成人嗜血综合征急诊激素治疗对诊断和预后的影响

目的探讨急诊激素治疗对成人嗜血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)患者临床诊断建立和临床预后的影响。方法回顾性收集2019年9月至2021年8月北京大学人民医院急诊科符合研究要求的拟诊HPS患者共34例。依据院内死亡情况将患者分为死亡组和生存组,依据激素应用情况将患者分为提前激素治疗组和标准激素治疗组。提前激素治疗组患者依据满足4项HLH-2004诊断标准时的情况分为常规项目组和非常规项目组。收集患者入院时血常规、生化全项、凝血分析,血清铁蛋白,NK细胞活性,sCD25水平,外周血涂片、骨髓穿刺、腹部超声/CT等临床指标,并在5~7 d后复查血常规、生化全项及凝血分析等临床指标,并进行统计学分析。结果①死亡组中HPS患者年龄较大,APACHEⅡ评分及SOFA评分较高,总胆红素较高,血清白蛋白较低。②单因素Logistic分析显示年龄(OR=1.098,CI:1.019~1.183,P=0.014),APACHEⅡ评分(OR=1.144,CI:1.017~1.285,P=0.024),SOFA评分(OR=1.441,CI:1.079~1.925,P=0.013)与患者死亡风险相关,多因素Logistic分析显示年龄(OR=1.099,CI:1.014~1.190,P=0.021)与患者死亡风险相关。提前激素治疗与患者临床预后无明显相关。Kaplan-Meier生存曲线显示:提前激素治疗组与标准激素治疗组相比,患者60 d生存率差异无统计学意义。③提前激素治疗后甘油三酯水平仍升高,满足HLH-2004诊断标准项目数明显增加,全部患者均满足Hscore>169分标准,3例患者未满足至少5项HLH-2004诊断标准,占提前激素治疗总病例数的16.7%。④满足4项HLH-2004诊断标准时开始激素治疗可以降低住院时间,治疗后5~7 d患者凝血酶原时间和部分活化凝血酶原时间更接近正常水平,提前激素治疗对治疗应答、院内死亡风险无明显影响。常规项目组和非常规项目组相比:APACHEⅡ评分、SOFA评分、建立诊断、治疗应答、临床预后及激素治疗后相关临床指标差异无统计学意义。结论提前激素治疗对患者HPS的临床诊断建立、治疗应答、院内病死率和60 d生存率无明显影响,可以更快纠正凝血功能障碍,有效减少住院时间。急诊医生高度怀疑患者HPS诊断时,可以考虑更早的(满足4项HLH-2004诊断标准)开始激素治疗。