特发性膜性肾病伴IgA沉积的临床及病理特征分析

目的探讨特发性膜性肾病(IMN)伴免疫球蛋白IgA沉积的临床表现及病理特点,为早期判断IMN病变严重程度提供参考。方法选择2020年1月—2022年12月在本院就诊并经肾脏穿刺活检诊断为IMN的105例患者作为研究对象,按肾小球内有无IgA沉积分为IgA阳性组(22例)和IgA阴性组(83例)两组。比较两组的临床及病理资料,包括患者一般情况、临床表现、实验室检查指标、超声引导下肾穿刺活检病理资料等。结果105例IMN患者中男女之比约1.2︰1,平均发病年龄为(47.19±12.6)岁,临床首发症状以“水肿”为主,伴镜下血尿患者占比高,病理分期以膜性肾病Ⅱ期为主;IgA阴性组患者的24 h U-TP水平高于IgA阳性组,差异有统计学意义(P<0.05);IgA阳性组患者的补体C3指标均低于IgA阴性组,差异有统计学意义(P<0.05);IgA阳性组患者病理分期损伤较IgA阴性组更严重,差异有统计学意义(P<0.05);IgA阳性组患者的肾小球细胞内增生比例高于IgA阴性组,差异有统计学意义(P<0.05);IgA阴性组患者的肾小管萎缩、肾间质炎症细胞浸润比例高于IgA阳性组,差异有统计学意义(P<0.05);IgA阳性组患者的免疫荧光指标中PLA2R沉积比例低于IgA阴性组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论105例IMN患者中男女之比约1.2︰1,平均发病年龄为(47.19±12.6)岁,临床首发症状以“水肿”为主,伴镜下血尿患者占比高,病理分期以膜性肾病Ⅱ期为主;IgA阴性组患者的24h U-TP水平高于IgA阳性组,差异有统计学意义(P<0.05);IgA阳性组患者的补体C3指标均低于IgA阴性组,差异有统计学意义(P<0.05);IgA阳性组患者病理分期损伤较IgA阴性组更严重,差异有统计学意义(P<0.05);IgA阳性组患者的肾小球细胞内增生比例高于IgA阴性组,差异有统计学意义(P<0.05);IgA阴性组患者的肾小管萎缩、肾间质炎症细胞浸润比例高于IgA阳性组,差异有统计学意义(P<0.05);IgA阳性组患者的免疫荧光指标中PLA2R沉积比例低于IgA阴性组,差异有统计学意义(P<0.05)。

伴IgA沉积的微小病变肾病的临床病理特征

目的了解伴IgA沉积的微小病变肾病(MCD-IgA)患者的临床病理特征及治疗反应。方法选取MCD-IgA患者16例(MCD-IgA组),以伴大量蛋白尿的IgA肾病患者22例(H-IgAN组)、微小病变肾病患者22例(MCD组)为对照,分析其临床病理特征、治疗反应及预后特点。结果 MCD-IgA组与MCD组各项观察指标差异无统计学意义(P>0.05),但eGFR显著高于H-IgAN组,血白蛋白水平、免疫抑制剂使用率显著低于H-IgAN组(P<0.05)。在肾脏终点事件上HIgAN组有3例到达,另外两组则没有,牛津分型评分显示系膜细胞增生及节段小球硬化MCD-IgA组轻于H-IgAN组(P<0.05)。结论 MCD-IgA的患者的表现类似于MCD,伴有较好的肾功能、较低的白蛋白,且肾脏活检病变轻微。

微小病变肾病伴IgA沉积3例报告

目的:探讨微小病变肾病伴IgA沉积(MCD-IgA)的临床表现以及病理特点,并指导临床治疗。方法:分析在深圳市第二人民医院肾内科就诊的经过临床以及肾脏病理确诊的3例MCD-IgA患者的临床和病理资料,并进行文献复习。结果:病例1为青年男性,临床表现为肾病综合征,无肉眼血尿或镜下血尿,血压及肾功能均正常,对激素治疗敏感,总疗程14个月,治疗过程及停药后定期随访均无复发。病例2为青年女性,临床表现同样为肾病综合征,但伴随镜下血尿,同样对激素治疗敏感。病例3幼年起病,肾病综合征反复复发,无血尿,第1次肾活检免疫荧光均阴性,相隔3年8个月后,重复肾活检免疫荧光提示IgA++。结论:MCD-IgA中无血尿的病例可能是MCD合并了IgA非特异性的沉积在系膜区,其临床及病理特征均类似微小病变肾病,激素治疗缓解率高、预后好。MCD-IgA中有血尿者可能是MCD合并了IgA肾病。

一例成人链球菌感染后表现为IgA沉积为主型急性肾小球肾炎病例报道

报道1例IgA肾病患者急性链球菌感染后,引起过敏性紫癜样系统性血管炎表现和肾小球肾炎,针对链球菌的抗感染治疗后,病情很快好转,预后良好。对于急性链球菌感染后肾小球肾炎的不典型病例应予重视,积极行肾活检以获得早期诊断,并早期给予合理的治疗方案,避免不必要的激素及免疫抑制剂治疗。

甲巯咪唑诱发抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎伴IgA沉积1例

1病例资料患儿,女,8岁,因＂肉眼血尿40d＂入住复旦大学附属儿科医院（我院）。追问病史20个月前外院曾诊断为桥本甲状腺炎,因甲状腺功能亢进,口服甲巯咪唑5mg.d-1,每日1次,治疗2年。外院肾脏活检病理诊断为IgA肾病（局灶节段增生型）,予甲泼尼龙冲击治疗1次,口服霉酚酸酯0.375g,每日2次。个人史无特殊描述。家族中无类似疾病史。入院查体：T37℃,P86.min-1,R18.min-1,血压102/75mmHg（1mmHg=0.133kPa）。

肾小球内IgA沉积量对IgA肾病患者系膜病变的影响研究

目的探讨肾小球内IgA沉积量与IgA肾病(IgAN)系膜病变的关系。方法将70例原发性IgAN患者根据系膜细胞增生情况分为无系膜细胞增生(M0)组和有系膜细胞增生(M1)组各35例,两组患者的肾活检组织切片行免疫组织化学IgA染色,采用图像分析软件定量分析肾小球内IgA沉积物面积(Area)、平均光密度(Density mean)、累计光密度(IOD)和IgA沉积面积占肾小球面积比值(Per Area),并比较两组患者的临床参数。结果两组患者性别、年龄、血肌酐、估算的肾小球滤过率、血尿酸、血IgA、血C3、血C4水平及低eGFR、高尿酸血症、高血IgA、低血C3、低血C4、伴有肾小球内皮细胞增生和节段性硬化的发生率比较差异均无统计学意义(均P>0.05)。与M0组相比,M1组患者24h尿蛋白定量较高而血白蛋白水平较低,低白蛋白血症和伴有肾小管间质病变的发生率较高(均P<0.05)。M1组患者IgA沉积物Area、Density mean、Per Area和IOD均高于M0组(均P<0.05)。结论IgAN患者系膜病变的严重程度可能受肾小球内IgA沉积量的影响。

微小病变肾病合并系膜区IgA沉积的临床和病理分析

目的分析微小病变肾病(MCD)合并IgA系膜区沉积(MCD-IgA)病例的疾病性质。方法回顾性分析21例MCD和IgA肾病(IgAN)且临床和病理资料完整的病例。结果①MCD-IgA组患者的临床特点同MCD非常接近,除血尿明显多于MCD组以外(P﹤0.05),其他指标如血压、肾功能、低蛋白血症和对糖皮质激素的治疗反应等均类似于MCD。MCD-IgA同IgA肾病中临床表现为肾病综合征(IgAN-NS)的患者相比,血浆白蛋白[(21.2±5.6)g/L、(27.2±2.8)g/L],血肌酐[(81.5±16.2)μmol/L、(105.2±25.9)μmol/L],24h尿蛋白定量[(8.9±3.7)g/24h、(5.8±1.6)g/24h]等临床指标均有显著性差异(P﹤0.05)。②MCD-IgA光镜下多表现为肾小球基本正常,而IgAN-NS组光镜下均表现为重度系膜增殖性肾小球肾炎和肾小球局灶节段硬化。③有血尿组(9例)和无血尿组(12例)MCD-IgA病例的临床特征非常相似,但免疫荧光检查无血尿组更多表现为IgA沉积(+),以IgA的孤立沉积为主,而有血尿组IgA沉积常伴有C3、IgG、IgM的沉积。结论MCD-IgA中无血尿的病例可能是MCD合并了IgA非特异性的沉积,而有血尿的病例则可能是先后或同时合并了MCD和轻度系膜增生性IgA肾病。

肾小球毛细血管襻IgA沉积

患者女，23岁．未婚。因尿色深，泡沫尿伴尿频半年入院。患者入院前半年，在无明显诱因下出现尿频、尿急、但无尿痛．未诊治。近3月来发现屎色深如浓茶色且伴有泡沫尿。尿常规示；红细胞满视野，蛋白3+，白细胞4～6／HP，给予诺氟沙星等治疗但无效。反复尿常规揭示；红细胞满视野或70～80／HP，蛋白持续3+；白细胞0或4-6／HP。

伴IgA沉积的儿童微小病变肾病的临床病理特征及预后

目的分析伴IgA沉积的儿童微小病变肾病（MCD-IgA）的临床病理特征及预后。方法回顾性分析2010年1月至2015年12月在南京医科大学附属儿童医院收治的10例MCD-IgA患儿的临床及病理资料，并选取24例微小病变肾病综合征（MCD-NS）及21例临床表现为肾病综合征的IgA肾病（NS-IgAN）作为对照，分析3组患儿临床表现、病理特征及预后差异。结果1．临床表现：MCD-IgA组在起病年龄、性别、血尿发生率、24 h尿蛋白水平、血清清蛋白及胆固醇水平、血清IgA升高比例方面与MCD-NS组比较差异均无统计学意义。但NS-IgAN组起病年龄较MCD-IgA组及MCD-NS组大[（8.6±2.1）岁比（4.8±2.4）岁、（4.0±1.6）岁]，血清清蛋白水平较MCD-IgA组及MCD-NS组高[（22.8±4.3） g/L比（19.0±1.9） g/L、（16.8±3.0） g/L]，血清总胆固醇水平低于MCD-IgA组及MCD-NS组[（7.9±1.9） mmol/L比（9.9±2.7） mmol/L、（9.8±2.1） mmol/L]，以上差异均有统计学意义（均P〈0.05），且均合并肉眼血尿。2.病理表现：MCD-IgA组及MCD-NS组光镜下病变均较轻微，但NS-IgAN组光镜病变较重（系膜增生基础上常合并内皮增生、节段或球性硬化、新月体、襻坏死及肾小管间质慢性病变）；免疫荧光MCD-NS组基本阴性，MCD-IgA组IgA沉积强度较弱（≤＋＋），仅3例（30.0%）合并C3沉积，而NS-IgAN组IgA沉积强度较强（≥＋＋＋），且多数合并C3及其他免疫球蛋白沉积；电镜下MCD-IgA组及MCD-NS组主要表现为足突广泛融合，MCD-IgA 9例系膜区见少量电子致密物沉积。而NS-IgAN组主要为系膜区大量电子致密物沉积，仅8例（38.0%）足突融合〉50%。3.预后：MCD-IgA组9例激素依赖或频复发，1例激素耐药，6例加用其他免疫抑制剂，除1例失访外，平均随访（61.5±28.8）个月，8例获得完全缓解；MCD-NS组20例激素依赖或频复发，4例激素耐药，23例加用其他免疫抑制剂，平均随访（36.4±12.5）个月，22例（91.7%）获得完全缓解；NS-IgAN组均表现为激素耐药，均加用环磷酰胺冲击治疗，平均随访（38.6±15.2）个月，19例（90.5%）完全缓解。结论MCD-IgA患儿临床表现及预后与MCD-NS相似，但其临床及病理表现与NS-IgAN存在明显不同。推测MCD-IgA本质还是属于微小病变，IgA沉积可能系非特异性。

伴IgA沉积的抗肾小球基底膜抗体疾病1例

抗肾小球基底膜（GBM）抗体疾病是由抗GBM抗体介导的，以肺、肾为主要受累器官的全身性免疫性疾病。抗GBM抗体疾病进展迅速，需及时治疗方能改善预后。而伴有免疫复合物沉积的抗GBM肾炎国外鸺有个案报道，现报道1例，并分析其特殊的临床及病理表现。

IgA肾病的发病机制及中西医治疗进展

IgA肾病（IgAN）是免疫病理学分类名称,其典型免疫荧光病理表现为肾小球系膜区颗粒状IgA沉积,常伴C3沉积。自1968年法国学者Berger首次报告本病以来,目前已成为全球最为常见的肾小球疾病之一,在亚洲占原发性肾小球疾病的1/3,其中日本和新加坡占原发性肾小球疾病的50％。约有20％-40％的IgAN患者会发展为终末期肾病。

TGF-β1基因多态性与IgA肾病病理改变间的关系

我国汉族人群是IgA肾病的高发人群,IgA肾病易感性和预后与遗传因素之间的关系,长期以来受到肾脏病学者的广泛关注。IgA肾病是在肾小球系膜区以IgA沉积为主的原发性肾小球疾病,在我国约占原发肾小球疾病的,其发生、发展与免疫调节紊乱关系密切,是导致慢性肾衰竭的常见病因之一。

程晓霞主任医师诊治IgA肾病经验

IgA肾病（IgA nephropathy，IgAN）是病理学诊断，是一组临床综合征，病理表现以IgA或IgA为主的免疫复合物在肾小球系膜区沉积为特征。除IgA沉积外，多数病例可伴有其他免疫球蛋白和补体成分的沉积，IgG和IgM分布与lgA分布相类似。部分患者毛细血管壁可有IgA沉积，C，经常合并存在，而C1q和C4则较少或缺如。其病理改变呈多样化，无固定形式。目前IgA。肾病是亚太地区最常见的一种原发性肾小球疾病，在我国约占原发性肾小球疾病的40％—47．2％左右，近10年有明显上升趋势。只有5％～30％的IgAN患者经治疗尿检异常能完全缓解，大多数患者呈慢性进行性进展，在25年后大约有25％—50％的患者进展为终末期，而且是导致终末期。肾病的主要类型。由于Iga肾病的发病机制尚不是十分清楚，当前还无法针对确切的病因采取有效的治疗措施，预后并不乐观，这在现代医学已成共识。本病中医归属于“尿血”、“腰痛”、“肾风”、“水肿”等范畴。吾师程晓霞系全国老中医药专家学术继承指导老师，国家级重点专科、杭州市中医院肾病科主任医师，浙江省名中医、硕士研究生导师，学研俱丰，笔者在脱产攻读硕士学位期间，有幸随师侍诊三年，未能悟透老师治疗IgA肾病经验全貌，只是管中窥豹，现将所知老师诊治原发性IsA肾病经验介绍如下，谨供同道参考。