遗传性出血性毛细血管扩张症肝脏病变的MDCT影像学特征

目的探讨遗传性出血性毛细血管扩张累及肝脏病变的MDCT影像学特征及临床意义。方法回顾分析9例经临床明确诊断的遗传性出血性毛细血管扩张累及肝脏的影像学资料并总结其影像特征。结果 1肝动脉-肝静脉分流4例:动脉期见增粗迂曲的肝动脉及提前显影的肝静脉;肝实质弥漫性分布小斑片状边缘模糊强化灶,门脉期等密度。其中3例肝门区胆管轻度扩张;2肝动脉-门静脉分流1例:动脉期见扩张迂曲的肝动脉及提前显影的扩张门静脉;肝实质少量小斑片状强化灶,门脉期等密度;3肝动脉-肝静脉分流合并肝动脉-门静脉分流3例,动脉期肝动脉迂曲扩张,肝静脉和门静脉提前显影;肝实质弥漫性分布小斑片状强化灶,门脉期等密度;4门静脉-肝静脉分流1例:动脉期未见扩张肝动脉,门脉期见扩张门静脉及其远端分支旁小斑片状强化灶,延迟期呈稍高密度。结论遗传性出血性毛细血管扩张症累及肝脏的CT影像表现具有特征性,充分认识其影像表现并结合临床对其诊断及鉴别诊断具有重要意义。

遗传性出血性毛细血管扩张症的MDCT影像学表现及临床意义

目的探讨遗传性出血性毛细血管扩张累及多脏器的MDCT表现及临床意义。方法回顾分析11例经临床明确诊断的遗传性出血性毛细血管扩张症的影像学资料并总结其影像特征。结果 11例患者单脏器受累5例,多脏器受累6例。肺脏4例,分布于双肺下叶,表现为与肺动脉同步强化的单发或多发团块状或结节状阴影,并可见迂曲增粗的供血动脉及引流静脉。肝脏9例,包括:(1)肝动脉-肝静脉分流4例:动脉期见增粗迂曲的肝动脉及提前显影的肝静脉;肝实质弥漫性或散在性分布小斑片状强化灶,边缘模糊,门静脉期呈等密度;(2)肝动脉-门静脉分流1例:动脉期见扩张迂曲的肝动脉及提前显影的扩张门静脉;肝实质少量小斑片状强化灶,边缘模糊,门静脉期呈等密度;(3)肝动脉-肝静脉分流合并肝动脉-门静脉分流(混合型)3例;(4)门静脉-肝静脉分流1例:动脉期未见扩张肝动脉,门静脉期见扩张门静脉及其远端分支旁小斑片状强化灶,边缘模糊,延迟期呈稍高密度。胰腺3例:动脉期胰体及胰尾部多发小结节强化灶1例,门静脉期呈等密度;胰头周围多发血管瘤样扩张1例;1例呈混合型表现。脾脏1例,动脉期、门静脉期均可见脾实质弥漫性斑片状、片状强化灶,延迟期呈等密度。胃肠道1例,表现为结肠脾曲及左下腹小肠壁外侧多发异常扩张毛细血管网。结论遗传性出血性毛细血管扩张症累及多脏器的影像表现具有特征性,充分认识其影像表现并结合临床对其诊断及鉴别诊断具有重要意义。