线状IgA大疱性皮病的研究进展

线状IgA大疱性皮病(LABD)是一种罕见的自身免疫性表皮下大疱性皮肤病,特征性皮损表现为红斑上覆“珍珠串”样环状水疱。其发病可能与免疫系统失调和遗传因素有关,发病机制涉及IgA抗体在皮肤基底膜区域的异常沉积和异常免疫反应的发生。LABD组织病理特征不典型,直接免疫荧光表现为皮肤组织中的IgA抗体线状沉积于基底膜带。分子生物学和免疫学的进展为提高该病诊断的精准性提供了新的可能。个体化治疗成为该病的治疗关键,轻度疾病者可采用局部激素和抗组胺药物,而严重者可能需要系统性免疫抑制剂,甚至生物制剂。本综述旨在总结LABD的病因、发病机制、诊断和治疗策略等方面的最新研究,并展望未来的研究方向。

自发消退的儿童线状IgA大疱性皮病一例

线状IgA大疱性皮病(linear IgA bullous dermatosis,LABD)是一种罕见的表皮下大疱性疾病,其病因和发病机制不明,与感染、肿瘤和药物等多种因素相关,通常预后良好,有自发消退趋势。本文报道一例儿童LABD,可能由感染引起。该患者皮损一个月后完全消退,随访一年余无复发。

以线状IgA大疱性皮病样皮损为首发表现的大疱性系统性红斑狼疮1例

患儿女,10岁。躯干、四肢红斑、水疱3月余,反复发热1月。临床首发表现为线状IgA大疱性皮病样的环形红斑、水疱及大疱,经氨苯砜治疗后皮损好转,但随后反复出现发热及颜面、躯干红斑,实验室检查符合SLE诊断。经足量糖皮质激素治疗后病情好转。

儿童线状IgA大疱性皮病9例临床分析

目的了解儿童线状IgA大疱性皮病的临床特点,提高临床医生对本病的认识,以减少误诊和漏诊。方法对9例儿童线状IgA大疱性皮病的临床资料、组织病理、免疫病理、误诊和治疗进行回顾性分析。结果 9例患儿中,男4例,女5例。皮损临床表现:红斑基础上或外观正常的皮肤上出现水疱和大疱,疱壁紧张,疱液清亮,尼氏征(-)。皮损组织病理均见表皮下疱,直接免疫荧光见IgA线状沉积于基底膜带。误诊为多形红斑1例、湿疹1例、丘疹性荨麻疹1例、大疱性类天疱疮(BP)2例、疱疹样皮炎(DH)2例和获得性大疱性表皮松解症(EBA)2例。结论儿童线状IgA大疱性皮病临床少见,易被误诊或漏诊,直接免疫荧光见IgA线状沉积于基底膜带对诊断本病有重要意义。

线状IgA大疱性皮病15例分析

目的分析线状IgA大疱性皮病的临床特点、治疗及预后,提高临床医生对本病的认识。方法回顾性分析本科2004年1月-2011年12月诊治的15例线状IgA大疱性皮病的临床资料。结果男6例,女9例;儿童型5例,成人型10例;皮损初始部位:面部4例,口腔黏膜及双下肢各3例;累及躯干和四肢12例,14例临床表现为红斑或正常皮肤上出现水疱,6例水疱呈环形或半环形排列。皮损组织病理均见表皮及复层鳞状上皮下水疱或裂隙,直接免疫荧光均表现为基底膜带线状IgA沉积。13例予糖皮质激素治疗,皮损均控制;2例予氨苯砜治疗,均发生不良反应。结论线状IgA大疱性皮病的皮损以口腔黏膜、面部及下肢首发居多,好发于躯干和四肢,临床表现为红斑或正常皮肤上出现水疱,呈孤立、环形和/或半环形排列;组织病理可见表皮或复层鳞状上皮下水疱或裂隙,直接免疫荧光示基底膜带线状IgA沉积是诊断的主要依据。治疗上可选用氨苯砜、糖皮质激素和磺胺类药物等。

成人线状IgA大疱性皮病1例

患者男,37岁。全身反复出现红斑、斑丘疹、水疱,伴剧痒1年半。病理检查示表皮下水疱。真皮内中性粒细胞及嗜酸性粒细胞浸润;直接免疫荧光示IgA呈线状沉积于基底膜带。皮疹特点和组织病理类似疱疹样皮炎,后根据直接免疫荧光确诊为成人线状IgA大疱性皮病,给予环磷酰胺、糖皮质激素联合治疗,取得良好效果。

儿童线状IgA大疱性皮病

患儿男，1岁。 主诉：全身出现水疱7d。

儿童线状IgA大疱性皮病1例

患儿男,2岁9个月。面颊、背部、双下肢泛发红斑、水疱伴疼痛15天。皮肤科情况:双侧面颊、耳廓可见红斑、糜烂,部分结痂。双下肢遍布黄豆大水疱,疱壁紧张,疱液清亮,尼氏征(-)。皮损组织病理示表皮下水疱形成,疱内可见浆液、中性粒细胞、淋巴细胞及嗜酸性粒细胞。免疫荧光IgA(+),基底膜可见线状沉积。诊断:儿童线状IgA大疱性皮病。

成人线状IgA大疱性皮病1例

患者男,18岁。全身水疱伴瘙痒20d。皮肤科情况:头皮可见片状的环形红斑,边缘有渗出,呈束状发。躯干及四肢可见散在或密集分布的片状红斑,其上见针尖大水疱,呈环状排列,中央轻度糜烂、坏死及结痂。部分小水疱融合成大疱,尼氏征(-)。背部皮损组织病理:表皮下可见大疱形成,疱内可见浆液性物质及嗜中性粒细胞。直接免疫荧光检查:IgA基底膜带线状沉积。诊断:成人线状IgA大疱性皮病。予氨苯砜治疗1个月,疗效较好。

成人线状IgA大疱性皮病1例

患者女,43岁。面颈部及躯干反复出现红斑和水疱7月。皮肤科情况:面颈部及躯干泛发水肿性红斑、丘疹和张力性小水疱,呈环状排列。皮损组织病理示:表皮下水疱,疱内及真皮可见大量嗜酸性粒细胞浸润,真皮层有少许中性粒细胞等炎性细胞浸润。直接免疫荧光见基底膜带IgA呈线状沉积。诊断:成人线状IgA大疱性皮病。予氨苯砜治疗2周,起效快,疗效好。

儿童线状IgA大疱性皮病误诊为脓疱疮1例

临床资料患儿,男,7岁。因面部、双小腿反复发生水疱1年,会阴新发皮疹4天,于2008年08月15日来我院就诊。患者一年前无明显诱因于面部、双小腿出现水疱、脓疱及大疱,皮损偶瘙痒,皮疹反复发作,无发热、

氨苯砜治疗成人线状IgA大疱性皮病一例

患者,女,42岁。周身红斑水疱3个月。经病理和免疫病理确诊为线状IgA大疱性皮病。既往曾使用中等剂量糖皮质激素治疗,效果不佳。经加用氨苯砜后病情得以控制,之后激素逐渐减量之停用,目前单用氨苯砜治疗控制中。

儿童线状IgA大疱性皮病误诊为水痘1例报告

1病历摘要患儿,男,8岁,周身反复起水疱、破溃、结痂,瘙痒2年,加重1个月。患者2年前无明显诱因口周,会阴处起绿豆至黄豆大红丘疹、水疱,水疱可自行破溃、结痂,中等瘙痒。

成人线状IgA大疱性皮病1例

临床资料 患者男，21岁。因躯干、四肢红斑2个月，出水疱50天于2008年12月8日来我院就诊。患者2个月前无明显诱因出现躯干、四肢红斑，10天后全身出现水疱，当地诊所按“带状疱疹”给予“阿昔洛韦、青霉素、地塞米松”等治疗，曾消退，后又复发。皮损呈环状水疱，无瘙痒，发病前无明确服药史。患者既往体健，家族中无类似患者。

成人线状IgA大疱性皮病5例临床分析

目的:了解5例成人线状IgA大疱性皮病的临床特点,以提高对该病的认识。方法:对5例成人线状IgA大疱性皮病的临床资料、组织病理、免疫荧光进行分析,并对相关文献进行复习。结果:5例患者中男3例,女2例,年龄在66～87岁之间,均表现为在红斑基础上的水疱,或外观正常的皮肤上出现的水疱,病理组织活检和免疫荧光确诊为成人线状IgA大疱性皮病。结论:成人线状IgA大疱性皮病好发年龄为>60岁的老年人,皮疹表现类似大疱性类天疱疮、疱疹样皮炎,多数兼有两病的特点,容易误诊,直接免疫荧光检查发现沿基底膜带有均质型线状IgA沉积具有诊断价值。

成人面部线状IgA大疱性皮病一例

临床资料 患者，男，28岁。主因面部反复出现红斑、水疱伴瘙痒6年，加重10d，于2012年1月31日就诊。