IgA缺乏型过敏性输血反应及防治策略

IgA缺乏型过敏性输血反应(allergic transfusion reactions,ATRs)常发生于产生抗-IgA的IgA缺乏症患者,当这些患者输注含有IgA的血液产品时,可导致过敏性输血反应,严重者可致死。我们对IgA缺乏症(immunoglobulin A deficiency,IgAD)的临床表现及影响因素,以及IgA缺乏导致的过敏性输血反应发病机制、实验室检测和防治策略进行综述,从而提高医务工作者对IgA缺乏型过敏性输血反应的认识和防范意识。

选择性免疫球蛋白IgA缺乏症合并肺炎克雷伯菌肝脓肿1例报告

选择性免疫球蛋白Ig A缺乏症(selective immunoglobulin A deficiency,s Ig AD)是较为常见的一种原发性免疫缺陷疾病^([1]),表现为4岁以上人群免疫球蛋白Ig A缺乏(<0.07 g/L),而免疫球蛋白Ig M、Ig G水平正常,并且排除其他导致低γ球蛋白血症的疾病^([2])。

IgA缺乏型输血过敏反应研究进展

IgA缺乏型输血过敏反应是指当患者血清IgA含量低于0.05 mg/d L且存在抗IgA抗体时,输血后1 h内发生的过敏反应;是病因明确的一种输血类过敏反应,也是临床工作中常见的一类原发性免疫缺陷疾病。它是由抗原抗体反应激活补体、释放致敏物质C3a、C5a等引起的一系列类过敏反应,严重者可引起休克,如果不及时抢救会导致死亡。补体C5a、脑源性嗜神经组织因子和趋化因子CC趋化因子配体5(CCL5)等可能与IgA缺乏型输血过敏反应有关。本文就IgA缺乏引起的输血过敏反应及其相关研究进展进行综述。

选择性IgA缺乏症的免疫学和临床表现(附28例报告)

目的 :探讨选择性IgA缺乏症 (SelectiveIgADeficiency ,SIgAD)病人的发病规律及免疫学、临床表现。方法 :以单向免疫扩散法及酶联免疫吸附试验测定血清IgG、IgA、IgM、IgE ,以间接免疫荧光法检测抗核抗体 ,以PHA淋巴细胞转化试验形态学检查法测定细胞免疫功能。结果 :2 8例患者血清IgA低于 0 1g L ,且IgG、IgA、IgM、IgE基本正常 ;4 0 91%的SIgAD患者血清抗核抗体阳性 ;6 6 6 7%的患者淋巴细胞转化率低于正常 ;临床表现主要以自身免疫性疾病最为多见 ,呼吸道感染、消化系统疾病次之。结论 :SIgAD患者常伴有其他免疫学检查的异常 ,临床上易合并自身免疫病。

选择性IgA缺乏症

报告1例选择性IgA缺乏症。患儿男,10岁。因皮下结节2年余就诊。血清IgA含量持续≤50 mg/L,皮损组织病理检查显示慢性炎症性改变,个别小血管纤维蛋白样变性,管腔狭窄、闭塞,红细胞外渗。免疫组化染色显示CD20少量表达,符合选择性IgA缺乏症的诊断。该病临床多并发反复肺部感染、自身免疫性疾病及肿瘤等。

选择性IgA缺乏症与血、尿七种元素相关性探讨

选择性IgA 缺乏症(SlgAD)是指体液IgA 含量极低,其他免疫球蛋白含量正常,T 细胞免疫功能也正常的一种抗体免疫缺陷病。我们对SIgAD和IgA 低下症同时检测血、尿七种元索,并探讨其相互关系。病例选择按SIgAD 及IgA 低下症诊断标准诊断,SIgAD15例,男9例,女6例,男∶女为3∶2;IgA 低下组14例。两组年龄为1.5～14岁。

小儿选择性IgA缺乏症与支气管哮喘的关系

支气管哮喘与变态反应关系密切,在小儿更是如此。选择性IgA缺乏症患者易产生过敏反应。笔者通过检测支气管哮喘患儿血中IgA与IgE浓度,并与同期无过敏性疾病的呼吸道感染患儿对照,以观察选择性IgA缺乏与小儿支气管哮喘的关系。现将结果报道如下。

选择性IgA缺乏症患者细胞免疫活性分析

目的 探讨选择性IgA缺乏症 (SelectiveIgADeficiency ,SIgAD)患者的细胞免疫功能 ,指导临床诊断与治疗。 方法 以激光比浊法测定患者血清IgG、IgA、IgM水平 ,以银染法检测外周血T淋巴细胞增殖活性 ,以单抗花环法检测T淋巴细胞亚群水平 ,以ELISA法检测血清中干扰素 -γ(IFN -γ)、白细胞介素 - 4 (IL - 4 )水平来评价辅助性T细胞亚群活性。结果 ① 2 2例IgA水平低于 0 .1 g/L而IgG、IgM基本正常的患者 ,CD3、CD4、CD8计数与正常对照组之间差异无统计学意义 (P >0 .0 5) ,CD4/CD8比值显著低于正常对照组 ,差异有统计学意义 (P <0 .0 5) ;②T淋巴细胞增殖活性 (I .S % )为 (4.75± 1 .1 7) % ,与对照组比较明显降低 ,差异有统计学意义 (P<0 .0 1 ) ;③SIgAD患者血清IL - 4水平与正常对照组比较显著降低 ,差异有统计学意义 (P <0 .0 5) ,IFN -γ分泌无明显变化。 结论 ①选择性IgA缺乏症患者细胞免疫活性低于正常水平 ;②IL - 4分泌水平降低 ,提示Th2类活性降低 ,在选择性IgA缺乏相关疾病中存在Th1 /Th2的不平衡。

中国上海汉族人群IgA缺乏症的研究

目的:通过对中国汉族人群(上海地区献血人群n=61624)Ig AD大规模的调查,一方面筛选出Ig AD者,将他们作为供者建立上海Ig AD稀有血型资料库,为相同稀有血型患者提供配合安全的血液制品,预防和规避免疫性输血过敏反应的发生。同时调查中国汉族人群Ig AD发生频率,研究比较这些Ig AD者的疾病相关风险基因与白种人Ig AD者、与中国汉族正常献血者的遗传差异。方法:筛选61 624名中国汉族献血者,调查Ig AD者、统计Ig AD发生率,观察其免疫球蛋白Ig M及Ig G亚型的表达量,HLA-DR/DQ基因定型并比较中华造血干细胞捐献者资料库相关基因频率。结果:中国汉族人群Ig AD发生频率约为1∶2 000(31/61 624)。Ig AD者血清Ig G水平高于正常值,无Ig G亚型缺失,3人有抗Ig A抗体。2/3 Ig AD献血者携带有白种人Ig AD者的遗传单倍体DRB1*0301-DQB1*0201,DRB1*0701-DQB1*0202和DRB1*0102-DQB1*0501,其频率显著高于中华造血干细胞捐献者资料库数据。结论:中国汉族人群Ig AD频率显著低于白种人。三分之二的Ig AD献血者携带白种人Ig AD相关风险基因,疾病相关的风险基因的低表达可能是中国汉族人群Ig AD发病率低的原因。

选择性IgA缺乏症并发自身免疫现象的临床特征

目的探讨选择性IgA缺乏症(selective IgA deficiency,SIgAD)并发自身免疫现象(autoimmune phenomena,AP)的临床特征与疾病转归。方法回顾性分析1999年10月至2019年10月于中国医学科学院北京协和医院住院的SIgAD患者33例,其中并发AP患者(SIgAD-AP)14例(42.4%),总结其临床症状、免疫学检查及疾病转归的特点,与未并发AP的SIgAD患者(SIgAD-nAP)进行比较。结果SIgAD患者中4例发生肿瘤,有8例抗核抗体阳性。SIgAD-AP组男∶女比例3∶4,7例患者确诊AP时间早于SIgAD,诊断SIgAD和AP的中位年龄分别为22.5(8.3,34.5)岁和16.5(8.3,29.5)岁。SIgAD-AP中AP表现多样,常见AP为系统性红斑狼疮(4例)、幼年型特发性关节炎(2例)、白癜风(2例)。SIgAD-AP组和SIgAD-nAP组并发感染无明显差异。SIgAD-AP组中1例患者并发肺癌死亡,SIgAD-nAP组中2例并发肿瘤患者死亡,余长期稳定。结论SIgAD并发AP和/或自身抗体者并不少见且AP表现多样,对SIgAD患者进行病情评估时需注意筛查AP。

选择性IgA缺乏症白细胞介素2，4及其受体的研究

为探讨白细胞介素及白细胞介素受体在选择性ＩｇＡ缺乏症发病过程中的作用，我们采用间接免疫荧光技术、ＥＬＩＳＡ夹心法及细胞培养，分别对１５例患儿及对照组进行了Ｔａｃ阳性细胞（ｍＩＬ－２Ｒα）百分率、ＳＩＬ－２Ｒα及ＩＬ－４的含量检测。发现ＳＩｇＡＤ患儿Ｔａｃ阳性细胞（ｍＩＬ－２Ｒα）百分率及血清ＳＩＬ－２Ｒ明显高于对照组，ＩＬ－４水平则显著低于对照组。表明血清ＳＩＬ－２Ｒα异常增高不但可抑制ＩＬ－２的生物活性，还可反馈性地使其它免疫调节相关因子，如ＩＬ－４生成受阻。

小儿选择性IgA缺乏症流行病学调查

采用琼脂单项免疫扩散试验检测血清ＩｇＡ．ＩｇＧ．ＩｇＭ，对本院门诊及住院患儿２４２２０例进行了调查，另查体健康１２０例。结果，２５例血清ＩｇＡ＜３１ｍｇ／Ｌ，对其反复多次检查并结合临床证实为选择性ＩｇＡ缺乏症者４例。本组资料中此病发病率为１／６０５５（０．１７％）。

IgA缺乏症献血者酶联免疫试验筛查方法的建立

目的建立适合用于大规模IgA缺乏症献血者筛选的ELISA检测方法。方法采用间接酶联免疫法,在微孔板中包被羊抗人IgA、用辣根过氧化物酶标记羊抗人IgA抗体作为酶标二抗。结果建立的ELISA测定法灵敏度为0.1μg/mL,IgA浓度为0.1、100μg/mL的批间变异系数（CV）是1.74%、3.49%,批间CV中位数为3.48%（范围：1.83%~6.96%）。检测过程约80min。结论成功建立了IgA缺乏症筛查的ELISA测定法,其灵敏度高、特异度强、省时、操作简易,可用于大规模筛选IgA缺乏症献血者及建立IgA缺乏献血者库。

小儿推拿法治疗IgA缺乏症二例

IgA缺乏症属于免疫缺陷病的一种，多见于3岁以下的婴幼儿。该病容易导致患儿反复感冒、发热、咳嗽、哮喘、腹泻等呼吸道和消化道症状发生，严重影响婴儿生长发育，目前尚无理想的治疗方法。笔者于1986年起探索用中医传统理论指导小儿推拿术治疗IgA缺乏症，看到了可喜的苗头，取得了初步成效。现介绍临床症状典型又经某医院确诊的两例病案如下：

1例选择性IgA缺乏症合并继发性嗜酸性粒细胞增多症并发耶氏肺孢子菌肺炎的临床分析

目的 探讨1例选择性IgA缺乏症(SIgAD)合并继发性嗜酸性粒细胞增多症并发耶氏肺孢子菌肺炎(PJP)患者的临床特点及诊治方法。方法 对1例SIgAD合并继发性嗜酸性粒细胞增多症并发PJP患者的临床表现、影像学特点、治疗及预后进行回顾性分析。结果 患者男,75岁,发热,活动后气短,偶有咳嗽咳痰,持续应用糖皮质激素2月余;胸部CT示双肺可见多发散在磨玻璃影,肺泡灌洗液(BALF)病原微生物宏基因组二代高通量测序结果示耶氏肺孢子菌,确诊PJP。给予卡泊芬净联合复方磺胺甲噁唑片(TMP/SMZ)、甲泼尼龙及其他对症治疗,患者体温逐渐下降至正常,咳嗽气短较前缓解,20 d后出院。结论 SIgAD合并继发性嗜酸性粒细胞增多症患者因长期应用激素或免疫抑制剂,易出现免疫缺陷而发生PJP;患者多伴随反复发热不退,咳嗽气喘等肺部症状,肺部CT显示相应的斑片状或磨玻璃影,早期发现并采用卡泊芬净联合TMP/SMZ治疗的效果较好。

蒙古族儿童青少年选择性IgA缺乏症的流行病学调查

蒙古族儿童青少年选择性ＩｇＡ缺乏症的流行病学调查欧富兴，包诺利格尔，冯华（哲里木盟妇幼保健所，科尔沁左翼后旗人民医院）选择性ＩｇＡ缺乏症（ＳＩｇＡＤ）是一种最常见的免疫缺陷病。与多种儿科常见病关系密切，也是小儿反复感染的重要原因之一。本病由Ｗｅｓｔ等...