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中国新疆地区21例头颈部IgG4相关性疾病的临床分析
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作者 张蓉 高瞻 《中国美容医学》 CAS 2024年第6期112-116,共5页
目的:分析头颈部IgG4相关性疾病的临床表现、诊断、治疗和预后。方法:选取2012年1月-2023年3月笔者医院收治的21例头颈部IgG4相关性疾病患者的临床资料,并复习相关文献。结果:头颈部IgG4相关性疾病是一种多器官系统疾病,以受累器官肿胀... 目的:分析头颈部IgG4相关性疾病的临床表现、诊断、治疗和预后。方法:选取2012年1月-2023年3月笔者医院收治的21例头颈部IgG4相关性疾病患者的临床资料,并复习相关文献。结果:头颈部IgG4相关性疾病是一种多器官系统疾病,以受累器官肿胀硬化、组织纤维化、血清IgG4升高、IgG4阳性淋巴细胞和浆细胞浸润为临床特征,CT和MRI也呈现特征性表现。激素为该疾病的一线治疗药物,视病情联合使用免疫抑制剂可控制疾病复发。结论:IgG4相关性疾病临床表现多样,临床医生应警惕该疾病,避免不必要的手术。 展开更多
关键词 头颈部 新疆地区 igg4相关性疾病 igg4相关性涎腺炎 MIKULICZ病
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金实从络辨治IgG4相关性疾病经验
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作者 杨帆 曹晶 《中医药导报》 2024年第7期159-162,共4页
免疫球蛋白G4(IgG4)相关性疾病是一种病因尚不明确的自身免疫性疾病,多个组织或器官可同时受累,属于疑难顽疾,临床罕见。结合不同的临床表现,金实教授认为此病属中医“厥证”“虚劳”“黑疸”等范畴,病属本虚标实,因络虚邪袭、瘀阻脉络... 免疫球蛋白G4(IgG4)相关性疾病是一种病因尚不明确的自身免疫性疾病,多个组织或器官可同时受累,属于疑难顽疾,临床罕见。结合不同的临床表现,金实教授认为此病属中医“厥证”“虚劳”“黑疸”等范畴,病属本虚标实,因络虚邪袭、瘀阻脉络所致,日久易形成顽疾。临证讲究辨证论治,早期以通为补,中晚期以补充络,不拘泥于一方一法,随证加减,疗效颇佳,为临床工作者提供了新的思路。 展开更多
关键词 igg4相关性疾病 络病理论 辨证论治 金实 名医经验
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不同血清IgG4临界值对IgG4相关性疾病的诊断效能
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作者 嵇金陵 姜玉章 +4 位作者 韩崇旭 王丽 靳德甫 叶耘峰 刘家秀 《检验医学》 CAS 2024年第8期733-737,共5页
目的探讨不同血清IgG4临界值对IgG4相关性疾病(IgG4-RD)的诊断效能。方法选取2013年1月—2021年7月南京医科大学附属淮安第一医院、苏北人民医院和徐州市第一人民医院首次接受血清IgG4检测的患者5059例,其中IgG4-RD患者38例(IgG4-RD组)... 目的探讨不同血清IgG4临界值对IgG4相关性疾病(IgG4-RD)的诊断效能。方法选取2013年1月—2021年7月南京医科大学附属淮安第一医院、苏北人民医院和徐州市第一人民医院首次接受血清IgG4检测的患者5059例,其中IgG4-RD患者38例(IgG4-RD组)、非IgG4-RD患者5021例(非IgG4-RD组);以南京医科大学附属淮安第一医院131名健康体检者作为正常对照组。采用免疫散射比浊法检测血清IgG4水平。采用受试者工作特征(ROC)曲线评价IgG4鉴别诊断IgG4-RD的效能。分析不同IgG4临界值鉴别诊断IgG4-RD的效能。结果38例IgG4-RD患者中,有35例(92.1%)IgG4>1.35 g·L^(-1),34例(89.5%)IgG4>2.01 g·L^(-1);有23例(60.5%)患者多器官受累。5021例非IgG4-RD患者中,有430例(8.6%)血清IgG4>1.35 g·L^(-1),203例(4.0%)血清IgG4>2.01 g·L^(-1)。正常对照组、非IgG4-RD组和IgG4-RD组血清IgG4水平依次升高(P<0.001)。以1.59 g·L^(-1)为临界值,IgG4鉴别诊断IgG4-RD的曲线下面积(AUC)为0.971,敏感性为92%,特异性为94%。以1.35、1.40、2.01、2.80 g·L^(-1)为临界值,IgG4鉴别诊断IgG4-RD的敏感性和特异性分别为92%和91%、92%和92%、89%和96%、79%和97%。结论IgG4水平升高不仅见于IgG4-RD,还常见于非IgG4-RD。临床应根据不同诊治需求,基于相应的IgG4临界值来辅助诊断IgG4-RD。 展开更多
关键词 igg4 临界值 igg4相关性疾病 自身免疫性疾病
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IgG4相关性疾病患者临床特征和血清炎症免疫八项结果回顾性分析
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作者 刘夏楠 吕亚平 +3 位作者 高玉华 王雪玢 常谦 张世杰 《河南医学研究》 CAS 2024年第7期1211-1215,共5页
目的探讨IgG4相关性疾病(IgG4-RD)患者的临床特征及血清炎症免疫八项[C-反应蛋白(CRP)、血沉(ESR)、补体C3(C3)、补体C4(C4)、免疫球蛋白A(IgA)、免疫球蛋白G(IgG)、免疫球蛋白M(IgM)、免疫球蛋白E(IgE)]在IgG4-RD中的检测价值。方法回... 目的探讨IgG4相关性疾病(IgG4-RD)患者的临床特征及血清炎症免疫八项[C-反应蛋白(CRP)、血沉(ESR)、补体C3(C3)、补体C4(C4)、免疫球蛋白A(IgA)、免疫球蛋白G(IgG)、免疫球蛋白M(IgM)、免疫球蛋白E(IgE)]在IgG4-RD中的检测价值。方法回顾性分析2020年1月至2022年7月郑州大学第一附属医院收治的52例IgG4-RD患者的临床资料和实验室检查数据,以同期年龄、性别相匹配的56例健康体检者为健康对照组。比较两组炎症免疫八项结果。通过Pearson相关性分析评估各指标间的关系。结果52例IgG4-RD患者中,胰腺-胆囊-肝脏为最常见的累及部位,其次为眼、泪腺、唾液腺。40例(76.9%)患者表现为≥2个器官受累,12例(23.1%)患者表现为单一器官受累。血清CRP、ESR、C3、C4、IgG、IgE异常占比分别为44.9%、67.4%、47.5%、32.5%、62.5%、83.3%。与健康对照组相比,IgG4-RD组血清CRP、ESR、IgG、IgE水平升高(P<0.001),C3、C4水平降低(P<0.001);两组IgA、IgM水平差异无统计学意义(P>0.05)。相关性分析发现IgE与IgG4水平呈正相关(r=0.433,P=0.034),与C4水平呈负相关(r=-0.457,P=0.028)。结论IgG4-RD患者临床表现缺乏特异性,常累及多个器官。血清炎症免疫八项检测对IgG4-RD诊断有一定参考价值,IgE或与IgG4-RD发生发展密切相关。 展开更多
关键词 igg4相关性疾病 临床特征 血清igg4 免疫球蛋白E 补体C3 补体C4
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IgG4相关性疾病的皮肤表现 被引量:7
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作者 刘佳玮 刘薇 马东来 《临床皮肤科杂志》 CSCD 北大核心 2017年第10期733-735,共3页
IgG4相关性疾病是近期被认识的一种系统疾病。其临床表现为多器官进行性受累,外周循环中可检出高滴度的IgG4。该病可以有皮肤受累,根据皮损中是否有大量浆细胞浸润,皮疹可以分为原发性和继发性两大类,原发性皮疹包括皮肤浆细胞增多症,... IgG4相关性疾病是近期被认识的一种系统疾病。其临床表现为多器官进行性受累,外周循环中可检出高滴度的IgG4。该病可以有皮肤受累,根据皮损中是否有大量浆细胞浸润,皮疹可以分为原发性和继发性两大类,原发性皮疹包括皮肤浆细胞增多症,假性淋巴瘤、伴嗜酸性粒细胞增多的血管淋巴样增生和米库利奇病。继发性皮疹包括银屑病样斑块、非特异性斑丘疹和红斑、瘙痒性皮疹、紫癜性皮疹和末端指关节缺血。该文描述了Ig G4相关性疾病的皮肤表现,并对其发病机制和鉴别诊断进行了探讨,以加深对该类疾病的认识,达到早期诊断和干预的目的。 展开更多
关键词 igg4相关性疾病 皮肤表现
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IgG4相关性疾病2023年度进展 被引量:1
6
作者 杨欣莉 张文 《中华临床免疫和变态反应杂志》 CAS 2024年第1期41-44,共4页
IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种由免疫介导的可致多器官受累的慢性炎症伴纤维化疾病,2023年IgG4-RD的研究取得了诸多进展,主要涵盖流行病学、动物模型及发病机制、诊断标准验证、临床表现和分型和治疗等多方面内容。本文将介绍上述领域... IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种由免疫介导的可致多器官受累的慢性炎症伴纤维化疾病,2023年IgG4-RD的研究取得了诸多进展,主要涵盖流行病学、动物模型及发病机制、诊断标准验证、临床表现和分型和治疗等多方面内容。本文将介绍上述领域的代表性成果。 展开更多
关键词 igg4相关性疾病 单细胞测序 生物标志物 诊断 治疗 预后
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稳定期IgG4相关性疾病患者减停药策略的研究 被引量:2
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作者 彭琳一 聂玉雪 +1 位作者 费允云 张文 《罕见病研究》 2024年第3期326-328,共3页
2024年4月北京协和医院风湿免疫科张文教授团队在风湿病学领域顶级期刊Annals of the Rheumatic Diseases(中科院一区,影响因子为27.4)上以原创性论著形式发表了一项研究者发起的全国多中心随机对照研究探索稳定期IgG4相关性疾病(IgG4-r... 2024年4月北京协和医院风湿免疫科张文教授团队在风湿病学领域顶级期刊Annals of the Rheumatic Diseases(中科院一区,影响因子为27.4)上以原创性论著形式发表了一项研究者发起的全国多中心随机对照研究探索稳定期IgG4相关性疾病(IgG4-related dis-ease,IgG4-RD)减停药策略^([1])。该研究提示,对于稳定期IgG4-RD患者,在预防复发方面,激素联合免疫抑制剂或单药免疫抑制剂的维持效果均显著优于停药组。该项研究填补了IgG4-RD维持治疗研究的空白,为该疾病的治疗领域提供了一项高质量循证医学证据。 展开更多
关键词 igg4相关性疾病 临床研究 免疫抑制剂 糖皮质激素 维持治疗
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IgG4相关性疾病和原发性干燥综合征相关细胞因子谱的对比
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作者 周亮 蔡邵哲 +4 位作者 胡紫薇 王玲 彭娜 邹亮 董凌莉 《内科急危重症杂志》 2024年第2期122-128,共7页
目的:从分子水平探讨IgG4相关性疾病(IgG4-RD)和原发性干燥综合征(pSS)的相关细胞因子特征。方法:获得了17个小唾液腺(9个来自pSS患者,8个来自非pSS患者作为对照)、7个颌下腺(4个来自IgG4-RD患者,3个来自切除的颌下腺肿瘤周围的肉眼正... 目的:从分子水平探讨IgG4相关性疾病(IgG4-RD)和原发性干燥综合征(pSS)的相关细胞因子特征。方法:获得了17个小唾液腺(9个来自pSS患者,8个来自非pSS患者作为对照)、7个颌下腺(4个来自IgG4-RD患者,3个来自切除的颌下腺肿瘤周围的肉眼正常组织作为对照)的样本RNA-Seq数据,分析IgG4-RD和pSS来源样品中的差异表达基因和富集途径,以揭示这两种疾病的免疫炎症特征。结果:尽管三级淋巴结构(TLS)相关细胞因子(例如CXCL13、CCL19等)的表达显著增加,但对于受累组织的先天免疫反应特征,在IgG4-RD中观察到更显著成纤维细胞相关细胞因子及其受体的表达,巨噬细胞和中性粒细胞相关的细胞因子及其受体在pSS中有更为显著的表达。此外,IgG4-RD受累唾液腺中经典信号通路的富集模式也与pSS不同:在IgG4-RD中,JAK-STAT信号通路、NF-κB信号通路显著富集,而在pSS中,与细胞趋化性相关通路显著富集。结论:在IgG4-RD和pSS之间的转录水平上,相关细胞因子间有不同的分子和生物过程模式,这可能指导其后续的机制研究和药物靶点选择。 展开更多
关键词 igg4相关性疾病 原发性干燥综合征 细胞因子 风湿性疾病
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肿块型IgG4相关性肺疾病影像分析一例
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作者 李徐 钟飞扬 胡秀华 《影像诊断与介入放射学》 2024年第3期225-227,共3页
本文报告了一例血清IgG4升高并经影像和病理确诊的IgG4相关性肺疾病病例。CT表现为右肺门肿块伴空气支气管征,周围见磨玻璃样改变、邻近支气管血管束增粗及小叶间隔增厚,纵隔窗见右肺门不均匀强化的软组织影,邻近肺内血管明显受压变细,... 本文报告了一例血清IgG4升高并经影像和病理确诊的IgG4相关性肺疾病病例。CT表现为右肺门肿块伴空气支气管征,周围见磨玻璃样改变、邻近支气管血管束增粗及小叶间隔增厚,纵隔窗见右肺门不均匀强化的软组织影,邻近肺内血管明显受压变细,纵隔多发肿大淋巴结。回顾相关文献,分析该例的CT特征并与病理表现进行对照。 展开更多
关键词 肺肿瘤 igg4相关性疾病 体层摄影术 X线计算机
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IgG4水平及IgG4/IgG比值对IgG4相关性疾病的临床价值
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作者 罗盈 文章雪 +3 位作者 王子霞 吴璐思 陈敏静 孟玥 《国际检验医学杂志》 CAS 2024年第7期804-808,共5页
目的探讨血清免疫球蛋白(Ig)G4水平及IgG4/IgG比值在IgG4相关性疾病(IgG4-RD)的鉴别诊断及疗效观察中的应用价值。方法2020年8月至2023年2月于南方医科大学附属广东省人民医院就医并确诊的155例自身免疫性疾病患者作为研究对象,其中IgG4... 目的探讨血清免疫球蛋白(Ig)G4水平及IgG4/IgG比值在IgG4相关性疾病(IgG4-RD)的鉴别诊断及疗效观察中的应用价值。方法2020年8月至2023年2月于南方医科大学附属广东省人民医院就医并确诊的155例自身免疫性疾病患者作为研究对象,其中IgG4-RD患者60例(IgG4-RD组),其他疾病95例(其他疾病组,包括干燥综合征患者31例,血管炎患者19例,系统性红斑狼疮患者19例,强直性脊柱炎患者5例,类风湿性关节炎患者14例,斯蒂尔病患者3例,皮肌炎患者2例,系统性硬化症患者2例)。另选取50例体检健康者作为对照组。采用免疫比浊法检测各组标本血清IgG4、IgG水平,并计算IgG4/IgG比值。绘制受试者工作特征(ROC)曲线评价血清IgG4水平、IgG4/IgG比值鉴别诊断IgG4-RD的最佳cut-off值、灵敏度及特异度。比较IgG4-RD患者治疗前后IgG4水平、IgG4/IgG比值及其他实验室指标的差异。结果IgG4-RD组血清IgG4水平、IgG4/IgG比值均明显高于其他疾病组和健康对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。ROC曲线分析结果显示,IgG4诊断IgG4-RD的最佳cut-off值为1.93 g/L,灵敏度为96.7%,特异度为86.2%,AUC为0.928;IgG4/IgG比值诊断IgG4-RD的最佳cut-off值为13.9%,灵敏度为90.9%,特异度为84.3%,AUC为0.933。经激素治疗前后,17例IgG4-RD患者血清IgG4水平及IgG4/IgG比值差异有统计学意义(P<0.05),其中有16例患者血清IgG4水平下降率大于IgG4/IgG比值。IgG4-RD组血清指标阳性率较高的3个指标是红细胞沉降率(ESR)、抗核抗体(ANA)、类风湿因子(RF)。其他疾病组中IgG4水平及IgG4/IgG比值较高的为皮肌炎组、强直性脊柱炎组、血管炎组。结论血清IgG4水平、IgG4/IgG比值对IgG4-RD患者有较高的诊断效能。经激素治疗后,IgG4-RD患者血清IgG4比IgG4/IgG比值下降更明显,但在其他自身免疫性疾病及健康人群中血清IgG4及IgG4/IgG比值也存在升高,需要结合其他指标综合判断。 展开更多
关键词 血清igg4 igg4/igg比值 igg4相关性疾病 自身免疫性疾病
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张伯礼教授运用知柏地黄方治疗IgG4相关性疾病验案分析
11
作者 高宁 秦广宁 +2 位作者 昝树杰 刘耀远 杨丰文 《环球中医药》 CAS 2024年第9期1856-1858,共3页
IgG4相关性疾病(immunoglobulin-G4 related disease,IgG4-RD)作为临床疑难病证,复杂难治,本案患者拒绝激素治疗求诊中医,不同于多数文献的“阳虚论”,张伯礼教授以证候入手,去繁就简,暴露孤立主要矛盾,从阴虚火旺论治瘰疬痰核,治以滋... IgG4相关性疾病(immunoglobulin-G4 related disease,IgG4-RD)作为临床疑难病证,复杂难治,本案患者拒绝激素治疗求诊中医,不同于多数文献的“阳虚论”,张伯礼教授以证候入手,去繁就简,暴露孤立主要矛盾,从阴虚火旺论治瘰疬痰核,治以滋阴降火,解毒散结,且鲜有知柏地黄方治疗此类病证文献记载。通过本案浅析IgG4-RD诊疗策略,应重视病证合参,知病机源流,不局限于守故,晓标本虚实,不拘泥于症消,当以证遣方治其本,察病选药治其标。 展开更多
关键词 igg4相关性疾病 张伯礼 知柏地黄方 验案 名医经验
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IgG4相关性疾病患者新型冠状病毒疫苗接种、感染特征及结局
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作者 李晶娜 聂玉雪 +6 位作者 孙睿婕 张念一 彭琳一 周佳鑫 李梦涛 曾小峰 张文 《中华临床免疫和变态反应杂志》 CAS 2024年第5期415-421,共7页
目的分析IgG4相关性疾病(immunoglobulin G4-related disease,IgG4-RD)患者新型冠状病毒奥密克戎变异株流行下疫苗接种情况、新冠病毒感染特征及结局。方法采用调查问卷,回顾性收集2022年12月1日至2023年2月28日期间IgG4-RD患者的原发... 目的分析IgG4相关性疾病(immunoglobulin G4-related disease,IgG4-RD)患者新型冠状病毒奥密克戎变异株流行下疫苗接种情况、新冠病毒感染特征及结局。方法采用调查问卷,回顾性收集2022年12月1日至2023年2月28日期间IgG4-RD患者的原发病特征和新冠病毒感染情况,应用χ^(2)和Fisher精确检验、t检验等进行描述统计;并应用Logisitic回归,基于比值比(odds ratio,OR)评估免疫抑制治疗减停和疫苗接种对发生新冠肺炎的影响。结果研究纳入321例IgG4-RD患者,其中247例感染新型冠状病毒。新冠感染和未感染患者中新冠疫苗充分接种率相当(54.30%vs 56.80%,P=0.70)。感染患者中充分和未充分接种新冠疫苗者严重结局发生率无显著差异,暂停原发病治疗对新冠肺炎发生有保护作用(OR=0.33,95%CI 0.12~0.89,P=0.03)。结论新冠疫苗接种及原发病治疗不影响新冠病毒感染率。奥密克戎流行前的新冠疫苗接种对奥密克戎流行期间的患者群体保护有限,但新冠感染相关严重结局发生率不高。暂停原发病治疗降低新冠肺炎风险。 展开更多
关键词 igg4相关性疾病 COVID-19 新型冠状病毒 奥密克戎变异株 疫苗接种
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IgG4相关性疾病累及胰腺、肝脏和胆管1例
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作者 任亚丽 张校 +2 位作者 徐维田 龚铁军 张松 《肝脏》 2024年第9期1156-1160,共5页
患者,男性,67岁,因“腹痛、腹胀伴皮肤、巩膜黄染22天”于2022年6月5日收入我院消化内科。患者于2022年5月13日开始无明显诱因出现上腹痛、腹胀,以中上腹钝痛为主,同时伴有皮肤、巩膜黄染,无恶心、呕吐,于2022年5月25日就诊于当地医院... 患者,男性,67岁,因“腹痛、腹胀伴皮肤、巩膜黄染22天”于2022年6月5日收入我院消化内科。患者于2022年5月13日开始无明显诱因出现上腹痛、腹胀,以中上腹钝痛为主,同时伴有皮肤、巩膜黄染,无恶心、呕吐,于2022年5月25日就诊于当地医院。肝功能提示:ALT 263.5μmol/L、AST224.9μmol/L、TBil 68.4μmol/L、DBil 7.9μmol/L、TBA30.1μmol/L、ALP429.1 U/L、γ-GT852 U/L。 展开更多
关键词 igg4相关性疾病 自身免疫性胰腺炎 胆管炎
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肺部、皮肤、腮腺受累疑似IgG4相关性疾病一例
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作者 高荣芬 陈雨 +2 位作者 雷小妹 胡绍先 董凌莉 《临床内科杂志》 CAS 2013年第8期568-569,共2页
患者,女性.39岁。因“四肢红斑,间断发热,咳嗽3个月”入院。3个月前患者无明娃诱因出现四肢结节性红斑,伴疼痛,间断发热,体温最高38℃,伴咳嗽,以十咳为主。因症状进行性加重在当地医院住院行胸部X线检查,发现右侧胸腔积液,
关键词 igg4相关性疾病 igg4相关性肺病 血清igg4 糖皮质激素
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IgG4相关性Riedel甲状腺炎1例并文献复习
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作者 王卫丽 崔芳娟 +3 位作者 李小花 马瑞芳 李晓琴 管玲 《甘肃医药》 2024年第6期570-572,576,共4页
IgG4相关性疾病是一类由免疫介导的慢性炎症伴纤维化的疾病,以病变器官或组织IgG4阳性浆细胞浸润伴纤维化为特征。IgG4相关的甲状腺疾病比较少见,目前已知的IgG4相关的甲状腺疾病包括Riedel甲状腺炎、IgG4相关性桥本甲状腺炎、桥本甲状... IgG4相关性疾病是一类由免疫介导的慢性炎症伴纤维化的疾病,以病变器官或组织IgG4阳性浆细胞浸润伴纤维化为特征。IgG4相关的甲状腺疾病比较少见,目前已知的IgG4相关的甲状腺疾病包括Riedel甲状腺炎、IgG4相关性桥本甲状腺炎、桥本甲状腺炎纤维样变型及伴高IgG4血症的Graves病等四种类型。其中IgG4相关性Riedel甲状腺炎罕见,容易被误诊为甲状腺淋巴瘤或其他甲状腺恶性肿瘤。本文通过报告1例IgG4相关性Riedel甲状腺炎的诊疗过程并复习文献,旨在提高临床及影像学医师对本病的认识。 展开更多
关键词 igg4相关性疾病 RIEDEL甲状腺炎
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以嗜酸性粒细胞增多伴血管淋巴样增生为皮肤表现的IgG4相关性疾病
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作者 夏颖 杨秀奇 +4 位作者 李慎秋 曹育春 邹耘 刘冬先 陈岚 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第9期545-549,共5页
报告1例表现为嗜酸性粒细胞增多伴血管淋巴样增生的IgG4相关性疾病。患者男,56岁。头部多发肿块4年余伴右颈部肿块1年。血Ig G4水平和IgG4/IgG比值升高,磁共振成像(MRI)和正电子发射计算机断层显像技术(PET)检查提示腮腺肿大,颈部淋巴... 报告1例表现为嗜酸性粒细胞增多伴血管淋巴样增生的IgG4相关性疾病。患者男,56岁。头部多发肿块4年余伴右颈部肿块1年。血Ig G4水平和IgG4/IgG比值升高,磁共振成像(MRI)和正电子发射计算机断层显像技术(PET)检查提示腮腺肿大,颈部淋巴结增多。两次组织病理检查结果分别为:嗜酸性粒细胞增多伴血管淋巴样增生样表现;真皮内大量浆细胞、淋巴细胞,伴纤维结缔组织增生。免疫组化:IgG4阳性细胞最多区域约160个/HP,IgG4/IgG>0.80。结合临床表现及实验室检查最终诊断为IgG4相关性疾病。予以泼尼松30 mg/d口服,目前在随访中。 展开更多
关键词 igg4相关性疾病 结节 头部
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IgG4相关性疾病影像诊断现状与进展 被引量:10
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作者 刘立恒 王振常 +2 位作者 杨正汉 李文武 靳二虎 《磁共振成像》 CAS CSCD 2016年第7期527-534,共8页
IgG4相关性疾病是一种几乎可累及人体所有器官的慢性炎症性疾病,但大多数患者对糖皮质激素治疗有效,预后较好。由于对该病认识不足,临床上将其误诊为恶性肿瘤或感染性病变的情况时有发生,这不仅延误治疗,更给患者带来沉重的身心负担。... IgG4相关性疾病是一种几乎可累及人体所有器官的慢性炎症性疾病,但大多数患者对糖皮质激素治疗有效,预后较好。由于对该病认识不足,临床上将其误诊为恶性肿瘤或感染性病变的情况时有发生,这不仅延误治疗,更给患者带来沉重的身心负担。为了进一步了解并加深对该病的认识,作者介绍了Ig G4相关性疾病的临床及影像表现,回顾了近期国内外的研究进展。 展开更多
关键词 igg4相关性疾病 磁共振成像 体层摄影术 X线计算机 诊断
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IgG4相关性疾病临床病理学特征分析 被引量:9
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作者 钟卫祥 孙柯 滕晓东 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第3期289-292,共4页
目的探讨IgG4相关性疾病的病理学形态、免疫表型特征。方法观察12例IgG4相关性疾病的镜下特点,结合免疫组化EnVision两步法染色检测IgG、IgG4、CD138、CD34的表达,分析IgG4相关性疾病的病理学形态特征。结果 IgG4相关性疾病主要表现为... 目的探讨IgG4相关性疾病的病理学形态、免疫表型特征。方法观察12例IgG4相关性疾病的镜下特点,结合免疫组化EnVision两步法染色检测IgG、IgG4、CD138、CD34的表达,分析IgG4相关性疾病的病理学形态特征。结果 IgG4相关性疾病主要表现为组织弥漫性纤维化;伴大量淋巴细胞、浆细胞浸润,围绕血管神经分布;闭塞性静脉炎形成,免疫组化En Vision两步法染色Ig G4阳性浆细胞与IgG阳性浆细胞比例>40%。结论 IgG4相关性疾病临床特点和影像学无特异性,易误诊为肿瘤,术前血清IgG4检测可作为疑似病例的首选方法。 展开更多
关键词 igg4相关性疾病 igg4 igg 病理学特征
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IgG4相关性肝脏炎性假瘤合并肝组织感染1例并文献复习
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作者 廖思敏 罗贵 +4 位作者 金京玉 赵倩倩 朱剑 张江林 赵征 《解放军医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第7期783-789,共7页
目的报道1例以多发肺、肝结节为临床表现的IgG_(4)相关性肝脏炎性假瘤(HIPT)合并肝组织感染患者的临床影像特点并复习文献,以期帮助临床医师诊治及鉴别IgG_(4)相关性肝脏炎性假瘤。方法回顾性分析1例多发肺、肝结节的IgG_(4)相关性疾病(... 目的报道1例以多发肺、肝结节为临床表现的IgG_(4)相关性肝脏炎性假瘤(HIPT)合并肝组织感染患者的临床影像特点并复习文献,以期帮助临床医师诊治及鉴别IgG_(4)相关性肝脏炎性假瘤。方法回顾性分析1例多发肺、肝结节的IgG_(4)相关性疾病(IgG_(4)-RD)患者的病例资料,并通过检索中英文数据库,综合文献结果,总结IgG_(4)相关性HIPT和肝组织感染的临床影像特点。结果本例为64岁女性,因“纳差乏力1年余、干咳4个月”至解放军总医院第一医学中心风湿免疫科住院,仅有肺、肝多发结节,无眼睑、腮腺、颌下腺、胰腺等受累,血IgG_(4)(14.1 g/L)及C反应蛋白(CRP,82.1 mg/L)水平均升高。肺CT提示双肺多发实性结节、边界清楚。腹部增强磁共振检查显示肝S7段结节,周围有假包膜,边界清楚,均匀强化;肝S5段结节,边界模糊,环形强化;最终肝结节通过病理和病原学宏基因测序证实S7段结节为IgG_(4)相关性HIPT,S5段结节为肝组织感染。经足疗程抗感染和甲泼尼龙、来氟米特治疗后,复查肺、肝结节基本消失。检索中国知网、万方数据知识服务平台、PubMed数据库(截至2023年9月),未见IgG_(4)-RD肝脏受累同时合并感染的病例报道。目前共报道26例IgG_(4)-RD肝脏受累病例,男性居多(92.3%),平均年龄51岁,多以肝功能异常为首发症状就诊,血炎症指标正常,影像表现以单个结节多见(88.5%),边界清楚,均匀强化和环形强化均可见,常同时合并胰腺、胆道受累,病理为确诊该疾病的金标准。结论本例肝内多发结节为IgG_(4)相关性HIPT与感染共存。在诊治以肝多发结节为表现的IgG_(4)-RD患者时,若结节影像学特征不一致,需考虑原发病与其他情况并存的情况,该病容易误诊,须获取病理组织帮助确诊。 展开更多
关键词 igg4相关性疾病 肝脏炎性假瘤 感染
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IgG4相关性疾病6例分析及文献复习 被引量:5
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作者 刘松涛 刘燕敏 +8 位作者 黄云丽 刘晖 史东立 韩莹 黄春洋 杜晓菲 张小丹 边新渠 廖慧钰 《疑难病杂志》 CAS 2016年第4期416-420,共5页
目的分析IgG4相关性疾病的临床表现、诊断、治疗和预后。方法回顾性分析2011年—2015年首都医科大学附属北京佑安医院收治的6例IgG4相关性疾病患者临床资料并复习相关文献。结果 6例患者中男5例,女1例,年龄51~69岁,主要表现为乏力和食... 目的分析IgG4相关性疾病的临床表现、诊断、治疗和预后。方法回顾性分析2011年—2015年首都医科大学附属北京佑安医院收治的6例IgG4相关性疾病患者临床资料并复习相关文献。结果 6例患者中男5例,女1例,年龄51~69岁,主要表现为乏力和食欲不振;实验室检查提示肝功能指标和免疫球蛋白异常升高,ALT 65~539.4 U/L,TBil 20.3~260.2μmol/L,DBil 6.9~132.9μmoL/L,ALP 172.0~1344.4 U/L,GGT 279.0~1074.1 U/L,血清IgG 15.3~41.2 g/L,其中IgG4为2.4~21.1 g/L;影像学检查提示多系统损害,主要表现为肝内外胆管不同程度扩张,其次是胆总管狭窄、胰腺饱满,还有输尿管狭窄和腹膜后纤维化表现。6例患者中有2例行肝脏病理检查,1例行胰腺病理检查,均提示组织IgG4阳性细胞浸润。6例患者中1例行肝脏部分切除后死亡,另5例患者给予糖皮质激素治疗,初始剂量在0.8~1.0 nmg·kg^(-1)·d^(-1),治疗初期3例合并2型糖尿病患者血糖波动明显,减少激素剂量后逐渐平稳;1例患者发生上消化道出血,停用激素后出血停止,15 d后继续给予激素治疗未再发生上消化道出血。5例患者经激素治疗15~40 d后监测肝功能均恢复正常,然后激素按照5 mg/月的递减方案进行调整。目前所有患者均调整为醋酸泼尼松龙片10 mg/d口服,门诊随访病情平稳。结论 IgG4相关性疾病一般均有血清IgG4升高,损伤部位多样,影像学表现差异较大,激素治疗有效,必要时可作为明确诊断的依据。激素治疗时需监测并发症,如果部分应答不佳,可加用其他免疫抑制剂治疗。 展开更多
关键词 igg4相关性疾病 诊断 治疗 文献复习
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