IgG4相关性硬化性胆管炎:肝胆胰外科医生应该重视的内科疾病

IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IRD)是一类近10余年逐渐被认识的以血清IgG4升高、席纹状纤维化以及大量IgG4阳性浆细胞浸润为特征的多器官和系统受累的自身免疫性疾病。胆道是IRD常受累的器官之一。IgG4相关性硬化性胆管炎(IgG4 related sclerosing cholangitis,IRSC)是IRD在胆道的临床表现形式。IRSC多有胆管壁局限性增厚、胆管扩张以及梗阻性黄疸等与胆胰恶性肿瘤相类似的临床表现。IRSC对激素敏感,预后良好,合并恶性肿瘤罕见,绝大多数无需手术治疗,但近几年笔者临床工作中仍不时见到因"胆管扩张、梗阻性黄疸"行手术治疗,术后病理证实为IRSC的病例,回顾这些病例的诊治过程,鲜有术前考虑IRSC的情况。临床上也可见到术前因血清IgG4升高,起初误诊为IRSC,错过最佳手术时机,而术后病理证实为胆管癌的病例。故加强对IRSC的宣讲,特别是加深肝胆胰外科医生对IRSC的认识具有重要临床意义。

IgG4相关性硬化性涎腺炎7例临床病理分析

目的分析IgG4相关性硬化性涎腺炎的组织病理学特征,并探讨其可靠的诊断指标。方法从以往诊断为慢性硬化性涎腺炎和Kuttner瘤的病例中筛选出有明显淋巴浆细胞浸润的病例,运用免疫组化EnVision二步法标记IgG及IgG4阳性的淋巴浆细胞,并分析其含量;对符合IgG4相关性硬化性涎腺炎的病例观察其临床病理学特征。结果 27例中共筛选出符合IgG4相关性硬化性涎腺炎诊断标准的病例共7例,7例组织病理学均表现为腺泡萎缩,间质纤维化伴有大量淋巴浆细胞浸润,免疫组化标记IgG4阳性浆细胞>50个/HPF,IgG4/IgG阳性浆细胞之比>0.4。结论 IgG4相关性硬化性涎腺炎是一种主要累及颌下腺的炎性病变,唾液腺组织硬化和大量淋巴细胞和浆细胞浸润是其主要组织学特征,免疫组化显示组织内有大量或高比例IgG4阳性浆细胞浸润是确诊的重要指标。

IgG4相关性慢性硬化性颌下腺炎的研究现状

IgG4相关性疾病是近年来新认识的一种疾病,是由免疫介导的累及身体多个器官或组织的慢性自身免疫系统疾病。本文就IgG4相关性慢性硬化性颌下腺炎的临床表现、组织病理学、影像学表现、治疗方式等最新进展做一综述。

IgG4相关性硬化性胆管炎2例临床病理观察

目的分析Ig G4相关性硬化性胆管炎的组织病理学特征,探讨其诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法收集2例Ig G4相关性硬化性胆管炎的临床和病理资料,结合文献讨论其临床特点、病理特征、鉴别诊断及治疗。结果例1为老年女性,因腹胀7天、黄疸伴尿色加深4天就诊。MRCP示肝门胆管扩张、增厚,考虑胆管癌。后行开腹胆管癌根治术。例2为老年男性,因皮肤瘙痒1月余,腹痛半月,黄疸1周入院。ERCP示肝内胆管树枝状改变,考虑原发性硬化性胆管炎,行肝穿刺术。2例肝功均示转氨酶和胆红素升高。免疫组化显示Ig G4阳性细胞计数>10个/HPF,且Ig G4/Ig G阳性细胞>40%。2例最终均诊断Ig G4相关性硬化性胆管炎。结论 Ig G4相关性硬化性胆管炎是较为罕见的自身免疫性疾病,以血清Ig G4水平升高和胆管壁密集浸润Ig G4阳性的浆细胞为特征。糖皮质激素治疗效果良好。

疑诊IgG4相关性硬化性胆管炎伴血清IgG2升高1例报道

报道1例疑诊IgG4相关性硬化性胆管炎(IgG4-related sclerosing cholangitis,IgG4-SC)伴血清IgG2升高病例,并通过文献回顾,提高对本病的认识。

胆总管IgG4相关性硬化性胆管炎临床及影像学观察并文献复习

目的探讨胆总管IgG4相关性硬化性胆管炎的临床及影像学特点。方法回顾性分析影像学诊断为胆管恶性肿瘤,经手术或临床治疗后诊断为IgG4相关性硬化性胆管炎患者的影像及临床资料。结果 2例MRI检查T1WI显示胆总管中段狭窄,呈等信号;增强扫描提示病灶持续显著强化,信号均匀、边界清晰;冠状位扫描有利于病灶的定位;病灶周围结构如常,近端胆管轻度扩张; DWI序列呈高信号,提示弥散受限。1例肝门部及胆总管远端同时狭窄,经激素治疗后明显好转。3例患者的血清IgG4均升高。结论 IgG4相关性硬化性胆管炎的诊断需结合临床及影像学检查,其中MRI对于该病的诊断价值较高。

IgG4相关性慢性硬化性脑膜炎1例

1病例资料男，53岁，因双下肢活动障碍4年、加重10 d入院。4年前，头颅MRI示双额颞硬膜下血肿（图1A、1B），MRV示矢状窦闭塞（图1C），保守治疗好转出院，之后反复出现癫痫发作，双下肢活动障碍。10 d前，双下肢活动障碍加剧，不能站立。体格检查：双上肢肌力、肌张力正常，双下肢肌力3级，肌张力呈齿轮样强直，双侧Babinshi征（+），Kerning征（-）。复查CT：右侧额部、左侧额颞顶内板下见新月形高密度血肿，纵裂池及天幕见出血铸型（图1D）。行双侧冠状切口额颞硬膜下血肿清除术，骨窗大小6 cm×8 cm，见硬膜增厚，表面见肉芽样赘生物，质硬（图1E），最厚处达1.5 cm，未见血肿及血肿机化，锐性分离病变硬膜，硬膜内侧与脑组织粘连，见术区脑组织肿胀，皮层表面无静脉血管，鉴于脑膜病变广泛无法全部切除，且性质不明，终止手术，因脑组织肿胀去骨瓣减压。术后病理示IgG4相关性硬化性脑膜炎（图2）。术后出现失语，脑组织肿胀（图1F），顽固性低蛋白血症，尿蛋白阴性，给予以甲泼尼龙冲击治疗，1.0 g+50 ml生理盐水，微量泵入，维持24 h；5 d后缓慢减量至口服泼尼松片（10 mg/d）。随后出现肺部感染，全身水肿，意识障碍进行性加重，术后1个月死于重症肺炎、多脏器功能衰竭。

36例IgG4相关硬化性胆管炎临床特点

目的探讨Ig G4相关硬化性胆管炎(Ig G4-related sclerosing cholangitis,Ig G4-SC)的临床特点。方法 2004年1月至2012年12月在北京协和医院住院治疗的Ig G4-SC患者共36例,均符合2012年日本学者提出的Ig G4-SC临床诊断标准的确诊要求。回顾性分析其临床资料,包括症状、实验室检查、影像学检查、病理结果和随访情况。结果 36例患者性别比(女/男)为0.24∶1,平均发病年龄为(62.8±9.2)岁。最常见的临床症状为黄疸(77.8%,28/36)和腹痛(50.0%,18/36)。8例(22.2%)患者的胆红素水平在正常范围,其中3例谷氨酰转肽酶水平在正常范围。超声内镜发现34例(94.4%)患者胆管增厚,其检出率明显高于腹部超声(8.3%,3/36)和腹部CT(33.3%,12/36)(P<0.05)。7例患者行胆管刷检或胆管活检,病理结果均为阳性。随访超过2年的23例患者,复发率为39.1%(9/23),胆管外受累器官越多或受累胆管节段越多者,越容易复发。结论 Ig G4-SC多见于中老年男性,符合慢性胆管炎的临床特点。少数患者临床没有任何胆管梗阻的征象。诊断Ig G4-SC时,胆管病理的阳性率并不理想,影像学上非狭窄段的胆管壁均匀增厚对诊断十分有意义,超声内镜应作为疑诊Ig G4-SC患者的常规检查项目。对Ig G4-SC患者应密切随访,警惕复发及并存的恶性肿瘤。

IgG4相关硬化性胆管炎的诊治进展

免疫球蛋白(Ig)G4相关性疾病(IRD)是一类伴有病变组织广泛纤维化的自身免疫性疾病,其特征性为血清IgG4水平升高,同时病变组织内可见大量淋巴细胞和IgG4阳性浆细胞浸润,此外还多见闭塞性静脉炎,是一种可累及全身多脏器系统的慢性炎性疾病(1,2)。IgG4相关硬化性胆管炎(ISC)即为IRD在胆管系统的特征性表现,正式命名于2007年由Bj rnsson等(3)首次提出,其特征与IRD相似,为血清IgG4水平升高,组织病理学表现为胆管周围存在大量淋巴细胞及IgG4阳性浆细胞浸润,伴轮辐状纤维化、闭塞性静脉炎(4)。ISC患病人群多为老年男性,对类固醇激素治疗效果显著,预后佳,但由于其临床症状和影像学表现与胆管癌和胰腺癌十分相似,发病初期很容易被误诊而行不必要的外科手术治疗(5)。

IgG4相关硬化性胆管炎漏诊1例报告

IgG4相关硬化性胆管炎（IgG4-related sclerosing cholangitis,IgG4-RSC）是近几年新发现和认识的一种胆道疾病,主要临床表现为梗阻性黄疸、发热、皮肤瘙痒,血清Ig G4及转氨酶水平升高等。多数患者对激素治疗敏感,属于自身免疫性疾病的一种。现报道1例临床漏诊的IgG4-RSC。

IgG4相关硬化性胆管炎的影像诊断现状

IgG4相关硬化性胆管炎是IgG4相关性疾病累及胆管系统的表现,影像检查见肝外和/或肝内胆管狭窄与扩张,常合并1型自身免疫性胰腺炎,实验室血清检测见IgG4水平升高,病理检查见淋巴-浆细胞浸润、席纹状纤维化和闭塞性静脉炎,对激素治疗敏感。由于多数患者在初诊时年龄较大且出现梗阻性黄疸,故需与胆管癌、胰腺癌等其他引起胆管狭窄及黄疸的疾病鉴别。本文介绍不同类型IgG4相关硬化性胆管炎的影像表现、诊断标准、鉴别诊断以及疾病复发的研究进展。

肺部受累的IgG4相关性疾病1例并文献复习

IgG4相关性疾病是一种累及多个系统的硬化性疾病,特点为血清IgG4水平升高,组织中大量IgG4阳性浆细胞浸润,这种疾病可以局限于一个或两个器官,或者多个器官并存。最初的相关报道集中在胰腺,Yoshida等[1]于1995首先提出了自身免疫性胰腺炎（AIP）的概念,随后研究发现在AIP患者,血清IgG4水平往往显著升高,并且胰腺外病变同时存在,提出了IgG4相关性疾病的概念。

IgG4相关性疾病的研究进展

IgG4相关性疾病是一个新的独立疾病,临床表现复杂多样,可以浸润多种器官,出现器官弥漫性肿胀或局部肿块形成,病理可见IgG4+浆细胞为主的淋巴浆细胞浸润、闭塞性静脉炎、组织席纹状纤维化改变,血清IgG4浓度升高。此病多见于老年男性,对类固醇激素反应敏感。临床常见的受累器官有:浸润唾液腺、泪腺的米库利兹病,浸润下颌下腺的Küttner肿瘤,Riedel’s甲状腺炎,腹膜后纤维化,自身免疫性胰腺炎1型等全身多系统疾病。本文从概念,流行病学概况、发病机制,病理特征,临床表现,诊断和治疗作一综述。

IgG4相关性胆胰疾病的诊断和治疗

近年来发现,IgG4相关性疾病可累及全身多系统多器官,目前研究提示IgG4相关性胆胰疾病主要有IgG4相关性硬化性胆管炎和自身免疫性胰腺炎(AIP)。前者是一种免疫发病机制未明、生化学特点以及胆管影像学表现与原发性硬化性胆管炎(PSC)相似,对糖皮质激素应答良好的疾病。后者临床表现为复发性胰腺炎、梗阻性黄疸,伴胆管、涎腺等其他器官受累。实验室检查血清和组织学IgG4明显升高。影像学表现为胰腺呈"腊肠样"外观,伴主胰管弥漫不规则狭窄,同样对激素治疗敏感。二者常同时受累、关系密切,易误诊为胆管癌、硬化性胆管炎或胰腺癌,本文将当前国内外研究现状做一介绍,供临床诊治参考。

IgG4相关性疾病累及胰腺、胆道、肝脏和淋巴结1例病例报告

IgG4相关性疾病是一种可以累计全身多个器官的慢性炎性伴纤维化的疾病,我科收治了一例IgG4相关性疾病累及胰腺、胆道、肝脏和淋巴结的患者,在IgG4水平升高的线索上,完善影像学检查,积极进行鉴别诊断,结合活检病理及免疫组化结果,积极早期地应用激素治疗并密切随访,我们明确了诊断并获得良好的治疗效果。

关注老年人胰腺、胆管系统Ig G4相关性疾病的诊治

IgG4相关性疾病(IgG4-related disease, IRD)是进入本世纪以来才逐渐被认识的一类以淋巴浆细胞浸润以及席纹状纤维化为典型特征的免疫介导性疾病,临床上较常用的诊断要点是血清IgG4浓度> 1.35 g/L,病损组织中IgG4阳性细胞/IgG阳性细胞> 40%[1 - 2]。本病常表现为多器官系统受累,对于这种系统性疾病的认识过程,最初就是从既往消化专科医生称之为自身免疫性胰腺炎的临床诊治过程中不断深化的,目前已知,IRD可以累及诸如胰腺、胆管、唾液腺、泪腺、肺、肾、腹膜后、淋巴结等人体的许多组织器官。

慢性硬化性涎腺炎的研究进展

慢性硬化性涎腺炎(CSS)是一种常累及单侧或双侧下颌下腺,表现为坚韧的痛或无痛性肿块的慢性涎腺炎症,多发于成年男性。其病机可能与基因易患性和异常免疫反应有关。实验室检查示IgG4升高。CSS特异性的病理组织学改变为富含细胞的纤维组织增生,形成具有明显不规则形状生发中心的淋巴滤泡,其中以IgG4阳性的浆细胞大量浸润为主要诊断依据。糖皮质激素被认为是针对IgG4相关性疾病最有效的药物,但其治疗后的复发率较高。该病已有逾百年的历史,但其病机、诊断标准和有效地治疗等仍无定论,相信随着该病越来越广泛和深入的研究,上述问题会逐渐得以解决。

以耳部病变为首发症状的IgG4相关硬化性疾病一例

IgG4相关性疾病（IgG4-related disease，lgG4-RD）也称lgG4相关硬化性疾病（IgG4-related sclerosing disease），是近今年来才逐渐褂刮重视与再认识的一种可累及全身多脏器的炎性。

免疫球蛋白G4相关性疾病研究进展

免疫球蛋白G4相关性疾病(IgG4-related disease IgG4-RD)是一种影响多器官的慢性系统性自身免疫性疾病。几乎可以累及全身任何组织器官,其中消化系统受累较为常见。IgG4-RD病因及发病机制仍未完全阐明,其诊断需联合辅助检查,综合评估,但组织病理活检仍是诊断IgG4-RD的金标准。目前认为糖皮质激素仍是IgG4-RD的一线治疗。本文通过对IgG4-RD的研究进展进行综述,旨在为临床提供参考。

1例IgG4相关性硬化性胆管炎误诊为胆管癌的病例分析并文献复习

目的探讨IgG4相关性硬化性胆管炎的临床表现、诊断、鉴别诊断及治疗。方法对2014年在四川大学华西医院就诊的1例误诊为胆管癌的IgG4相关性硬化性胆管炎患者的临床资料进行回顾性分析,包括既往误诊为胆管癌的病史、实验室及辅助检查等,结合相关文献分析误诊的原因并总结经验,以指导日后的临床工作。结果该病例术前高度怀疑为肿瘤,行手术治疗后病理报告未查见确切癌细胞,后因黄疸多次安置、更换胆管支架,最终诊断为IgG4相关性硬化性胆管炎,予以激素治疗后好转。结论 IgG4相关性硬化性胆管炎是较为少见的胆管系统疾病,其诊断较困难,与胆管癌的鉴别十分重要。