儿童IgA血管炎肾炎伴高凝状态的尿蛋白和肾脏病理特征分析

目的探讨高凝状态与IgA血管炎肾炎(immunoglobulin A vasculitis with nephritis,IgAVN)患儿尿蛋白和肾脏病理损伤之间的关系。方法根据凝血功能结果,将349例IgAV患儿分为高凝组(52例)和非高凝组(297例),比较两组间尿蛋白和肾脏病理特征,并分析IgAVN患儿高凝状态形成的影响因素。结果高凝组患儿尿红细胞计数、24 h尿蛋白定量、尿蛋白/肌酐、尿免疫球蛋白G/肌酐、尿N-乙酰β-D-氨基葡萄糖苷酶水平高于非高凝组(P<0.05);高凝组患儿肾脏病理分级为Ⅲ~Ⅳ级、弥漫性系膜增生、毛细血管内皮细胞增生、肾小球新月体形成>25%比例高于非高凝组(P<0.05)。多因素logistic回归分析结果显示,毛细血管内皮细胞增生、肾小球新月体形成>25%是IgAVN患儿高凝状态形成的影响因素(P<0.05)。结论伴高凝状态IgAVN患儿的肾损伤更为严重,肾小球新月体形成>25%和毛细血管内皮细胞增生是进一步加重IgAVN高凝状态的重要因素。

成人IgA血管炎肾炎的诊治现状

IgA血管炎(IgAV)是一种发病机制尚不明确的血管炎。肾脏是IgA血管炎最常受累的器官之一,且在成人中预后差。目前对于IgA血管炎肾炎(IgAVN)的预后分析策略、优选的治疗方案尚没有统一的指导意见。本文将综述近年来IgAVN临床及病理活动性评价及治疗策略等相关研究进展。

应用黄芪治疗IgA血管炎相关性肾炎有效性的Meta分析

目的对黄芪(以黄芪为主要成分的中药制剂或中药复方)治疗IgA血管炎相关性肾炎(IgAVN)有效性的随机对照试验进行整合定量分析,旨在为临床上的应用提供一定的参考依据。方法检索维普、万方、CNKI、中国生物医学文献及Pubmed、Embase、Cochrane Library数据库,时间范围为建库至2022年9月。使用Note Express软件,进行初步重复率筛选,使用软件Rev man 5.4进行数据分析。结果最终纳入17篇文献,17组实验数据,1091例患者。结果表明:联合黄芪治疗有效率高于常规西医治疗(汤剂组:OR=4.35,95%CI:2.50~7.54,P<0.00001;注射液组:OR=5.44,95%CI:3.15~9.39,P<0.00001;总体:OR=4.87,95%CI:3.30~7.17,P<0.00001),复发率低于对照组(汤剂组:OR=0.28,95%CI:0.11~0.73,P=0.009;注射液组:OR=0.37,95%CI:0.15~0.90,P=0.03;总体:OR=0.32,95%CI:0.17~0.62,P=0.0007),降低24 h尿蛋白水平的有效性高于常规西医治疗(汤剂组:MD=-1.16,95%CI:-1.98~-0.35,P=0.005;注射液组:MD=-0.87,95%CI:-1.43~-0.31,P=0.002;总体:MD=-1.04,95%CI:-1.37~-0.71,P<0.00001)和降低血肌酐水平的有效性高于常规西医治疗(MD=-41.68,95%CI:-69.79~-13.58,P=0.004)。结论黄芪能提高IgAVN治疗的疗效,然而,鉴于纳入研究的数量不足,需要更多的随机对照研究来加以佐证。

中医药治疗IgA血管炎相关性肾炎的临床研究进展

IgA血管炎(过去称过敏性紫癜)是临床上常见的过敏性疾病,肾损伤与其发病有密切联系,IgA血管炎可形成免疫复合物损伤肾组织,形成IgA血管炎相关性肾炎(过去称紫癜性肾炎),西医治疗IgA血管炎相关性肾炎通常以免疫抑制及激素治疗为主,但部分患者具有耐受性效果不佳的问题,中医运用整体观念,采用辨证施治、方药加减的方法治疗IgA血管炎相关性肾炎具有良好疗效,可弥补西医治疗的不足之处,大量中医人士为此展开了系列临床研究,大量数据佐证了中医药对IgA血管炎相关性肾炎治疗的有效性。

儿童IgA血管炎临床研究进展

IgA血管炎(IgAV)是一种由IgA沉积在小血管引起的自身免疫性疾病,除了非血小板减少性紫癜表现,还有胃肠道、关节及肾脏受累。该病具有自限性,少数累及肾脏者,可在晚年发展为终末期肾脏疾病。文章对儿童IgAV临床特征及累及肾脏的相关机制进行综述,并探讨该病的治疗及预后。

尿IgG联合尿蛋白定量对IgA血管炎肾炎患儿肾脏病理进展的预测价值

目的探讨尿IgG/尿肌酐(UGCR)、24 h尿蛋白定量(24 h UP)、尿蛋白定量/尿肌酐(UPCR)在预测IgA血管炎肾炎(IgAVN)患儿肾脏病理进展中的价值。方法选取2018年1月—2022年10月收治的IgAVN患儿234例,均采集24 h尿液标本检测24 h UP。根据肾小球损伤程度不同将IgAVN患儿分为Ⅱ级47例、Ⅲ级175例、Ⅳ级12例,分析UGCR、24 h UP、UPCR与肾脏病理分级的相关性,通过受试者工作特征曲线分析上述指标预测肾脏IgAVN病理分级进展为Ⅲ级及以上的价值。结果肾脏病理分级Ⅲ级、Ⅳ级患儿UGCR、24 h UP、UPCR水平高于Ⅱ级患儿(P<0.01)。UGCR、24 h UP、UPCR与病理分级呈正相关,但相关性较弱(r=0.500、0.451、0.356,P<0.01)。UGCR、24 h UP和UPCR对IgAVN患儿肾脏病理分级进展为Ⅲ级及以上均具有预测价值,且三者联合检测预测价值更高(曲线下面积>0.9,P<0.01)。结论UGCR联合24 h UP、UPCR对IgAVN肾脏病理分级进展为Ⅲ级及以上的预测价值更高。

高彦彬从络病论治成人IgA血管炎相关性肾炎经验

高彦彬教授认为,成人Ig A血管炎相关性肾炎(Ig AVN)属中医学“络病”范畴,其核心病机责之于虚、热、毒、瘀、风,发病基础为血虚蕴热,斑毒内陷,风伏肾络,瘀血滞络;病性本虚标实,急性期多为虚少实多,迁延期为虚实并重,病势深重时虚多实少;病位以肾络为核心,涉及脾、肝、肺、胃肠、肌肤、关节。治疗上分期辨证论治,攻补兼施。急性期分为风热袭络入营、热毒伤络动血,治以祛邪为主,疏风清热、凉营宁络,以银翘散合清营汤化裁;清热凉血、解毒通络,以犀角地黄汤化裁;迁延期分为肝肾阴虚、肾络瘀滞,气阴两虚、肾络瘀结,脾肾两虚、肾络瘀阻,扶正以益气养阴、滋补肝肾、健脾补肾,祛邪以化瘀通络,分别以知柏地黄丸合二至丸,芪归地黄汤,大补元煎合水陆二仙丹化裁。

儿童IgA血管炎伴肾炎早期肾损伤标记物

IgA血管炎(IgAV)又称过敏性紫癜(HSP)是儿童最常见的系统性血管炎,大部分预后较好,部分患儿可累及肾脏,称为IgA血管炎伴肾炎(IgAVN),肾脏受累是远期预后的主要决定因素,少数IgAVN可能发展为肾衰竭或终末期肾病,早期识别并治疗对患儿预后及生存质量有较大提升。目前评估肾脏病理变化的“金标准”是肾穿刺活检,但因其为有创性检查,临床上适用度较为局限。因此寻找可靠的生物学标记物指标用于判断IgAVN早期肾损伤尤为重要。

儿童IgA血管炎肾炎预后危险因素分析

IgA血管炎(IgA vasculitis,IgAV)是儿童时期最常见的全身性小血管炎,其累及肾脏时被称作IgAV肾炎(IgA vasculitis with nephritis,IgAVN),约20%IgAVN患者可发展为慢性肾脏病,其所致的儿童终末期肾病(ESRD)占ESRD病因构成的1%~2%。识别IgAVN预后的危险因素并及时给予有效干预,对改善患儿预后具有重要意义。本文就影响儿童IgAVN预后的危险因素进行阐述,以期为临床决策提供参考。

中性粒细胞胞外诱捕网在儿童IgA血管炎中的表达及临床意义

目的探讨中性粒细胞胞外诱捕网(neutrophil extracellular traps,NETs)在IgA血管炎(IgA vasculitis,IgAV)儿童外周血中的表达及意义。方法选取2021年6月~2022年7月在徐州医科大学附属医院儿科初诊收治的101例IgAV患儿,根据肾脏受累情况将患儿分为无肾脏受累组54例、合并肾脏累及组47例(包括孤立性血尿组15例、孤立性蛋白尿组16例、血尿合并蛋白尿组16例),另选取同时段健康体检儿童30例作为对照组;测定血清NETs标志物髓过氧化物酶(myeloperoxidase,MPO)-DNA含量,比较各组外周血MPO-DNA水平,并与临床和实验室指标行相关性分析。结果无肾脏受累组及肾脏累及组患儿的血清MPO-DNA水平高于对照组,3组比较差异均有统计学意义(P均<0.05)。血尿和蛋白尿组血清MPO-DNA水平明显高于孤立性血尿组及单纯蛋白尿组,差异均有统计学意义(P均<0.05)。相关性分析显示,IgAV患儿血清MPO-DNA水平与C-反应蛋白(C-reactive protein,CRP)、血清IgA浓度、D-二聚体水平、尿白蛋白肌酐比值(urinary albumin creatinine ratio,UACR)之间均呈线性正相关。结论NETs参与IgAV患儿疾病发生、表达水平与其肾脏损害有关。

从IgA血管炎角度分析儿童IgA肾病和紫癜性肾炎的临床病理

目的从IgA血管炎角度分析器官特异性IgA血管炎(IgA肾病)与系统性IgA血管炎(紫癜性肾炎)临床和病理的差异。方法回顾性分析1993年6月至2014年11月住院的IgA肾病和紫癜性肾炎患儿的临床、病理和转归。结果 IgA肾病患儿405例,男256例、女149例,男女比例为1.7:1,平均发病年龄(10.2±2.8)岁;临床类型以肾病综合征最多,占31.6%,其次为血尿和蛋白尿型占27.9%。紫癜性肾炎患儿548例,男329例、女219例,男女比例为1.5:1,平均发病年龄(10.2±3.1)岁,临床类型以血尿和蛋白尿型最多,占60.9%,肾病综合征占21.4%。未发现IgA肾病因病情加重或反复进展至系统性血管炎的病例。结论 IgA肾病和过敏性紫癜的起病诱因、发病年龄、临床表现多有一致或重叠,二者在发病机制上也有一定共性,但IgA肾病更可能还有肾脏局部免疫紊乱等参与发病。

利妥昔单抗治疗抗肾小球基底膜肾炎合并抗中性粒细胞胞质抗体阳性及肺部感染1例并文献复习

抗肾小球基底膜(glomerular basement membrane,GBM)肾炎是一种发病率低但死亡率极高的自身免疫性疾病。当同时合并抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)阳性时可同时具备ANCA相关性血管炎(antineutrophil cytoplasmic antibody vasculitis,AAV)和抗GBM肾炎的临床特征,表现为急进性肾炎。现作者总结1例2021年8月5日防城港市中医医院收治的抗GBM肾炎合并ANCA阳性患者,经利妥昔单抗(Rituximab)联合激素、环磷酰胺(Cyclophosphamide,CTX)免疫抑制治疗后出现肺部感染,在肾脏功能未能恢复的基础上,经抗感染治疗肺部病变好转,患者病情稳定,各项指标趋于平稳,对该病的临床诊治有一定借鉴意义。

IgA肾病、过敏紫癜性肾炎及微型多血管炎患者白介素1受体拮抗剂基因多态性分析

目的:通过对IL-1受体拮抗剂(IL-1ra)基因多态性的分析,探讨IgA肾病(IgAN)的异质性以及新月体型IgAN与系统性小血管炎之间的联系。方法:随机选取200例IgAN患者、90例过敏紫癜性肾炎(HSPN)患者、45例微型多血管炎(MPA)患者及100例健康志愿者。依据解放军肾脏病研究所拟定的分型标准,将IgAN分为六型。PCR法检测样本IL-1ra基因型。分析IL-1ra基因多态性与IgAN患者临床病理特征的联系及其在不同类型IgAN患者中的分布。分析IgAN总体、新月体型(Cres.)IgAN、HSPN、MPA不同组别间IL-1ra基因多态性的异同。结果:(1)IgAN、MPA患者IL1RN*2等位基因频率和携带率与正常对照组无统计学差异,HSPN患者IL1RN*2频率和携带率显著高于正常对照组(21.1% vs 12.0%,P<0.05;40.0% vs 24.0%,P<0.05)。(2)携带IL1RN*2的IgAN患者反复肉眼血尿发生率、肉眼血尿发作间期尿红细胞≥50万/ml发生率、新月体比例、细胞型/纤维细胞型新月体比例和毛细血管袢坏死发生率显著高于IL1RN*2不携带组(P<0.05)。(3)Cres.IgAN的IL1RN*2携带率(56.3%),显著高于其它类型IgAN及正常人群。(4)HSPN患者IL1RN*2携带组新月体比例、细胞型/纤维细胞型新月体比例以及毛细血管袢坏死发生率显著高于不携带组(P<0.05)。新月体比例≥15%组IL1RN*2携带率显著高于新月体比例<15%组。(6)新月体型IgAN患者IL1RN*2携带率,无论与HSPN总体还是与新月体比例≥15% HSPN患者相比,均无统计学差异;并且与后者数值非常接近(56.3% vs 57.7%)。结论:IL1RN*2等位基因与Cres.IgAN和HSPN的发生均有关。IL1RN*2高携带率可能是Cres.IgAN和HSPN共同的遗传背景之一。

过敏性紫癜性肾炎生物学标志物的研究进展

过敏性紫癜(henoch-sch9nlein purpura, HSP)是一种免疫球蛋白A(immunoglobulin A,IgA)介导的全身性小血管炎,又称IgA血管炎(IgA vasculitis, IgAV),易出现皮肤、胃肠道、关节及肾脏受累,是儿童最常见的系统性血管炎。20%~80%的患儿累及肾脏,严重者可进展为终末期肾脏疾病。肾活检是评估紫癜性肾炎病情变化的重要依据,作为一种侵入性的有创操作,不是所有的患者都能接受,其涉及的风险几乎不允许重复。因此,无创性、适合体外检测的诊断或预测过敏性紫癜性肾炎(henoch-sch9nlein purpura nephritis, HSPN)的生物学标志物具有重要价值,本文就HSPN有关生物学标志物做一综述。

肺结核合并IgA肾病及ANCA相关性血管炎1例

肺结核是一种常见传染病，常用的抗结核药物为异烟肼、利福平、乙胺丁醇、吡嗪酰胺。IgA 肾病是我国最常见的肾小球疾病，发病机制尚未明确；由于其以免疫球蛋白 A（IgA）在系膜区沉积为主要分子病理特征，提示 IgA 肾病是一种免疫相关性疾病。抗中性粒细胞胞质抗体（ ANCA）相关性血管炎是系统性自身免疫性疾病，肾脏是最易受累的器官，因其临床表现多样，临床上容易误诊和漏诊。肺结核、IgA 肾病、ANCA 相关性血管炎三者同时存在的病例相当少见，现报告1例。

甲巯咪唑诱发抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎伴IgA沉积1例

1病例资料患儿,女,8岁,因＂肉眼血尿40d＂入住复旦大学附属儿科医院（我院）。追问病史20个月前外院曾诊断为桥本甲状腺炎,因甲状腺功能亢进,口服甲巯咪唑5mg.d-1,每日1次,治疗2年。外院肾脏活检病理诊断为IgA肾病（局灶节段增生型）,予甲泼尼龙冲击治疗1次,口服霉酚酸酯0.375g,每日2次。个人史无特殊描述。家族中无类似疾病史。入院查体：T37℃,P86.min-1,R18.min-1,血压102/75mmHg（1mmHg=0.133kPa）。

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎表现为肾小管间质性肾炎1例并文献复习

在抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)相关性血管炎中,肾脏受累很常见且病理往往表现为寡免疫沉积型节段坏死性新月体性肾炎^([1])。间质性肾炎很少见,它被认为可能继发于肾间质小血管炎^([1])。目前国际上报道的ANCA相关性血管炎主要表现为肾小管间质性肾炎的有16例^([2~11])。ANCA相关性血管炎主要累及肾小管间质的机制、治疗及预后等方面还不清楚。本文报道ANCA相关性血管炎表现为肾小管间质性肾炎1例并复习文献。

IgA血管炎合并巨核细胞性间质性肾炎

48岁男性患者,临床表现为少量蛋白尿及镜下血尿,病初曾伴双下肢出血性皮疹及一过性急性肾损伤,目前肾功能正常。患者否认肾脏疾病家族史。肾活检病理示肾小球系膜增生性病变伴系膜区IgA沉积,同时灶性肾小管上皮细胞核增大。基因测序结果示FAN1基因纯合错义突变(c.2810G>T,p.G937V)。最终诊断为IgA血管炎合并巨核细胞性间质性肾炎。

ANCA相关性血管炎肾损害合并IgA肾病2例临床病理分析

ANCA相关性小血管炎(ANCA—associated vasculitis,AAV)是一组以小血管炎症为特征的自身免疫性疾病,肾脏最易受累,累及率约80%[1],称为ANCA相关性血管炎肾损害,临床上多为急进性肾小球肾炎的表现,其病理特征为节段坏死性肾小球肾炎及新月体肾炎。

ANCA相关性肾小球肾炎的肾脏病理分型对评估临床预后的意义

目的：探索Berden等提出的抗中性粒细胞胞浆抗体（antineutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA）相关性肾小球肾炎的肾脏病理分型在临床实践中评估患者预后的意义。方法：收集了47例2010年1月-2013年12月在我院及浙江大学医学院附属第二医院肾内科首诊断为ANCA相关性肾小球肾炎,接受经皮肾活检,并在诊断后2年内规则随访的患者的临床及肾脏病理资料,进行回顾性分析。根据Berden分型将入选患者分为四组,比较四组患者初诊时的基础肾小球滤过率（GFR）、各随访时间点的GFR、终末期肾病（ESRD）或需长期透析治疗的发生率、死亡率、肾脏存活率之间的差异,分析该病理分型对评估患者预后的意义。结果：（1）局灶型患者基础及各随访时间点的GFR水平均较硬化型患者高,差异具有统计学意义（P均〈0.0001）;新月体型、混合型近远期肾功能水平大致介于以上两型之间,两组之间差异无统计学意义（P均〉0.05）。（2）随访2年时,肾脏存活率在局灶型、硬化型、新月体型、混合型患者中分别为90%、38%、57%、50%。KaplanMeier生存曲线进一步分析四组之间肾脏存活率的差异,局灶型的肾脏存活率明显高于硬化型,差异有统计学意义（P=0.010）;其他两型介于二者之间,但差异无统计学意义（P均〉0.05）。结论：局灶型患者的近远期肾功能均较好,肾脏存活率较高,硬化型患者较差。新月体型及混合型介于上两者之间,该两组间差异无统计学意义。此研究证明Berden分型对ANCA相关肾小球肾炎患者的预后评估有一定意义,尤其对局灶型和硬化型患者。