一例成人链球菌感染后表现为IgA沉积为主型急性肾小球肾炎病例报道

报道1例IgA肾病患者急性链球菌感染后,引起过敏性紫癜样系统性血管炎表现和肾小球肾炎,针对链球菌的抗感染治疗后,病情很快好转,预后良好。对于急性链球菌感染后肾小球肾炎的不典型病例应予重视,积极行肾活检以获得早期诊断,并早期给予合理的治疗方案,避免不必要的激素及免疫抑制剂治疗。

C3沉积为主的肾小球肾炎52例临床与病理特征

目的:随着对补体失调研究的深入,以C3沉积为主的肾小球肾炎日益受到关注,其病理类型多样,且病理类型间症状及预后差异具有异质性。为避免误诊及漏诊,本研究分析不同病理类型C3沉积为主的肾小球肾炎的临床、病理及预后特点。方法:回顾性分析52例2013年6月至2022年10月行肾活检诊断为以C3沉积为主肾小球肾炎患者的临床、病理及随访资料。根据临床表现以及病理检查结果分为感染后肾小球肾炎(post-infectious glomerulonephritis,PIGN)组(n=15)和非感染后肾小球肾炎(non-post-infectious glomerulonephritis,N-PIGN)组(n=37)。进一步行N-PIGN亚组分析,分为C3独立沉积组(n=16)与C3复合沉积组(n=21),或C3肾病(C3 glomerulopathy,C3G)组(n=27)与非C3肾病(N-C3G)组(n=10)。结果:PIGN组相较于N-PIGN组,活检时血清肌酐值更低(84.60μmol/L vs 179.62μmol/L,P=0.001),补体C3值更低(0.36 g/L vs 0.74 g/L,P<0.001),病理慢性化病变程度更轻。在N-PIGN亚组分析中,C3复合沉积组较C3独立沉积组血清肌酐值更高(235.30μmol/L vs 106.70μmol/L,P=0.004),24 h尿蛋白值更高(4025.62 mg vs 1981.11 mg,P=0.037)。PIGN组的预后好于N-PIGN组(P=0.049),C3独立沉积组的预后好于C3复合沉积组(P=0.017),C3G组的预后好于N-C3G(P=0.018)。结论:C3沉积为主的肾小球肾炎涵盖多种病理类型,诊断C3G前需先排除PIGN,但对于非典型PIGN患者仍需要警惕C3G叠加或者相互转化;此外,荧光显微镜下经典补体C1q的沉积可能提示肾预后不良,应加强相关诊治与随访。

IgA肾病伴系膜区Ⅲ型胶原沉积2例

型胶原(typeⅢcollagen,ColⅢ)作为间质胶原在正常肾小球内无分布,但Ⅲ型胶原肾病时大量胶原沉积于肾小球系膜区及内皮下。IgA肾病合并Ⅲ型胶原沉积极为罕见。本文报道了2例IgA肾病合并Ⅲ型胶原沉积的患者,经过免疫抑制治疗或中药汤剂治疗后,肾功能稳定且尿蛋白水平均明显下降。

IgA型感染后肾小球肾炎一例

感染后肾小球肾炎(postinfectious glomerulonephritis,PIGN)是肾外感染后出现的与感染相关的免疫介导的肾小球肾炎。链球菌相关的PIGN全球发病率约每年47.2万人,其中86%为儿童,超过96%发生在发展中国家[1]。随着生活条件和营养状况的改善,以及感染的早期诊治,PIGN在全球呈下降的趋势,患病人群也发生了变化,成人和老年人更容易出现,常伴共病因素,如糖尿病等[2]。

IgA型感染后肾小球肾炎的临床病理与预后研究

目的观察IgA型感染后肾小球肾炎(PIGN)的临床与病理特征,及其与金黄色葡萄球菌感染及潜在糖尿病的相关性。方法回顾性分析IgA型PIGN患者25例,均进行肾组织活检,分析其在光镜病理、免疫荧光显微镜和电子显微镜下变化特点,总结其临床结局。结果所有患者在发病时均为临床金黄色葡萄球菌感染其中MSSA感染11例,MRSA感染14例。肾活检显示:急性期PIGN 6例,表现为弥漫性增生性肾小球肾炎,恢复期或亚急性期显示系膜细胞增生。免疫荧光显示IgA沉积。超微结构分析表明局灶性上皮下驼峰状电子致密物沉积。25例均使用抗生素治疗12例联合应用甲泼尼龙治疗,血液透析依赖8例。其中16例出院,完全缓解6例,部分缓解10例;9例持续住院,死亡5例。结论 IgA型与金黄色葡萄球菌感染有关。诊断主要依靠IgA的免疫荧光染色和存在毛细血管内增殖,电镜检查示上皮下电子致密沉积。

大鼠ATG肾炎和人IgA肾病肾组织中XⅧ型胶原的表达

目的观察XⅧ型胶原在大鼠抗Thy1系膜增生性肾小球肾炎(ATG)模型和人IgA肾病肾组织中表达,探讨XⅧ型胶原在肾小球肾炎及肾脏硬化中的作用。方法尾静脉注射兔抗Thy1血清制备大鼠ATG模型;Westernblot检测大鼠ATG肾皮质组织中XⅧ型胶原、Ⅳ型胶原蛋白的表达变化;原位杂交确定XⅧ型胶原mRNA在ATG大鼠肾脏中的细胞定位;免疫组化ABC法观察XⅧ型胶原蛋白在人IgA肾病肾组织的分布,并对其染色强度作定量分析。结果大鼠ATG模型中随着病变的进展肾皮质组织中XⅧ型胶原、Ⅳ型胶原蛋白的表达都呈先持续增加而后回落的趋势;原位杂交显示XⅧ型胶原mRNA在ATG大鼠肾组织中的表达细胞呈多样性;免疫组化结果证实XⅧ型胶原是一种基膜胶原蛋白,在人IgA肾病的细胞外基质沉积中表达显著增加。结论XⅧ型胶原是一种基膜成分,肾脏内多种细胞均可表达XⅧ型胶原,其分布与Ⅳ型胶原相似。

肾小球毛细血管襻IgA沉积

患者女，23岁．未婚。因尿色深，泡沫尿伴尿频半年入院。患者入院前半年，在无明显诱因下出现尿频、尿急、但无尿痛．未诊治。近3月来发现屎色深如浓茶色且伴有泡沫尿。尿常规示；红细胞满视野，蛋白3+，白细胞4～6／HP，给予诺氟沙星等治疗但无效。反复尿常规揭示；红细胞满视野或70～80／HP，蛋白持续3+；白细胞0或4-6／HP。

2型糖尿病患者合并IgA肾病的临床病理分析

目的:了解2型糖尿病(DM)合并IgA肾病的临床病理特点。方法:总结分析13例DM合并IgA肾病的临床资料、病理改变及治疗反应。结果:DM可以合并IgA肾病,在我院糖尿病合并非糖尿病性肾损害(NDRD)中占46.3%。这些患者具有不同于糖尿病肾病的特点:①糖尿病病程一般短于5年;②都有不同程度的血尿;③高血压普遍存在;④组织学病变符合IgA肾病的病理改变,但血管病变较单纯IgA肾病患者严重。⑤表现肾病综合征但病理改变轻微的患者经糖皮质激素治疗后可完全缓解。结论:DM合并肾脏损害不等于全部都是糖尿病肾病,DM合并NDRD病例中IgA肾病常见,肾脏损害以IgA肾病为主,肾血管病变严重。临床表现肾病综合征的患者在充分考虑患者的临床特点、病理改变、严格控制血糖及血压的情况下,糖皮质激素或糖皮质激素联合细胞毒药物治疗是安全有效的,可以改善患者预后。

膜型IgA肾病

肾病是我国常见的肾小球疾病，病理类型很多，但膜型ＩｇＡ肾病极罕见。本文报告３例膜型ＩｇＡ肾病。病理特点是系膜增生的同时，肾小球毛细血管基底膜增厚，并有钉突形成。患者有大量蛋白尿。系膜区有大量ＩｇＡ沉积，毛细血管基底膜外侧有ＩｇＧ沉积。超微结构显示在系膜区及基底膜上皮细胞下均有电子致密物。本文通过免疫荧光和免疫电镜的研究认为，膜型ＩｇＡ肾病是膜型肾小球肾炎与系膜增生型ＩｇＡ肾病的相互重叠。

进展型IgA肾病的诊断与治疗

原发性IgA肾病是常见的原发性肾小球肾炎类型，也是导致终末期肾衰竭最常见的原发性肾炎类型。原发性IgA肾病在欧洲和澳大利亚分别占原发性肾炎的20％～30％，在我国和日本这一比例分别为45％和50％。

感染相关性肾小球肾炎——老问题、新认识

感染后肾小球肾炎（PIGN）是感染引起免疫介导的肾小球肾炎，最早于19世纪50年代因观察到猩红热患者出现“蛋白尿”而被认识，其常继发于儿童链球菌感染后，被称为“链球菌感染后肾小球肾炎（PSGN）”。近年来，PIGN的发病特点发生了明显变化，从以儿童发病为主转变为成人尤其是老年人发病比例明显升高，

IgA型PIGN患者的肾组织病理学特点和治疗效果及预后

目的:探讨IgA型感染后相关性肾小球肾炎(PIGN)患者的肾组织病理学特点、治疗效果及预后。方法:急性期(22例)及亚急性期(78例)IgA型PIGN患者共100例,对其对症治疗;收集患者肾组织病理切片,采用苏木精-伊红(HE)染色、过碘酸雪夫(PAS)染色、六胺银(PASM)-Masson染色及醋酸铀-柠檬酸铅双染色4种染色方法光镜、电镜观察肾组织的病理学改变,免疫荧光检测IgG、IgA、IgM、C3和C1q表达,随访患者治疗1个月后的治疗效果并采用多因素Logistic回归分析患者预后的危险因素。结果:光镜结果显示,急性期和亚急性期患者肾组织切片上皮侧嗜复红物、间质纤维化、间质炎症细胞浸润及间质水肿,差异有统计学意义(P<0.05);电镜检查显示,83例患者肾组织切片可见巨大上皮下沉积物(驼峰),急性期患者表现更加明显;免疫荧光检查显示,IgG染色强度弱于IgA和C3,强于IgM和C1q,差异均有统计学意义(P<0.05);多因素Logistic回归分析显示,年龄≥60岁、合并基础疾病、血尿及间质纤维化均是影响IgA型PIGN患者预后的危险因素(P<0.05)。结论:IgA型PIGN的肾组织病理学表现多样,年龄≥60岁、合并基础疾病、血尿及间质纤维化患者的治疗效果较差。

血清半乳糖缺陷型IgA1和甘露糖结合凝集素相关丝氨酸蛋白酶3在IgA肾病发病机制中的研究进展

IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)是世界范围内最常见的原发性肾小球疾病,是导致终末期肾病的常见原因。目前,肾活检仍然是其诊断和评估病情活动的金标准。已有研究显示半乳糖缺陷型IgA1(galactose-deficient IgA1,Gd-IgA1)的沉积在IgAN致病过程中发挥重要作用,GdIgA1的沉积会激活补体系统,包括替代途径、凝集素途经和经典途径,甘露糖结合凝集素是凝集素途径起始的关键因子,活化的甘露糖结合凝集素相关丝氨酸蛋白酶(mannose binding lectin-associated serine protease,MASPs)是凝集素途径的关键酶,MASPs存在三种不同的亚型(MASP1、MASP2、MASP3),MASP3作为一种新型的MASP蛋白酶,成为近期研究热点,国内外多项研究表明MASP3能够激活D因子,参与替代途径,造成肾小球系膜细胞的损伤。因此Gd-IgA1的沉积与MASP3地出现在IgAN当中可能存在一些联系,有待于进一步的实验研究。本文旨在系统综述GdIgA1、MASP3在IgAN的发病机制中的作用,并探讨Gd-IgA1与MASP3之间的相关性。

补体C3沉积对微量白蛋白尿IgA肾病患者临床表现及预后的影响

目的探究补体C3沉积对指导微量白蛋白尿Ig A肾病的临床治疗及预后判断的意义。方法选取2010年3月至2016年3月门诊及住院患者中出现微量白蛋白尿且经肾活检确诊为Ig AN的患者作为研究对象,根据免疫荧光检查中补体C3在系膜区沉积与否分为补体C3沉积阳性组和补体C3沉积阴性组。收集并比较2组患者的一般资料。依据Lee氏分级系统对2组患者的肾脏病理损伤进行评价并分析肾脏病理损伤与补体C3沉积的关系。对所有患者进行随访,期间每4个月检测尿蛋白定量、Scr等指标。Scr由正常变为异常或升高1倍或尿蛋白定量>1 g/d作为随访终点事件。绘制2组患者的Kaplan-Meier生存曲线预测其生存时间。结果本研究共纳入132例患者,其中补体沉积阳性组75例,阴性组57例。阳性组Scr、血尿酸、24 h尿ALB、血清Ig A等指标显著大于阴性组,阳性组血清补体C3显著低于阴性组,差异均有统计学意义(P <0. 05)。阳性组Lee's分级在Ⅳ~Ⅴ级的患者所占比例(38. 67%)明显大于阴性组(21. 05%),差异有统计学意义(χ2=4. 692,P=0. 030)。阴性组的预期生存时间长于阳性组(χ2=13. 386,P=0. 000)。结论系膜区补体C3沉积会加重微量白蛋白尿Ig A肾病患者的临床表现并有可能导致预后不良。

以尿检异常为主诉的成人IgA肾病临床病理及相关危险因素分析

IgA肾病（IgA nephropathy,IgAN）是我国最常见的肾小球疾病,为导致终末期肾病的一个重要原因,其复杂多样,几乎涵盖了所有肾小球肾炎的临床表现。部分患者起病隐匿,无明显临床症状和体征,仅通过化验发现尿检异常就诊。我们对这部分成人IgAN患者的临床病理资料及高血压、高尿酸血症、高血脂等相关危险因素进行分析,现将结果报告如下。

强直性脊柱炎、2型糖尿病合并IgA肾病1例分析

强直性脊柱炎、2型糖尿病合并kA肾病三者同时发病的较为少见，明确诊断也较为复杂，三者在治疗时相互制约，故采用联合治疗较为妥当。本文报告1例，以资共鉴。1临床资料患者，女，48岁，脊柱疼痛、双髋关节痛10年。2002年8月反复出现脊柱疼痛，双髋关节痛，曾不规则服用消炎痛、布洛芬、中药等，症状可以缓解。2005年9月在北京协和医院确诊强直性脊柱炎。2007年6月无诱因出现全身乏力，就诊于当地医院。