IgG4相关硬化性胰腺炎2例临床病理观察

目的探讨IgG4相关硬化性胰腺炎的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法对2例IgG4相关硬化性胰腺炎进行HE染色、免疫组化染色、光镜观察,并复习相关文献。结果 HE染色病变胰腺组织中显示胰腺腺泡的萎缩和破坏,纤维组织增生,小叶间质席纹状硬化,并伴有淋巴组织增生、大量成熟的浆细胞浸润及闭塞性静脉炎。免疫表型:浆细胞呈IgG、IgG4(+),该2例浆细胞IgG4计数平均为121个/HPF和84个/HPF,IgG4(+)/IgG(+)比值分别为40%及47%。结论 IgG4相关硬化性胰腺炎是IgG4相关硬化性疾病的一部分,主要累及胰腺,也可累及胆管、泪腺、涎腺、乳腺、甲状腺等器官,病理诊断需与胰腺的炎性假瘤、局灶性淋巴组织增生、原发性硬化性胆管炎相鉴别。

IgG4相关硬化性胆管炎累及胰腺1例报道

IgG4相关硬化性胆管炎(IgG4-related sclerosing cholangitis,IgG4-SC)为IgG4相关性疾病累及胆管,以梗阻性黄疸为主要表现,伴腹痛及体质量减轻。该病发病率低,缺乏特异性临床表现,且无诊断金标准,常被误诊、漏诊。本文对1例IgG4-SC患者的诊治经过报道如下。

IgG4相关性硬化性胆管炎误诊为肝门部胆管癌原因分析

目的探讨IgG4相关性硬化性胆管炎(IgG4-SC)的临床特点、分型、临床表现、诊治要点及误诊为肝门部胆管癌(HCCA)的原因,并且总结防范误诊措施。方法回顾分析2021年3月—2022年6月收治的IgG4-SC误诊HCCA的2例病例资料。结果2例均为中老年男性,分别以皮肤、巩膜黄染伴皮肤瘙痒,上腹痛、食欲不振、黄疸为主要表现就诊,体质量减轻,查血肝功能、部分肿瘤标志物异常,影像学检查示肝门部梗阻征象,提示占位性病变,初步诊断为HCCA,行手术治疗。手术病理检查均未发现肿瘤细胞,均见胆管壁大量浆细胞和淋巴细胞浸润,完善IgG4检查均升高(分别为14.3 g/L、141.6 g/L),修正诊断为IgG4-SC。确诊后均予甲泼尼龙静脉冲击治疗,待黄疸症状消失,复查肝功能基本恢复正常后出院,院外均予泼尼松片口服并逐渐减量至维持剂量长期维持治疗,随访至今均无复发,血清IgG4均处于正常水平。结论IgG4-SC临床少见,临床表现与HCCA有相似之处,鉴别诊断较为困难,容易误诊;临床医生应加强对IgG4-SC临床特点、表现、诊断及鉴别诊断相关知识的学习,扩展诊断思维,全面分析病情,及时行血清IgG4检测、糖皮质激素试验性治疗,必要时可行组织病理学检查,以减少临床误诊误治的发生。

IgG4相关硬化性胆管炎并自身免疫性胰腺炎8例临床分析

目的总结Ig G4相关硬化性胆管炎（Ig G4-SC）并自身免疫性胰腺炎（AIP）的临床特征、实验室检查及影像学检查结果,以提高本病的诊断水平。方法对8例Ig G4-SC并AIP患者的临床资料进行回顾性分析。结果 8例患者均以梗阻性黄疸为主要表现,上腹痛或腹部不适5例,腹泻2例,淋巴结肿大2例,体质量下降3例。合并糖尿病4例,合并自身免疫性肝病1例。直接胆红素增高8例,血清淀粉酶增高4例,γ球蛋白增高6例,CA19-9增高8例,抗核抗体阳性3例,血沉增高2例,类风湿因子增高3例,抗中性粒细胞胞浆抗体阳性3例,抗线粒体阳性2例。CT表现为胰腺弥漫性肿大6例,局限性肿大2例;胆胰管水成像表现为胆总管下段局限性狭窄（1型）6例,肝门区胆管及胆总管下段狭窄（3型）2例。8例患者使用激素治疗均有效。随诊6~24个月均未再复发。结论 Ig G4-SC并AIP患者多以阻塞性黄疸及腹部不适为主要表现,伴有肝功酶学改变及自身免疫性抗体异常;CT表现为胰腺肿大;胆胰管水成像主要表现为胆总管下段局限性狭窄（1型）。

IgG4相关硬化性胆管炎初诊患者CT和MRI表现与血清IgG4水平升高相关性研究

目的:观察IgG4相关硬化性胆管炎(IgG4-SC)的CT和MRI表现,探究初诊患者影像特征与血清IgG4、IgG水平的关系。方法:总结50例IgG4-SC初诊患者的临床、实验室及影像资料,通过MRCP观察病变分型、管腔狭窄形态与扩张程度;增强MRI和CT观察管壁增厚、强化模式及合并其他IgG4-RD的数量,分析基线血清IgG4及IgG水平与胆管病变和合并其他IgG4-RD数量的相关性。结果:初诊41例MRCP见Ⅰ型IgG4-SC 28例,Ⅱa型11例,Ⅲ型、Ⅳ型各1例;肝外胆管狭窄端呈漏斗状37例、截断状4例,狭窄段均为长狭窄(≥1.0 cm),其中1例胰腺段狭窄伴憩室样外凸;狭窄上游胆管扩张37例,不扩张4例。初诊42例增强MRI/CT均显示肝外胆管壁连续性增厚,15例见肝内胆管壁弥漫性增厚,管壁增厚呈向心性。50例IgG4-SC均合并AIP,其他受累器官还包括肾19例、涎腺7例、腹膜后纤维化5例、肝4例、肺4例、前列腺2例、硬化性纵隔炎2例、胆囊壁增厚20例及上腹部淋巴结肿大15例。基线血清IgG4、IgG水平升高与合并其他IgG4-RD的数量呈正相关,而与胆管壁厚度、狭窄段长度不相关。结论:胆管局限性狭窄伴上游胆管扩张或不扩张以及管壁弥漫性增厚是IgG4-SC初诊患者的特征性MRI和CT表现。基线血清IgG4及IgG水平升高与胆管病变的严重程度无关,而与合并其他IgG4-RD的数量有关。

IgG4相关硬化性胰腺炎一例

患者男性，62岁。因“间断性腹痛加重1周伴进行性黄染”人院。1个半月前无明显诱因出现间断性腹部胀痛，以右上腹为著，放射至腰背部，与进食及体位无关。病程中间断性发热，最高达37．5℃，自行口服“左氧氟沙星”（剂量不详）后体温降至正常。1周前腹痛加重，皮肤黄染，尿黄，体重减轻来我院就诊，人住肝胆胰内科。MRCP检查考虑为“胆总管占位性病变”而转入我科。

血清IgG4、CEA、CA19-9和NLR联合检测在IgG4相关性自身免疫性胰腺炎与胰腺癌鉴别诊断中的临床价值

目的探讨血清IgG4、癌胚抗原(CEA)、糖类抗原19-9(CA19-9)和中性粒细胞/淋巴细胞比值(neutrophil-to-lymphocyte ratio,NLR)单项及联合检测在IgG4相关性自身免疫性胰腺炎(IgG4-AIP)与胰腺癌鉴别诊断中的临床应用价值。方法收集2020年1月至2023年5月在南京鼓楼医院就诊的55例IgG4-AIP初诊患者及53例胰腺癌初诊患者,检测并比较二者IgG4、CEA、CA19-9、白细胞(WBC)、血红蛋白(Hb)、嗜酸性粒细胞(EO)和NLR水平,采用ROC曲线评价血清IgG4、CEA、CA19-9和NLR单项及联合检测鉴别诊断IgG4-AIP与胰腺癌的效能。结果IgG4-AIP组IgG4、WBC、Hb及EO水平显著高于胰腺癌组,胰腺癌组CEA、CA19-9、NLR水平显著高于IgG4-AIP组,差异均有统计学意义(P<0.05)。以IgG4-AIP组和胰腺癌组的IgG4、CEA、CA19-9和NLR单项以及四者联合检测的结果绘制ROC曲线,对应的ROC曲线下面积(AUC ROC)分别为0.873、0.617、0.787、0.665和0.951。IgG4、CEA、CA19-9、NLR单项以及四者联合检测用于区分IgG4-AIP和胰腺癌的正确性分别为81.48%、63.89%、78.70%、65.74%和90.74%。结论IgG4、CEA、CA19-9、NLR在IgG4-AIP与胰腺癌的鉴别中具有一定的独立诊断效能,若四者联合检测,有利于提高对IgG4-AIP与胰腺癌的鉴别诊断能力。

IgG4相关性疾病累及胰腺、肝脏和胆管1例

患者,男性,67岁,因“腹痛、腹胀伴皮肤、巩膜黄染22天”于2022年6月5日收入我院消化内科。患者于2022年5月13日开始无明显诱因出现上腹痛、腹胀,以中上腹钝痛为主,同时伴有皮肤、巩膜黄染,无恶心、呕吐,于2022年5月25日就诊于当地医院。肝功能提示:ALT 263.5μmol/L、AST224.9μmol/L、TBil 68.4μmol/L、DBil 7.9μmol/L、TBA30.1μmol/L、ALP429.1 U/L、γ-GT852 U/L。

IgG4相关硬化性胆管炎的CT和磁共振胰胆管成像表现

目的观察IgG4相关硬化性胆管炎(IgG4-SC)的CT和磁共振胰胆管造影(MRCP)影像表现。方法回顾性分析9例IgG4-SC患者的临床及影像资料,观察IgG4-SC初始病变的CT和MRCP特征及随访变化。结果初始病变:6例CT扫描显示肝外胆管胰腺段管壁增厚,其中2例伴有胰上段胆管壁偏心性增厚,增厚的胆管壁呈渐进性强化;7例MRCP检查中,6例显示肝外胆管胰腺段狭窄,1例肝内胆管狭窄和肝外胆管胰腺段狭窄,狭窄近侧的胆管呈中度至重度扩张。随访:5例未接受类固醇治疗以及2例治疗后复发的患者胆管病变均较初始加重。8例随访患者中,无论治疗及时与否,或是病变复发后再治疗,应用类固醇后胆管病变均显著好转。结论 IgG4-SC的CT和MRCP表现为胆管壁增厚、管腔狭窄和近侧胆管扩张,类固醇治疗后病变明显好转。

36例IgG4相关硬化性胆管炎临床特点

目的探讨Ig G4相关硬化性胆管炎(Ig G4-related sclerosing cholangitis,Ig G4-SC)的临床特点。方法 2004年1月至2012年12月在北京协和医院住院治疗的Ig G4-SC患者共36例,均符合2012年日本学者提出的Ig G4-SC临床诊断标准的确诊要求。回顾性分析其临床资料,包括症状、实验室检查、影像学检查、病理结果和随访情况。结果 36例患者性别比(女/男)为0.24∶1,平均发病年龄为(62.8±9.2)岁。最常见的临床症状为黄疸(77.8%,28/36)和腹痛(50.0%,18/36)。8例(22.2%)患者的胆红素水平在正常范围,其中3例谷氨酰转肽酶水平在正常范围。超声内镜发现34例(94.4%)患者胆管增厚,其检出率明显高于腹部超声(8.3%,3/36)和腹部CT(33.3%,12/36)(P<0.05)。7例患者行胆管刷检或胆管活检,病理结果均为阳性。随访超过2年的23例患者,复发率为39.1%(9/23),胆管外受累器官越多或受累胆管节段越多者,越容易复发。结论 Ig G4-SC多见于中老年男性,符合慢性胆管炎的临床特点。少数患者临床没有任何胆管梗阻的征象。诊断Ig G4-SC时,胆管病理的阳性率并不理想,影像学上非狭窄段的胆管壁均匀增厚对诊断十分有意义,超声内镜应作为疑诊Ig G4-SC患者的常规检查项目。对Ig G4-SC患者应密切随访,警惕复发及并存的恶性肿瘤。

IgG4相关硬化性乳腺炎临床病理观察

目的探讨IgG4相关硬化性乳腺炎的临床病理学特征。方法报道1例罕见的IgG4相关硬化性乳腺炎,结合文献对其临床表现、组织形态、免疫组化特点及治疗和预后等进行分析。结果患者女性,50岁,查体发现右乳包块1周。镜下见乳腺小叶萎缩,小叶内及小叶间有大量的淋巴细胞、浆细胞和少许嗜酸性粒细胞浸润,并淋巴滤泡形成及片状纤维化。免疫组化:间质内淋巴细胞以CD3、CD4和CD8(+)为主,CD20散在(+);IgG4+的浆细胞86个/HPF,在IgG+的浆细胞中占59%。随访半年未见复发。结论 IgG4相关硬化性乳腺炎是一种非常罕见的疾病,可伴发全身系统性疾病,诊断多结合临床表现、影像学、实验室检查及组织病理学等进行综合分析。鉴别诊断包括硬化性淋巴细胞性乳腺炎、浆细胞性乳腺炎及淋巴瘤等。及时应用糖皮质激素可控制病情。

IgG4相关硬化性疾病头颈部病变的研究进展

IgG4相关硬化性疾病(IgG4-related sclerosing disease,IgG4-SD)是新近认识的一种不同于一般慢性炎症和其他自身免疫性疾病的独立临床病理实体。该疾病主要累及胰腺,也可与胰腺外多个器官病变并存,头颈部IgG4-SD主要表现为颌下腺(Kuttner瘤)、泪腺和腮腺(Mikulicz病)以及脑下垂体(淋巴浆细胞性垂体炎)疾病等。目前头颈部IgG4-SD的诊断以及鉴别诊断已取得一定的研究进展。

IgG4相关自身免疫性胰腺炎的临床特征及复发的影响因素

背景IgG4相关性自身免疫性胰腺炎(IgG4 related autoim-mune pancreatitis,IgG4-AIP)是一种由自身免疫介导的胰腺炎,该病的临床表现缺乏特异性,鉴别诊断常有难度,糖皮质激素对该疾病的治疗的指征及疗程仍存争议.本研究希望通过分析疾病的临床特征提高疾病的认识和诊疗,通过分析疾病复发的相关影响因素找出降低疾病复发率的治疗方案.目的研究IgG4-AIP的临床特征及其治疗疗效、复发的影响因素.方法回顾性分析46例确诊IgG4-AIP患者的临床资料特点及分析疾病复发的相关影响因素.结果本研究中,纳入的46例患者IgG4-AIP患者男女比例为10.5:1.IgG4-AIP最常见的临床表现为梗阻性黄疸.52.1%的IgG4-AIP患者合并了胰外器官受累,最常见的胰外器官为胆管.91.3%的IgG4-AIP患者血清IgG4数值高于正常值.IgG4-AIP的影像学检查主要表现为胰腺弥漫肿胀或局部肿大,伴胆胰管狭窄.81.2%的IgG4-AIP患者通过超声内镜引导下胰腺穿刺活检获得病理学组织,典型的IgG4-AIP病理学检查示胰腺纤维组织增生,淋巴细胞、浆细胞浸润,胰腺腺泡萎缩,其中50%的IgG4-AIP患者病理免疫组化法示大量IgG4阳性浆细胞.糖皮质激素治疗IgG4-AIP均有效,但36.8%的患者治疗缓解后复发,其中71.4%患者是停用糖皮质激素后复发.Logistic多因素回归分析示复发的危险因素是胰源性门脉高压和胰外器官受累,小剂量糖皮质激素长期维持治疗可以预防复发.结论IgG4-AIP的临床表现缺乏特异性,容易被误诊为胰腺癌.IgG4-AIP的主要表现为血清IgG4水平升高、胰腺弥漫肿胀或局部肿大伴胆胰管狭窄、多器官受累、IgG4阳性浆细胞浸润、组织纤维化、对糖皮质激素治疗有效.IgG4-AIP复发的危险因素是胰源性门脉高压和胰外器官受累,小剂量糖皮质激素维持治疗可以预防复发.

累及多部位的IgG4相关硬化性疾病1例并文献复习

目的观察罕见的IgG4相关硬化性疾病(IgG4-related sclerosing disease,IgG4-SD)的病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法对1例IgG4-SD进行病理学和免疫组化染色观察,并复习相关文献。结果患者男性,60岁,2009年发现肾周肿物,胰腺饱满,体积增大;2011年发现双侧颌下腺及淋巴结肿大。镜检:肾周肿物、胰腺及颌下腺均显示纤维组织、淋巴组织增生,并伴大量成熟浆细胞浸润,淋巴结于滤泡间见较多浆细胞浸润。免疫表型:浆细胞呈IgG、IgG4阳性,IgG4阳性细胞计数约137个/HPF,IgG4阳性/IgG阳性细胞比值约60%。结论 IgG4-SD是近年来逐渐被认识的疾病之一,主要累及胰腺,也可累及其它器官。病理诊断需与Castleman病、一般慢性炎症相鉴别。

IgG4相关性硬化性胆管炎:肝胆胰外科医生应该重视的内科疾病

IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IRD)是一类近10余年逐渐被认识的以血清IgG4升高、席纹状纤维化以及大量IgG4阳性浆细胞浸润为特征的多器官和系统受累的自身免疫性疾病。胆道是IRD常受累的器官之一。IgG4相关性硬化性胆管炎(IgG4 related sclerosing cholangitis,IRSC)是IRD在胆道的临床表现形式。IRSC多有胆管壁局限性增厚、胆管扩张以及梗阻性黄疸等与胆胰恶性肿瘤相类似的临床表现。IRSC对激素敏感,预后良好,合并恶性肿瘤罕见,绝大多数无需手术治疗,但近几年笔者临床工作中仍不时见到因"胆管扩张、梗阻性黄疸"行手术治疗,术后病理证实为IRSC的病例,回顾这些病例的诊治过程,鲜有术前考虑IRSC的情况。临床上也可见到术前因血清IgG4升高,起初误诊为IRSC,错过最佳手术时机,而术后病理证实为胆管癌的病例。故加强对IRSC的宣讲,特别是加深肝胆胰外科医生对IRSC的认识具有重要临床意义。

1例IgG_4相关硬化性疾病临床病理分析及文献复习

目的报告1例罕见的IgG4相关硬化性疾病多器官受累病例,提高该病的认识水平。方法分析我院2010年11月诊治并经病理学确诊的IgG4相关硬化性疾病1例,并结合国内外文献,对本病的临床表现、诊断、治疗及预后进行分析讨论。结果患者临床表现为糖尿病、肾功能受损,颈部、腹股沟等全身淋巴结肿大;血清IgG、IgG4异常增高,CT检查胰腺肿大、间质性肺炎,淋巴结活检可见IgG4阳性浆细胞浸润,肾脏活检病理为局灶硬化性肾小球肾炎;激素治疗3周肾功能正常,胰腺及淋巴结形态明显缩小,20周血IgG、IgE正常,糖尿病控制良好。结论 IgG4相关硬化性疾病是一种非常罕见的全身系统性疾病,及时应用糖皮质激素可控制病情。

关注IgG4相关硬化性疾病的进展

IgG4相关硬化性疾病是以血浆IgG4水平升高、病变组织中IgG4(+)浆细胞的绝对值(通常>50个/HPF)和IgG4(+)/IgG(+)浆细胞比值(截断值>40%)共同升高及炎性纤维硬化性改变为特点的特殊性炎性疾病,其病因和发病机制尚未明确。本文对IgG4相关硬化性疾病的病名及概念演变、IgG4相关硬化性疾病与结外Rosai-Dorfman病的关系及诊断标准等的研究进展进行了介绍和讨论。

IgG4相关硬化性胆管炎的研究进展

免疫球蛋白G4相关硬化性胆管炎(immunoglob-ulin G4-related sclerosing cholangitis,IgG4-SC)是一种新近认识的以血清IgG4升高、慢性进行性阻塞性黄疸、弥漫性或局限性IgG4阳性浆细胞和淋巴细胞组织浸润、纤维化及闭塞性静脉炎为特征的慢性炎症性疾病,常并发自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP),其临床、生化及影像学特征与原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)或胆管癌(cholangiocarcinoma,CC)相似.类固醇激素是IgG4-SC的主要治疗手段,而肝移植是PSC唯一的有效治疗方法,CC则需外科手术治疗.因此,IgG4-SC与PSC或CC间的准确鉴别是目前面临的一个十分重要的课题.本文详尽地阐述了免疫球蛋白G4(immunoglobulin G4,IgG4)的特征和功能,IgG4-SC的诊断和治疗,IgG4-SC与AIP、PSC及CC之间关系等研究进展,为IgG4-SC的精确诊断和治疗提供了新的思路.

IgG4相关性硬化性胆管炎误诊为肝门胆管癌1例并文献复习

目的探讨IgG4相关性硬化性胆管炎的诊断与鉴别诊断。方法分析1例术后病理确诊为IgG4相关性硬化性胆管炎(IgG4-SC)的临床资料并文献复习。结果患者病变位于肝门部胆管,临床表现为明显的梗阻性黄疸症状,腹部彩超提示胰头占位;胆总管增宽,肝内胆管扩张可疑胆总管癌。CT及磁共振胰胆道造影(MRCP)检查均提示胆道狭窄,胆管壁增厚,肝内胆管扩张,考虑肝门区胆管癌可能。术前与术中均诊断为肝门胆管癌,术后病理检查确诊为IgG4-SC。术后口服糖皮质激素,持续一月余,黄疸逐渐恢复正常,随访肝功能黄疸指标正常。结论临床应重视梗阻性黄疸的鉴别诊断,加强对IgG4-SC的认识,当影像学表现为胆道梗阻合并不明原因的胰腺炎及胆管炎时,应考虑IgG4-SC的可能。常规检测血清IgG4水平,必要时行内镜超声引导下细针穿刺、胆道细胞学检查或胆道病理活检可明确诊断。

IgG4相关性硬化性胆管炎100例临床特征分析

目的由于临床和影像学表现的相似及临床医生认知不足,IgG4相关性硬化性胆管炎(IgG4-SC)常被误诊为原发性硬化性胆管炎(PSC)或胆管癌(CC)等胆汁淤积性疾病,而采取了不必要的手术治疗,因此对IgG4-SC的准确认识非常重要。目前,对IgG4-SC的临床研究比较缺乏,文献多为零星的临床病例报道,缺乏系统总结。我们通过汇总分析国内报道的病例,探讨了IgG4-SC患者的临床特点和误诊原因,以提高对该病的认识和诊断水平。方法以“IgG4相关性硬化性胆管炎”为关键词在中国知网数据库、万方数据库和维普数据库检索2019年9月前公开发表的文献,并提取相关病例的一般资料、临床表现、实验室检查、影像学表现、病理学特征、误诊情况、治疗和预后等信息进行汇总分析。结果纳入25篇文献,包括100例患者,男女比例为4∶1,平均发病年龄为(58.8±12.3)岁;最常见的临床表现为黄疸(85%)和腹痛(53%);94.2%(81/86)患者血清IgG4水平增高,33%患者血清CA19-9升高;影像学表现为胆总管下段狭窄57例,肝门区胆管狭窄伴肝内胆管扩张15例;34例肝组织检查发现胆囊壁/胆管壁纤维组织增生伴大量淋巴细胞和浆细胞浸润,可见闭塞性静脉炎或席纹状硬化;免疫组化检测,15例显示IgG4+浆细胞>10/HPF;在100例中,12例因误诊为胆管癌而实施手术治疗,61例应用糖皮质激素治疗,58例(95%)病情缓解。结论IgG4-SC患者多以梗阻性黄疸和腹痛为主要表现,在临床和影像学表现上与原发性硬化性胆管炎和胆管癌十分相似,需注意鉴别诊断。