盆腔IgG4相关性腹膜后纤维化误诊一例

本文报道了盆腔IgG4相关性腹膜后纤维化误诊为淋巴瘤1例。患者女,44岁,因B超体检发现双侧附件包块2月余入院,既往曾行双侧下颌包块切除术,病理不详。胸部CT平扫提示纵隔内及双侧腋窝多发肿大淋巴结。盆腔MRI表现为盆腔腹膜后间隙多发大小不等软组织肿块影,T_(2)WI呈等/稍低信号,脂肪抑制T_(2)WI信号较子宫肌层信号稍低,T_(1)WI呈等信号,增强扫描动脉期呈中等强化,静脉期及延迟期强呈明显均匀强化,病灶沿髂血管旁和盆腔后壁分布,未见大血管被包绕。行腹腔镜下取材手术,病理证实为IgG4相关性腹膜后纤维化。

超声诊断IgG4相关性腹膜后纤维化1例

腹膜后纤维化(retroperitoneal fibrosis,RPF)发病率低,主要表现为主动脉周围的纤维肿块,通常包围输尿管,导致输尿管阻塞[1]。免疫球蛋白(Ig)G4相关性疾病是一种慢性、全身性、多器官炎症性疾病,其特点是升高IgG4水平、大量淋巴细胞和IgG4+浆细胞浸润,器官受累纤维化[2],主要累及泪腺、甲状腺、胰腺、胆管、肺等脏器[3]。一部分该病的患者腹膜后软组织出现了纤维硬化,即IgG4相关性RPF。该病发病率低,最近几年才开始对其进行系统、深入研究,病因及发病机制尚未明确,可能与免疫介质有关,该病临床症状复杂多样,病理标本难以获取,容易漏诊误诊,但该病对激素反应良好[4]。

IgG4相关性腹膜后纤维化CT诊断

目的:总结IgG4相关腹膜后纤维化的临床表现及影像特点,提高对IgG4相关的硬化性疾病的认识。方法:报告1例IgG4相关腹膜后纤维化的临床表现、实验室检查、影像学资料、病理结果等,并复习相关文献。结果:该病临床症状无明显特异性,可有腹痛、背痛、疲乏、食欲下降等,影像表现为腹膜后肿块,该病与自身免疫性胰腺炎关系密切,血清IgG尤其是IgG4显著升高;受累脏器组织学表现为弥漫性淋巴浆细胞浸润和纤维化,大量IgG4阳性浆细胞;糖皮质激素治疗有效。结论:IgG4相关腹膜后纤维化临床症状缺乏特异性,极易误诊或漏诊,需提高对该病的认识。

26例IgG4相关性腹膜后纤维化的系统评价

目的 探讨IgG4相关性腹膜后纤维化的临床病理特点、治疗及预后情况.方法 联机检索中国期刊全文数据库、维普中文科技期刊数据库、Medlme/Pubmed及OVID全文数据库,检索截止至2013年11月,结合南京大学医学院附属鼓楼医院消化科诊治的1例患者,进行系统评价.结果 15篇文献进入本系统综述,共纳入26例诊断明确的病例.系统评价结果显示（1）该病好发于69岁左右男性,临床表现以腰背痛、腹痛及肾盂积水为主;（2）血清IgG4升高多见;CT或MRI提示腹膜后肿块;（3）组织病理学检查显示软组织纤维化和IgG4＋浆细胞聚集;（4）目前无标准化方案,糖皮质激素仍是治疗IgG4相关性腹膜后纤维化的首选方案.结论 IgG4相关性腹膜后纤维化是一新的疾病亚型,临床症状缺乏特异性,极易误诊,需进一步研究以提高对该病的认识.

IgG4相关性腹膜后纤维化1例并文献复习

目的探讨IgG4相关性腹膜后纤维化的临床表现、病理学特点及影像学表现。方法分析1例IgG4相关性腹膜后纤维化的临床特点,并查阅相关文献进行总结。结果该患者IgG4水平增高,MRI提示腹膜后软组织影包绕腹主动脉和输尿管;病理学改变为淋巴组织及纤维组织增生,其内有较多浆细胞浸润(IgG4阳性浆细胞>30个/HPF)。结论 IgG4相关性腹膜后纤维化是目前临床较为少见的疾病,发病机制尚不明确。具有相应特征如血清IgG4增高、组织中密集的纤维化、闭塞性静脉炎和大量IgG4阳性浆细胞浸润,被称为IgG4相关性腹膜后纤维化。对这一新定义的疾病亚型还需要大量研究明确其发病机制、临床特征及其与非IgG4相关性腹膜后纤维化的差异。

IgG4相关性腹膜后纤维化1例报道并文献复习

IgG4相关性腹膜后纤维化（IgG4-RPF）,是一种最新认知的自身免疫性疾病（AID）,主要特征是腹膜后纤维组织增生,伴有血清IgG4升高及IgG4阳性浆细胞浸润。分特发性腹膜后纤维化（iRPF）和继发性腹膜后纤维化（sRPF）。sRPF有明确病因,iRPF占RPF的70%左右,发病率不高。本文报道1例iRPF IgG4-RPF,复习相关文献,旨在加深对IgG4相关性疾病（IgG4-RD）的认识,避免误诊或延误诊治。

以左下肢水肿为首发症状的青少年IgG4相关性腹膜后纤维化1例

IgG4相关性腹膜后纤维化作为IgG4相关性疾病中的一类疾病,病因尚不明确,既往常将其归为原发性腹膜后纤维化疾病,但二者的病理过程和临床结局都不相同,因此,对二者的鉴别诊断非常重要。2019年12月19日中南大学湘雅二医院收治1例因"左下肢水肿1个半月"的18岁患者,患者的全身PET/CT提示:左侧髂总动脉-髂内外动脉起始处糖代谢增高的软组织密度肿块,疑为恶性肿瘤;左侧输尿管及左侧肾盂扩张并积水。患者于2020年1月8日行盆腔肿物切除+输尿管切除吻合术,术后病理检查结果考虑为IgG4相关性疾病。作为一种罕见的系统性疾病,早期正确诊断与精准化和个体化治疗能减轻患者的痛苦,并使患者创伤降至最小。

IgG4相关性腹膜后纤维化CT表现及实验室检查综合诊断价值分析

目的总结Ig G4相关性腹膜后纤维化的影像学表现及相关实验室检查的特点,从而提高对该病的认识,做到早期诊断及合理治疗。方法分析2012年12月~2016年3月收治的经影像科首先确诊,收入临床相关科室治疗后的随访患者32例,详细分析其影像学表现特点,实验室相关阳性指标的意义,并依据Ig G4相关性疾病国际共识的诊断标准,最终做出诊断。结果共有14例患者纳入Ig G4相关性腹膜后纤维化的研究,其中男性9例,女性5例,平均年龄62岁,平均随访时间11个月。结论 Ig G4相关性腹膜后纤维化具有较为特异的CT影像学表现,是主要的确诊方式,在结合实验室检查,可做出明确诊断,而其临床表现确较为多样无特异性,激素治疗具有较好的临床疗效,可缓解患者临床症状,提高患者生活质量。

老年高血压患者左心室舒张功能与基于4因子的纤维化指数相关性研究

目的探讨基于4因子的纤维化指数(FIB-4)与老年原发性高血压患者左心室舒张功能的相关性。方法回顾性分析2021年12月至2022年10月河北省人民医院收治的老年高血压患者183例,根据左心室舒张功能分为左心室舒张功能不全(LVDD)组80例与对照组103例。根据FIB-4最佳临界值,将所有入组者分为高FIB-4(FIB-4≥1.779)组73例和低FIB-4(FIB-4<1.779)组110例。比较LVDD组和对照组FIB-4、血液生化及超声心动图等指标。结果LVDD组FIB-4高于对照组,高FIB-4组LVDD检出率高于低FIB-4组(P<0.01)。Spearman相关性分析显示,FIB-4与年龄、肺动脉收缩压、舒张早期二尖瓣血流峰值速度(E)与舒张早期二尖瓣瓣环峰值速度(e′)比值(E/e′)、LVDD呈正相关(P<0.05,P<0.01),LVDD与年龄、左心房内径、E/e′呈正相关(P<0.01)。Logistic回归分析显示,LVDD组FIB-4升高的风险是对照组的4.444倍(95%CI:2.165~9.124,P=0.000)。结论FIB-4有助于反映老年高血压患者LVDD,对评估老年高血压患者发生LVDD风险有一定的实用价值。

IgG4相关性腹膜后纤维化一例及IgG4相关性疾病文献复习

目的探讨IgG4相关性腹膜后纤维化（IgG4-RRPF）和IgG4相关性疾病（IgG4．RD）的临床表现、诊断和治疗方法。方法对1例IgG4-RRPF患者的临床资料进行回顾性分析，复习相关文献并介绍一个新的临床病种IgG4-RD。结果患者，52岁，男性，以左下腹痛和左。肾积液为表现，影像学显示左侧腰大肌内侧异常软组织影，PET—CT显示该软组织影脱氧葡萄糖代谢摄取增高，经肿块切取活检术，病理诊断符合IgG4-RD，诊断为IgG4-RRPF，予泼尼松治疗后症状缓解，肿块缩小。复习最新文献发现IgG4-RRPF即以往所称的特发性腹膜后纤维化（IRF）。结论IgG4-RRPF是IgG4-RD谱中的一种罕见类型，以腹膜后组织慢性炎症和显著纤维化为特征，常包绕输尿管或其他腹部脏器，血液学检查显示血清IgG4浓度升高（≥1．35g／L），组织病理学检查显示明显淋巴细胞和IgG4＋浆细胞浸润伴纤维化。一线治疗给予糖皮质激素。

IgG4相关性腹膜后纤维化临床特点分析

目的 探讨IgG4相关性腹膜后纤维化（RPF）的临床特征、治疗及预后.方法 收集2010年12月至2013年9月期间北京协和医院诊断的IgG4相关疾病（IgG4-RD）病例,总结其中RPF病例的临床表现、实验室检查特点和治疗反应.结果 共纳入IgG4-RD 107例,其中RPF 22例（21％）.年龄（63 ±11）岁,男∶女4.5∶1.最常见表现为腰痛（55％）.20例（91％）合并其他脏器损害,包括淋巴结炎（41％）、主动脉炎（36％）、涎腺炎（32％）、泪腺炎（23％）及自身免疫性胰腺炎（18％）.10例（46％）患者有过敏史.血清IgG4亚类均显著升高.外周血嗜酸性粒细胞计数升高5例（23％）,检测血清总IgE的13例中12例升高.行活体组织检查12例,包括腹膜后组织2例,显示大量淋巴细胞浸润伴淋巴滤泡形成,纤维组织增生,IgG4染色阳性.均使用糖皮质激素治疗,部分联合免疫抑制剂和他莫昔芬治疗,疗效明显.结论 部分RPF与IgG4-RD密切相关,对糖皮质激素和免疫抑制剂的治疗反应良好。

IgG4相关性腹膜后纤维化

腹膜后纤维化是一种累及腹膜后的慢性炎症纤维化性疾病,纤维软组织包绕腹膜后组织引起梗阻表现,最常见输尿管外压性梗阻造成肾盂积水。根据有无病因分为特发性和继发性。随着近年对IgG4相关疾病的认识,发现特发性腹膜后纤维化中部分归属于IgG4相关性疾病,具有相应特征如血清IgG4增高、组织中密集的纤维化、闭塞性静脉炎和大量IgG4阳性浆细胞浸润,被称为IgG4相关性腹膜后纤维化。对这一新定义的疾病亚型还需要大量研究明确其发病机制、临床特征及其与非IgG4相关性腹膜后纤维化的差异。

IgG4相关性腹膜后纤维化的研究进展

IgG4相关性腹膜后纤维化（RPF）是一种临床少见病，以腹膜后腔纤维硬化组织形成伴IgG4＋浆细胞浸润为主要特点，是RPF的一种亚型。RPF是指以包绕血管生长的腹膜后腔纤维硬化组织增生为特征的一组疾病，多累及。肾脏以远的腹主动脉和髂动脉，增生组织可压迫周围的输尿管和下腔静脉，引起相应临床表现。可将RPF分为特发性腹膜后纤维化（iRPF）和继发性RPF。

IgG4相关性肺疾病合并肺部感染2例并文献复习

免疫球蛋白G4相关疾病(immunoglobulin G4-related disease,IgG4-RD)是一种纤维炎症性疾病,可累及全身各部位,最常累及唾液腺;当其累及肺脏、胸膜及纵隔称之为IgG4相关性肺部疾病(IgG4-related lung disease,IgG4-RLD)。2004年,Duvic等人报道了1例腹膜后纤维化、胰腺纤维化及闭塞性细支气管炎合并机化性肺炎的病例,这是关于该疾病最早的报道^([1])。

非IGg4相关性腹膜后纤维化表现为左肾盂肿瘤1例报告并文献复习

目的：探讨非IGg4相关性腹膜后纤维化（retroperitoneal fibrosis,RPF）表现为左肾盂肿瘤的临床特点、诊断和治疗方法。方法：回顾性分析1例非IGg4相关性RPF表现为左肾盂肿瘤患者的临床资料：女,44岁,因左腰部酸胀伴低热1月余、发现左肾盂占位病变2周入院。超声检查提示左肾集合系统分离,宽约1.0cm,内见实性回声,范围3.9cm×3.0cm,延肾盂分布,未见明确血流。CT检查示左肾门软组织密度灶,平扫CT值为44~50HU,增强后CT值为75~97HU,左侧部分肾盏扩张积水,左输尿管未见造影剂进入,考虑梗阻位于左肾门,左肾门软组织密度性质待定。行腹腔镜左肾根治性切除术,完整切除肾脏和部分输尿管。结果：肿物剖开后可见左肾盂内及肾周灰白色实性占位浸润。术后病理报告为非IGg4相关性特发性RPF。患者恢复良好,术后10天出院。术后6个月复查CT发现左肾窝处有不规则密度影,伴不均匀强化。全身PET-CT提示左肾床代谢略高软组织密度影,不除外肿瘤复发。结论：非IGg4相关性RPF表现为左肾盂肿瘤临床罕见,但非IGg4相关性RPF也应为肾盂肿瘤的鉴别诊断指标之一;对于伴有自身免疫性疾病的肾盂占位病变的患者,应考虑到此病的可能。

IgG4相关性腹膜后纤维化超声造影表现及随访一例

患者,男性,48岁,因左上腹痛1月于2017年1月10日就诊于解放军总医院风湿科。查体:腹软,左上腹轻压痛,左侧肾区叩击痛阳性。实验室检查:C反应蛋白(C-reactiveprotein,CRP)16.8mg/L,红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate,ESR)60mm/h,尿素氮8.17mmol/L,肌酐135.3μmol/L,血清免疫球蛋白G 亚型4(IgG4)6080mg/L。常规超声检查:可见包绕腹主动脉下段至双侧髂总动脉、肠系膜下动脉以及左侧输尿管的低回声区,较厚处约13.7mm,累及长度约79.2mm,腹主动脉管腔无狭窄和受压移位(图1a)。

腹膜透析患者腹膜冲洗液MMPs/TIMPs、25(OH)D 3水平变化与腹膜透析相关性腹膜炎、腹膜纤维化的关系

目的探究腹膜透析(PD)患者腹膜冲洗液基质金属蛋白酶(MMPs)/金属蛋白酶组织抑制因子(TIMPs)、血25-羟基维生素D_(3)[25(OH)D_(3)]水平变化与腹膜透析相关性腹膜炎(PDAP)、腹膜纤维化的关系。方法收集2018年1月—2020年1月收治的58例PD为研究对象,根据是否发生PDAP分为PDAP组和无PDAP组,根据是否出现腹膜纤维化分为腹膜纤维化组和无腹膜纤维化组,查阅患者临床病历资料,检测各组腹膜冲洗液中MMPs/TIMPs、25(OH)D_(3)水平,分析影响PD患者PDAP或腹膜纤维化发生的易感因素,采用受试者工作特征(ROC)曲线分析腹膜冲洗液MMPs/TIMPs、25(OH)D_(3)水平变化对PDAP或腹膜纤维化发生的预测价值。结果58例PD中13例(22.41%)出现PDAP,10例(17.24%)出现腹膜纤维化。多因素Logistic回归分析显示,年龄、透析时间、MMPs/TIMPs、25(OH)D_(3)是PD患者PDAP发生的影响因素(P<0.05,P<0.01);透析时间、MMPs/TIMPs、25(OH)D_(3)是PD患者腹膜纤维化发生的影响因素(P<0.05,P<0.01)。ROC曲线分析显示,腹膜冲洗液MMPs/TIMPs、25(OH)D_(3)联合检测预测PD患者PDAP、腹膜纤维化发生的曲线下面积、敏感度分别为0.840、0.835和0.892、0.811,均较二者单一检测高。结论PD患者发生PDAP、腹膜纤维化的风险不容忽视,加强对年龄≥60岁、PD时间较长高危人群的重视,通过监测腹膜冲洗液MMPs/TIMPs、25(OH)D_(3)水平,对PD患者PDAP、腹膜纤维化的有效防治十分重要。

第三届国际IgG4相关性疾病和纤维化疾病研讨会纪要

第三届国际IgG4相关性疾病（IgG4 related disease,IgG4-RD）和纤维化疾病研讨会（The Third International Symposium on IgG4-RD and Fibrosis）于2017年2月15日至18日在美国夏威夷召开,大会由John Stone教授和Tsutomu Chiba教授主持,大会内容丰富,异彩纷呈,涉及IgG4-RD相关病因、发病机制、鉴别诊断、治疗及与肿瘤的相关性等多方面。参会代表讨论热烈,是一次名副其实的思想交融与碰撞。

TIMP4表达与心房颤动患者心肌纤维化的相关性研究

目的探究基质金属蛋白酶抑制剂4(TIMP4)表达与心房颤动患者心肌纤维化的相关性。方法选取2021年6月至2022年12月在本院就诊治疗的82例心房颤动患者为研究对象,将患者分为阵发性房颤组(n=42)例和持续性房颤组(n=40);另选取同期体检健康者40例作为对照组。采用实时荧光定量PCR(qRT-PCR)测定研究对象血清TIMP4水平;采用酶联免疫吸附法(ELISA)检测研究对象血清Ⅰ型前胶原羧基端肽(PICP)、Ⅲ型前胶原羧基端肽(PⅢCP)水平;采用Pearson分析血清TIMP4与PICP、PⅢCP水平相关性;采用多因素Logistic回归分析发生持续性心房颤动的影响因素。结果对照组、阵发性房颤组、持续性房颤组间的肿瘤坏死因子-α(TNF-α)和白细胞介素-21(IL-21)水平呈逐渐升高趋势(P<0.05);与对照组和阵发性房颤组相比较,持续性房颤组血清TIMP4水平显著降低,血清PⅠCP、PⅢCP水平显著升高(P<0.05);与对照组比较,阵发性房颤组血清TIMP4水平显著降低,血清PⅠCP、PⅢCP水平显著升高(P<0.05);心房颤动患者血清TIMP4水平与心肌纤维化指标PⅠCP、PⅢCP均呈负相关(R=-0.513、-0.576,P<0.05);多因素Logistic回归分析显示,高水平TIMP4为患者发生持续性心房颤动的独立保护因素,高水平PICP、PⅢCP、TNF-α均为患者发生持续性心房颤动的独立危险因素(P<0.05)。结论心房颤动患者血清TIMP4表达水平显著降低,与患者心肌纤维化程度呈负相关。

IgG4相关腹膜后纤维化1例

患者,男,51岁,汉族,因间歇性腹泻2年余于2015-03-07入我院。入院前间断服用'黄连素'治疗3个月,效果不佳。入院查体未见明显阳性体征。辅助检查:丙氨酸氨基转移酶165IU/L,天门冬氨酸转氨酶57IU/L,碱性磷酸酶127IU/L,γ-谷氨酰基转移酶275IU/L。IgG4水平1 520~2 121mg/dl(<1350)。C反应蛋白1.270 mg/dl,血沉31mm/h。上腹部增强CT示:腹腔干及其分支.