中国新疆地区21例头颈部IgG4相关性疾病的临床分析

目的:分析头颈部IgG4相关性疾病的临床表现、诊断、治疗和预后。方法:选取2012年1月-2023年3月笔者医院收治的21例头颈部IgG4相关性疾病患者的临床资料,并复习相关文献。结果:头颈部IgG4相关性疾病是一种多器官系统疾病,以受累器官肿胀硬化、组织纤维化、血清IgG4升高、IgG4阳性淋巴细胞和浆细胞浸润为临床特征,CT和MRI也呈现特征性表现。激素为该疾病的一线治疗药物,视病情联合使用免疫抑制剂可控制疾病复发。结论:IgG4相关性疾病临床表现多样,临床医生应警惕该疾病,避免不必要的手术。

金实从络辨治IgG4相关性疾病经验

免疫球蛋白G4(IgG4)相关性疾病是一种病因尚不明确的自身免疫性疾病,多个组织或器官可同时受累,属于疑难顽疾,临床罕见。结合不同的临床表现,金实教授认为此病属中医“厥证”“虚劳”“黑疸”等范畴,病属本虚标实,因络虚邪袭、瘀阻脉络所致,日久易形成顽疾。临证讲究辨证论治,早期以通为补,中晚期以补充络,不拘泥于一方一法,随证加减,疗效颇佳,为临床工作者提供了新的思路。

不同血清IgG4临界值对IgG4相关性疾病的诊断效能

目的探讨不同血清IgG4临界值对IgG4相关性疾病(IgG4-RD)的诊断效能。方法选取2013年1月—2021年7月南京医科大学附属淮安第一医院、苏北人民医院和徐州市第一人民医院首次接受血清IgG4检测的患者5059例,其中IgG4-RD患者38例(IgG4-RD组)、非IgG4-RD患者5021例(非IgG4-RD组);以南京医科大学附属淮安第一医院131名健康体检者作为正常对照组。采用免疫散射比浊法检测血清IgG4水平。采用受试者工作特征(ROC)曲线评价IgG4鉴别诊断IgG4-RD的效能。分析不同IgG4临界值鉴别诊断IgG4-RD的效能。结果38例IgG4-RD患者中,有35例(92.1%)IgG4>1.35 g·L^(-1),34例(89.5%)IgG4>2.01 g·L^(-1);有23例(60.5%)患者多器官受累。5021例非IgG4-RD患者中,有430例(8.6%)血清IgG4>1.35 g·L^(-1),203例(4.0%)血清IgG4>2.01 g·L^(-1)。正常对照组、非IgG4-RD组和IgG4-RD组血清IgG4水平依次升高(P<0.001)。以1.59 g·L^(-1)为临界值,IgG4鉴别诊断IgG4-RD的曲线下面积(AUC)为0.971,敏感性为92%,特异性为94%。以1.35、1.40、2.01、2.80 g·L^(-1)为临界值,IgG4鉴别诊断IgG4-RD的敏感性和特异性分别为92%和91%、92%和92%、89%和96%、79%和97%。结论IgG4水平升高不仅见于IgG4-RD,还常见于非IgG4-RD。临床应根据不同诊治需求,基于相应的IgG4临界值来辅助诊断IgG4-RD。

IgG4相关性疾病患者临床特征和血清炎症免疫八项结果回顾性分析

目的探讨IgG4相关性疾病(IgG4-RD)患者的临床特征及血清炎症免疫八项[C-反应蛋白(CRP)、血沉(ESR)、补体C3(C3)、补体C4(C4)、免疫球蛋白A(IgA)、免疫球蛋白G(IgG)、免疫球蛋白M(IgM)、免疫球蛋白E(IgE)]在IgG4-RD中的检测价值。方法回顾性分析2020年1月至2022年7月郑州大学第一附属医院收治的52例IgG4-RD患者的临床资料和实验室检查数据,以同期年龄、性别相匹配的56例健康体检者为健康对照组。比较两组炎症免疫八项结果。通过Pearson相关性分析评估各指标间的关系。结果52例IgG4-RD患者中,胰腺-胆囊-肝脏为最常见的累及部位,其次为眼、泪腺、唾液腺。40例(76.9%)患者表现为≥2个器官受累,12例(23.1%)患者表现为单一器官受累。血清CRP、ESR、C3、C4、IgG、IgE异常占比分别为44.9%、67.4%、47.5%、32.5%、62.5%、83.3%。与健康对照组相比,IgG4-RD组血清CRP、ESR、IgG、IgE水平升高(P<0.001),C3、C4水平降低(P<0.001);两组IgA、IgM水平差异无统计学意义(P>0.05)。相关性分析发现IgE与IgG4水平呈正相关(r=0.433,P=0.034),与C4水平呈负相关(r=-0.457,P=0.028)。结论IgG4-RD患者临床表现缺乏特异性,常累及多个器官。血清炎症免疫八项检测对IgG4-RD诊断有一定参考价值,IgE或与IgG4-RD发生发展密切相关。

IgG4相关性疾病2023年度进展

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种由免疫介导的可致多器官受累的慢性炎症伴纤维化疾病,2023年IgG4-RD的研究取得了诸多进展,主要涵盖流行病学、动物模型及发病机制、诊断标准验证、临床表现和分型和治疗等多方面内容。本文将介绍上述领域的代表性成果。

稳定期IgG4相关性疾病患者减停药策略的研究

2024年4月北京协和医院风湿免疫科张文教授团队在风湿病学领域顶级期刊Annals of the Rheumatic Diseases(中科院一区,影响因子为27.4)上以原创性论著形式发表了一项研究者发起的全国多中心随机对照研究探索稳定期IgG4相关性疾病(IgG4-related dis-ease,IgG4-RD)减停药策略^([1])。该研究提示,对于稳定期IgG4-RD患者,在预防复发方面,激素联合免疫抑制剂或单药免疫抑制剂的维持效果均显著优于停药组。该项研究填补了IgG4-RD维持治疗研究的空白,为该疾病的治疗领域提供了一项高质量循证医学证据。

IgG4相关性疾病和原发性干燥综合征相关细胞因子谱的对比

目的:从分子水平探讨IgG4相关性疾病(IgG4-RD)和原发性干燥综合征(pSS)的相关细胞因子特征。方法:获得了17个小唾液腺(9个来自pSS患者,8个来自非pSS患者作为对照)、7个颌下腺(4个来自IgG4-RD患者,3个来自切除的颌下腺肿瘤周围的肉眼正常组织作为对照)的样本RNA-Seq数据,分析IgG4-RD和pSS来源样品中的差异表达基因和富集途径,以揭示这两种疾病的免疫炎症特征。结果:尽管三级淋巴结构(TLS)相关细胞因子(例如CXCL13、CCL19等)的表达显著增加,但对于受累组织的先天免疫反应特征,在IgG4-RD中观察到更显著成纤维细胞相关细胞因子及其受体的表达,巨噬细胞和中性粒细胞相关的细胞因子及其受体在pSS中有更为显著的表达。此外,IgG4-RD受累唾液腺中经典信号通路的富集模式也与pSS不同:在IgG4-RD中,JAK-STAT信号通路、NF-κB信号通路显著富集,而在pSS中,与细胞趋化性相关通路显著富集。结论:在IgG4-RD和pSS之间的转录水平上,相关细胞因子间有不同的分子和生物过程模式,这可能指导其后续的机制研究和药物靶点选择。

肿块型IgG4相关性肺疾病影像分析一例

本文报告了一例血清IgG4升高并经影像和病理确诊的IgG4相关性肺疾病病例。CT表现为右肺门肿块伴空气支气管征,周围见磨玻璃样改变、邻近支气管血管束增粗及小叶间隔增厚,纵隔窗见右肺门不均匀强化的软组织影,邻近肺内血管明显受压变细,纵隔多发肿大淋巴结。回顾相关文献,分析该例的CT特征并与病理表现进行对照。

IgG4水平及IgG4/IgG比值对IgG4相关性疾病的临床价值

目的探讨血清免疫球蛋白(Ig)G4水平及IgG4/IgG比值在IgG4相关性疾病(IgG4-RD)的鉴别诊断及疗效观察中的应用价值。方法2020年8月至2023年2月于南方医科大学附属广东省人民医院就医并确诊的155例自身免疫性疾病患者作为研究对象,其中IgG4-RD患者60例(IgG4-RD组),其他疾病95例(其他疾病组,包括干燥综合征患者31例,血管炎患者19例,系统性红斑狼疮患者19例,强直性脊柱炎患者5例,类风湿性关节炎患者14例,斯蒂尔病患者3例,皮肌炎患者2例,系统性硬化症患者2例)。另选取50例体检健康者作为对照组。采用免疫比浊法检测各组标本血清IgG4、IgG水平,并计算IgG4/IgG比值。绘制受试者工作特征(ROC)曲线评价血清IgG4水平、IgG4/IgG比值鉴别诊断IgG4-RD的最佳cut-off值、灵敏度及特异度。比较IgG4-RD患者治疗前后IgG4水平、IgG4/IgG比值及其他实验室指标的差异。结果IgG4-RD组血清IgG4水平、IgG4/IgG比值均明显高于其他疾病组和健康对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。ROC曲线分析结果显示,IgG4诊断IgG4-RD的最佳cut-off值为1.93 g/L,灵敏度为96.7%,特异度为86.2%,AUC为0.928;IgG4/IgG比值诊断IgG4-RD的最佳cut-off值为13.9%,灵敏度为90.9%,特异度为84.3%,AUC为0.933。经激素治疗前后,17例IgG4-RD患者血清IgG4水平及IgG4/IgG比值差异有统计学意义(P<0.05),其中有16例患者血清IgG4水平下降率大于IgG4/IgG比值。IgG4-RD组血清指标阳性率较高的3个指标是红细胞沉降率(ESR)、抗核抗体(ANA)、类风湿因子(RF)。其他疾病组中IgG4水平及IgG4/IgG比值较高的为皮肌炎组、强直性脊柱炎组、血管炎组。结论血清IgG4水平、IgG4/IgG比值对IgG4-RD患者有较高的诊断效能。经激素治疗后,IgG4-RD患者血清IgG4比IgG4/IgG比值下降更明显,但在其他自身免疫性疾病及健康人群中血清IgG4及IgG4/IgG比值也存在升高,需要结合其他指标综合判断。

张伯礼教授运用知柏地黄方治疗IgG4相关性疾病验案分析

IgG4相关性疾病(immunoglobulin-G4 related disease,IgG4-RD)作为临床疑难病证,复杂难治,本案患者拒绝激素治疗求诊中医,不同于多数文献的“阳虚论”,张伯礼教授以证候入手,去繁就简,暴露孤立主要矛盾,从阴虚火旺论治瘰疬痰核,治以滋阴降火,解毒散结,且鲜有知柏地黄方治疗此类病证文献记载。通过本案浅析IgG4-RD诊疗策略,应重视病证合参,知病机源流,不局限于守故,晓标本虚实,不拘泥于症消,当以证遣方治其本,察病选药治其标。

IgG4相关性疾病患者新型冠状病毒疫苗接种、感染特征及结局

目的分析IgG4相关性疾病(immunoglobulin G4-related disease,IgG4-RD)患者新型冠状病毒奥密克戎变异株流行下疫苗接种情况、新冠病毒感染特征及结局。方法采用调查问卷,回顾性收集2022年12月1日至2023年2月28日期间IgG4-RD患者的原发病特征和新冠病毒感染情况,应用χ^(2)和Fisher精确检验、t检验等进行描述统计;并应用Logisitic回归,基于比值比(odds ratio,OR)评估免疫抑制治疗减停和疫苗接种对发生新冠肺炎的影响。结果研究纳入321例IgG4-RD患者,其中247例感染新型冠状病毒。新冠感染和未感染患者中新冠疫苗充分接种率相当(54.30%vs 56.80%,P=0.70)。感染患者中充分和未充分接种新冠疫苗者严重结局发生率无显著差异,暂停原发病治疗对新冠肺炎发生有保护作用(OR=0.33,95%CI 0.12~0.89,P=0.03)。结论新冠疫苗接种及原发病治疗不影响新冠病毒感染率。奥密克戎流行前的新冠疫苗接种对奥密克戎流行期间的患者群体保护有限,但新冠感染相关严重结局发生率不高。暂停原发病治疗降低新冠肺炎风险。

IgG4相关性疾病累及胰腺、肝脏和胆管1例

患者,男性,67岁,因“腹痛、腹胀伴皮肤、巩膜黄染22天”于2022年6月5日收入我院消化内科。患者于2022年5月13日开始无明显诱因出现上腹痛、腹胀,以中上腹钝痛为主,同时伴有皮肤、巩膜黄染,无恶心、呕吐,于2022年5月25日就诊于当地医院。肝功能提示:ALT 263.5μmol/L、AST224.9μmol/L、TBil 68.4μmol/L、DBil 7.9μmol/L、TBA30.1μmol/L、ALP429.1 U/L、γ-GT852 U/L。

IgG4相关性Riedel甲状腺炎1例并文献复习

IgG4相关性疾病是一类由免疫介导的慢性炎症伴纤维化的疾病,以病变器官或组织IgG4阳性浆细胞浸润伴纤维化为特征。IgG4相关的甲状腺疾病比较少见,目前已知的IgG4相关的甲状腺疾病包括Riedel甲状腺炎、IgG4相关性桥本甲状腺炎、桥本甲状腺炎纤维样变型及伴高IgG4血症的Graves病等四种类型。其中IgG4相关性Riedel甲状腺炎罕见,容易被误诊为甲状腺淋巴瘤或其他甲状腺恶性肿瘤。本文通过报告1例IgG4相关性Riedel甲状腺炎的诊疗过程并复习文献,旨在提高临床及影像学医师对本病的认识。

IgG4相关性肝脏炎性假瘤合并肝组织感染1例并文献复习

目的报道1例以多发肺、肝结节为临床表现的IgG_(4)相关性肝脏炎性假瘤(HIPT)合并肝组织感染患者的临床影像特点并复习文献,以期帮助临床医师诊治及鉴别IgG_(4)相关性肝脏炎性假瘤。方法回顾性分析1例多发肺、肝结节的IgG_(4)相关性疾病(IgG_(4)-RD)患者的病例资料,并通过检索中英文数据库,综合文献结果,总结IgG_(4)相关性HIPT和肝组织感染的临床影像特点。结果本例为64岁女性,因“纳差乏力1年余、干咳4个月”至解放军总医院第一医学中心风湿免疫科住院,仅有肺、肝多发结节,无眼睑、腮腺、颌下腺、胰腺等受累,血IgG_(4)(14.1 g/L)及C反应蛋白(CRP,82.1 mg/L)水平均升高。肺CT提示双肺多发实性结节、边界清楚。腹部增强磁共振检查显示肝S7段结节,周围有假包膜,边界清楚,均匀强化;肝S5段结节,边界模糊,环形强化;最终肝结节通过病理和病原学宏基因测序证实S7段结节为IgG_(4)相关性HIPT,S5段结节为肝组织感染。经足疗程抗感染和甲泼尼龙、来氟米特治疗后,复查肺、肝结节基本消失。检索中国知网、万方数据知识服务平台、PubMed数据库(截至2023年9月),未见IgG_(4)-RD肝脏受累同时合并感染的病例报道。目前共报道26例IgG_(4)-RD肝脏受累病例,男性居多(92.3%),平均年龄51岁,多以肝功能异常为首发症状就诊,血炎症指标正常,影像表现以单个结节多见(88.5%),边界清楚,均匀强化和环形强化均可见,常同时合并胰腺、胆道受累,病理为确诊该疾病的金标准。结论本例肝内多发结节为IgG_(4)相关性HIPT与感染共存。在诊治以肝多发结节为表现的IgG_(4)-RD患者时,若结节影像学特征不一致,需考虑原发病与其他情况并存的情况,该病容易误诊,须获取病理组织帮助确诊。

IgG4相关性疾病患者就诊情况及其临床特征

目的:了解临床表现复杂且容易被误诊和漏诊的IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)患者的就诊情况及临床特征,以提高相关科室医师对IgG4-RD的认识。方法:选择2012年1月1日至2022年12月31日于北京大学第三医院住院且出院诊断为IgG4-RD患者的病例资料进行回顾性分析,总结患者就诊情况、临床表现、实验室检查、诊断及治疗情况。结果:共纳入出院诊断为IgG4-RD的病例116例,男女比例为2.52∶1,平均年龄(61.83±10.80)岁。首诊科室以消化科、普外科、眼科为主,诊断科室主要为消化科、风湿免疫科、呼吸科,21例(18.10%)患者经过3个或者3个以上科室诊断后才最终确诊。从出现临床症状到首次就诊中位时间为2(1,7)个月,诊断中位时间为1(1,12)个月。24例(20.69%)患者在最终诊断前进行了受累部位的手术切除。依据IgG4-RD的分类标准,确定诊断68例(58.62%),可能诊断8例(6.90%),可疑诊断40例(34.48%)。68例确定诊断的患者中,常见受累器官依次为颌下腺、胰腺、胆道、腮腺,血清IgG4水平的中位数为6.16(3.61,12.30)g/L,57例(83.82%)患者使用了糖皮质激素,14例(20.59%)患者使用了免疫抑制剂,使用免疫制剂者主要为风湿免疫科诊治患者(78.57%)。结论:IgG4-RD好发于老年男性,颌下腺、胰腺、胆道、腮腺易受累,首诊科室分布广泛,通过获取病理组织标本而确定诊断的比例较低,治疗上主要以激素为主,免疫抑制剂的使用率不高。

IgG4相关性唾液腺炎的研究进展

IgG4相关性疾病(immunoglobulin-G4 related disease, IgG4-RD)是一种自身免疫性的炎性罕见病,可累及多个脏器。累及唾液腺时叫做IgG4相关性唾液腺炎(immunoglobulin G4-related sialadenitis, IgG4-RS)。本病常与唾液腺的实体肿瘤、慢性感染等临床表现相似,临床上容易误诊。因此本文拟从IgG4相关性唾液腺炎的免疫机制、临床表现、辅助检查及诊断治疗等方面的展开综述,以期加强临床医师对IgG4相关唾液腺炎的认识。

免疫球蛋白G4相关性疾病研究进展

免疫球蛋白G4相关性疾病(IgG4-related disease IgG4-RD)是一种影响多器官的慢性系统性自身免疫性疾病。几乎可以累及全身任何组织器官,其中消化系统受累较为常见。IgG4-RD病因及发病机制仍未完全阐明,其诊断需联合辅助检查,综合评估,但组织病理活检仍是诊断IgG4-RD的金标准。目前认为糖皮质激素仍是IgG4-RD的一线治疗。本文通过对IgG4-RD的研究进展进行综述,旨在为临床提供参考。

IgG4相关性耳病

IgG4相关性疾病是近二十年来逐渐被认知的一类新型疾病,为一种由免疫反应介导的纤维化炎性疾病,可累及全身各组织器官。IgG4相关性耳病较少见,其临床表现缺少特异性,临床医生对其缺少充分的认识,易发生误诊误治。现从IgG4相关性耳病的临床流行病学、临床表现、血清学特征、影像学表现、病理学特征、发病机制、诊断、治疗及病情评估、复发及预后进行评述,以期有助于临床医生提高对该病的认识和诊疗水平。

IgG4相关消化系统疾病临床误诊分析

目的 分析IgG4相关消化系统疾病的诊断措施及误诊原因、防范措施。方法 回顾性分析2021年1月—2023年6月误诊为胰腺癌或胆管癌等消化道肿瘤的IgG4相关消化系统疾病9例的临床资料。结果 4例因黄疸入院,4例因腹痛入院,1例因腹痛腹泻、发热为主要表现入院。其中8例IgG4升高,1例IgG4正常。3例癌胚抗原及癌抗原125(CA125)升高,2例CA199升高,2例抗核抗体升高,2例类风湿因子升高。2例甲状腺功能异常,3例肝功能异常。2例血糖高,3例淀粉酶及脂肪酶升高。5例误诊胰腺癌,3例误诊为胆管癌,1例误诊为肠道淋巴瘤。误诊时间为2个月~1.5年。本组均行活检,结合CT、MR考虑IgG4相关消化系统疾病。确诊后予糖皮质激素治疗,症状均改善,复查肿瘤标志物及IgG4均正常。2例症状改善后自行停药,再次出现腹痛症状,IgG4再次升高,再次给予糖皮质激素治疗有效。目前所有患者均在随访中,未发现有消化道肿瘤证据。结论 IgG4相关消化系统疾病缺乏特异性临床表现及检查方法,容易误诊为消化道肿瘤,临床医生应该提高对该病的认识,及时完善相关检查,并结合病史、影像学、病理检查等结果综合分析,确诊者应早期使用糖皮质激素治疗。

以鼻窦起病的IgG4相关性疾病临床报告1例

IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一种自身免疫性疾病,以多发脏器肿大、血清中IgG4升高为特点。组织病理特征为IgG4阳性浆细胞浸润、席纹状纤维化和闭塞性静脉炎,可累及腺体、眼眶、鼻窦、腹膜后、胰腺等多个脏器。虽然大多数IgG4-RD为系统性疾病,但是以鼻窦起病的IgG4-RD临床较少见。其临床表现多为鼻出血、鼻塞、流脓涕等,相对于其他部位的IgG4-RD而言,鼻腔鼻窦的IgG4-RD是一种较为少见的类型。