补肾活血化浊方干预肝豆状核变性肝纤维化的临床研究

目的:探讨血清肝纤维化四项指标透明质酸酶(HA)、Ⅲ型前胶原(PIIINP)、Ⅳ型胶原(CIV)、层粘连蛋白(LN)、相关肝功能指标在肝豆状核变性肝纤维化诊断中的意义及补肾活血化浊方加减治疗肝豆状核变性肝纤维化的临床疗效。方法:检测42例肝豆状核变性患者(WD组)和42例正常人(正常组)血清中HA、PIIINP、CIV、LN、AKP及相关肝功能指标水平,其中42例肝豆状核变性患者行声辐射力脉冲成像(Acoustic Radiation Force Impulse, ARFI)技术及常规超声学检查,观测肝纤维化分期程度及脾脏厚度,进行肝纤维化的对比研究。对42例肝豆状核变性患者采用随机数字表法分为对照组和观察组,各21例。两组患者均予谷胱甘肽、二巯基丙磺酸钠(DMPs)保肝驱铜常规治疗,观察组在常规治疗基础上予口服中药复方补肾活血化浊方加减,均治疗4个疗程(8天1个疗程)。结果:肝豆状核变性肝纤维化患者(WD组)HA、PIIINP、CIV、LN四项指标水平均显著高于正常组(P<0.01),HA、PIIINP、CIV、 LN、脾脏厚度水平与纤维化分期均呈高度正相关(r=0.849、0.858、0.677、0.903、0.933,P均<0.05)。四项指标联合诊断肝纤维化的判别函数为:-12.268+0.027HA+0.053LN+0.085PIIINP-0.016CIV。诊断的灵敏度、特异度、阳性预测价值和阴性预测价值分别为28.57%、54.76%、38.71%和43.4%。与治疗前比较,两组患者血清HA水平显著降低(P<0.01);血清CIV、LN水平明显降低(P<0.05);血清PIIINP差异无统计学意义(P>0.05)。观察组治疗后两组患者HA、PIIINP、CIV、LN水平与对照组治疗后比较,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:血清HA、PIIINP、CIV、LN、脾脏厚度指标联合检测可提高临床诊断的准确性和可靠性。西医保肝驱铜治疗的同时,辨证使用补肾活血化浊方加减可有效改善肝功能,发挥抗纤维化作用。

肝豆状核变性15例临床分析

目的分析肝豆状核变性患者的临床特点,提高对本病的认识,以提高早期诊治率。方法回顾性分析我院收治的15例肝豆状核变性患者的病例资料。结果 15例肝豆状核变性患者,最小发病年龄10岁,最大发病年龄49岁,平均发病年龄20. 7岁。临床分型以脑型及肝型为主,分别占46. 7%(7/15)及26. 7%(4/15)。33. 3%(5/15)曾被误诊。所有患者K-F环检查阳性(100%),血清铜蓝蛋白降低(100%)。11例患者接受青霉胺治疗,90. 9%(10/11)有效; 4例使用二巯基丙磺酸钠治疗,3例出现严重不良反应。结论肝豆状核变性多发于青少年,临床表现多样,易误诊,临床医生应提高对罕见表现的认识,提高早期诊治率,部分患者无法耐受传统治疗方式,需寻求新的治疗手段。

肝豆状核变性23例临床分析

目的总结肝豆状核变性的临床特点,以减少误诊、漏诊。方法回顾性分析23例肝豆状核变性患者的临床表现及诊治过程。结果平均发病年龄21.5岁,首发症状以神经系统和肝损害症状为主,分别占69.6%(16/23)及26.1%(6/23),其中神经系统症状以肢体震颤、精神异常多见;18例患者临床分型为混合型,占78.3%(18/23),5例为脑型;所有患者均出现角膜色素环(K-F环);所有患者进行了铜代谢的实验室检查,血浆铜蓝蛋白水平降低及24 h尿铜增高常见。青霉胺与硫酸锌联合治疗对78.3%(18/23)的患者有效。结论肝豆状核变性青少年多发,以神经系统和肝损害症状为主要表现,K-F环阳性率高。青霉胺与硫酸锌联合治疗对大部分肝豆状核变性患者有效。

诺适得联合近红外激光治疗湿性老年黄斑变性临床分析

目的探讨诺适得（抗VEGF药物雷珠单抗）联合近红外激光（经瞳孔温热疗法TTT）治疗湿性老年黄斑变性（w-AMD）的临床疗效,寻找有效治疗w-AMD的方法。方法将2012年9月~2014年4月眼科就诊的被临床诊断为w-AMD患者102例（102眼）作为研究对象,随机分为A（TTT治疗组）、B（诺适得治疗组）、C（TTT＋诺适得治疗组）三组,每组34例（眼）,各组采用不同的治疗方法,分别观察统计治疗后各组在视力、FFA及彩色眼底像两项的疗效。结果 C组治疗1M、3M、6M疗效均优于A、B组,两项指标均有差异（P〈0.05）;A组与B组相比治疗1MA组优于B组（P〈0.05）、治疗3M两组疗效相当（P〉0.05）、治疗6M B组优于A组（P〈0.05）。结论三种治疗方法临床治疗w-AMD均有一定疗效,TTT治疗近期效果优于远期效果、而诺适得则相反,二者联合治疗可以提高各期疗效。

基于辨证治疗脑型肝豆状核变性的多维结局指标的优劣解距离理想点法研究

目的:运用优劣解距离法(TOPSIS)对4中心120例脑型肝豆状核变性患者的临床疗效结局指标进行综合评价研究,为临床规范治疗肝豆状核变性提供理论依据。方法:基于前期在临床实践中对脑型肝豆状核变性疾病特点及治疗方式的认知,结合专家问卷调查建立的递阶层次结构模型及指标权重,运用TOPSIS法对4中心120例脑型肝豆状核变性患者的临床结局指标(驱铜期间症状急性加重、UWDRS量表评估、症状体征积分、生活质量等)进行综合评价,使用模糊语言进行评价同时进行量化,计算指标权重并评分。结果:治疗组综合评价指数C值高于对照组,更接近于最优方案,临床疗效优于对照组。结论:TOPSIS法能够区分治疗效果,适宜用来评价具有多个临床疗效指标的方案,适用于中药参与治疗的多维临床结局指标的综合评价研究。中西结合治疗脑型肝豆状核变性的临床疗效明显优于单用西药治疗。

34例肝豆状核变性病例临床分析

目的总结肝豆状核变性（WD）的临床特点,为早期诊治提供临床依据.方法回顾性分析34例肝豆状核变性患者的临床资料.结果 34例患者中误诊率高达70.6%.患者中血清铜蓝蛋白下降27例,占79.4%;24 h尿铜排泄量增加16例,占47.1%;血清铜下降18例,占52.9%;出现K-F环共27例,平均阳性率为79.4%.结论出现不明原因的肝脏损害、锥体外系症状的青少年患者,以及不足40岁的帕金森患者,应该注意这些疾病与WD病的鉴别,及早检查肝功能、血清铜、铜蓝蛋白等指标.

首发肝损害的肝豆状核变性临床分析及治疗

本文分析２２例以肝损害为首发症状的肝豆状核变性患者的临床特征、误诊情况及治疗效果，提示该型患者因起病急，早期误诊率高，常延误治疗，预后较差；强调早期诊断。