以顽固性呃逆和恶心呕吐为首发症状的视神经脊髓炎临床分析

目的研究以顽固性呃逆和恶心呕吐(IHN)为首发症状的视神经脊髓炎(NMO)的临床特点及MRI表现。方法收集50例NMO患者的临床资料,对其中5例以IHN为首发症状的NMO患者临床表现及MRI特点进行分析。结果以IHN为首发症状的NMO患者女性多见,发病较晚,头MRI显示病灶主要分布在第三、四脑室,中脑导水管周围及延髓中央管等室管膜周边,脊髓MRI显示线样延髓脊髓损害,病灶常常为大于3个椎体节段,主要累及灰质,以脊髓中央管为中心呈H型分布。结论 IHN是NMO的独特首发症状,并完全可逆,主要累及孤束核和最后区引起IHN。其MRI病灶具有特异性,多分布在室管膜和脊髓中央管周边(即水通道蛋白4的高表达区),呈线样损害。

顽固性呃逆、呕吐的症状对于鉴别急性炎性脱髓鞘疾病和预示复发的临床意义

目的探讨顽固性呃逆、呕吐(intractable hiccup and nausea,IHN)症状对于鉴别急性炎性脱髓鞘疾病和预示复发的意义。方法回顾分析1995年～2011年北京协和医院病房收治的临床诊断的24例存在IHN的急性炎性脱髓鞘疾病患者的临床和影像学资料,其中,分析IHN在不同疾病组中的分布,IHN与其他复发症状的关系、IHN相对应的延髓责任病灶的影像学特点、以及血清水通道蛋白4抗体检测结果。结果 24例急性炎性脱随鞘疾病患者包括视神经脊髓炎12例,多发性硬化5例,复发性长节段脊髓炎6例,急性播散性脑脊膜炎1例,共发生IHN35次,其中40%发生在急性脱髓鞘事件之前。视神经脊髓炎患者组、复发性长节段脊髓炎患者组、多发性硬化患者组各组间相互比较,发现复发性长节段脊髓炎组延髓病灶与高颈段脊髓相连的比例是5/9,较多发性硬化组1/9比例明显增高(P=0.039<0.05);视神经脊髓炎组患者血清水通道蛋白4阳性的比例是3/6,较多发性硬化组患者比例0/5明显增高(P=0.032<0.05)。各组患者在IHN与伴随症状的时间关系、伴随症状、出现延髓病灶的比例以及延髓病灶强化情况方面相比,无明显差异。结论 IHN可以作为鉴别急性炎性脱髓鞘疾病的参考,往往发生在其他症状之前,预示疾病复发。

缺乏视神经炎和脊髓炎表现的AQP4抗体阳性自身免疫性NMO的病例报告

视神经脊髓炎(NMO)是一种以炎性视神经炎和脊髓炎为特征表现、预后结果不良的炎性脱髓鞘类疾病。以前此病通常被误诊为多发性硬化(MS),但区分NMO和MS非常重要,因为用于MS的治疗方法在NMO中是无效的。aquaporin-4(AQP4)抗体是NMO的病原性和诊断性生物标志物。本文选取了1例AQP4抗体阳性的12岁女性患儿,伴随顽固性呃逆和恶心。脑磁共振成像(MRI)显示:脑干、下丘脑出现异常信号。然而,她没有视神经炎或脊髓炎相关的临床表现或影像学征象。所以作者建议,对于特征性NMO相关病变,即使患儿缺乏视神经或脊髓病变,也应考虑检测AQP4抗体以进行诊断及选择性治疗。

以脑干症状起病的视神经脊髓炎谱系疾病32例临床特征及预后分析

目的研究以脑干症状起病的视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)的临床特点、影像学表现及预后情况。方法收集2010年1月1日-2017年6月1日郑州大学第一附属医院收治的符合NMOSD诊断标准的345例视神经脊髓炎患者的临床病例资料,对其中32例以脑干症状起病的NMOSD患者的临床特点、影像学表现及预后情况进行分析。结果 32例患者中女性30例,男性2例,发病年龄15~65岁,平均发病年龄36.5岁。22例表现为顽固性恶心、呕吐及呃逆,10例表现为头晕、复视及共济失调,此外尚有个别病例伴有饮水呛咳、吞咽困难、四肢无力、头面痛等临床表现。头部MRI示:病变多位于延髓背侧、脑干背侧、四脑室及中脑导水管周围。32例患者的EDSS(Expanded disability status scale)评分及复发指标明显高于其他患者(P<0.05)。结论脑干症状可以是NMOSD的首发症状,常见的表现包括恶心呕吐、顽固性呃逆、头晕、复视、共济失调等,病变多位于脑干室管膜周围,临床漏诊及误诊率高,且预后情况相对较差,复发率较高。

黄芪建中汤辨治正虚气逆顽固性呃逆

顽固性呃逆(呃逆≥24h未停止)病程长,持续耗损正气,加之素体虚弱,脾阳虚衰或突发情志不遂,阳虚及阴,阴不涵阳,正虚气逆;呃声响亮有力,形神未衰者属实证;呃声低闷无力,神疲形枯者属虚证。"虚劳里急,诸不足,黄芪建中汤主之",黄芪建中汤温中补虚,降逆止呕,以小建中汤加黄芪为用:黄芪一两半,桂枝三两,炙甘草二两,芍药六两,生姜三两,大枣十二枚,饴糖一升。针对脾胃虚弱加减,脾胃气虚加人参、白术及甘草,以甘温益气;兼有恶寒或腹痛遇寒加重生姜换干姜以温中散寒;吴茱萸、丁香、柿蒂则可温胃平呃;生湿使脘腹胀闷去大枣加茯苓;聚积成痰痰加陈皮、枳壳、瓜蒌皮化痰行气;化火必有结加黄柏、浙贝母,此火多是下焦虚火,故用黄柏;伤阴加知母、麦冬;久则生瘀轻加丹参;瘀重加五灵脂、莪术、桃仁;瘀血愈重,元气愈虚,党参换为人参;肺虚损不足酌添半夏;气虚及血,血虚加当归,补血降逆,血可载气,逆气归元,具补中益气汤的意义,当归亦可降逆。附呃逆(顽固性膈肌痉挛)验案1则。

以顽固性恶心呕吐、呃逆为表现的极后区综合征在NMOSD中患者的临床特征及误诊分析

目的研究以顽固性呕吐、呃逆为主要表现的极后区综合征在视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)中患者的临床特征及误诊情况,为临床医生提供参考,减少漏误诊。方法病例系列研究。回顾性分析2019年1月至2021年7月就诊于解放军总医院第一医学中心神经内科医学部的NMOSD患者资料,对出现极后区综合征(APS)的患者表现及误诊误治情况进行分析。采用SPSS25.0软件进行统计学分析。结果共纳入NMOSD患者207例,其中男性21例、女性186例,发病年龄5~72(39±15)岁。血清水通道蛋白4抗体阳性率82.6%(171/207)。35.7%(74/207)的NMOSD患者病程中出现APS,其中70.3%(52/74)以此为疾病的首发症状,29.7%(22/74)为非首发症状,两者的误诊率分别为90.4%(47/52)和50.0%(11/22)。作为首发症状,APS期间19.2%(10/52)的患者仅表现为APS,80.8%(42/52)的患者同时伴随其他神经科症状。出现APS,最常首诊科室为消化内科和综合内科,分别占到54.1%和17.6%,最常见被误诊为消化系统疾病,平均误诊中位数时长37 d。结论APS是NMOSD的常见症状,误诊率高;APS期间常出现其他伴随症状;提高对该病及该综合征的认识,详细的病史和查体,对于减少和避免误诊至关重要。

引起顽固性呃逆、呕吐的视神经脊髓炎的临床表现和影像学研究

目的探讨引起顽固性呃逆、呕吐（IHN）的视神经脊髓炎（NMO）患者的临床表现和脑干、脊髓MRI特点。方法收集中山大学附属第三医院神经科17例NMO患者的临床资料，对其中8例合并IHN的NMO患者临床表现及MRI特点进行分析。结果IHN在NMO患者中常见，本组17例NMO中有8例合并IHN，临床上表现为IHN、复视、眼球震颤．其中6例表现有线样延髓征（LML）或线样延髓脊髓征（LMSL）。脊髓纵向MRI显示病灶常常大于3个椎体节段，且以脊髓中央管为中心：轴位脊髓MRI表现为部分性或横贯性，以脊髓的后角或侧角为主，前角受累较少。结论引起IHN的NMO临床上多伴有复视和眼球震颤，延髓脊髓MRI常常可见LML或LMSL征．而且病灶以脊髓中央管为中心，后角或侧角受累为主，这些可与多发性硬化相鉴别。

以消化道症状首发的14例视神经脊髓炎患者的临床特点分析

目的探讨以顽固性呃逆、呕吐（INH）等消化道症状为首发症状的视神经脊髓炎（NMO）的临床特点，以提高对该病的认识。方法收集自2015年1月至2016年4月华山医院神经内科收治的14例以INH为首发症状的NMO患者，分析其起病特点、脑脊液改变、血清水通道蛋白（AQP4）抗体、头颈MRI表现。结果以INH首发的NMO在青中年女性多见，症状顽固；脑脊液改变为白细胞轻度增加为主，总蛋白正常或轻度升高；血清AQP4抗体阳性率79％，脑脊液寡克隆带阳性率17％。MRI示8例（57％）有延髓被盖部、最后区病灶，6例（43％）有高颈髓病灶不伴延髓病灶，病灶多呈延髓、脊髓线样征；5例（36％）伴有脑干、胼胝体及大脑皮层的异常信号，均呈T1WI等／低信号、T2WI及FLAIR高信号。结论以INH为首发症状的NMO消化系统药物无效，后续出现视神经炎和（或）脊髓炎症状，MRI可见延髓被盖部、最后区病灶或延髓、脊髓线样征。

以极后区综合征为首发症状的视神经脊髓炎谱系疾病14例临床分析

目的 研究以极后区综合征为首发症状的视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）的临床、影像及实验室检查特点,以提高对该疾病的认识.方法 收集以极后区综合征为首发症状的14例NMOSD患者病例资料,分析其临床特征、头颅及脊髓增强MRI、重要实验室检查特点及诊治过程.结果 以极后区综合征为首发症状的NMOSD患者女性多见（10/14）,发病年龄为（38.1±17.0）岁,11例患者血清水通道蛋白4 （AQP4）-IgG阳性,3例阴性,7例存在自身抗体（抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗核抗体）阳性.头颅MRI显示病灶主要分布在延髓中央导水管等室管膜周围、极后区,常呈线样延髓征;脊髓MRI11例（11/14）呈片状或线样损害,均超过3个椎体节段,主要累及灰质,以脊髓中央管为中心呈H型分布.存在误诊情况11例,其中误诊为胃食管反流病7例,神经源性呕吐2例,脊髓结核和脑梗死各1例.结论 临床上对于不明原因的顽固性呃逆和/或恶心、呕吐的患者,症状持续大于48 h时应警惕NMOSD的可能,尤其是明确存在神经系统阳性体征时.应完善头颈胸MRI和血清AQP4-IgG检测,尽早明确诊断,提高NMOSD的诊断与鉴别诊断能力.