IgG4相关甲状腺疾病合并妊娠一例并文献复习

目的总结分析IgG4相关性疾病(immunoglobulin-G4 related disease,IgG4-RD)的妊娠及产后临床资料、诊治过程及随访结果,以提高产科医生对IgG4-RD的认识水平。方法采用回顾性研究方法对2023年1月18日北京大学深圳医院收治的1例(本例患者)IgG4相关甲状腺疾病成功妊娠的诊疗经过,以及通过数据库检索与妊娠相关的IgG4-RD病例报道进行分析。结果本例患者29岁,发现甲亢4年余、IgG4-RD 7个月、双胎妊娠,孕29周时因"甲亢危象、心功能Ⅳ级、IgG4-RD、子痫前期、新型冠状病毒感染等"于我院经多学科共同诊治,获得良好围产结局。文献检索到IgG4-RD合并妊娠病例报道6篇(共5例患者),包括本例患者在内的6例患者受累器官、临床表现不尽相同,经激素规范治疗后均获得良好围产结局。结论妊娠相关的IgG4-RD表现复杂多样,严重者可致重要脏器功能障碍。IgG4相关甲状腺疾病女性能够成功妊娠但存在较大风险,孕期及产后需持续激素维持治疗、多学科严密监测。

中国新疆地区21例头颈部IgG4相关性疾病的临床分析

目的:分析头颈部IgG4相关性疾病的临床表现、诊断、治疗和预后。方法:选取2012年1月-2023年3月笔者医院收治的21例头颈部IgG4相关性疾病患者的临床资料,并复习相关文献。结果:头颈部IgG4相关性疾病是一种多器官系统疾病,以受累器官肿胀硬化、组织纤维化、血清IgG4升高、IgG4阳性淋巴细胞和浆细胞浸润为临床特征,CT和MRI也呈现特征性表现。激素为该疾病的一线治疗药物,视病情联合使用免疫抑制剂可控制疾病复发。结论:IgG4相关性疾病临床表现多样,临床医生应警惕该疾病,避免不必要的手术。

血清IgG4临床分布特征及在IgG4相关性疾病诊断中的价值

目的:探讨血清免疫球蛋白G4(IgG4)临床分布特征及在IgG4相关疾病(IgG4-RD)中的诊断价值。方法:回顾性分析2018年1月—2021年12月菏泽市立医院1256例患者的临床资料,均采用增强型免疫散射法对其血清标本中的IgG4进行检测,根据测定结果和临床其他相关诊断标准,将1256例患者分为研究A组(均为IgG4-RD患者,19例)和研究B组(均为非IgG4-RD患者,1237例),利用受试者工作特征(ROC)曲线分析IgG4在IgG4-RD患者中的诊断价值;对非IgG4-RD患者按照疾病类型进行分组,比较不同疾病类型的IgG4检测水平和阳性检出率。结果:研究A组血清IgG4水平高于研究B组(P<0.05);研究A组IgG4阳性检出占比100%,高于研究B组的12.37%(P<0.05)。经ROC曲线分析显示,取最优约登指数0.899时,IgG4诊断IgG4-RD的敏感度为92.05%,特异度为89.14%,曲线下面积(AUC)为0.919[95%CI(0.879,0.965)],最佳临界值为1.95 g/L。研究B组不同疾病类型之间IgG4水平差异均有统计学意义(P<0.05),其中以肿瘤相关疾病和自身免疫疾病患者IgG4水平最高;而不同疾病类型之间IgG4阳性检出率比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论:IgG4-RD患者多伴有血清IgG4表达异常升高的现象,可累及多组织器官;以1.95 g/L为临界值则可以提高疾病诊断的敏感度和特异度;但为了区分IgG4-RD和肿瘤相关疾病和自身免疫疾病还需结合其他临床诊断加以鉴别。

IgG4相关性Riedel甲状腺炎1例并文献复习

IgG4相关性疾病是一类由免疫介导的慢性炎症伴纤维化的疾病,以病变器官或组织IgG4阳性浆细胞浸润伴纤维化为特征。IgG4相关的甲状腺疾病比较少见,目前已知的IgG4相关的甲状腺疾病包括Riedel甲状腺炎、IgG4相关性桥本甲状腺炎、桥本甲状腺炎纤维样变型及伴高IgG4血症的Graves病等四种类型。其中IgG4相关性Riedel甲状腺炎罕见,容易被误诊为甲状腺淋巴瘤或其他甲状腺恶性肿瘤。本文通过报告1例IgG4相关性Riedel甲状腺炎的诊疗过程并复习文献,旨在提高临床及影像学医师对本病的认识。

金实从络辨治IgG4相关性疾病经验

免疫球蛋白G4(IgG4)相关性疾病是一种病因尚不明确的自身免疫性疾病,多个组织或器官可同时受累,属于疑难顽疾,临床罕见。结合不同的临床表现,金实教授认为此病属中医“厥证”“虚劳”“黑疸”等范畴,病属本虚标实,因络虚邪袭、瘀阻脉络所致,日久易形成顽疾。临证讲究辨证论治,早期以通为补,中晚期以补充络,不拘泥于一方一法,随证加减,疗效颇佳,为临床工作者提供了新的思路。

不同血清IgG4临界值对IgG4相关性疾病的诊断效能

目的探讨不同血清IgG4临界值对IgG4相关性疾病(IgG4-RD)的诊断效能。方法选取2013年1月—2021年7月南京医科大学附属淮安第一医院、苏北人民医院和徐州市第一人民医院首次接受血清IgG4检测的患者5059例,其中IgG4-RD患者38例(IgG4-RD组)、非IgG4-RD患者5021例(非IgG4-RD组);以南京医科大学附属淮安第一医院131名健康体检者作为正常对照组。采用免疫散射比浊法检测血清IgG4水平。采用受试者工作特征(ROC)曲线评价IgG4鉴别诊断IgG4-RD的效能。分析不同IgG4临界值鉴别诊断IgG4-RD的效能。结果38例IgG4-RD患者中,有35例(92.1%)IgG4>1.35 g·L^(-1),34例(89.5%)IgG4>2.01 g·L^(-1);有23例(60.5%)患者多器官受累。5021例非IgG4-RD患者中,有430例(8.6%)血清IgG4>1.35 g·L^(-1),203例(4.0%)血清IgG4>2.01 g·L^(-1)。正常对照组、非IgG4-RD组和IgG4-RD组血清IgG4水平依次升高(P<0.001)。以1.59 g·L^(-1)为临界值,IgG4鉴别诊断IgG4-RD的曲线下面积(AUC)为0.971,敏感性为92%,特异性为94%。以1.35、1.40、2.01、2.80 g·L^(-1)为临界值,IgG4鉴别诊断IgG4-RD的敏感性和特异性分别为92%和91%、92%和92%、89%和96%、79%和97%。结论IgG4水平升高不仅见于IgG4-RD,还常见于非IgG4-RD。临床应根据不同诊治需求,基于相应的IgG4临界值来辅助诊断IgG4-RD。

IgG4相关疾病临床特征及胸部受累影像学特征研究进展

IgG4相关疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一种影响全身多个器官的慢性纤维炎性疾病,常见于中老年男性,尽管其确切病因和病理机制尚未完全揭示,但典型的组织病理学特征表现为淋巴细胞和IgG4阳性浆细胞的浸润、层状纤维化、闭塞性静脉炎以及嗜酸性粒细胞数量增加。许多研究表明超半数IgG4相关疾病患者会出现血清IgG4含量升高,但血清IgG4的上升可出现在其他疾病中且仍有部分患者血清IgG4未见改变,故血清IgG4不作为诊断标准。IgG4-RD具有广泛的器官侵袭性,常见的有淋巴结、唾液腺、肺等器官,临床和影像学表现多种多样,取决于受累部位,但普遍对类固醇反应良好,易复发。在胸部有多种表现形式,涵盖了肺、淋巴结、胸膜、胸壁和纵隔的病变,以及主动脉和冠状动脉的受累情况。IgG4-RD需与肿瘤、炎症和自身免疫病等疾病相鉴别,这使得胸部IgG4-RD的诊断对放射科医生来说是一个挑战。本文回顾了IgG4-RD的病理生理、临床特点和胸部影像学特征,以促进对该疾病胸部受累的诊断和有效评估。

IgG4相关性疾病患者临床特征和血清炎症免疫八项结果回顾性分析

目的探讨IgG4相关性疾病(IgG4-RD)患者的临床特征及血清炎症免疫八项[C-反应蛋白(CRP)、血沉(ESR)、补体C3(C3)、补体C4(C4)、免疫球蛋白A(IgA)、免疫球蛋白G(IgG)、免疫球蛋白M(IgM)、免疫球蛋白E(IgE)]在IgG4-RD中的检测价值。方法回顾性分析2020年1月至2022年7月郑州大学第一附属医院收治的52例IgG4-RD患者的临床资料和实验室检查数据,以同期年龄、性别相匹配的56例健康体检者为健康对照组。比较两组炎症免疫八项结果。通过Pearson相关性分析评估各指标间的关系。结果52例IgG4-RD患者中,胰腺-胆囊-肝脏为最常见的累及部位,其次为眼、泪腺、唾液腺。40例(76.9%)患者表现为≥2个器官受累,12例(23.1%)患者表现为单一器官受累。血清CRP、ESR、C3、C4、IgG、IgE异常占比分别为44.9%、67.4%、47.5%、32.5%、62.5%、83.3%。与健康对照组相比,IgG4-RD组血清CRP、ESR、IgG、IgE水平升高(P<0.001),C3、C4水平降低(P<0.001);两组IgA、IgM水平差异无统计学意义(P>0.05)。相关性分析发现IgE与IgG4水平呈正相关(r=0.433,P=0.034),与C4水平呈负相关(r=-0.457,P=0.028)。结论IgG4-RD患者临床表现缺乏特异性,常累及多个器官。血清炎症免疫八项检测对IgG4-RD诊断有一定参考价值,IgE或与IgG4-RD发生发展密切相关。

IgG4相关性甲状腺疾病9例临床特征分析

目的分析IgG4相关性甲状腺疾病(IgG4-RTD)患者的临床特征及诊疗经过。方法纳入2014年1月~2019年4月北京协和医院住院患者,依据穿刺活检或手术病理诊断为IgG4-RTD患者,回顾性分析患者人口统计学特征、甲状腺病变特点、实验室检查及治疗情况。结果9例IgG4-RTD患者中,男性2例(22.2%),女性7例(77.8%),平均诊断年龄46.56±10.30岁。3例(33.3%)患者为单发甲状腺受累,另外6例(66.7%)为多病灶受累。9例患者均存在不同程度的甲状腺弥漫性病变及肿大,其中2例(22.2%)患者因甲状腺肿大存在压迫症状。TGAb及TPOAb增高的患者分别为7例及6例,7例患者诊断时处于甲状腺功能减退状态;6例患者应用糖皮质激素治疗,起始剂量为30~50mg/d。治疗后血清IgG4水平下降程度为77.1%。4例患者糖皮质激素减量后出现IgG4水平反复波动性升高。结论IgG4-RTD多为IgG4相关性疾病的全身性受累的一部分。最常见的表现为甲状腺肿大,严重时可伴压迫症状,甲状腺自身抗体高效价增高以及甲状腺功能减退症。糖皮质激素治疗IgG4-RTD有效。

IgG4相关性疾病2023年度进展

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种由免疫介导的可致多器官受累的慢性炎症伴纤维化疾病,2023年IgG4-RD的研究取得了诸多进展,主要涵盖流行病学、动物模型及发病机制、诊断标准验证、临床表现和分型和治疗等多方面内容。本文将介绍上述领域的代表性成果。

稳定期IgG4相关性疾病患者减停药策略的研究

2024年4月北京协和医院风湿免疫科张文教授团队在风湿病学领域顶级期刊Annals of the Rheumatic Diseases(中科院一区,影响因子为27.4)上以原创性论著形式发表了一项研究者发起的全国多中心随机对照研究探索稳定期IgG4相关性疾病(IgG4-related dis-ease,IgG4-RD)减停药策略^([1])。该研究提示,对于稳定期IgG4-RD患者,在预防复发方面,激素联合免疫抑制剂或单药免疫抑制剂的维持效果均显著优于停药组。该项研究填补了IgG4-RD维持治疗研究的空白,为该疾病的治疗领域提供了一项高质量循证医学证据。

IgG4相关性疾病和原发性干燥综合征相关细胞因子谱的对比

目的:从分子水平探讨IgG4相关性疾病(IgG4-RD)和原发性干燥综合征(pSS)的相关细胞因子特征。方法:获得了17个小唾液腺(9个来自pSS患者,8个来自非pSS患者作为对照)、7个颌下腺(4个来自IgG4-RD患者,3个来自切除的颌下腺肿瘤周围的肉眼正常组织作为对照)的样本RNA-Seq数据,分析IgG4-RD和pSS来源样品中的差异表达基因和富集途径,以揭示这两种疾病的免疫炎症特征。结果:尽管三级淋巴结构(TLS)相关细胞因子(例如CXCL13、CCL19等)的表达显著增加,但对于受累组织的先天免疫反应特征,在IgG4-RD中观察到更显著成纤维细胞相关细胞因子及其受体的表达,巨噬细胞和中性粒细胞相关的细胞因子及其受体在pSS中有更为显著的表达。此外,IgG4-RD受累唾液腺中经典信号通路的富集模式也与pSS不同:在IgG4-RD中,JAK-STAT信号通路、NF-κB信号通路显著富集,而在pSS中,与细胞趋化性相关通路显著富集。结论:在IgG4-RD和pSS之间的转录水平上,相关细胞因子间有不同的分子和生物过程模式,这可能指导其后续的机制研究和药物靶点选择。

肿块型IgG4相关性肺疾病影像分析一例

本文报告了一例血清IgG4升高并经影像和病理确诊的IgG4相关性肺疾病病例。CT表现为右肺门肿块伴空气支气管征,周围见磨玻璃样改变、邻近支气管血管束增粗及小叶间隔增厚,纵隔窗见右肺门不均匀强化的软组织影,邻近肺内血管明显受压变细,纵隔多发肿大淋巴结。回顾相关文献,分析该例的CT特征并与病理表现进行对照。

IgG4水平及IgG4/IgG比值对IgG4相关性疾病的临床价值

目的探讨血清免疫球蛋白(Ig)G4水平及IgG4/IgG比值在IgG4相关性疾病(IgG4-RD)的鉴别诊断及疗效观察中的应用价值。方法2020年8月至2023年2月于南方医科大学附属广东省人民医院就医并确诊的155例自身免疫性疾病患者作为研究对象,其中IgG4-RD患者60例(IgG4-RD组),其他疾病95例(其他疾病组,包括干燥综合征患者31例,血管炎患者19例,系统性红斑狼疮患者19例,强直性脊柱炎患者5例,类风湿性关节炎患者14例,斯蒂尔病患者3例,皮肌炎患者2例,系统性硬化症患者2例)。另选取50例体检健康者作为对照组。采用免疫比浊法检测各组标本血清IgG4、IgG水平,并计算IgG4/IgG比值。绘制受试者工作特征(ROC)曲线评价血清IgG4水平、IgG4/IgG比值鉴别诊断IgG4-RD的最佳cut-off值、灵敏度及特异度。比较IgG4-RD患者治疗前后IgG4水平、IgG4/IgG比值及其他实验室指标的差异。结果IgG4-RD组血清IgG4水平、IgG4/IgG比值均明显高于其他疾病组和健康对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。ROC曲线分析结果显示,IgG4诊断IgG4-RD的最佳cut-off值为1.93 g/L,灵敏度为96.7%,特异度为86.2%,AUC为0.928;IgG4/IgG比值诊断IgG4-RD的最佳cut-off值为13.9%,灵敏度为90.9%,特异度为84.3%,AUC为0.933。经激素治疗前后,17例IgG4-RD患者血清IgG4水平及IgG4/IgG比值差异有统计学意义(P<0.05),其中有16例患者血清IgG4水平下降率大于IgG4/IgG比值。IgG4-RD组血清指标阳性率较高的3个指标是红细胞沉降率(ESR)、抗核抗体(ANA)、类风湿因子(RF)。其他疾病组中IgG4水平及IgG4/IgG比值较高的为皮肌炎组、强直性脊柱炎组、血管炎组。结论血清IgG4水平、IgG4/IgG比值对IgG4-RD患者有较高的诊断效能。经激素治疗后,IgG4-RD患者血清IgG4比IgG4/IgG比值下降更明显,但在其他自身免疫性疾病及健康人群中血清IgG4及IgG4/IgG比值也存在升高,需要结合其他指标综合判断。

张伯礼教授运用知柏地黄方治疗IgG4相关性疾病验案分析

IgG4相关性疾病(immunoglobulin-G4 related disease,IgG4-RD)作为临床疑难病证,复杂难治,本案患者拒绝激素治疗求诊中医,不同于多数文献的“阳虚论”,张伯礼教授以证候入手,去繁就简,暴露孤立主要矛盾,从阴虚火旺论治瘰疬痰核,治以滋阴降火,解毒散结,且鲜有知柏地黄方治疗此类病证文献记载。通过本案浅析IgG4-RD诊疗策略,应重视病证合参,知病机源流,不局限于守故,晓标本虚实,不拘泥于症消,当以证遣方治其本,察病选药治其标。

IgG4相关性疾病患者新型冠状病毒疫苗接种、感染特征及结局

目的分析IgG4相关性疾病(immunoglobulin G4-related disease,IgG4-RD)患者新型冠状病毒奥密克戎变异株流行下疫苗接种情况、新冠病毒感染特征及结局。方法采用调查问卷,回顾性收集2022年12月1日至2023年2月28日期间IgG4-RD患者的原发病特征和新冠病毒感染情况,应用χ^(2)和Fisher精确检验、t检验等进行描述统计;并应用Logisitic回归,基于比值比(odds ratio,OR)评估免疫抑制治疗减停和疫苗接种对发生新冠肺炎的影响。结果研究纳入321例IgG4-RD患者,其中247例感染新型冠状病毒。新冠感染和未感染患者中新冠疫苗充分接种率相当(54.30%vs 56.80%,P=0.70)。感染患者中充分和未充分接种新冠疫苗者严重结局发生率无显著差异,暂停原发病治疗对新冠肺炎发生有保护作用(OR=0.33,95%CI 0.12~0.89,P=0.03)。结论新冠疫苗接种及原发病治疗不影响新冠病毒感染率。奥密克戎流行前的新冠疫苗接种对奥密克戎流行期间的患者群体保护有限,但新冠感染相关严重结局发生率不高。暂停原发病治疗降低新冠肺炎风险。

IgG4相关消化系统疾病临床误诊分析

目的 分析IgG4相关消化系统疾病的诊断措施及误诊原因、防范措施。方法 回顾性分析2021年1月—2023年6月误诊为胰腺癌或胆管癌等消化道肿瘤的IgG4相关消化系统疾病9例的临床资料。结果 4例因黄疸入院,4例因腹痛入院,1例因腹痛腹泻、发热为主要表现入院。其中8例IgG4升高,1例IgG4正常。3例癌胚抗原及癌抗原125(CA125)升高,2例CA199升高,2例抗核抗体升高,2例类风湿因子升高。2例甲状腺功能异常,3例肝功能异常。2例血糖高,3例淀粉酶及脂肪酶升高。5例误诊胰腺癌,3例误诊为胆管癌,1例误诊为肠道淋巴瘤。误诊时间为2个月~1.5年。本组均行活检,结合CT、MR考虑IgG4相关消化系统疾病。确诊后予糖皮质激素治疗,症状均改善,复查肿瘤标志物及IgG4均正常。2例症状改善后自行停药,再次出现腹痛症状,IgG4再次升高,再次给予糖皮质激素治疗有效。目前所有患者均在随访中,未发现有消化道肿瘤证据。结论 IgG4相关消化系统疾病缺乏特异性临床表现及检查方法,容易误诊为消化道肿瘤,临床医生应该提高对该病的认识,及时完善相关检查,并结合病史、影像学、病理检查等结果综合分析,确诊者应早期使用糖皮质激素治疗。

IgG4相关性疾病累及胰腺、肝脏和胆管1例

患者,男性,67岁,因“腹痛、腹胀伴皮肤、巩膜黄染22天”于2022年6月5日收入我院消化内科。患者于2022年5月13日开始无明显诱因出现上腹痛、腹胀,以中上腹钝痛为主,同时伴有皮肤、巩膜黄染,无恶心、呕吐,于2022年5月25日就诊于当地医院。肝功能提示:ALT 263.5μmol/L、AST224.9μmol/L、TBil 68.4μmol/L、DBil 7.9μmol/L、TBA30.1μmol/L、ALP429.1 U/L、γ-GT852 U/L。

IgG4相关性甲状腺疾病研究的最新进展

免疫球蛋白相关性疾病(immunoglobulin G4- related diseases,IgG4- RD)可累及全身各个器官,累及甲状腺者称为IgG4相关性甲状腺疾病(IgG4- related thyroid disease,IgG4- RTD)。其临床特点为受累器官弥漫性或局灶性肿大、硬化,血清IgG4升高。部分IgG4- RD可导致器官衰竭,特别是胰腺、肝脏和胆道、肾脏、甲状腺、肺和主动脉等。IgG4- RTD多表现为甲状腺局部结节或弥漫性肿大,多伴有血清IgG4升高。IgG4- RTD目前病因未明,多认为与遗传因素、病毒感染、抗原抗体反应有关,治疗上绝大多数对糖皮质激素治疗有效。本文概述了近年来IgG4相关性甲状腺疾病的研究进展。

IgG4相关疾病患者甲状腺功能状况的分析

目的:总结分析IgG4相关性疾病(immunoglobulin 4-related disease,IgG4-RD)患者的甲状腺功能状况,以提高临床医生对IgG4-RD患者监测甲状腺功能的重视。方法:以“IgG4相关疾病”为检索词,通过电子病例系统检索2005年7月至2020年9月于北京大学第一医院住院诊断为IgG4-RD患者的临床资料,分析IgG4-RD患者治疗前甲状腺功能的状况,及部分有随访资料患者甲状腺功能的改变。结果:共检索到IgG4-RD患者89例,其中男性69例,女性20例。有甲状腺功能检测结果的66例(74.2%)患者中,甲状腺功能异常者21例(低T3综合征12例,亚临床甲减/临床甲减8例,中枢性甲减1例)。其中5例有随访结果,随着IgG4-RD的治疗,3例在随访过程中甲状腺功能恢复正常;1例亚临床甲减的患者甲状腺功能无明显变化;1例低T3综合征的患者低T3程度改善。结论:IgG4-RD患者中发生甲状腺功能异常者并不少见,低T3综合征是其中最主要的表现。对于IgG4-RD患者的甲状腺功能异常需鉴别病因。部分患者治疗IgG4-RD疾病本身后甲状腺功能可能恢复。