IgA天疱疮

IgA天疱疮是一种新型自身免疫性表皮内水疱性疾病,其临床表现、组织病理和免疫病理与IgG天疱疮不同,皮质类固醇治疗常常不能控制病情,首选药物是砜类药物如氨苯砜,维甲酸类药物如阿维A酯是极好的二线治疗用药。

妊娠期IgA天疱疮1例

临床资料 患者女，27岁。因停经27周，全身反复起红斑、水疱，伴瘙痒2个月就诊。皮疹初起为前胸后背的小片状红斑，中央水疱，水疱破后可结痂，结痂脱落后遗留色素沉着，伴明显瘙痒。后红斑、水疱、结痂反复发作，呈环状向外扩展。发病前无感染及用药史，个人史及家族史无异常。

IgA天疱疮1例并文献复习

1临床资料患者女58岁。因躯干部水疱伴瘙痒1年余来我科就诊。皮疹初发于下腹部,渐波及整个躯干,在红斑基础上或正常皮肤上出现小水疱,瘙痒甚剧,水疱破溃后瘙痒减轻,糜烂、结痂。单个皮损可2～3周自愈,它处又出现新的皮损。皮损消退后留有色素沉着或色素减退。无口腔及外阴水疱、糜烂、溃，

IgA天疱疮一例

患者男,49岁.因反复全身红斑、水疱、脓疱伴痒2年余于2014年2月11日来本科门诊.皮疹初发于双侧腋下,为片状红斑,米粒至绿豆大水疱,伴瘙痒,10余天后变为脓疱并泛发躯干、四肢,以腹股沟、双侧腋下为重,3～4 d后脓疱干涸脱屑,遗留色素沉着.曾于外院就诊,使用＂激素＂治疗（具体不详）可缓解.10余天前,患者上述皮疹复发.发病前无明显感染、外伤和用药史.平时身体健康,家族中无类似疾病史.体检：各系统检查无明显异常.

长期误诊为脓疱性银屑病的IgA天疱疮一例

患者男．58岁：因躯干、四肢近端反复红斑、脓疱、水疱、鳞屑3年余、再发1个月于2016年2月24日就诊。2013年2月患者无明显诱因两侧腹股沟出现红斑，针尖至米粒大小脓疱、偶见小水疱，之后皮疹泛发躯干、双侧腋窝及四肢近端，脓疱破溃后渗出、糜烂，伴瘙痒，无发热、关节痛，以后皮损反复发作。先后在多家医院多次按“脓疱性银屑病”治疗，应用多种药物（具体名称及剂量不详），效果欠佳，皮损时轻时重。

IgA型天疱疮1例

报道1例IgA型天疱疮,以水疱和脓疱为主要临床表现，病理见表皮细胞间嗜中性粒细胞和棘层松解细胞，直接免疫荧光见棘细胞间IgA沉积。

伴棘细胞间IgA、IgM沉积的脓疱性银屑病

报告1例棘细胞间IgA、IgM沉积的脓疱性银屑病。患儿女,14岁。颈部红斑伴瘙痒10余年,加重半年。皮肤科检查:颈部、躯干部散在红斑,其上有密集针尖至粟粒大脓疱,伴少量脱屑,以胸前V形区、肩背部、两侧腋窝及腰部为著。皮损组织病理检查示局灶性浅表脓疱形成,棘层增厚,表皮突较规则向下延伸,真皮小血管扩张、充血,浅层小血管周围密集单一核细胞浸润。直接免疫荧光示IgA、IgM棘细胞间沉积。诊断为脓疱性银屑病。予口服阿维A治愈。

多发性硬化合并IgA型天疱疮一例

临床资料 患者女性，64岁，2006年2月14日入院。患者于2005年7月底出现双眼视力下降，左眼明显，12月底出现背部烧灼感，双下肢麻木、无力、痉挛性疼痛，在当地予维生素、血栓通等治疗。2006年1月躯干、四肢反复起红斑、水疱，不易愈合而入我院皮肤科。体格检查：全身多处巴掌大小暗红色斑块及溃疡，左小腿屈侧可见一大水疱，尼氏征阴性。行皮肤病理苏木素-伊红（HE）染色及免疫荧光检查，结果符合IgA天疱疮改变，经激素、抗感染等治疗后皮损基本愈合，但患者仍视物模糊，双下肢乏力、痉挛性疼痛而转入神经科。查体：左眼全盲，右眼30cm可见指数，双眼底视神经萎缩，双下肢肌力Ⅲ级，双Babinski征（＋），T2以下浅感觉减退，大小便潴留。头颅及上胸段磁共振成像（MRI）示：双侧额顶叶白质、外囊、半卵圆中心及侧脑室周围白质多发点片状长T1、长T2信号，部分病灶长轴与侧脑室垂直，T7-8以上胸段脊髓可见等T1、长T2信号，病灶累及灰白质，约平T4-5平面，脊髓萎缩变细。患者2006年3月16日右眼视力再次下降为眼前指数，因经济困难而出院。

多重自身免疫综合征一例并文献复习

多重自身免疫综合征(multiple autoimmune syndrome,MAS)是指同一患者至少同时出现3种自身免疫性疾病,本文报道1例。患者,男,67岁。患有IgA天疱疮、白癜风、斑秃、重症肌无力、胸腺瘤(已切除)、糖尿病,符合MAS诊断。给予长期口服泼尼松,IgA天疱疮病情得到控制。

天疱疮四例临床分析

天疱疮是一种慢性、复发性、自身免疫性皮肤病，以皮肤及黏膜上出现松弛性水疱，尼氏征阳性为主要表现。患者体内存在针对桥粒芯蛋白（dsg）的自身抗体，主要为dsg1或dsg3。临床分型包括寻常型、增殖型、落叶型、红斑型、副肿瘤型和IgA天疱疮。本次结合4例不同类型的天疱疮病例对本病的临床表现、发病机制、诊断及治疗进行讨论。