血友病性关节超声评估量表评分与其临床功能评分的相关性研究

目的探讨血友病性关节超声评估量表(HEAD-US-C)评分与其临床功能评分的相关性。方法采用HEAD-US-C评分对40例男性血友病患者的240个膝、肘、踝关节进行超声评分,并采用血友病性关节健康评估表(HJHS)2.1版及功能独立性评分表(FISH)对其关节临床功能情况进行评估。根据凝血因子缺乏的类型将40例血友病患者分为A型32例和B型8例,比较不同类型血友病患者HEAD-US-C评分、HJHS评分、FISH评分;分析HEAD-US-C评分与HJHS评分、FISH评分间的相关性。结果40例患者共240个关节,HEAD-US-C评分为22.50(8.00,30.50),HJHS评分为31.50(15.50,46.75),FISH评分为27.00(21.50,32.00)。不同类型血友病患者间的HEAD-US-C评分、HJHS评分、FISH评分比较差异均无统计学意义。40例血友病患者HEAD-US-C评分与HJHS评分呈正相关(r=0.884,P<0.001),与FISH评分呈负相关(r=-0.825,P<0.001)。结论HEAD-US-C评分与HJHS评分和FISH评分均有较好的相关性,可以客观评估血友病患者关节损伤情况,为临床提供参考信息。

血友病关节健康评分在学龄前儿童血友病关节评价中的应用--一项多中心儿童重型血友病A临床数据分析

目的探讨血友病关节健康评分(hemophilia joint health score,HJHS)在重型血友病A(hemophilia A,HA)患儿关节病变评价及早期发现关节功能障碍的意义。方法本研究为观察性队列研究,以中国血友病个体化预防研究(China hemophilia individualized prophylaxis study,CHIPS)为背景,分析2016年8月至2017年6月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院和成都市妇女儿童中心医院血友病门诊的患儿基本资料,入组的20例4~7岁曾有关节出血史的重型HA患儿进行双侧肘、膝、踝6个目标关节进行血友病关节健康评分(HJHS)及超声(US)检查;并回顾性收集入组前3个月关节出血情况数据。对上述数据进行统计分析。结果对20例中位年龄4.75(4.00~7.58)岁重型HA病例,共进行了120个目标关节HJHS及US检查:其中26.7%(32/120)的关节有出血记录;入组前3个月内20例中位关节出血次数1(0~6)次,有出血的关节HJHS评分与无出血的关节HJHS评分差异有统计学意义(Z=-2.608,P=0.009),即有出血的关节HJHS评分分数高。HJHS评分与US评分结果存在差异(χ2=24.221,P<0.001)。故两者不能互相替代。88个无出血记录的关节中有22.7%(20/88)US评分异常、36.3%(33/88)HJHS评分异常,其中12个关节(17.6%)US评分正常,但HJHS评分异常,此12个关节与有关节出血伴HJHS评分和US评分异常的关节HJHS评分差异有统计学意义(Z=-2.513,P=0.012)。关节异常部位以膝关节(50%,6/12)最多,肿胀(58.3%,7/12)为最常见的评分异常项目。结论对学龄前重型血友病A患儿开展HJHS检查,可发现无出血关节早期病变史,且HJHS评分与US评分结果存在差异,因此对患儿关节应进行综合评估,以保持患儿关节健康状态提供保障。

常规超声在检测血友病关节亚临床出血病变中的应用价值

目的探讨常规超声在检测血友病关节亚临床出血所导致的关节病变中的应用价值。方法收集2017年3月至2018年4月在南方医科大学南方医院血友病中心接受凝血因子Ⅷ预防治疗的27例重型血友病A患儿,分别在入组时和治疗1年后进行双肘、双膝、双踝关节超声检查和血友病关节健康评分2.1(Hemophilia Joint Health Score 2.1,HJHS 2.1),同时收集治疗期间各关节出血次数。结果27例患儿共157个关节坚持完成了1年治疗。74个关节在治疗期间未发生出血,其中超声总评分增加的关节为14个(14/74,18.9%),HJHS 2.1评分增加的关节为11个(11/74,14.9%)。108个关节HJHS 2.1评分无明显变化,其中超声总评分增加的关节有25个(25/108,23.1%)。93个关节超声总评分无明显变化,其中HJHS 2.1评分增加的关节有9个(9/93,9.7%)。结论超声在关节未发生出血及HJHS 2.1检查关节病变无明显进展时可以敏感地检测到血友病关节病变,为临床医生提供更准确的关节状态信息。

重型血友病患者多学科团队管理模式的临床分析

目的探讨多学科团队(MDT)管理模式在改善重型血友病(SH)A患者出血及关节功能的优势。方法选择2016年11月至2018年12月,于西南交通大学附属医院接受治疗的28例SHA患者为研究对象,均为男性患者,年龄为(20.7±10.7)岁,均于2016年11月至2017年6月接受按需治疗,2017年7月至2018年12月接受MDT管理。采用回顾性分析方法,收集患者接受MDT管理和按需治疗期间的总出血次数及关节出血次数、血友病关节健康评分(HJHS)评分、关节超声评分,以及FⅧ用药剂量等临床病例资料。患者接受MDT管理和按需治疗期间,FⅧ用药剂量、总出血次数、关节出血次数及HJHS评分比较,采用配对t检验;关节超声评分比较,采用Wilcoxon符号秩和检验。本研究遵循的程序符合西南交通大学附属医院人体试验委员会制定的标准,经过该伦理委员会批准(批准文号:成都三医院伦[2021]-S-19),并与所有受试者签署临床研究知情同意书。结果本组28例SHA患者接受MDT管理与按需治疗期间相关临床指标比较结果如下。①患者接受MDT管理期间的FⅧ用药剂量较按需治疗期间升高,并且差异有统计学意义[(41.4±15.9)IU/(kg·周)比(28.2±11.4)IU/(kg·周),t=5.448,(P<0.001)]。②患者接受MDT管理期间的总出血次数和关节出血次数分别为(11.6±8.4)次和(7.9±6.3)次,分别低于按需治疗期间的(18.9±10.7)次和(13.6±9.4)次,并且差异均有统计学意义(t=-2.838、-2.668,P=0.006、0.010)。③MDT管理和按需治疗期间,患者HJHS分别为(24.7±19.0)分和(31.6±20.7)分,二者比较,差异无统计学意义(t=-1.309,P=0.196)。④患者接受MDT管理期间,膝关节和踝关节的中位超声评分分别为7.5分(2.0~14.0分)和10.0分(4.0~11.0分),分别高于按需治疗期间的2.3分(4.0~8.0分)和5.0分(1.5~7.8分),并且差异均有统计学意义(Z=2.665、3.276,P=0.008、0.001)。结论MDT管理可以促进血友病患者在接受预防治疗时,FⅧ的使用剂量更为规范合理,减少总出血及关节出血情况,进而改善患者关节功能。