IgA肾病伴IgG4相关性间质性肾炎1例报道

IgG4相关性疾病（IgG4-related disease,IgG4-RD）的发现可追溯至对自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis,AIP）的研究。AIP首先于1995年由Yoshida等[1]提出,并认为该病的发病机制与自身免疫性因素显著相关。2003年Kamisawa等[2]首次引入IgG4系统性疾病概念后,临床医师对AIP等临床症候群进行了重新审视和深入研究。

IgG4相关的小管间质性肾炎1例并文献复习

目的探讨IgG4相关的小管间质性肾炎(IgG4-related tubulointerstitial nephritis,IgG4-TIN)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断、治疗方法和预后。方法对1例IgG4-TIN进行光镜、免疫组化和电镜观察,并结合文献探讨该病的临床病理学特点。结果患者因"肾功能异常"入院。肾穿刺活检:镜下表现为小管间质性肾炎,伴重度肾小管萎缩和间质纤维化,并有大量浆细胞浸润;免疫组化染色证实超过50%的浆细胞表达IgG4;肾小球病变轻微,有局灶球性或节段性肾小球硬化;电镜观察:见肾小管重度萎缩,基膜增厚,间质弥漫纤维化,大量浆细胞、淋巴细胞及单核细胞浸润。结论IgG4-TIN是一种病因不明的疾病,有其独特的临床病理学特征,诊断须临床与病理相结合,对类固醇治疗有效,预后较好。

ANCA相关性肾炎合并IgG4小管间质性肾炎1例并文献复习

目的探讨抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophil cytoplasmic autoantibodies,ANCA)相关性肾炎(ANCA associated glomerulonephritis,ANCA-GN)合并IgG 4小管间质性肾炎(IgG 4-tubulointerstitial nephritis,IgG 4-TIN)的临床病理学特征及诊断。方法回顾性分析1例ANCA-GN合并IgG 4-TIN肾穿刺组织的光镜、免疫组化染色及电镜病理改变,结合文献探讨该病的临床病理学特点。结果光镜:肾皮质区被大量淋巴、浆细胞浸润,伴肾小管重度萎缩及间质纤维化;髓质炎症较轻,肾小管萎缩不明显,肾小球毛细血管袢节段纤维素样坏死伴局灶细胞性新月体。免疫表型:肾皮质硬化区有大量IgG+及IgG 4+浆细胞浸润,其中IgG为234个/HPF,IgG 4为187个/HPF,κ链及λ链染色显示浆细胞呈多克隆表达;肾小球纤维素样坏死处及新月体呈Fib强阳性。电镜:仅见1个肾小球呈轻微病变,无免疫沉积物;肾间质中有较多浆细胞浸润。结论 ANCA-GN与IgG 4-TIN是两种不同类型的肾病,但二者可合并出现;由于二者治疗方案及预后差异较大,及时、准确的病理诊断和临床治疗对患者的临床转归和预后甚为重要。

IgG4相关性小管间质性肾炎诊断标准分析及致病机制探讨

目的回顾性筛选符合IgG4相关性小管间质性肾炎(IgG4-TIN)诊断标准的病例,分析诊断标准的适用范围,并探讨其致病机制。方法选取肾间质较多浆细胞浸润的肾穿刺标本,免疫组化法检测CD138、IgG4、IgG阳性细胞数,并根据美国梅奥诊所及日本JSN协会提出的诊断标准,筛选出IgG4-TIN的疑似及确诊病例。同时用免疫组化法检测肾间质转化生长因子β(TGF-β)、NF-κB的表达情况,探讨IgG4阳性细胞致炎、致纤维化的机制。结果通过CD138、IgG4及IgG染色筛选出病理疑似病例28例,依据美国梅奥诊断标准筛选出高度可疑IgG4-TIN病例15例。这些病例不论临床、病理表现或IgG4阳性细胞数量及分布情况均存在较大异质性,因此进一步采用日本JSN协会推荐的更为严格的诊断标准,确诊IgG4-TIN病例4例。从致病机制上看,病理疑似组TGF-β与IgG4阳性细胞数存在强的正相关性(r=0.413,P<0.05)。结论符合美国梅奥诊断标准的病例应视为高度可疑IgG4-TIN,而确诊需要日本JSN协会标准进一步验证。浆细胞分泌过多的IgG4可能通过刺激TGF-β因子表达及NF-κB信号途径导致纤维化及免疫紊乱。

IgG4相关性间质性肾炎合并意义未明的单克隆丙种球蛋白病

急性肾损伤起病的老年男性患者,实验室检查发现血Ig G4显著升高,免疫固定电泳见Ig A-λ型单克隆免疫球蛋白,但骨髓穿刺未见浆细胞异常增殖。肾间质大量浸润细胞,以浆细胞居多,符合间质性肾炎,免疫组化染色肾间质区域见较多Ig G4阳性浆细胞,结合临床符合Ig G4相关性间质性肾炎合并意义未明的单克隆免疫球蛋白病。

IgG4相关性间质性肾炎临床特点及诊治的研究进展

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是全身性自身免疫性疾病,当IgG4-RD累及肾脏时即称为IgG4相关性肾病(IgG4-RD)。IgG4-TIN是IgG4-RD最常见的肾脏表现形式。IgG4-TIN的临床表现多种多样,肾脏损伤主要表现为少量至中等量蛋白尿和镜下血尿;病理表现为程度不一的肾间质纤维化,以大量淋巴细胞及浆细胞浸润,席纹状纤维化为主。在IgG4-TIN的治疗方面,糖皮质激素是公认有效的首选治疗方法,而消耗B细胞的利妥昔单抗也被认为是一种有效和安全的治疗方法,在近年来使用增加;对于难治性或经常复发的病例,也可以考虑联合免疫抑制剂进行治疗。

IgG4相关性肾小管间质性肾炎与干燥综合征肾损害的鉴别

IgG 4相关性疾病（IgG 4-RD）是一种系统性炎症纤维化疾病,几乎可影响每一个器官系统,包括胰腺、胆道、主动脉、肺、唾液腺和泪腺、甲状腺、硬脊膜和肾脏等。在过去15年中发现其疾病特点是肿瘤样病变和两个标志性的组织学特征,即富含IgG4的淋巴浆细胞浸润和席纹状纤维化。

ANCA相关性肾炎合并IgG4小管间质性肾炎治疗1例报道及文献复习

ANCA相关性肾炎合并IgG4小管间质性肾炎在临床较为少见,诊断及治疗方面具有一定的特殊性。本文就湛江中心人民医院收治的1例ANCA相关性肾炎合并IgG4小管间质性肾炎患者临床表现、实验室检查、影像学检查、病理检查等治疗进行回顾性分析。结合相关文献可知,ANCA-GN和IgG4-TIN是两种不同的疾病,在临床表现及组织学特征方面可能重叠,可同时存在,ANCA-GN合并IgG4的临床诊断应当综合临床症状、血清指标、影响学、病理检查综合考虑。

1例IgG_4相关硬化性疾病临床病理分析及文献复习

目的报告1例罕见的IgG4相关硬化性疾病多器官受累病例,提高该病的认识水平。方法分析我院2010年11月诊治并经病理学确诊的IgG4相关硬化性疾病1例,并结合国内外文献,对本病的临床表现、诊断、治疗及预后进行分析讨论。结果患者临床表现为糖尿病、肾功能受损,颈部、腹股沟等全身淋巴结肿大;血清IgG、IgG4异常增高,CT检查胰腺肿大、间质性肺炎,淋巴结活检可见IgG4阳性浆细胞浸润,肾脏活检病理为局灶硬化性肾小球肾炎;激素治疗3周肾功能正常,胰腺及淋巴结形态明显缩小,20周血IgG、IgE正常,糖尿病控制良好。结论 IgG4相关硬化性疾病是一种非常罕见的全身系统性疾病,及时应用糖皮质激素可控制病情。

黑地黄丸治疗IgG4相关性间质性肾炎1例报告

IgG4相关性疾病发病机制尚不明确,多数医家认为本病属自身免疫性或过敏性疾病,好发于患变态反应性疾病的老年人,而累及肾脏时主要表现为小管间质性肾炎,少数合并肾小球肾炎[1]。本病在临床诊疗中极易被忽略,西医除激素等对症治疗外,无其他有效治疗方法。本次通过收治IgG4-TIN患者1例,在常规治疗基础上,加用古方黑地黄丸加减方治疗,疗效显著,更彰显出中医药在本病治疗中的优势,特报告如下。

累及肾和淋巴结的IgG4相关性疾病病理特点

目的探讨IgG4相关性疾病的临床病理学特点、鉴别诊断、治疗及预后。方法对1例累及肾和淋巴结的IgG4相关性疾病病理活检标本进行光镜、电镜及免疫组化染色(采用EliVision法),并结合文献探讨该病的临床病理学特点。结果患者肾穿刺活检见肾间质中大量浆细胞浸润,主要为IgG阳性细胞,其中IgG4阳性细胞(>10个/HPF);肾小球毛细血管壁弥漫增厚,并节段双轨形成。腋下淋巴结活检显示,淋巴滤泡散在分布,部分滤泡呈萎缩状态,滤泡间区明显扩大,其内可见大量浆细胞增生,并掺杂较多小淋巴细胞及少量免疫母细胞。免疫组化示IgG阳性增生的浆细胞>50个/HPF。结论 IgG4相关性疾病是IgG4阳性细胞广泛浸润的慢性系统性疾病,累及肾时可出现小管间质性肾炎,多数会累及淋巴结。对激素治疗反映较好,停药后可复发。

IgG4相关性肾病1例报道并文献复习

IgG4是一种以血清IgG4升高,IgG4阳性浆细胞浸润多器官或组织为特征的一种慢性、进行性自身免疫性疾病。近年来IgG4相关性疾病引起广泛的关注,但以累及肾脏为主要表现的IgG4相关性疾病报道较少。其容易误诊、漏诊,现对1例IgG4相关性肾病报道如下。

IgG4相关性疾病一例

患者,男,49岁,因＂胸憋、气短2年,加重2月＂于2016年1月17日入院。患者2年前无明显诱因出现胸憋、气短,伴咳嗽,少量黄痰,不易咳出,当地诊断＂哮喘＂,给予抗感染、支气管扩张对症治疗后有所好转,但症状时好时坏,持续存在。1年前又以＂支气管炎＂于外院就诊,给予抗炎治疗病情稍好转。近2月上述症状加重。发病以来患者睡眠饮食良好,体重无明显下降。既往患者无抽烟嗜好。

IgG4相关性肾病的病理改变及特征

IgG4相关疾病的肾脏受累统称为IgG4相关性肾病,是一种免疫介导的炎性纤维化疾病,可表现为间质性肾炎、肾小球性病变、腹膜后纤维化、肾脏炎性假瘤、慢性硬化性肾盂炎、肾动脉炎,其中以IgG4相关间质性肾炎最为常见,其次为IgG4相关膜性肾病,本文重点描述IgG4相关性肾病的病理改变及特征。

IgG4相关性肾小管间质肾炎一例报告

IgG4相关性疾病（IgG4-relateddisease，IgG4-RD）是一类以血清IgG4升高、组织中IgG4阳性浆细胞浸润及组织纤维化为特征的全身性疾病，可累及多系统多器官，并对类固醇激素治疗有效。IgG4-RD累及肾脏时，称之为IgG4相关性肾病（IgG4-relatedkidneydisease，IgG4一RKD），肾损害的主要特征是肾小管间质肾炎（tubuloimerstitialnephritis，TIN），故又有学者称之为IgG4相关性肾小管间质性肾炎（IgG4-relatedtubulointerstitialnephritis，IgG4-TIN）。但是该病除肾小管间质肾病外，尚可累及肾小球（以膜性肾病多见），

IgG4相关性肾小管间质肾炎二例并文献复习

IgG 4相关性疾病(IgG 4-related disease,IgG 4-RD)是一类以密集的T淋巴细胞(lymphocyte,Lym)和B淋巴细胞浸润、IgG4升高、闭塞性静脉炎、嗜酸性粒细胞(eosinophil,EOS)增多,全身被累及的脏器活检的组织中可见IgG4阳性浆细胞(plasma cell,PC)浸润及席纹状纤维化为特征的全身维炎性疾病。可累及全身多个系统,对糖皮质激素治疗有效[1]。

IgG4相关疾病的临床病理分析

目的:总结IgG4相关疾病(IgG4-RD)器官受累的临床病理特点。方法:回顾性分析2012年至2017年南京总医院收治的IgG4-RD患者的临床表现、病理、治疗及预后特点。结果:共入组32例患者,男性26例、女性6例,平均发病年龄57.3±13.8岁。20例伴脏器肿大,最常见受累脏器为肾脏(17/32)、胰腺(7/32)、颌下腺(8/32)等。100%(29/29)血IgG4升高,25%(8/32)嗜酸性粒细胞比例升高,62.5%(21/32)球蛋白升高,72.7%(16/22) IgG升高,77.3%(17/22)血IgE升高,36.4%(8/22)有低补体血症。与无肾脏受累组相比,肾脏受累组贫血更重,IgG4-RD应答指数更高;与补体正常组相比,低补体组IgG4水平更高。12例患者行肾脏活检,10例表现为肾小管间质性肾炎,2例为合并肾小球膜性病变。肾脏受累的患者,15例接受糖皮质激素或免疫抑制剂治疗,尿检或肾功能均改善。结论:IgG4-RD为多系统炎症性疾病,临床表现多样,肾脏受累以肾小管间质性肾炎为主,多数患者糖皮质激素治疗反应良好。

IgG4相关性肾病2例报告

IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一组以血清IgG4升高、组织内IgG4阳性浆细胞浸润及纤维化病变为特征的多系统性疾病。IgG4-RD可累及几乎所有器官,以泪腺、唾液腺、胰腺、肾脏、淋巴结、主动脉和腹膜后最多见。累及肾脏时称为IgG4相关性肾病(IgG4-related kidney disease,IgG4-RKD),主要表现为肾小管间质性肾炎(IgG4-TIN),累及肾小球时以膜性肾病(IgG4-MGN)多见[1],其他肾脏损害包括肾小球性病变(IgA肾病、系膜增生性病变、膜增生样病变、毛细血管内增生性病变等)、肾脏炎性假瘤、慢性硬化性肾盂炎、肾动脉炎等病变[2]。

IgG4相关性肺病1例报道及文献复习

IgG4相关疾病(IgG4-RD)是一种全身性自身免疫疾病,可累及全身多个脏器,其肺部表现包括肺实变、支气管血管束增厚、间质受累等。为提高对IgG4相关性肺疾病的认识及诊治水平,回顾分析了1例病理确诊的IgG4相关性肺疾病,同时复习文献进行归纳总结。患者男,52岁,以肺弥漫性实变起病,经我院CT引导下行肺穿刺活检术,活检组织病理示纤维组织增生伴小区席纹样改变,浆细胞、淋巴细胞等浸润,免疫组化示数目众多的浆细胞(+),IgG4(+)。血清IgG4水平示3200.0 mg/dL[(3.0~201.0)mg/dL]。诊断IgG4相关性肺疾病,予甲泼尼龙片口服,5个月后胸部CT复查示肺部病灶较前吸收。血清IgG4浓度升高和淋巴细胞增多的病理证据是IgG4-RD的特征性表现,是正确诊断的必要条件。IgG4-RD对激素治疗敏感。报道这一例仅累及肺部的病例及文献复习以提高对IgG4相关性肺疾病的认识。

IgG4相关性肾病的研究进展

IgG4相关性肾病(IgG4-RKD)是IgG4相关性疾病(IgG4-RD)肾脏累及的统称。其发病机制尚不明确,临床表现缺乏特异性,IgG4-RKD病理以肾小管间质性肾炎(IgG4-TIN)最为常见,其次为膜性肾病(IgG4-MN),还包括其他肾小球病变及继发性肾损害。IgG4-RKD的诊断要根据血清学、组织病理学、影像学的综合诊断结果进行评估。糖皮质激素是IgG4-RKD公认的首选治疗药物,也可联合免疫抑制剂治疗,而B细胞清除药物利妥昔单抗治疗IgG4-RD的疗效近期已得到广泛认可。