特发性肺纤维化合并肺动脉高压的诊治进展

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是病因不明,组织病理学主要为普通间质性肺炎,局限于肺部的慢性纤维化型间质性肺炎。该病致死率高,对人群健康危害性高。近年来,随着人口老龄化、空气污染的加剧导致其发病率逐年上升,我们对于IPF的认识也在不断提高,研究发现IPF患者常合并其他疾病,包括肺气肿、肺癌、心血管疾病等。存在合并症的IPF患者临床症状更多,患者的生存质量差。其中合并肺动脉高压会降低IPF患者的生存率,本文就IPF合并肺动脉高压进行综述,以期为IPF合并肺动脉高压的诊疗方案与进一步研究提供新思路,以期提高IPF患者的生活质量及改善预后。

基于伏邪理论从“寒热-痰瘀-虚劳”角度分期辨治肺痿

肺痿是以肺叶痿弱为特征的慢性肺脏虚损性疾病,以咳唾涎沫、气短为主症,与现代医学特发性肺纤维化(IPF)相类似。临床以咳嗽、进行性呼吸困难、喘促胸闷为主要表现,甚则呼吸衰竭危及生命。肺痿属于古代疑难杂症,现代医学治疗亦十分棘手。汉代张机从“寒热-痰瘀-虚劳”的角度阐述了肺痿的主要病机,开创了治疗肺痿之先河。肺痿的病因病机复杂多样,病情迁延难愈,与伏邪理论“伏而不发”的特点不谋而合。因此,基于伏邪理论,结合中西医病机特点,进一步探讨肺痿早期、进展期、终末期3个阶段的分期论治思路,以期为肺痿不同阶段论治提供新的辨证论治思路。

腹膜后纤维化的临床诊治分析

目的 为了提高对腹膜后纤维化的诊断和治疗水平。方法 总结我院1975年2月至2001年12月收治的腹 膜后纤维化患者36例,男20例,女16例。原发者12例,继发恶性肿瘤者10例,继发于肿瘤放疗后14例。手术治疗28 例,术前术后均加用激素。结果 随访6～42个月,术后肾功能均有改善或恢复正常,预后良好,仅4例继发于恶性肿瘤患 者死亡。结论 对于腹膜后纤维化引起的肾积水,尽早手术解除梗阻,引流尿液是有效的治疗方法。

腹膜后纤维化256例诊治分析

目的:总结256例腹膜后纤维化(RPF)的临床特征,旨在提高对该病的警惕性和早期诊断率。方法:对1971年以来国内文献报道共256例RPF临床资料进行回顾性分析。结果:(1)临床表现和体征:该病男性多见(男女之比为1.84∶1)。平均发病年龄47岁。多以腰背痛、腹痛为首发症状。(2)辅助检查:B超和静脉肾盂造影诊断肾盂和输尿管上段扩张的阳性率分别为84.48%和84.15%;逆行肾盂造影检查对于输尿管有无扩张、狭窄及有无移位等情况的显示明显优于静脉肾盂造影。对于腹膜后占位性病变,B超诊断阳性率为22.37%(49/219),CT为85.32%(93/109),MRI为94.73%(18/19),彩超为100%(8/8);经B超确诊RPF的百分率为6.39%(14/219),彩超为12.5%(1/8),CT为52.29%(57/109),MRI为94.73%(16/19)。(3)病因:在RPF中,特发与继发之比为2.6:1,在继发患者中继发于恶性肿瘤者占64.38%。(4)治疗:内科治疗目前仍以激素为主,晚期需外科治疗。结论:RPF确诊需病理。影像学检查对RPF的诊断与鉴别诊断有重要价值。

腹膜后纤维化致肾积水52例诊治分析

目的探讨腹膜后纤维化致肾积水的诊疗方法,以提高本病早期诊断率。方法回顾性分析天津医大第二医院泌尿外科10年来收治的52例腹膜后纤维化致肾积水患者的临床资料。结果 52例中7例行膀胱镜或输尿管镜下置入双J管并口服激素+他莫昔芬治疗;45例行输尿管置管+输尿管松解术,其中11例一期输尿管置管,待肾功能改善后二期输尿管松解术。行输尿管松解术患者中,输尿管移入腹腔35例,带蒂大网膜包裹10例。术后病理检查诊断均为纤维脂肪组织伴炎性细胞浸润。随访1月～10年,52例术后临床症状均减轻或完全消失,肾功能均明显改善。结论对于B超检查提示肾积水患者,在排除输尿管占位、结石、肾盂输尿管连接部狭窄等常见疾病后要考虑到腹膜后纤维化的可能,并进一步行IVU、CT、输尿管镜等检查,以在术前明确诊断。治疗以解除输尿管梗阻,尽可能保护肾功能,减少复发为主要目的。

腹膜后纤维化诊治上尿路梗阻11例报告

目的总结腹膜后纤维化上尿路梗阻的诊治经验,为腹膜后纤维化诊治提供参考。方法回顾性分析1994年1月至2007年9月间本院收治的11例腹膜后纤维化患者上尿路梗阻的诊治情况,男7例,女4例,均以肾积水为临床表现。1例行肾造瘘术,7例行输尿管松解术,2例行输尿管切断再吻合,1例因患侧肾脏无功能,行患肾切除。结果随访12～36个月,3例失访,2例因脑梗死亡,余患者在随访期内病情稳定或无变化。结论腹膜后纤维化上尿路梗阻是少见病因,病理是本病诊断的最终依据。早期的手术治疗能够保护患者的肾功能。

特发性肺纤维化在病证结合模式指导下的疗效评价体系框架

特发性肺纤维化(IPF)为一种慢性、进展性、纤维化型间质性肺炎的特殊类型,目前尚缺乏有效、安全的治疗手段。近年来,中医药手段治疗IPF的临床试验开展较多,但评价标准、指标的选取却各有不同,缺乏统一的、规范的认识。本文从病证结合诊疗模式的角度,概括和整理目前广泛应用的评价手段,结合最新诊疗规范的要求,提出了该病的疗效评价体系框架,并对框架内重要指标、方法进行阐述。以期由此完善临床试验设计,为今后的循证医学研究提供高质量的"证据链"。

腹膜后纤维化与肾积水发生关系的临床研究

目的:探讨腹膜后纤维化(RPF)导致肾积水的原因及诊治经验。方法:回顾分析2004年1月—2010年12月24例腹膜后纤维化致肾积水患者的诊治资料。结果:(1)RPF患者常见首发症状为腰背痛或腹痛(69.2%);(2)红细胞沉降率(ESR)增快和血清IgG4升高最常见。超声检查仅提示上尿路积水。RPF的静脉肾盂造影(IVP)和CT尿路成像(CTU)表现具有特征性。IVP肾盂输尿管显影不良时,CTU能较清晰的显示上尿路影像。CT扫描发现腹膜后软组织肿块9例(37.5%),优于超声检查;(3)输尿管松解和腹腔化手术治疗22例;行肾切除术1例;行输尿管置双J管术1例。最终确诊为继发性RPF8例,其中4例为术前诊断,3例为术中腹膜后软组织肿块冷冻活检证实,1例为术后病理证实;(4)特发性RPF手术后肾积水均获长期缓解,而继发性RPF的预后取决于原发疾病及其治疗方案。结论:影像学检查是诊断RPF的重要手段,CTU优于超声检查和IVP。输尿管松解和腹腔化手术可以使特发性RPF输尿管梗阻得到长期的缓解,术中对肿块进行冷冻活检有助于鉴别特发性和继发性RPF,及时调整治疗方案。

腹膜后纤维化18例临床分析

目的研究18例腹膜后纤维化(RPF)病例的临床特点和治疗效果。方法总结北京协和医院1988～2004年收治的18例RPF病例的临床资料。结果首发症状以腰背痛、腹痛、腹胀、纳差多见。大部分患者红细胞沉降率(ESR)增快,12例(66.7%)ESR在35～120mm/h,γ-球蛋白升高4例(22.2%),Ig升高5例(27.8%),抗核抗体低度阳性(1:160～1:320)3例(16.7%)。B超和静脉肾盂造影检查显示双侧肾积水、输尿管扩张。计算机断层扫描(CT)和磁共振成像(MRI)发现腹膜后软组织影。原发性RPF15例、继发性RPF3例。继发于肿瘤的1例、继发于结核的2例。手术治疗6例、单纯药物保守治疗11例、CT引导下介入治疗1例。除1例继发于肿瘤的患者死亡外,其余患者均好转。结论RPF起病隐匿,早期临床表现不特异,对实验室检查炎性活动指标阳性、影像学检查有梗阻表现者,进一步行CT、MRI以及手术或介入取病理以确诊。

腹膜后纤维化引起的肾积水11例报告

目的 :提高腹膜后纤维化的诊断及治疗水平。方法 :对 1986年 2月～ 1999年 11月期间所收治的 11例腹膜后纤维化引起的肾积水患者的临床资料进行回顾性分析 ,其中原发性者 6例 ,继发性者 5例 ;3例行输尿管内支架治疗 ,8例行手术治疗并于术后加用激素治疗。结果 :随访 6～ 38个月 ,术后肾功能均有改善或恢复正常 ;6例原发性者预后良好 ,3例继发于恶性肿瘤者于术后 3～ 8个月死亡 ,另 2例血沉降至正常。结论 :对于腹膜后纤维化引起的肾积水 ,逆行肾盂造影、B超、MRI等检查可明确诊断 ,宜尽早采取手术等措施解除梗阻 ,引流尿液是有效的治疗方法。

腹膜后纤维化致肾积水的诊治(附8例报告)

目的 :探讨腹膜后纤维化 (RPF)致肾积水的诊断与治疗方法 ,以提高本病的早期诊治率。方法 :通过影像学检查进行诊断和鉴别诊断 ,根据情况选择保守治疗或手术治疗。结果 :保守治疗可延缓或阻止病变发展 ,手术治疗可明显改善症状 ,挽救肾功能。结论 :对B超检出的肾积水患者 ,特别是伴输尿管上段积水者 ,要考虑到RPF ,需进一步行静脉肾盂造影检查 ,CT及MRI对病变范围、程度以及多结构受累比较准确。早期病变以保守治疗为主 。

腹膜后纤维化1例并国内文献分析

目的: 分析国内对腹膜后纤维化(RPF)的诊断、治疗状况,以提高对RPF的早期诊断率。方法: 回顾总结了我院1例和国内报道的114例RPF患者的诊断、治疗和预后情况。结果: (1) 该病患者男∶女为1.8∶1,腰背部疼痛80 例(69. 57%),肾积水87 例(75. 65%),肾功能损害60 例(52. 17%),上段输尿管扩张49 例(42.61%),下肢水肿29例(25.22%),高血压26例(22.61%),少尿、无尿24例(20.87%)。(2) CT对诊断腹膜后软组织异常、B超对诊断肾积水和输尿管扩张非常有价值。本组96.52%的患者是依靠剖腹探查、组织学检查确定诊断的。(3) 外科治疗的主要目的是解除输尿管梗阻和防止再狭窄,应用糖皮质激素是内科治疗的主要手段。结论: RPF起病隐匿,临床表现无特异性,需依靠剖腹探查和组织学检查确诊;早期应用糖皮质激素治疗效果较好,免疫抑制剂和他莫西芬的应用尚在探索中;晚期出现器官压迫和梗阻时需手术治疗。

腹膜后纤维化致急性肾功能衰竭(附2例报告)

目的 总结腹膜后纤维化的临床特征 ,以提高对其的早期诊、治水平。方法 通过文献复习对 2例腹膜后纤维化致急性肾功能衰竭的诊断、治疗和预后进行回顾性分析。结果 原发性腹膜后纤维化致急性肾功能衰竭 1例 ,采用带蒂大网膜包裹治疗 ,随访 9月 ,肾功能正常。继发性腹膜后纤维化致急性肾功能衰竭 1例 ,行肾盂造口 ,肾功能恢复良好 ,6个月后死于癌症广泛转移。结论 逆行肾盂造影是腹膜后纤维化的重要诊断手段 ,确诊需经手术和病理。对继发性腹膜后纤维化应警惕是否合并消化道肿瘤。早期诊断和治疗是减少腹膜后纤维化致急性肾功能衰竭的关键。带蒂大网膜包裹术是有效的治疗方法。

老年腹膜后纤维化26例临床分析

目的探讨老年腹膜后纤维化(RPF)的临床特点和治疗效果。方法分析26例老年腹膜后纤维化患者的临床资料。结果老年RPF的主要临床表现,主要为输尿管梗阻并肾盂积水,肾功能不全,高血压,贫血,腰背痛。实验室检查可见贫血(13例)、白细胞异常(3例)、ESR增快(26例)、血清肌苷及尿素氮增高(22例)、尿蛋白阳性(21例)等。腹部CT及超声检查均提示腹膜后增生性软组织密度影,MRU检查及血管CT检查可发现合并症。病理检查均可见纤维化病变,经手术和激素治疗,死亡15例,存活11例。结论老年人腹膜后纤维化无特异性临床表现,术前诊断主要依据影像学检查,确诊需手术和病理学检查,晚期治疗以解除尿路梗阻为主。

特发性腹膜后纤维化1例诊治及文献复习

目的提高对腹膜后纤维化疾病的认识及早期诊断和治疗水平。方法分析我科1例特发性腹膜后纤维化的诊治过程,并复习近年国内外有关腹膜后纤维化的文献资料。结果①本例患者以腰背疼痛就诊,CT示腹主动脉周围肿块,经B超引导下穿刺病理活检确诊为特发性腹膜后纤维化,经泼尼松治疗2年痊愈。②近年关于腹膜后纤维化的确切发病机制还不清楚,可能与自身免疫反应有关;约70%为特发性腹膜后纤维化,男性发病高于女性(2～3∶1);CT、MRI和经皮穿刺活检是目前主要确诊手段。结论腹膜后纤维化发病率低,早期误诊率高。糖皮质激素对腹膜后纤维化治疗效果较好,晚期常需要手术治疗。

特发性肺间质纤维化的中医病因病机及证治研究进展

特发性肺间质纤维化是最常见的肺间质病,其发病原因及机制不明,现代医学尚无有效的治疗方法,而中医药对本病的研究不断深入,取得了显著的成绩,现将近年来中医药在本病的病因病机、分期、分型论治等方面的相关研究进展做一综述。

中国腹膜后纤维化10年流行病学分析

目的探讨中国近10年来腹膜后纤维化的流行病学特征和诊疗经验。方法总结中国1998-2007年间的腹膜后纤维化文献资料。结果中国10年来共报道652例腹膜后纤维化患者,男女比例为1.81:1,平均年龄48.6岁;该病分布广泛,其中31.7%分布在华北地区,22.2%分布在华东地区;该病临床表现多种多样,70.7﹪患者是以腰背痛,腹痛为主要表现,影像学表现以B超、CT、静脉肾盂造影(IVP)、逆行尿路造影为主,病理检查可以确诊;治疗以手术为主。结论腹膜后纤维化主要分布在华北和华中地区,术前诊断困难,IVP和逆行尿路造影是重要的影像学检查,松解粘连和带蒂大网膜包裹是治疗本病的有效方法。

特发性肺纤维化48例临床分析

目的 通过总结特发性肺纤维化 (IPF)患者的临床特点 ,提高对IPF诊断、治疗及管理的认识。方法 对 4 8例符合ATS/ERS提出的特发性肺纤维化诊断标准IPF患者进行回顾性分析。结果 4 8例IPF患者 (男∶女 =4 0∶8) ,均有咳嗽 ,伴进行性呼吸困难和Velcro罗音。X线表现为磨玻璃样、网状、结节状、条索状及蜂窝状阴影。肺功能检查示 38例限制性通气功能障碍 ,10例混合性通气功能障碍 ,均有弥散功能障碍。动脉血气分析示低氧血症、呼吸性碱中毒。经过综合治疗IPF患者短期内临床与肺功能大多有所改善 ,而远期疗效差 ,病死率高。结论 对长期咳嗽伴有呼吸困难的患者 ,及时行胸部X线、肺功能、动脉血气分析及肺活检 ,能对本病做出正确的诊断。对IPF患者实施全程的治疗观察 。

间质1号、间质2号方辨证分期治疗特发性肺间质纤维化

郑心教授把特发性肺间质纤维化分为肺脾气虚、热毒蕴肺型与气阴两虚、瘀毒阻络型。从早期、中期、中后期、后期阐述了病因病机并使用间质1号、间质2号方进行辨证施治。

特发性腹膜后纤维化2例临床病理观察

目的分析特发性腹膜后纤维化(IRF)的临床病理特点及病因。方法回顾性分析2例IRF的临床资料、组织形态及免疫组化染色。结果 2例IRF的年龄分别为31岁和69岁,临床均有一侧腰背痛和不适,其中1例伴有恶心和呕吐。CT示腹膜后肿块,包绕周围大血管、神经或输尿管。病理改变主要为纤维组织增生及慢性炎细胞浸润。组织形态和免疫组化排除了其他疾病继发和肿瘤的可能性。结论 IRF是特发性腹膜后纤维组织增生性病变,少见。CT示腹膜后包绕周围大血管和输尿管的肿块,病理改变无特异性,需要组织形态上首先排除其他疾病继发累及和肿瘤。