病死率高。sCD25水平高可能是AAHLH预后的不良因素。

儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症175例临床特征及预后分析

目的探讨噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床特征及预后因素。方法回顾分析2015年1月至2020年10月收治的175例HLH患儿的临床资料,比较存活组和死亡组的临床特征,采用log-rank检验及COX比例风险回归模型进行生存分析。结果175例HLH患儿中男91例、女84例,中位年龄2.0(1.0~8.0)岁,以婴幼儿期起病最常见(54.3%)。原发性HLH 9例,继发性HLH 166例。继发性HLH中以感染相关性HLH最常见(66.9%)。临床以发热、脾大为突出表现,血清乳酸脱氢酶(LDH)升高最为显著。与存活组相比,死亡组患儿白细胞计数和血红蛋白较低,活化部分凝血活酶时间、凝血酶原时间较长,纤维蛋白原(FIB)较低,中枢神经系统受累率较高,差异均有统计学意义(P<0.05)。中枢神经系统受累、FIB≤1.5 g/L是影响患儿总生存期的独立危险因素(P<0.05)。结论HLH多见于婴幼儿,临床表现以发热最多见,血清LDH大多异常升高。中枢神经系统受累及FIB水平对初诊HLH患儿疗效评估及预后判断具有重要意义。

HLH伴中枢神经系统累及的患儿临床特征及预后危险因素分析

目的:探讨噬血细胞淋巴组织细胞增生症(HLH)伴中枢神经系统(CNS)累及患儿临床特征及预后危险因素,为进一步改善患儿预后提供更多参考。方法:回顾性分析本院2006年1月-2016年10月收治HLH伴CNS累及的45例患儿临床资料,记录患儿临床特征,针对可能影响患儿预后危险因素建立Cox风险比例模型进行单因素和多因素分析。结果:45例患儿中男19例,女26例,中位年龄为4.0(1-15.1)岁,其中EBV感染38例(84.44%),CMV感染1例(2.22%),细菌感染3例(6.67%),结缔组织疾病1例(2.22%),无明确病因2例(4.44%)。27例行腰椎穿刺检查后证实脑脊液异常10例(37.04%);45例患儿中头颅影像学检查异常22例(48.89%)。45例患儿随访1年总生存率为46.67%(21/45),随访3年总生存率为44.44%(20/45),中位生存时间为5.0个月。脑脊液异常患儿随访1年总生存率显著低于脑脊液正常患儿(10 vs 17例)(P<0.05)。未行鞘内注射患儿随访1年总生存显著低于行鞘内注射患儿(10 vs 17例)(P<0.05)。单因素分析显示,神经系统症状、脑脊液异常、未行鞘内注射及治疗方式均是影响HLH伴CNS累及的患儿预后危险因素(P<0.05)。以上变量引入Cox风险模型行多因素分析显示,脑脊液异常和未行鞘内注射是HLH伴CNS累及的患儿预后独立危险因素(P<0.05)。结论:HLH伴CNS累及的患儿临床预后相对较差,部分患儿后遗神经系统病变;而脑脊液异常和未行鞘注治疗是导致患儿临床预后不良的独立危险因素。

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症临床特点分析

目的分析噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)患者的临床特点及相关预后因素。方法回顾性分析2008年1月至2019年5月于宁夏医科大学总医院明确诊断为HLH患者(62例)的临床资料,并根据年龄、预后进行分组,统计不同年龄、不同预后患者与各临床特征的关系,采用多因素Logistic回归进行HLH预后的影响因素分析。结果在62例HLH患者中,男性35例(56.5%),女性27例(43.5%);好转出院28人(45.2%),死亡34人(54.8%)。继发性HLH(sHLH)的病因包括感染、血液系统肿瘤、自身免疫性疾病、病因不明。sHLH的临床表现主要有发热、肺部感染、黄疸、脾大、肝脾均大。实验室指标主要为血液系统、肝功能、凝血功能受损。不同年龄HLH患者的住院日、确诊时间、发热持续时间、肝脾肿大、骨髓象出现噬血现象、肝功能、肾功能、凝血功能之间的差异均有统计学意义(P均<0.05)。不同预后HLH患者的住院日、肝功能、凝血功能之间的差异均有统计学意义(P均<0.05)。多因素Logistic回归分析显示,纤维蛋白质(FIB)<1.5 g·L^(-1)(P=0.026,OR=2.053)为影响HLH患者预后的独立危险因素。结论FIB减低可能提示HLH患者预后不良。

192例成人噬血细胞淋巴组织细胞增生症患者的临床分析

目的 分析噬血细胞淋巴组织细胞增生症（HLH）的临床表现、实验室特点、治疗及预后.方法 对2003至2013年北京友谊医院收治并确诊的192例资料完整的成人HLH患者的临床表现、实验室检查、诊断、治疗方案及临床转归等资料进行回顾性综合分析.结果 192例患者中肿瘤相关HLH 70例,感染相关HLH 64例,位居前列.HLH-2004诊断标准中各指标的符合率分别为：发热98.96％,铁蛋白升高94.27％,可溶性IL-2受体（sCD25）升高94.79％,NK细胞活性减低94.27％,两系或三系血细胞减少80.73％,脾大80.21％,噬血现象74.48％,低纤维蛋白原血症50.52％,高甘油三脂血症37.50％.此外,94.27％的患者存在肝功能异常,96.35％的患者存在轻度或重度感染,75.52％的患者存在凝血功能异常.出现中枢神经系统症状、皮疹的患者分别占19.27％、20.31％.比较肿瘤、感染、风湿免疫相关HLH三组患者初诊时各实验室指标,WBC、PLT、sCD25表达、ALT、AST、总胆红素、球蛋白（GLO）水平差异有统计学意义（P＜ 0.05）.比较存活组和死亡组初诊时各实验室指标,WBC、PLT、白蛋白（ALB）、GLO、脑尿钠肽、肌酐、尿素氮水平两组差异有统计学意义（P＜0.05）.结论 继发性HLH与多种潜在疾病有关,成人以恶性肿瘤,尤其是T细胞淋巴瘤为主要诱因,其次是EB病毒感染.在HLH-2004的8条诊断标准中,发热、铁蛋白升高、NK细胞活性降低或缺如、sCD25升高灵敏性较高.风湿免疫相关的HLH患者其血细胞在初期可能不减低.WBC、PLT、ALB、GLO以及是否出现心功能不全、肾功能不全、凝血功能障碍可能是影响预后的指标.

伴有多脏器功能损害的传染性单核细胞增多症51例临床分析

目的探讨伴有多脏器功能损害的传染性单核细胞增多症(传单)的临床特征,总结重症传单的诊断要点。方法回顾性分析重庆医科大学附属儿童医院2003-01—2006-08间51例伴多脏器功能损害传单病例的临床资料,并与602例无多脏器功能损害传单的临床资料比较。结果与无多脏器功能损害传单患儿比较,51例伴多脏器功能损害传单患儿的发热持续时间长,肝脾肿大程度重,而咽峡炎和淋巴结肿大发生率低;伴多脏器功能损害传单患儿外周血2系或3系减少者明显高于无多脏器功能损害传单患儿(92.2%对9.1%,P<0.001),其外周血异形淋巴细胞比例≥10%者占47.1%;伴多脏器功能损害传单患儿的肝功能损害显著重于无多脏器功能损害传单患儿,转氨酶、直接胆红素和乳酸脱氢酶(LDH)显著增高,并有54%的患儿LDH超过16.7μmol/(s.L);低蛋白血症(58%)、黄疸(54%)、浆膜腔积液(54.9%)和消化道出血(35.3%)更常见于伴多脏器功能损害传单。51例伴多脏器功能损害传单患儿预后不同,其中29.4%的患儿死亡或放弃治疗,49%的患儿好转。结论伴多脏器功能损害传单即重症传单的诊断要点:持续发热,肝脾明显肿大;外周血象呈2系或3系减少;肝脏转氨酶异常明显,LDH显著增高;同时合并黄疸、低蛋白血症和浆膜腔积液甚至消化道出血等。重症传单和噬血淋巴组织细胞增生症可能本质相似。

噬血细胞综合征合并消化道出血患者的临床分析

目的探究噬血细胞综合征（HLH）合并消化道出血患者的临床特征。方法对2015年1月至2017年2月确诊为HLH且合并消化道出血的52例患者的临床资料进行回顾性分析。结果①52例患者中，男32例（61．5％），女20例（38．5％），中位年龄为26（6—64）岁，其中EBV相关者36例（69．2％），淋巴瘤相关者5例（9．6％），原发性HLH者3例（5．8％），风湿免疫相关者3例（5．8％），结核相关者2例（3．8％），原因不明者3例（3．8％）。②52例患者的1、3、6、12个月总体生存率分别为74．7％、53．8％、32．9％和23．3％。③多因素分析（Logistic回归）结果显示血小板减少（P=O．036）、合并其他部位出血（P=0．030）是影响患者预后的不良因素，行异基因造血干细胞移植（P=0．026）是影响患者预后的良好因素。结论HLH合并消化道出血患者预后差。血小板减少及合并其他部位出血的患者预后不良，而异基因造血干细胞移植有助于改善患者预后。

EB病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的临床特征及预后危险因素分析

目的 总结成人EB病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（EBV-HLH）的临床特征,探讨患者早期死亡的相关危险因素.方法 回顾性分析2010年1月至2013年9月在江苏省人民医院住院的40例成人EBV-HLH患者的临床资料.根据随访1个月时患者的生存情况将患者分为生存组和死亡组,采用单因素Logistic回归分析法筛选影响患者早期死亡的危险因素.结果 EBV-HLH患者以发热、肝脾淋巴结肿大为最常见临床表现,EBV-HLH患者出现外周血细胞两系或三系减少、肝功能异常、高铁蛋白血症的比例分别为60.0％（24/40）,95.0％（38/40）和94.9％（37/39）.83.8％ （31/37）的患者出现骨髓噬血现象,12例患者检测可溶性CD25（sCD25）均高于2 400 pg/mL.40例患者中,确诊1个月内死亡19例,病死率为47.5％.单因素Logistic回归分析结果显示,EBVDNA载量高于105拷贝/mL（OR=4.85,95％ CI：1.14～25.83,P ＜0.05）、血小板计数低于50×1012/L（OR =6.81,95％ CI：1.41 ～ 32.83,P＜0.05）、总胆红素水平高于50μmol/L（OR=6.91,95％ CI：1.24～ 38.52,P＜0.05）、白蛋白水平低于30 g/L（OR=7.50,95％ CI：1.80 ～ 31.28,P＜0.01）、血清铁蛋白水平高于5 000 μg/L（OR =8.75,95％ CI：2.03～ 37.67,P＜0.01）以及在病程中出现多浆膜腔积液（OR=5.40,95％CI：1.18 ～24.64,P＜0.05）是EBV-HLH患者早期死亡的危险因素,而化疗可降低EBV-HLH患者早期死亡的风险（OR=0.15,95％ CI：0.03 ～0.81,P＜0.05）.结论 EBV-HLH预后差,病程中出现高病毒载量、总胆红素升高、血清铁蛋白水平明显升高以及白蛋白、血小板计数降低提示预后不佳,化疗可降低EBV-HLH早期死亡的风险.

噬血细胞综合征102例临床观察及预后分析

目的 探讨噬血细胞综合征（HPS）的临床特征与预后的关系.方法 对2011年1月至2014年6月确诊的102例HPS患者的病因、临床表现、实验室检查及治疗进行回顾性分析.结果 102例患者中,肿瘤相关性HPS最多见,共42例（41.18％）.噬血细胞综合征2004诊断标准中各指标符合率分别为：发热100％（102例）,脾大79.41％（81例）,两系或三系血细胞减少81.37％（83例）,高三酰甘油血症38.24％（39例）,低纤维蛋白原血症53.92％（55例）,铁蛋白升高99.02％（101例）,骨髓噬血现象76.60％（72例）.用Cox单因素分析显示,患者年龄、性别、血小板计数、清蛋白水平与预后有关,差异有统计学意义（P＜0.05）.多因素生存分析显示,患者年龄、血小板计数、清蛋白水平与预后有关,差异有统计学意义（P＜0.05）.结论 HPS可由多种病因所致,肿瘤相关性多见,临床表现多样,发病年龄、血小板计数、清蛋白水平是影响预后的独立危险因素.