罗道病与IgG4相关性疾病的研究进展及相关性

罗道病(Rosai-Dorfman, RDD)是一种伴有大量淋巴结病的组织细胞增生症,是一种病因不明的特殊组织细胞样细胞的特发性增生。大多数RDD患者表现为多发性淋巴结病,少部分RDD也涉及多种结外部位。IgG4相关性疾病(IgG4-related disease, IgG4-RD)是一种免疫介导的疾病,与纤维炎性病变相关,可发生在几乎全身任何解剖部位,可以累及一个或多个器官,产生炎性或弥漫性增大的肿块。RDD和IgG4-RD都是罕见疾病,且两种疾病临床表现多样、没有特异性、没有明确的诊断标准,患者常因不同的临床表现而就诊于不同专科,由于单一科室诊治的片面性,造成误诊和漏诊。在某些情况下,RDD可能会在临床和病理上模仿IgG4-RD,是一种临床罕见且令人困惑的疾病。本文就RDD和IgG4-RD的临床表现、诊断、治疗、两者之间的相关性作简要综述。

免疫球蛋白G4升高肝炎1例

1．病例资料：患者女性，43岁，汉族，天津籍，无职业。因乏力、纳差4年，尿色加深4日于2011年5月12日入院。患者4年前无明显诱因出现乏力、纳差、恶心，尿色逐渐加深似浓茶色，查肝功能ALT、AST分别为246、565U／L，总胆红素（TBil）、直接胆红素（DBil）分别为201．4、116μmol／L。