眶内注射复方倍他米松治疗IgG4相关性眼病的效果观察

目的·探讨眶内注射复方倍他米松治疗IgG4相关性眼病(IgG4-related ophthalmic disease,IgG4-ROD)的效果。方法·纳入2016年9月—2021年8月在上海交通大学医学院附属瑞金医院眼科接受复方倍他米松眶内注射治疗的IgG4-ROD患者。纳入的患者符合2019年美国风湿病学会/欧洲抗风湿病联盟制定的IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)分类标准,且均有泪腺受累。眶内给药方案为每周患侧眼眶注射0.5 mL复方倍他米松(含丙酸倍他米松5 mg/mL,倍他米松磷酸钠2 mg/mL),连续6周;然后每月注射1次,连续3个月。眶内注射于眼眶颞上方贴近骨壁处缓慢进针,当进入病变的泪腺及其周围眼眶浅层组织中时,开始缓慢注射药液。对于合并有眼外肌、视神经受累的患者,增加球旁注射。治疗前后,根据临床表现、血清IgG4水平、影像学表现等计算IgG4-RD反应指数(IgG4-RD responder index,IgG4-RD RI),根据IgG4-RD RI判定有无复发。如复发则进行维持治疗,维持治疗为每月注射1次,连续6个月,而后根据医师的判断,改为每2个月1次。结果·根据治疗前后的IgG4-RD RI,初始治疗后所有患者均获得完全缓解,病例1、2、3和4的缓解期分别为4、4、6和5个月,在缓解期后均有复发;虽然有复发,但是每月或每2个月1次的维持治疗可以有效控制症状。病例1、3和4的随访时间分别为50、45和27个月,在维持治疗下均维持缓解状态。由于总的糖皮质激素用量较低,患者在治疗过程中未发生明显的全身和局部不良反应,也未发生严重的注射相关不良反应。病例2拒绝维持治疗,停药后泪腺恢复到原来的大小,但在47个月的随访中没有进一步加重。结论·眶内注射复方倍他米松可能是一种有效的缓解IgG4-ROD的选择,但是患者需要重复注射。

IgG4相关性眼病泪腺病变的病理特点及BAFF和APRIL的表达

目的观察IgG4相关性眼病(IgG4-ROD)泪腺病变的病理特点,探讨B细胞活化因子(BAFF)和增殖诱导配体(APRIL)在IgG4-ROD泪腺病变中的作用。方法收集13例IgG4-ROD泪腺病变患者(15眼)的泪腺肿物为实验组,8例因其他疾病行眶内容物摘除患者(8眼)的正常泪腺组织为对照组。采用HE染色法观察泪腺的病理形态变化,免疫组织化学染色法检测泪腺中BAFF和APRIL的表达情况,并对二者表达水平进行相关性分析。结果实验组泪腺出现弥漫性淋巴细胞和浆细胞浸润,广泛淋巴滤泡形成,纤维组织增生的病理改变。实验组泪腺中BAFF和APRIL的表达水平均明显高于对照组(均P<0.05),且二者的表达呈正相关(P<0.05)。结论IgG4-ROD泪腺病变表现出淋巴细胞和浆细胞弥漫浸润、纤维组织增生的病理特点,这可能与BAFF和APRIL表达上调导致的免疫调节失衡有关。

IgG4相关性眼病的诊疗研究进展

免疫球蛋白G4(IgG4)相关性疾病(IgG4-RD)是近年来受关注度较高的一类慢性、系统性疾病。IgG4-RD可累及全身各个组织,主要表现为累及器官的肿胀及占位改变,当病变侵犯至眼部周围时称为IgG4相关性眼病(IgG4-ROD),主要侵犯泪腺、眼眶脂肪、眶下神经、眼外肌和眼睑等。目前,针对IgG4-ROD的主要治疗方式有药物治疗、手术、放射治疗等。随着近年对该病认识的不断提升,治疗有效率不断提高,本文就IgG4-ROD的流行病学特点、临床表现、影像特点、诊断和治疗的最新进展进行综述。

IgG4相关性眼病研究进展

IgG4相关性疾病是一种近几年才被认识的疾病,病因尚不明确。以同时或逐步出现的一种或多种组织和器官中大量IgG4阳性淋巴浆细胞浸润、席纹状纤维化、闭塞性静脉炎为特征,可伴有血清IgG4水平升高。当累及眼部时称为IgG4相关性眼病。任何眼附属器均可受累,多见于泪腺、眼眶脂肪、眶下神经、眼外肌和眼睑。本文将对近年来IgG4相关性眼病的流行病学特点、病理特点、临床表现、影像特点、诊断和治疗方面的最新进展作一综述。

IgG4相关性眼病误诊为炎性假瘤病1例

免疫球蛋白G4相关性疾病(immunoglobulin- G4 related disease,IgG4- RD)是一组以血清IgG4水平升高、病理组织中大量IgG4阳性浆细胞浸润,多灶性纤维化为特征的病因不明的多系统性疾病[1]。作为一种新的自身免疫性疾病,当累及眼眶时,称为IgG4相关性眼眶病(IgG4- ROD),与非特异性眼眶炎症(俗称炎性假瘤ROD)不易鉴别[2],给临床诊断带来困惑和误诊。现报告一例以眼眶假瘤为首发症状被临床误诊为炎性假瘤的IgG4- ROD病例,以期提高临床对IgG4- ROD的认识和确诊,增加对该病的认识,减少误诊及漏诊,同时也提高了检验科在临床诊疗中的辅助地位。

射波刀治疗IgG4相关性眼病一例

目的观察射波刀立体定向放射治疗IgG4相关性眼病(immunoglobulin G4 relative ocular disease,IgG4-ROD)的临床效果。方法对我院应用射波刀治疗复发性IgG4-ROD 1例的临床资料进行回顾性分析。结果本例因双侧眼球突出、眼睑肿胀3年余,加重1月余入院。2年前曾在当地医院行左眼眶肿物切除术,术后病理报告示左眼IgG4-ROD,予糖皮质激素、改善循环等治疗,病情仍反复发作。查体:左上眼睑见一长约3 cm的手术瘢痕,双侧眼球突出、眼睑肿胀,面颈部水肿,视力粗测下降。专科检查:右眼视力4.8,左眼视力5.0,双侧眼睑肿胀,右侧眼球突出度23 mm,左侧眼球突出度20 mm。经上级医院会诊,明确诊断为IgG4-ROD、双侧眼眶占位性病变,予糖皮质激素及射波刀立体定向放射治疗,右眼处方剂量为25 Gy/5 F,左眼22 Gy/5 F,均为1/d,治疗5 d。治疗后症状好转,专科检查示双眼视力均为5.0,病情好转出院。随访12个月,病情完全缓解,未见明显放疗毒性反应。结论射波刀治疗IgG4-ROD临床疗效好,未见明显放疗毒性反应。

口服强的松治疗IgG4相关性眼病13例临床分析

目的对口服强的松治疗IgG4相关性眼病的疗效进行探讨。方法对我科过去2年收治的13例IgG4相关眼病患者予以口服强的松治疗疗效的临床资料作回顾性分析。结果口服激素治疗效果良好。13例患者肿物明显缩小,血清IgG4水平下降。随访时间1年均未发现复发。结论 IgG4相关性眼病病因不明,治疗没有统一标准,强的松口服作为该病的主要治疗手段,可以避免手术,保留患者的泪腺组织。

IgG4相关性眼病1例报道及文献复习

IgG4相关性疾病（immunoglobulin G4related disease,IgG4-RD）是一种与IgG4＋淋巴细胞密切相关的多器官、多系统自身免疫性疾病。当累及泪腺及其他的眼附属器等组织出现眼部症状时则称为IgG4相关性眼病（IgG4relative ocular disease,IgG4-ROD）,其常伴有眼睑肿胀、突眼、复视、斜视、

IgG4相关性眼病和眼附属器黏膜相关淋巴组织淋巴瘤的关系研究进展

IgG4相关性眼病是近期被认识的一种良性淋巴增生性疾病。眼附属器黏膜相关淋巴组织(MALT)淋巴瘤是一种低度恶性淋巴细胞肿瘤。这2种疾病的临床特征有诸多相似性,为诊断和治疗带来一定困难,需要仔细鉴别。此外,近年来的研究发现这2种眼部疾病之间存在潜在联系,部分IgG4相关性眼病有可能进展为MALT淋巴瘤。因此,本文就2种疾病的对比以及相关性研究的最新进展做一综述。

泪腺IgG4相关性眼病19例临床病理分析

目的探讨泪腺IgG4相关眼病(IgG4-related ophthalmic disease,IgG4-ROD)的临床病理特征。方法收集陕西省西安市人民医院(西安市第四医院)2010年12月~2020年12月确诊的19例IgG4-ROD,并收集10例泪腺炎性假瘤和10例泪腺Mikuliczs病作为非IgG4-ROD组,采用免疫组化EnVision法检测IgG4和IgG表达,并复习相关文献。结果19例泪腺IgG4-ROD患者年龄28~83岁,平均57.4岁,男女比为12∶7,病变位于双眼13例,单眼6例,临床多表现为泪腺无痛性肿大,部分患者伴有眼球突出或运动受限,其中14例患者血清IgG4升高(3.33~21.7 g/L)。影像学多表现为双眼泪腺肿大,部分患者出现眼外肌肿大或眶下神经增粗。镜下表现为显著的淋巴细胞及浆细胞浸润,淋巴滤泡形成,伴有显著的纤维化,并可见席纹状纤维化。免疫组化可见大量IgG和IgG4阳性浆细胞,且均满足IgG4/IgG细胞>40%及IgG4阳性浆细胞>50个/HPF。结论泪腺IgG4-ROD需与眼部炎性假瘤、Mikuliczs病及其他非特异性炎症相鉴别,最终诊断需结合患者临床表现、影像学特征、实验室检测及病理特征综合考虑。

IgG4相关性眼病1例

IgG4相关性疾病(immunoglobulin G4 related disease,IgG4-RD)是一种免疫介导的纤维炎症性疾病,可以累积全身多处组织和器官,当累及眼部出现眼部症状时则称为IgG4相关性眼病(IgG4 relative ocular disease,IgG4-ROD)。IgG4-ROD是一种近年逐渐被认识但临床并不常见的眼病,很多医生对其认识不足,易被误诊及漏诊。现报道IgG4-ROD患者1例如下。

以眼部肌肉肿胀、视力下降为主要表现的IgG4相关性眼病1例

1临床资料患者,男,59岁。因“左眼眶肿胀伴视力下降5年,加重10余天”于2020年12月7日就诊于四平吉奥脑病医院。患者5年前突发左眼眶组织肿胀,左眼突出,伴左眼视力下降,无视物重影及眼球活动障碍,无肢体活动不灵,先后到多家医院就诊,均未明确诊断,予以对症治疗无明显好转。最终于某外院眼科诊断为“炎性眼病”,予以糖皮质激素等对症治疗后,眼眶肿胀明显好转,视力下降略有好转但仍存在。之后左侧眼眶肿胀及视力下降每年急性加重1~2次,均在使用激素后好转。

IgG4相关性眼病的发病及恶变机制

IgG4相关性眼病(IgG4-related ophthalmic disease,IgG4-ROD)是一种隐匿性进展,表现为肿瘤样组织中以IgG4、浆细胞浸润、席纹状纤维化及闭塞性静脉炎的疾病。目前IgG4-ROD的发病机制及恶变机制尚不明确。病原体感染后,固有免疫识别种系编码的病原体识别受体激活B淋巴细胞,在Tfh细胞的辅助下促进B淋巴细胞的活化和同型转换造成了IgG4在组织中的浸润。B淋巴细胞激活细胞毒性T淋巴细胞,并与其共同促进纤维化。IgG4-ROD可恶变为黏膜相关淋巴组织淋巴瘤,免疫和炎症共同参与两者的发病过程。

IgG4相关性眼病的病理诊断研究进展

IgG4相关性眼病属于发生在眼部的IgG4相关性疾病,泪腺是眼部最常见的受累部位。近年来,IgG4相关性眼病的眼内受累及巩膜炎一直是研究的热点。现针对IgG4相关性眼病进行综述,分析其病因、临床特征、实验室检查、诊断及鉴别诊断。

IgG4相关性眼病的诊治进展

IgG4相关性疾病是近年来发现的一种病因不明的自身免疫性疾病,以IgG4阳性浆细胞浸润、席纹状纤维化和闭塞性静脉炎为主要的组织病理学表现,当眼附属器受累时,通常以IgG4相关性眼病作为病名。文章描述了IgG4相关性眼病典型的临床表现、组织病理学及影像学特征,并介绍了IgG4相关性眼病的诊断和治疗进展。

IgG4相关性眼病的研究进展

IgG4相关性疾病（IgG4 related disease,IgG4-RD）是一组独特的疾病群,以血清IgG4浓度升高和受累器官IgG4＋浆细胞浸润、伴不规则纤维化为特征.IgG4相关性眼病（IgG4 related eyedisease,IgG4-RED）是隶属于IgG4-RD的一类疾病,可以发生在任一眼附属器,包括泪腺、泪囊、眼外肌、眼眶脂肪组织、眶周膜和眼睑,临床症状取决于受损部位;主要侵袭中老年人群,症状相对温和,由于器官肿胀或损害,这种情况常引起临床关注.激素疗法对大多数IgG4相关性眼病患者有效。

IgG4相关性眼病表现为广泛病变伴双侧视野受损一例

IgG4相关性眼病是IgG4相关性疾病在眼部的一特殊类型,常表现为突眼,眶周肿大,泪腺、腮腺肿大。本例患者男,49岁,有视力下降、双侧眼眶肿胀、视野受损表现,头颅磁共振成像提示三叉神经各分支肿大,双侧视神经鞘增厚,眼外肌增粗,垂体柄增粗压迫视交叉,病理明确为IgG4相关性眼病,经糖皮质激素治疗后症状改善。本病例病变广泛,双侧视野受损,目前罕有报道。

IgG4相关性眼病伴继发性青光眼病例分析

目的免疫球蛋白G4-相关性疾病(Ig G4-RD)是近年来逐渐被认识的一类相对少见的、与淋巴细胞密切相关的系统性疾病,IgG4-RD可累及一个或多个器官,当累及眼部组织时,则称为IgG4相关性眼病(Ig G4-ROD)。本文分析Ig G4相关性眼病伴继发性青光眼病例,探讨其治疗方法。方法分析IgG4相关性眼病伴继发性青光眼患者临床表现,综合组织活检、影像学检查、患者对激素治疗的应答以及长期观察等因素。结果血清IgG4水平升高是考虑该病最重要的血清学特征,具有较高的诊断价值,但特异性不高。本病需长期使用糖皮质激素治疗,多数患者对激素治疗应答良好,临床症状和器官功能均可得到改善,IgG4水平也有所降低。结论 IgG4-ROD导致继发性青光眼是其并发症之一,其手术方式的选择和术后远期效果缺乏临床经验。该病变本身及长期使用激素所引起的眼部并发症值得关注。

IgG4相关性眼病的最新研究进展

IgG4相关性眼病（IgG4-related ophthalmic disease，IgG4-ROD）是一种新被认识的以组织IgG4＋浆细胞浸润、血清IgG4浓度升高为主要特征的眼部炎症性病变。目前研究表明，大部分之前诊断为Mikulicz病、特发性眼眶炎性假瘤、眼附属器淋巴瘤等的病例具有IgG4相关性疾病的特征。IgG4-ROD越来越被医学界重视，本文将对IgG4-ROD的最新研究进展进行综述。

IgG4相关性眼病与眼附属器淋巴瘤的关系及鉴别

IgG4相关性眼病(immunoglobulinG4-related ophthalmic disease,IgG4-ROD)是一种较为常见的眼部疾病,可以发展为淋巴瘤,但发生机制未明。眼附属器淋巴瘤是成年人最常见的发生于眼部的恶性肿瘤。IgG4-ROD和眼附属器淋巴瘤的临床表现和影像学特征具有相似性,故仅凭临床表现和影像学改变来鉴别两者具有困难;病理组织学检查和基因检测结果目前仍然是鉴定两者的金标准。