补肾解毒化瘀法治疗较高危骨髓增生异常综合征的真实世界研究

目的 探索真实世界中较高危骨髓增生异常综合征(MDS)患者应用补肾解毒化瘀法治疗的血常规指标、骨髓指标表现及疗效分析。方法 选择2017年9月-2022年9月中国中医科学院西苑医院血液科病房162例较高危MDS患者的临床资料,对其一般资料、血常规指标、骨髓指标进行分析。结果 162例较高危MDS患者应用补肾解毒化瘀法为主的中西医结合治疗的总体有效率为48.8%。当较高危MDS患者年龄<70岁、应用补肾解毒化瘀法联合化疗治疗时,更易获得疗效(P<0.05)。补肾解毒化瘀法治疗后,较高危MDS患者血小板(PLT)水平较治疗前明显升高(P<0.05),且无效组的PLT水平提高更为显著(P<0.05)。治疗后有效组患者血红蛋白(HGB)水平明显升高(P<0.05)。治疗后,较高危MDS患者的骨髓粒系占比、巨核细胞数及淋巴细胞比例均较治疗前明显升高(P<0.05)。结论 含砷中药复方为主的补肾解毒化瘀法治疗较高危MDS,能够提高患者的HGB含量、PLT水平,提高患者骨髓粒系占比、巨核细胞数及淋巴细胞比例,且对于降低骨髓原始细胞比例,即去甲基化方面也发挥一定作用。

高频振荡通气联合骨髓间充质干细胞移植对急性呼吸窘迫综合征保护作用的实验研究

目的 探讨高频振荡通气（HFOV）联合骨髓间充质干细胞（MSCs）对内毒素诱发急性呼吸窘迫综合征（ARDS）模型兔的保护作用.方法 家兔34只,2只用于制备骨髓间充质干细胞,剩余32只随机分为四组：ARDS组、HFOV组、MSCs移植组和HFOV＋ MSCs移植组（每组各8只）.全骨髓培养法体外培养兔MSCs,传至第3代备用.通过向气管内滴注内毒素建立ARDS模型.分别在干预后2、6及24 h时间点,取动脉血行血气分析.24 h后处死动物,取左肺上叶称质量后,计算湿质量/干质量比值（W/D）；右肺用10 mL生理盐水灌洗,收集灌洗液,检测中性粒细胞数目及蛋白含量；左肺下叶取标本,行病理学检查.结果 HFOV＋ MSCs组PaO2在三个时间点均明显高于ARDS组（P＜0.05）,在24h时间点分别与MSCs组及HFOV组比较差异也均有统计学意义（P＜0.05）；HFOV＋ MSCs组PaCO2在24 h时间点明显低于其余三组（P＜0.05）.与其余三组分别比较,HFOV＋ MSCs组24 h时间点W/D、支气管肺泡灌洗液中性粒细胞数目及蛋白含量均明显降低（P＜0.05）.肺组织病理学提示,HFOV组及MSCs组的损伤程度明显减轻,HFOV＋ MSCs组损伤最轻.结论 HFOV联合MSCs能明显改善内毒素诱发ARDS模型兔的PaO2和PaCO2,明显减轻炎症反应及肺损伤,优于单一方法,具有协同作用.

骨髓转移的高危神经母细胞瘤治疗后骨髓缓解速度与预后关系

目的探讨伴骨髓转移的高危神经母细胞瘤(NB)患者治疗后骨髓缓解速度对预后的影响。方法收集中山大学肿瘤防治中心从2000年1月至2014年12月收治的初诊时已有骨髓转移的Ⅳ期高危NB患者的临床资料。将≤2个疗程化疗后骨髓获得完全缓解(CR)定义为快速骨髓缓解组,>2个程化疗后骨髓获得CR定义为缓慢骨髓缓解组。并对综合治疗后获得CR或非常好的部分缓解(VGPR)的73例患者的预后进行单因素和多因素分析。结果纳入分析的73例患者,中位年龄4.0(1.6~9.8)岁,男52例、女2l例。快速骨髓缓解组19例,缓慢骨髓缓解组54例。全组4年无事件生存率(EFS)和总生存率(OS)分别为(15.6±4.9)%和(28.9±6.4)%。快速骨髓缓解组与缓慢骨髓缓解组4年EFS分别为(25.9±12.3)%和(12.4±5.0)%(P=0.033),4年0S分别为(51.6±15.2)%和(22.6±6.6)%(P=0.057)。单因素分析结果显示,骨髓缓慢缓解是影响骨髓转移的高危NB患儿EFS的不良因素(P<0.05);无维持药物治疗、N-myc基因扩增是影响0S的不良因素(P<0.05)。多因素分析结果示,N-MYC扩增、骨髓缓慢缓解为患者0S的独立不良预后因素(P<0.05);仅骨髓缓慢缓解是EFS的独立不良预后因素(P<0.05)。年龄≤2岁NB患者骨髓快速缓解的比例高于年龄>2岁患者(x^2=5.608,spearman相关系数=0.277,P=0.018)。结论本研究显示骨髓转移的高危NB患者治疗后骨髓快速缓解者预后好于缓慢骨髓缓解者,有可能作为骨髓转移的高危NB患者的预后观察指标之一。

三氧化二砷治疗老年高危骨髓增生异常综合征疗效观察

目的观察三氧化二砷与低剂量阿糖胞苷治疗老年高危骨髓增生异常综合征的临床疗效。方法选择60岁以上高危骨髓增生异常综合征患者25例MDS-RAEB-1型15例,MDS-RAEB-2型10例,随机分为两组,一组给予三氧化二砷静滴,另一组给予低剂量阿糖胞苷静滴,分别于7d、14d、21d、28d观察血象变化,于28d复查骨髓。结果三氧化二砷治疗组疗程结束后9例血象明显改善,3例无改善,复查骨髓,7例达到完全缓解,3例达部分缓解,原始细胞比例明显下降,治疗过程中耐受性好,;阿糖胞苷治疗组6例血象改善,复查骨髓,3例达完全缓解,4例部分缓解,5例未缓解,两组患者均无严重不良反应及并发症。结论三氧化二砷诱导化疗治疗老年高危骨髓增生异常综合征较传统低剂量阿糖胞苷方案缓解率高,不良反应小,患者耐受性好,治疗成本低,值得临床推广。

经尿道前列腺电汽化术联合电切术治疗高危前列腺增生症的临床分析

目的探讨经尿道前列腺电汽化术(TUVP)联合经尿道前列腺电切术(TURP)治疗高危前列腺增生的临床疗效及安全性。方法根据入院先后顺序及患者意愿,将93例高危前列腺增生患者分为TUVP+TURP组(n=47)和TURP组(n=46)。两组术前均积极治疗合并症及基础疾病,TURP组行TURP治疗,TUVP+TURP组行TUVP联合TURP治疗。比较两组术前及术后1年的最大尿流率(Qmax)、膀胱残余尿量(RUV)、国际前列腺症状评分(IPSS)及生活质量(QOL)评分,并观察术后不良反应的发生情况。结果两组术后并发症主要包括经尿道电切综合征(TUPS)、继发血尿、尿潴留、暂时性尿失禁和尿路刺激症,TUVP+TURP组并发症总发生率明显低于TURP组,差异有统计学意义(P<0.05)。术后1年,两组Qmax均较术前明显增加,而RUV、IPSS及QOL评分明显降低,差异有统计学意义(P<0.01);组间各指标比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论TUVP联合TURP治疗高危前列腺增生可充分发挥两种术式的优点,减少术后并发症的发生,且安全性较高,值得临床推广应用。

原发性胆汁性肝硬化被误诊为骨髓增生异常综合征1例

原发性胆汁性肝硬化（PBC）是以血清存在具有高度特异性抗线粒体M2抗体（AMA-M2）及渐进性肝内胆管破坏为特征的慢性胆汁淤积性肝病[1～3]。我院近期收治1例PBC患者，现报道如下。

回生胶囊联合环孢素软胶囊与沙利度胺治疗中危组骨髓增生异常综合征临床研究

目的:观察回生胶囊联合环孢素软胶囊与沙利度胺治疗中危组骨髓增生异常综合征(MDS)的临床疗效与安全性。方法:选取37例中危组MDS患者,按随机数字表法分为对照组18例和治疗组19例。2组均给予输注悬浮红细胞、血小板及抗感染等基础治疗,对照组在此基础上给予环孢素软胶囊及沙利度胺片口服,治疗组在对照组基础上加服回生胶囊,3个月为1个疗程,2组均治疗2个疗程。治疗后对比2组临床疗效及不良反应,比较2组治疗前后的血象指标、骨髓增生程度及体力状况。结果:治疗组临床疗效总有效率为78.95%,对照组临床疗效总有效率为61.11%,2组比较,差异无统计学意义(P>0.05)。治疗组中医证候疗效总有效率为84.21%,高于对照组的50.00%(P<0.05)。治疗后,2组白细胞计数(WBC)、中性粒细胞绝对值(ANC)、血小板计数(BPC)、血红蛋白(Hb)均较治疗前改善,治疗组上述4项指标改善情况均优于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。2组治疗前后骨髓增生程度比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。治疗后,2组卡氏评分均较治疗前提高(P<0.05),治疗组卡氏评分高于对照组(P<0.05)。2组不良反应程度均为1级或2级,经对症处理或减少沙利度胺用量后均能耐受。结论:回生胶囊联合环孢素软胶囊与沙利度胺治疗中危组MDS,可改善患者的中医证候、外周血象及体力状况,无明显不良反应。

CAG方案治疗急性髓系白血病及高危骨髓增生异常综合征的临床疗效观察

目的:探讨CAG方案治疗急性髓系白血病及高危骨髓增生异常综合征的临床疗效。方法:使用CAG方案治疗16例急性髓系白血病和11例高危骨髓增生异常综合征患者,观察治疗效果。结果:治疗后,急性髓系白血病治疗有效率56.25%,出现骨髓抑制不良反应率87.5%;高危骨髓增生异常综合征治疗有效率100%。随访10个月、18个月的生存率分别为(76.29±12.36)%、(41.28±6.57)%。骨髓抑制率81.9%。结论:对急性髓性白血病及高危骨髓增生异常综合征患者使用CAG方案治疗有效,虽然有轻微不良反应,但患者均可耐受。

范可尼贫血的研究进展与国际诊断标准

范可尼贫血是常染色体隐性遗传性疾病（除B亚型外，X-性连锁）。临床表现为多样化的型体及智力发育异常，多种肿瘤高发倾向，进行性骨髓衰竭以及多种脏器受累。范可尼贫血的研究是医学研究当中发展最快的领域之一。迄今为止，15个不同的互补亚型被鉴别，这15个突变的基因已被定位于不同的染色体住点上。以发病机理、诊断技术、治疗为主的探索性研究日益深入，因此极大地推动了基础研究和临床诊断与治疗进展，同时也为癌症和老化方面的研究带来极大的有意义的启发。由于范可尼贫血患者大多是在发生骨髓衰竭或合并为肿瘤的晚期才为就诊的原因，所以被称之为不治之症。包括从产前开始的早期诊断，早期治疗延长生命非常重要。也由于该病的基因型及临床表型相当复杂，缺乏明显特征，所以给早期诊断带来困难与挑战。同时也要求医务人员具有血液、遗传及肿瘤等多方面的综合知识。该文将对范可尼贫血的新的概念、临床诊断、实验室检测策略等一些相关问题进行讨论，希望对国内开展此方面的工作有些帮助。

髓系肿瘤胚系易患因素研究进展

2016年版世界卫生组织造血和淋巴组织肿瘤分类中的一大更新是将具有胚系易患因素的髓系肿瘤(MNGPs)列为独立的分类。MNGPs可占骨髓增生异常综合征和急性髓系白血病的4%~15%。不同的MNGPs内在原因、进展规律和治疗反应各有特征,正确诊断有利于制定更适合的治疗策略。家系调查鉴定突变携带者,有利于随访和肿瘤监测。

盆腔调强放疗联合化疗用于高危子宫内膜癌患者的效果

目的:观察盆腔调强放疗联合化疗用于高危子宫内膜癌患者的效果。方法:选取2017年1月至2020年1月该院收治的94例高危子宫内膜癌患者进行前瞻性研究,按照随机数字表法分为对照组和观察组各47例。对照组给予化疗,观察组在对照组基础上联合盆腔调强放疗,比较两组疾病控制率、治疗前后肿瘤标志物[血清甲壳质酶蛋白40(YKL-40)、人附睾蛋白4(HE4)、催乳激素(PRL)]水平及不良反应发生率。结果:观察组疾病控制率为53.19%,高于对照组的31.91%,差异有统计学意义(P<0.05);治疗后,观察组YKL-40、HE4、PRL等肿瘤标志物水平均低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);观察组放射性直肠炎发生率高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);两组胃肠道反应、神经毒性、肝功能损伤、白细胞减少、骨髓抑制及血小板下降等不良反应发生率比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。结论:盆腔调强放疗联合化疗用于高危子宫内膜癌患者可提高疾病控制率,降低血清肿瘤标志物水平,其效果优于单纯化疗,但可增高放射性直肠炎发生率。