中国新疆地区21例头颈部IgG4相关性疾病的临床分析

目的:分析头颈部IgG4相关性疾病的临床表现、诊断、治疗和预后。方法:选取2012年1月-2023年3月笔者医院收治的21例头颈部IgG4相关性疾病患者的临床资料,并复习相关文献。结果:头颈部IgG4相关性疾病是一种多器官系统疾病,以受累器官肿胀硬化、组织纤维化、血清IgG4升高、IgG4阳性淋巴细胞和浆细胞浸润为临床特征,CT和MRI也呈现特征性表现。激素为该疾病的一线治疗药物,视病情联合使用免疫抑制剂可控制疾病复发。结论:IgG4相关性疾病临床表现多样,临床医生应警惕该疾病,避免不必要的手术。

金实从络辨治IgG4相关性疾病经验

免疫球蛋白G4(IgG4)相关性疾病是一种病因尚不明确的自身免疫性疾病,多个组织或器官可同时受累,属于疑难顽疾,临床罕见。结合不同的临床表现,金实教授认为此病属中医“厥证”“虚劳”“黑疸”等范畴,病属本虚标实,因络虚邪袭、瘀阻脉络所致,日久易形成顽疾。临证讲究辨证论治,早期以通为补,中晚期以补充络,不拘泥于一方一法,随证加减,疗效颇佳,为临床工作者提供了新的思路。

不同血清IgG4临界值对IgG4相关性疾病的诊断效能

目的探讨不同血清IgG4临界值对IgG4相关性疾病(IgG4-RD)的诊断效能。方法选取2013年1月—2021年7月南京医科大学附属淮安第一医院、苏北人民医院和徐州市第一人民医院首次接受血清IgG4检测的患者5059例,其中IgG4-RD患者38例(IgG4-RD组)、非IgG4-RD患者5021例(非IgG4-RD组);以南京医科大学附属淮安第一医院131名健康体检者作为正常对照组。采用免疫散射比浊法检测血清IgG4水平。采用受试者工作特征(ROC)曲线评价IgG4鉴别诊断IgG4-RD的效能。分析不同IgG4临界值鉴别诊断IgG4-RD的效能。结果38例IgG4-RD患者中,有35例(92.1%)IgG4>1.35 g·L^(-1),34例(89.5%)IgG4>2.01 g·L^(-1);有23例(60.5%)患者多器官受累。5021例非IgG4-RD患者中,有430例(8.6%)血清IgG4>1.35 g·L^(-1),203例(4.0%)血清IgG4>2.01 g·L^(-1)。正常对照组、非IgG4-RD组和IgG4-RD组血清IgG4水平依次升高(P<0.001)。以1.59 g·L^(-1)为临界值,IgG4鉴别诊断IgG4-RD的曲线下面积(AUC)为0.971,敏感性为92%,特异性为94%。以1.35、1.40、2.01、2.80 g·L^(-1)为临界值,IgG4鉴别诊断IgG4-RD的敏感性和特异性分别为92%和91%、92%和92%、89%和96%、79%和97%。结论IgG4水平升高不仅见于IgG4-RD,还常见于非IgG4-RD。临床应根据不同诊治需求,基于相应的IgG4临界值来辅助诊断IgG4-RD。

IgG4相关性疾病患者临床特征和血清炎症免疫八项结果回顾性分析

目的探讨IgG4相关性疾病(IgG4-RD)患者的临床特征及血清炎症免疫八项[C-反应蛋白(CRP)、血沉(ESR)、补体C3(C3)、补体C4(C4)、免疫球蛋白A(IgA)、免疫球蛋白G(IgG)、免疫球蛋白M(IgM)、免疫球蛋白E(IgE)]在IgG4-RD中的检测价值。方法回顾性分析2020年1月至2022年7月郑州大学第一附属医院收治的52例IgG4-RD患者的临床资料和实验室检查数据,以同期年龄、性别相匹配的56例健康体检者为健康对照组。比较两组炎症免疫八项结果。通过Pearson相关性分析评估各指标间的关系。结果52例IgG4-RD患者中,胰腺-胆囊-肝脏为最常见的累及部位,其次为眼、泪腺、唾液腺。40例(76.9%)患者表现为≥2个器官受累,12例(23.1%)患者表现为单一器官受累。血清CRP、ESR、C3、C4、IgG、IgE异常占比分别为44.9%、67.4%、47.5%、32.5%、62.5%、83.3%。与健康对照组相比,IgG4-RD组血清CRP、ESR、IgG、IgE水平升高(P<0.001),C3、C4水平降低(P<0.001);两组IgA、IgM水平差异无统计学意义(P>0.05)。相关性分析发现IgE与IgG4水平呈正相关(r=0.433,P=0.034),与C4水平呈负相关(r=-0.457,P=0.028)。结论IgG4-RD患者临床表现缺乏特异性,常累及多个器官。血清炎症免疫八项检测对IgG4-RD诊断有一定参考价值,IgE或与IgG4-RD发生发展密切相关。

IgG4相关性疾病2023年度进展

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种由免疫介导的可致多器官受累的慢性炎症伴纤维化疾病,2023年IgG4-RD的研究取得了诸多进展,主要涵盖流行病学、动物模型及发病机制、诊断标准验证、临床表现和分型和治疗等多方面内容。本文将介绍上述领域的代表性成果。

稳定期IgG4相关性疾病患者减停药策略的研究

2024年4月北京协和医院风湿免疫科张文教授团队在风湿病学领域顶级期刊Annals of the Rheumatic Diseases(中科院一区,影响因子为27.4)上以原创性论著形式发表了一项研究者发起的全国多中心随机对照研究探索稳定期IgG4相关性疾病(IgG4-related dis-ease,IgG4-RD)减停药策略^([1])。该研究提示,对于稳定期IgG4-RD患者,在预防复发方面,激素联合免疫抑制剂或单药免疫抑制剂的维持效果均显著优于停药组。该项研究填补了IgG4-RD维持治疗研究的空白,为该疾病的治疗领域提供了一项高质量循证医学证据。

IgG4相关性疾病和原发性干燥综合征相关细胞因子谱的对比

目的:从分子水平探讨IgG4相关性疾病(IgG4-RD)和原发性干燥综合征(pSS)的相关细胞因子特征。方法:获得了17个小唾液腺(9个来自pSS患者,8个来自非pSS患者作为对照)、7个颌下腺(4个来自IgG4-RD患者,3个来自切除的颌下腺肿瘤周围的肉眼正常组织作为对照)的样本RNA-Seq数据,分析IgG4-RD和pSS来源样品中的差异表达基因和富集途径,以揭示这两种疾病的免疫炎症特征。结果:尽管三级淋巴结构(TLS)相关细胞因子(例如CXCL13、CCL19等)的表达显著增加,但对于受累组织的先天免疫反应特征,在IgG4-RD中观察到更显著成纤维细胞相关细胞因子及其受体的表达,巨噬细胞和中性粒细胞相关的细胞因子及其受体在pSS中有更为显著的表达。此外,IgG4-RD受累唾液腺中经典信号通路的富集模式也与pSS不同:在IgG4-RD中,JAK-STAT信号通路、NF-κB信号通路显著富集,而在pSS中,与细胞趋化性相关通路显著富集。结论:在IgG4-RD和pSS之间的转录水平上,相关细胞因子间有不同的分子和生物过程模式,这可能指导其后续的机制研究和药物靶点选择。

IgG4水平及IgG4/IgG比值对IgG4相关性疾病的临床价值

目的探讨血清免疫球蛋白(Ig)G4水平及IgG4/IgG比值在IgG4相关性疾病(IgG4-RD)的鉴别诊断及疗效观察中的应用价值。方法2020年8月至2023年2月于南方医科大学附属广东省人民医院就医并确诊的155例自身免疫性疾病患者作为研究对象,其中IgG4-RD患者60例(IgG4-RD组),其他疾病95例(其他疾病组,包括干燥综合征患者31例,血管炎患者19例,系统性红斑狼疮患者19例,强直性脊柱炎患者5例,类风湿性关节炎患者14例,斯蒂尔病患者3例,皮肌炎患者2例,系统性硬化症患者2例)。另选取50例体检健康者作为对照组。采用免疫比浊法检测各组标本血清IgG4、IgG水平,并计算IgG4/IgG比值。绘制受试者工作特征(ROC)曲线评价血清IgG4水平、IgG4/IgG比值鉴别诊断IgG4-RD的最佳cut-off值、灵敏度及特异度。比较IgG4-RD患者治疗前后IgG4水平、IgG4/IgG比值及其他实验室指标的差异。结果IgG4-RD组血清IgG4水平、IgG4/IgG比值均明显高于其他疾病组和健康对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。ROC曲线分析结果显示,IgG4诊断IgG4-RD的最佳cut-off值为1.93 g/L,灵敏度为96.7%,特异度为86.2%,AUC为0.928;IgG4/IgG比值诊断IgG4-RD的最佳cut-off值为13.9%,灵敏度为90.9%,特异度为84.3%,AUC为0.933。经激素治疗前后,17例IgG4-RD患者血清IgG4水平及IgG4/IgG比值差异有统计学意义(P<0.05),其中有16例患者血清IgG4水平下降率大于IgG4/IgG比值。IgG4-RD组血清指标阳性率较高的3个指标是红细胞沉降率(ESR)、抗核抗体(ANA)、类风湿因子(RF)。其他疾病组中IgG4水平及IgG4/IgG比值较高的为皮肌炎组、强直性脊柱炎组、血管炎组。结论血清IgG4水平、IgG4/IgG比值对IgG4-RD患者有较高的诊断效能。经激素治疗后,IgG4-RD患者血清IgG4比IgG4/IgG比值下降更明显,但在其他自身免疫性疾病及健康人群中血清IgG4及IgG4/IgG比值也存在升高,需要结合其他指标综合判断。

张伯礼教授运用知柏地黄方治疗IgG4相关性疾病验案分析

IgG4相关性疾病(immunoglobulin-G4 related disease,IgG4-RD)作为临床疑难病证,复杂难治,本案患者拒绝激素治疗求诊中医,不同于多数文献的“阳虚论”,张伯礼教授以证候入手,去繁就简,暴露孤立主要矛盾,从阴虚火旺论治瘰疬痰核,治以滋阴降火,解毒散结,且鲜有知柏地黄方治疗此类病证文献记载。通过本案浅析IgG4-RD诊疗策略,应重视病证合参,知病机源流,不局限于守故,晓标本虚实,不拘泥于症消,当以证遣方治其本,察病选药治其标。

IgG4相关性疾病患者就诊情况及其临床特征

目的:了解临床表现复杂且容易被误诊和漏诊的IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)患者的就诊情况及临床特征,以提高相关科室医师对IgG4-RD的认识。方法:选择2012年1月1日至2022年12月31日于北京大学第三医院住院且出院诊断为IgG4-RD患者的病例资料进行回顾性分析,总结患者就诊情况、临床表现、实验室检查、诊断及治疗情况。结果:共纳入出院诊断为IgG4-RD的病例116例,男女比例为2.52∶1,平均年龄(61.83±10.80)岁。首诊科室以消化科、普外科、眼科为主,诊断科室主要为消化科、风湿免疫科、呼吸科,21例(18.10%)患者经过3个或者3个以上科室诊断后才最终确诊。从出现临床症状到首次就诊中位时间为2(1,7)个月,诊断中位时间为1(1,12)个月。24例(20.69%)患者在最终诊断前进行了受累部位的手术切除。依据IgG4-RD的分类标准,确定诊断68例(58.62%),可能诊断8例(6.90%),可疑诊断40例(34.48%)。68例确定诊断的患者中,常见受累器官依次为颌下腺、胰腺、胆道、腮腺,血清IgG4水平的中位数为6.16(3.61,12.30)g/L,57例(83.82%)患者使用了糖皮质激素,14例(20.59%)患者使用了免疫抑制剂,使用免疫制剂者主要为风湿免疫科诊治患者(78.57%)。结论:IgG4-RD好发于老年男性,颌下腺、胰腺、胆道、腮腺易受累,首诊科室分布广泛,通过获取病理组织标本而确定诊断的比例较低,治疗上主要以激素为主,免疫抑制剂的使用率不高。

以鼻窦起病的IgG4相关性疾病临床报告1例

IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一种自身免疫性疾病,以多发脏器肿大、血清中IgG4升高为特点。组织病理特征为IgG4阳性浆细胞浸润、席纹状纤维化和闭塞性静脉炎,可累及腺体、眼眶、鼻窦、腹膜后、胰腺等多个脏器。虽然大多数IgG4-RD为系统性疾病,但是以鼻窦起病的IgG4-RD临床较少见。其临床表现多为鼻出血、鼻塞、流脓涕等,相对于其他部位的IgG4-RD而言,鼻腔鼻窦的IgG4-RD是一种较为少见的类型。

中西医结合治疗胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤术后腹泻合并IgG4相关性疾病1例

本文主要探讨1例胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤(IPMN)术后腹泻合并IgG4相关性疾病(IgG4-RD)的诊断及治疗。腹泻是IPMN术后常见并发症,大部分腹泻为脂肪泻,会导致患者体重下降及严重的营养不良,给患者的身体及心理带来较大负担,需要引起临床医师的注意。目前术后的慢性腹泻通常应用益生菌或止泻药等对症处理,部分患者疗效欠佳,长期腹泻会影响患者生活。近年来中医药对缓解肿瘤术后症状,提高生活质量具有一定的优势,但针对IPMN术后腹泻的治疗经验较少。而IgG4-RD是2003年首次报道的临床罕见病,缺乏特异性表现,容易漏诊、误诊。因此,将我院收治的1例IPMN术后腹泻合并IgG4-RD患者的诊断过程及辩证诊治经验报告如下,以飨同道。

14例累及肺部的IgG4相关性疾病的临床特征

目的:IgG4相关性疾病(immunoglobulin G4-related diseases,IgG4-RD)是一种罕见的自身免疫性疾病,对于肺部受累的患者,目前尚无特异性诊断试验。本研究总结累及肺部的IgG4-RD的临床特征,旨在提高临床医师对该病的认识和诊疗水平。方法:根据2021年《IgG4相关性疾病诊治中国专家共识》中的推荐意见,重新诊断2014年12月至2022年2月中南大学湘雅二医院收治的IgG4-RD患者,分析和总结14例累及肺部的IgG4-RD患者的临床特征。结果:14例患者中,男11例,女3例,确诊中位年龄为66(22~82)岁。6例患者出现咳嗽、咳痰、气促等呼吸系统症状。肺外受累以头颈部腺体多见(6/14),其次为胰腺胆管系统受累(4/14)。患者血清IgG4均升高,11例患者伴有炎症指标异常。肺部影像学表现广泛,纵隔/肺门淋巴结肿大最常见(12/14),其次为双肺多发结节(9/14)、片状密度增高影(7/14)和支气管血管束增多(6/14)。行肺活检者9例,肺外活检者8例。肺活检病理示淋巴浆细胞浸润,5例可见间质纤维化,2例合并静脉炎表现。免疫组织化学结果均可见每高倍镜下阳性IgG4浆细胞>10个,且IgG4/IgG>40%。12例患者给予激素治疗,其中5例为激素联合免疫抑制剂治疗,治疗后10例患者病情缓解,2例病情进展。结论:累及肺部的IgG4-RD较为罕见,临床表现无特异性,肺部影像学多样,诊断应结合血清IgG4水平和病理学检查等进行综合考虑。激素为该疾病的一线治疗药物,视情况联合免疫抑制剂可控制疾病复发。

以十二指肠溃疡为突出表现的IgG4相关性疾病1例

报告1例以十二指肠溃疡为主要表现的IgG4相关性疾病,以提高对IgG4相关性疾病的认识。患者为70岁男性,因间断皮肤瘙痒、腹痛4年,伴黑便2月余入院。患者4年前因全身瘙痒、腹痛就诊外院,检查血IgG43.09 g/L(参考值0~1.35 g/L)、谷丙转氨酶554 U/L(参考值9~40 U/L)、谷草转氨酶288 U/L(参考值5~40 U/L)、总胆红素54.16μmol/L(参考值2~21μmol/L)、直接胆红素29.64μmol(参考值1.7~8.1μmol/L),均明显升高。腹部CT和磁共振胰胆管造影检查显示胰头及胰尾肿胀,胆总管狭窄,肝内外胆管扩张。诊断IgG4相关性疾病,予醋酸泼尼松40 mg,每日1次。治疗后患者皮肤瘙痒及黄疸消退,后患者停药。2个月前患者出现黑便,血常规提示重度贫血,诊断消化道出血。在外院治疗未见好转来北京医院急诊,胃镜显示十二指肠球部1.5 cm溃疡,给予奥美拉唑治疗后复查仍便潜血阳性。检查正电子发射计算机断层扫描(positron emission tomography-CT,PET-CT)提示十二指肠壁的代谢活性未见明确异常,未发现肿瘤病变,考虑IgG4相关性疾病,为进一步诊治收入北京医院风湿免疫科。患者既往有右侧颌下腺肿物切除术及糖尿病。入院后检查血IgG45.44 g/L(参考值0.03~2.01 g/L),腹部增强CT可见胰腺轻度肿胀及异常强化,自身免疫性胰腺炎可能;肝内外胆管略扩张,肠系膜上血管周围软组织影,考虑腹膜后纤维化可能。十二指肠球部溃疡活检组织病理可见纤维组织增生及多量淋巴细胞浸润,每高倍镜视野IgG4阳性浆细胞约20~30个,IgG4阳性浆细胞占IgG阳性浆细胞的比例超过40%。诊断为IgG4相关性疾病,给予甲泼尼龙琥珀酸钠40 mg静脉滴注,每日1次,持续2周,后改为口服醋酸泼尼松50 mg,每日1次,逐渐减量至醋酸泼尼松5 mg维持,同时联合环磷酰胺0.4 g,静脉滴注,每2周1次,复查患者十二指肠溃疡愈合。IgG4相关性疾病是一种较罕见的免疫介导的慢性炎症伴纤维化疾病,可累及全身多个器官和系统,临床表现复杂多样。IgG4相关性疾病的消化系统表现多为急性胰腺炎和胆管炎,罕见表现为消化道溃疡。该病例证实IgG4相关性疾病可以表现为十二指肠溃疡,是十二指肠溃疡的罕见原因之一。

129例IgG4相关性疾病患者临床特征分析

目的 分析IgG4相关性疾病(IgG4-RD)患者临床特征和诊治经验,探讨血清IgG4水平、外周血嗜酸性粒细胞水平、治疗方式与预后的关系。方法 收集2013年1月—2020年12月于四川大学华西医院诊断为IgG4-RD的129例患者的临床资料,回顾性分析其临床表现、受累器官、实验室检查结果、治疗经过以及预后情况等。结果 (1)129例患者中,男女性别比为1.74:1,男性和女性的中位年龄分别为56.00(48.75,67.00)岁和50.00(37.00,56.00)岁。(2)眼肿胀和淋巴结肿大是最常见的首发症状,最易受累的器官是淋巴结(尤以头颈部淋巴结多见)、眼睑及泪腺。(3)血清IgG4水平和外周血嗜酸性粒细胞水平升高分别是多器官受累和复发的危险因素。(4)单用糖皮质激素治疗和联用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗IgG4-RD都有明显的效果,两种治疗方式的复发率分别为13.64%及23.88%,差异无统计学意义(P>0.05),可能与联用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗患者病情更为严重有关。(5)对于部分情况特殊的IgG4-RD患者(压迫重要器官、不可逆性纤维化等)需行手术治疗,但不能降低复发率。结论 IgG4-RD好发于中老年男性,可累及全身多个器官组织,血清IgG4水平升高可能是多器官受累的危险因素,而外周血嗜酸性粒细胞水平升高则可能是复发的危险因素,但有待进一步的大样本研究证实,糖皮质激素和免疫抑制剂都是IgG4-RD的有效治疗手段,部分情况下也可考虑手术,临床上应根据患者实际情况进行抉择。

温化痰饮法治疗IgG4相关性疾病验案举隅

IgG4相关性疾病是一种可影响多系统的自身免疫性疾病。虚、痰、瘀、毒与IgG4相关性疾病的病理产物、发生、发展密切相关。阳气亏虚为发病之本,痰、瘀之邪为主要的病理产物,积聚日久,两邪相搏,结于脏腑,酝而化毒。故基于《金匮要略》中“病痰饮者,当以温药和之”的中医理论,辨证论治中当以温阳补虚为本,适时配合化痰散结、活血通络之法,随证遣方,以期为临床治疗提供新的诊疗思路。

糖皮质激素及免疫抑制剂治疗IgG4相关性疾病的疗效观察

目的探讨免疫球蛋白G4(recombinant immunoglobulin G4,IgG4)相关性疾病(immunoglobulin-g4 related disease,IgG4-RD)患者联合应用糖皮质激素与免疫抑制剂的临床疗效。方法回顾性分析72例2015年4月—2022年11月在福建医科大学附属第二医院进行治疗的IgG4-RD患者一般临床资料,根据患者应用治疗方式差异分为对照组(n=36)和观察组(n=36)。对照组应用糖皮质激素治疗,观察组采用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。对比两组治疗后不同时间患者Ig G4-RD疾病反应指数(Ig G4-RD disease response index,IgG4-RD RI)、疾病缓解效果、治疗期间累积复发情况、复发时间、复发时糖皮质激素应用剂量与糖皮质激素累积用量以及治疗期间不良事件发生情况。结果治疗1个月后两组疾病缓解率差异无统计学意义(P>0.05);治疗3、6个月后及治疗12个月后观察组患者疾病缓解率均明显较对照组高(P<0.05)。治疗后观察组患者IgG4-RD R1评分均显著低于对照组(P<0.05)。治疗期间两组对比,观察组患者累积复发率显著更低,疾病复发时间更长、复发时糖皮质激素应用剂量与糖皮质激素累积用量均显著更少(P<0.05)。治疗期间两组患者不良事件总发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论IgG4-RD患者接受糖皮质激素与免疫抑制剂联合治疗能够取得更加显著的疾病缓解效果,而有助于降低复发风险,并联合用药不会造成用药不良事件增加,疗效确切且安全可靠。

以腹膜及下颌下腺受累的IgG4相关性疾病一例并文献复习

目的通过回顾1例IgG4相关性疾病同时累及下颌下腺及腹膜的临床特点及诊疗过程,就其临床表现及诊疗进行相关讨论,提高基层医师对IgG4-RD的认识及诊疗。方法分析2019年6月28日遵义医科大学第三附属医院肾内科收治的1例IgG4-RD患者的临床表现、实验室检查、病理检查、诊断、治疗、预后及其文献复习。结果62岁男性患者,因“右侧双J管置入术1月”入院。入院后查血清IgG4增高,腹部计算机断层扫描(CT)提示腹膜后纤维化,下颌下腺病理免疫组化:IgG散在阳性(10~20个/HPF),IgG4/IgG阳性细胞比值约为0.7。结合病例查阅相关文献,诊断IgG4-RD,给予甲强龙+环磷酰胺序贯治疗,第19天复查血清IgG4下降,第23个月复查腹部CT,腹膜后纤维化范围较入院时缩小。结论IgG4-RD是一类与血清中IgG4增高相关的慢性、系统性罕见病,可累及全身多个器官,是进行性纤维炎性反应性疾病,不容易被及时发现及诊治,而且激素治疗存在停药容易复发,激素加免疫抑制剂联合方案能达到更好的治疗效果。

以鼻腔肿物为临床表现的IgG4相关性疾病1例并文献复习

IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一种以自身免疫为病因的慢性复发性多器官纤维炎症疾病,常以瘤样病变为表现形式,可影响全身各组织、器官、系统。本病临床症状不典型,极易漏诊、误诊,鼻腔鼻窦的报道更是少见。现报道1例以鼻腔肿物为临床表现的IgG4-RD,并从流行病学、发病机制、临床特点、诊断及治疗4个方面对鼻腔鼻窦IgG4-RD进行文献复习。

IgG4相关性疾病潜在生物学标志物的研究进展

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是由机体免疫介导的慢性系统性炎症伴纤维化的一类疾病,临床表现为受累组织器官肿大常伴血清IgG4水平异常升高,病理则以受累部位IgG4阳性浆细胞和大量淋巴细胞浸润、席纹状纤维化为特征性表现。目前血清IgG4常用作IgG4-RD的诊断指标,但其敏感性和特异性最佳时的截断值仍待商榷;其他标志物还包括IgG4-RD反应指数评分,病理活检组织IgG4+浆细胞等,二者可在一定程度上反映疾病的预后,但这些标志物的诊断价值有限。该文综述了近年来与IgG4-RD相关的潜在的生物学标志物及治疗靶点的研究进展。