IgG4相关硬化性胆管炎累及胰腺1例报道

IgG4相关硬化性胆管炎(IgG4-related sclerosing cholangitis,IgG4-SC)为IgG4相关性疾病累及胆管,以梗阻性黄疸为主要表现,伴腹痛及体质量减轻。该病发病率低,缺乏特异性临床表现,且无诊断金标准,常被误诊、漏诊。本文对1例IgG4-SC患者的诊治经过报道如下。

IgG4相关性硬化性胆管炎误诊为肝门部胆管癌原因分析

目的探讨IgG4相关性硬化性胆管炎(IgG4-SC)的临床特点、分型、临床表现、诊治要点及误诊为肝门部胆管癌(HCCA)的原因,并且总结防范误诊措施。方法回顾分析2021年3月—2022年6月收治的IgG4-SC误诊HCCA的2例病例资料。结果2例均为中老年男性,分别以皮肤、巩膜黄染伴皮肤瘙痒,上腹痛、食欲不振、黄疸为主要表现就诊,体质量减轻,查血肝功能、部分肿瘤标志物异常,影像学检查示肝门部梗阻征象,提示占位性病变,初步诊断为HCCA,行手术治疗。手术病理检查均未发现肿瘤细胞,均见胆管壁大量浆细胞和淋巴细胞浸润,完善IgG4检查均升高(分别为14.3 g/L、141.6 g/L),修正诊断为IgG4-SC。确诊后均予甲泼尼龙静脉冲击治疗,待黄疸症状消失,复查肝功能基本恢复正常后出院,院外均予泼尼松片口服并逐渐减量至维持剂量长期维持治疗,随访至今均无复发,血清IgG4均处于正常水平。结论IgG4-SC临床少见,临床表现与HCCA有相似之处,鉴别诊断较为困难,容易误诊;临床医生应加强对IgG4-SC临床特点、表现、诊断及鉴别诊断相关知识的学习,扩展诊断思维,全面分析病情,及时行血清IgG4检测、糖皮质激素试验性治疗,必要时可行组织病理学检查,以减少临床误诊误治的发生。

IgG4相关硬化性胆管炎初诊患者CT和MRI表现与血清IgG4水平升高相关性研究

目的:观察IgG4相关硬化性胆管炎(IgG4-SC)的CT和MRI表现,探究初诊患者影像特征与血清IgG4、IgG水平的关系。方法:总结50例IgG4-SC初诊患者的临床、实验室及影像资料,通过MRCP观察病变分型、管腔狭窄形态与扩张程度;增强MRI和CT观察管壁增厚、强化模式及合并其他IgG4-RD的数量,分析基线血清IgG4及IgG水平与胆管病变和合并其他IgG4-RD数量的相关性。结果:初诊41例MRCP见Ⅰ型IgG4-SC 28例,Ⅱa型11例,Ⅲ型、Ⅳ型各1例;肝外胆管狭窄端呈漏斗状37例、截断状4例,狭窄段均为长狭窄(≥1.0 cm),其中1例胰腺段狭窄伴憩室样外凸;狭窄上游胆管扩张37例,不扩张4例。初诊42例增强MRI/CT均显示肝外胆管壁连续性增厚,15例见肝内胆管壁弥漫性增厚,管壁增厚呈向心性。50例IgG4-SC均合并AIP,其他受累器官还包括肾19例、涎腺7例、腹膜后纤维化5例、肝4例、肺4例、前列腺2例、硬化性纵隔炎2例、胆囊壁增厚20例及上腹部淋巴结肿大15例。基线血清IgG4、IgG水平升高与合并其他IgG4-RD的数量呈正相关,而与胆管壁厚度、狭窄段长度不相关。结论:胆管局限性狭窄伴上游胆管扩张或不扩张以及管壁弥漫性增厚是IgG4-SC初诊患者的特征性MRI和CT表现。基线血清IgG4及IgG水平升高与胆管病变的严重程度无关,而与合并其他IgG4-RD的数量有关。

IgG4检测在自身免疫性胰腺炎和IgG4相关性胆管炎诊治中的应用进展

近年来,免疫球蛋白G-4亚型(IgG4)在自身免疫性胰腺炎(AIP)和IgG4相关性胆管炎(IAC)早期鉴别诊断、疗效监测、预测复发方面的研究逐步增多。研究认为,血清IgG4检测在AIP和IAC诊治中有较重要的价值,可作为AIP早期鉴别诊断、激素疗效评估、复发检测和预后判断的指标,也是IAC的辅助诊断、鉴别诊断的重要标志物。本文对有关文献作一综述。

血清IgG4、CA19-9水平对IgG4相关性胆管炎的诊断及鉴别诊断价值

目的:探讨血清IgG4、CA19-9及自身抗体对IgG4相关性胆管炎(IgG4-SC)的诊断及鉴别价值。方法:选取41例IgG4-SC患者、162例非IgG4-SC患者及40例健康对照血清样本,采用免疫比浊法和直接化学发光法检测IgG4和CA19-9水平、采用间接免疫荧光法检测抗核抗体(ANA)、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、抗平滑肌抗体(SMA)和抗线粒体抗体(AMA),并进行结果统计分析。结果:(1)IgG4-SC患者的ANA、ANCA、SMA和AMA阳性率分别为41.46%、7.32%、0和2.44%。其中,ANA阳性率与正常对照组、ANCA阳性率与原发性硬化性胆管炎(PSC)组、SMA和AMA阳性率与非IgG4-SC组均存在差异,且具有非常显著统计学意义(P<0.01)。(2)血清IgG4(n=36/41)和CA19-9(n=21/41)升高情况与正常对照组相比,差异具有统计学意义(P<0.01);其ROC曲线下面积(AUC)分别为0.979和0.646,P<0.05。结论:血清IgG4和CA19-9水平的高表达和自身抗体检测,对于IgG4-SC的鉴别诊断具有准确性和重要临床价值。

36例IgG4相关硬化性胆管炎临床特点

目的探讨Ig G4相关硬化性胆管炎(Ig G4-related sclerosing cholangitis,Ig G4-SC)的临床特点。方法 2004年1月至2012年12月在北京协和医院住院治疗的Ig G4-SC患者共36例,均符合2012年日本学者提出的Ig G4-SC临床诊断标准的确诊要求。回顾性分析其临床资料,包括症状、实验室检查、影像学检查、病理结果和随访情况。结果 36例患者性别比(女/男)为0.24∶1,平均发病年龄为(62.8±9.2)岁。最常见的临床症状为黄疸(77.8%,28/36)和腹痛(50.0%,18/36)。8例(22.2%)患者的胆红素水平在正常范围,其中3例谷氨酰转肽酶水平在正常范围。超声内镜发现34例(94.4%)患者胆管增厚,其检出率明显高于腹部超声(8.3%,3/36)和腹部CT(33.3%,12/36)(P<0.05)。7例患者行胆管刷检或胆管活检,病理结果均为阳性。随访超过2年的23例患者,复发率为39.1%(9/23),胆管外受累器官越多或受累胆管节段越多者,越容易复发。结论 Ig G4-SC多见于中老年男性,符合慢性胆管炎的临床特点。少数患者临床没有任何胆管梗阻的征象。诊断Ig G4-SC时,胆管病理的阳性率并不理想,影像学上非狭窄段的胆管壁均匀增厚对诊断十分有意义,超声内镜应作为疑诊Ig G4-SC患者的常规检查项目。对Ig G4-SC患者应密切随访,警惕复发及并存的恶性肿瘤。

IgG4相关硬化性胆管炎并自身免疫性胰腺炎8例临床分析

目的总结Ig G4相关硬化性胆管炎（Ig G4-SC）并自身免疫性胰腺炎（AIP）的临床特征、实验室检查及影像学检查结果,以提高本病的诊断水平。方法对8例Ig G4-SC并AIP患者的临床资料进行回顾性分析。结果 8例患者均以梗阻性黄疸为主要表现,上腹痛或腹部不适5例,腹泻2例,淋巴结肿大2例,体质量下降3例。合并糖尿病4例,合并自身免疫性肝病1例。直接胆红素增高8例,血清淀粉酶增高4例,γ球蛋白增高6例,CA19-9增高8例,抗核抗体阳性3例,血沉增高2例,类风湿因子增高3例,抗中性粒细胞胞浆抗体阳性3例,抗线粒体阳性2例。CT表现为胰腺弥漫性肿大6例,局限性肿大2例;胆胰管水成像表现为胆总管下段局限性狭窄（1型）6例,肝门区胆管及胆总管下段狭窄（3型）2例。8例患者使用激素治疗均有效。随诊6~24个月均未再复发。结论 Ig G4-SC并AIP患者多以阻塞性黄疸及腹部不适为主要表现,伴有肝功酶学改变及自身免疫性抗体异常;CT表现为胰腺肿大;胆胰管水成像主要表现为胆总管下段局限性狭窄（1型）。

IgG4相关性硬化性胆管炎:肝胆胰外科医生应该重视的内科疾病

IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IRD)是一类近10余年逐渐被认识的以血清IgG4升高、席纹状纤维化以及大量IgG4阳性浆细胞浸润为特征的多器官和系统受累的自身免疫性疾病。胆道是IRD常受累的器官之一。IgG4相关性硬化性胆管炎(IgG4 related sclerosing cholangitis,IRSC)是IRD在胆道的临床表现形式。IRSC多有胆管壁局限性增厚、胆管扩张以及梗阻性黄疸等与胆胰恶性肿瘤相类似的临床表现。IRSC对激素敏感,预后良好,合并恶性肿瘤罕见,绝大多数无需手术治疗,但近几年笔者临床工作中仍不时见到因"胆管扩张、梗阻性黄疸"行手术治疗,术后病理证实为IRSC的病例,回顾这些病例的诊治过程,鲜有术前考虑IRSC的情况。临床上也可见到术前因血清IgG4升高,起初误诊为IRSC,错过最佳手术时机,而术后病理证实为胆管癌的病例。故加强对IRSC的宣讲,特别是加深肝胆胰外科医生对IRSC的认识具有重要临床意义。

IgG4相关性硬化性胆管炎误诊为肝门胆管癌1例并文献复习

目的探讨IgG4相关性硬化性胆管炎的诊断与鉴别诊断。方法分析1例术后病理确诊为IgG4相关性硬化性胆管炎(IgG4-SC)的临床资料并文献复习。结果患者病变位于肝门部胆管,临床表现为明显的梗阻性黄疸症状,腹部彩超提示胰头占位;胆总管增宽,肝内胆管扩张可疑胆总管癌。CT及磁共振胰胆道造影(MRCP)检查均提示胆道狭窄,胆管壁增厚,肝内胆管扩张,考虑肝门区胆管癌可能。术前与术中均诊断为肝门胆管癌,术后病理检查确诊为IgG4-SC。术后口服糖皮质激素,持续一月余,黄疸逐渐恢复正常,随访肝功能黄疸指标正常。结论临床应重视梗阻性黄疸的鉴别诊断,加强对IgG4-SC的认识,当影像学表现为胆道梗阻合并不明原因的胰腺炎及胆管炎时,应考虑IgG4-SC的可能。常规检测血清IgG4水平,必要时行内镜超声引导下细针穿刺、胆道细胞学检查或胆道病理活检可明确诊断。

IgG4相关硬化性胆管炎的研究进展

免疫球蛋白G4相关硬化性胆管炎(immunoglob-ulin G4-related sclerosing cholangitis,IgG4-SC)是一种新近认识的以血清IgG4升高、慢性进行性阻塞性黄疸、弥漫性或局限性IgG4阳性浆细胞和淋巴细胞组织浸润、纤维化及闭塞性静脉炎为特征的慢性炎症性疾病,常并发自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP),其临床、生化及影像学特征与原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)或胆管癌(cholangiocarcinoma,CC)相似.类固醇激素是IgG4-SC的主要治疗手段,而肝移植是PSC唯一的有效治疗方法,CC则需外科手术治疗.因此,IgG4-SC与PSC或CC间的准确鉴别是目前面临的一个十分重要的课题.本文详尽地阐述了免疫球蛋白G4(immunoglobulin G4,IgG4)的特征和功能,IgG4-SC的诊断和治疗,IgG4-SC与AIP、PSC及CC之间关系等研究进展,为IgG4-SC的精确诊断和治疗提供了新的思路.

IgG4相关硬化性胆管炎误诊为肝门部胆管癌1例

患者,男,64岁,广州市东山区人。因＂上腹痛6个月,伴纳差、黄疸3个月,加重1周＂,于2014年11月18日入院。患者6个月前无明显诱因出现上腹痛,到中山大学附属第六医院就诊,PET-CT检查结果显示：右侧腮腺、右侧颈部及右锁骨上淋巴结、纵膈和双侧肺门淋巴结以及胰腺均显示肿大及代谢异常活跃,诊断不明,予以对症支持治疗,病情稍缓解,但仍有腹痛。

IgG4相关性硬化性胆管炎100例临床特征分析

目的由于临床和影像学表现的相似及临床医生认知不足,IgG4相关性硬化性胆管炎(IgG4-SC)常被误诊为原发性硬化性胆管炎(PSC)或胆管癌(CC)等胆汁淤积性疾病,而采取了不必要的手术治疗,因此对IgG4-SC的准确认识非常重要。目前,对IgG4-SC的临床研究比较缺乏,文献多为零星的临床病例报道,缺乏系统总结。我们通过汇总分析国内报道的病例,探讨了IgG4-SC患者的临床特点和误诊原因,以提高对该病的认识和诊断水平。方法以“IgG4相关性硬化性胆管炎”为关键词在中国知网数据库、万方数据库和维普数据库检索2019年9月前公开发表的文献,并提取相关病例的一般资料、临床表现、实验室检查、影像学表现、病理学特征、误诊情况、治疗和预后等信息进行汇总分析。结果纳入25篇文献,包括100例患者,男女比例为4∶1,平均发病年龄为(58.8±12.3)岁;最常见的临床表现为黄疸(85%)和腹痛(53%);94.2%(81/86)患者血清IgG4水平增高,33%患者血清CA19-9升高;影像学表现为胆总管下段狭窄57例,肝门区胆管狭窄伴肝内胆管扩张15例;34例肝组织检查发现胆囊壁/胆管壁纤维组织增生伴大量淋巴细胞和浆细胞浸润,可见闭塞性静脉炎或席纹状硬化;免疫组化检测,15例显示IgG4+浆细胞>10/HPF;在100例中,12例因误诊为胆管癌而实施手术治疗,61例应用糖皮质激素治疗,58例(95%)病情缓解。结论IgG4-SC患者多以梗阻性黄疸和腹痛为主要表现,在临床和影像学表现上与原发性硬化性胆管炎和胆管癌十分相似,需注意鉴别诊断。

IgG4相关硬化性胆管炎临床特点分析

目的探讨IgG4相关硬化性胆管炎(IgG4-related sclerosing cholangitis,IgG4-SC)的临床特点、治疗效果及预后。方法回顾性分析2019年1月至2020年12月首都医科大学附属北京佑安医院收治的15例IgG4-SC患者的临床资料。结果15例患者中,男11例,女4例,平均年龄(58.7±12.9)岁;主要临床表现为黄疸、食欲减退和乏力;影像学检查可见胆管壁增厚、胆管狭窄,延迟期强化;11例伴发自身免疫性胰腺炎,另可见肾脏、唾液腺等器官受累。14例患者IgG4升高,其中13例IgG4超过2倍正常上限;3例行病理学检查,典型表现为胆管壁内大量浆细胞浸润及席纹样纤维化。11例使用糖皮质激素治疗(波尼松龙20~50 mg/d,治疗2~4周后每周减量5 mg,减量至5~10 mg/d维持),反应良好。与治疗前比较,治疗后血清IgG4[6.8(5.3,20.1)g/L比2.3(1.3,3.5)g/L,P=0.002]、GGT[635(390,998)U/L比27(16,72)U/L,P=0.001]和碱性磷酸酶(alkaline phosphatase,ALP)[(1648.09±2276.27)U/L比(582.95±1097.68)U/L,P=0.011]水平均快速下降,差异有统计学意义。其中3例在糖皮质激素减量过程中复发,再次应用糖皮质激素治疗依然有效。结论IgG4-SC临床表现缺乏特异性,诊断需依据临床表现、影像学、血清学、病理学检查及对糖皮质激素治疗反应等综合分析。

中西医结合诊治IgG4相关性硬化性胆管炎查房示例

病例介绍:患者汪某,男,56岁,工人。因“反复身目尿黄伴腹泻7月余”于2017年3月30日入院。2016年8月患者无明显诱因出现身目尿黄,伴腹泻,3~4次/d,含大量油脂,无脓血、里急后重、发热腹痛、恶心呕吐,未予重视及治疗,后身、目、尿黄加重,腹泻5~6次/d,故于2016年11月至上海交通大学附属第九人民医院诊治,查肝肾功能:TBil 329.5μmol/L,DBil 190μmol/L,ALT 238 U/L,AST 218 U/L,GGT 333 IU/L,ALP 333 U/L,TBA 403.4μmol/L,Alb 42 g/l。

15例IgG4相关性胆管炎影像学特征分析

目的:探讨IgG4相关性胆管炎CT、MRI特征,为诊断IgG4相关性胆管炎提供临床指导,减少漏诊、误诊。方法:选取2016年2月至2018年12月在我院确诊并进行治疗的IgG4相关性胆管炎患者15例为研究对象,对所有患者进行CT、MRI增强扫描与平扫并分析结果,明确IgG4相关性胆管炎的CT、MRI特征。结果:所有患者胆管均出现显著的节段性狭窄,管腔内未出现闭塞;13例患者的管腔狭窄位于胆总管胰头部位,2例患者的管腔狭窄位于肝门部;12例患者位于肝内的胆管壁表现为弥漫性的增厚,同时胆管壁增厚同狭窄部位没有关系,3例患者的胆管壁显示为局限性的增厚,其中2例位于肝门部;MRI检查显示,11例患者伴发自身免疫性胰腺炎,4例患者不伴发胰腺炎;所有患者MRI、CT增强扫描后显示,胆管壁均出现延迟期强化。结论:IgG4相关性胆管炎CT、MRI检查有显著特征,通常表现为出现胆管节段性狭窄以及胆管壁出现不均匀的增厚现象,不伴管腔闭塞,而位于肝门部的胆管腔易出现闭塞,可以成为临床实践中诊断IgG4相关性胆管炎的可靠依据。

IgG4相关性硬化性胆管炎误诊为胆管癌2例病例分析及文献复习

IgG4相关性硬化性胆管炎(IgG4-related sclerosing cholangitis,IgG4-SC)是IgG4相关性疾病胆管受累的表现,多为老年男性患者,主要表现为梗阻性黄疸,常伴有自身免疫性胰腺炎、血清IgG4升高及胆管大量IgG4阳性细胞浸润。华中科技大学同济医学院附属武汉市中心医院于2015年7月期间断收治例误诊为胆管癌的IgG4相关性硬化性胆管炎患者,现回顾其临床资料并复习相关文献,报道如下。

IgG4相关性胆管炎误诊为肝门部胆管癌分析

目的探讨IgG4相关性胆管炎的临床特点及误诊原因。方法回顾性分析误诊为肝门部胆管癌的IgG4相关性胆管炎1例的临床资料。结果本例因皮肤、巩膜黄染3 d入院。行腹部增强CT及MRI等检查,疑诊为肝门部胆管癌。考虑患者病程短,年龄不大,不排除IgG4相关性胆管炎的可能,进一步行IgG4亚型定量检测,并予试验性甲强龙冲击治疗,皮肤、巩膜黄染明显好转,肝功能改善,肝门部胆管占位性病变缩小,狭窄消失,确诊为IgG4相关性胆管炎,继续予泼尼松治疗,病情好转带药出院。随访3年,患者预后良好,黄疸无复发。结论 IgG4相关性胆管炎临床表现不典型,及时行IgG4亚型定量检测可避免或减少误诊误治。

IgG4相关性硬化性胆管炎2例临床病理观察

目的分析Ig G4相关性硬化性胆管炎的组织病理学特征,探讨其诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法收集2例Ig G4相关性硬化性胆管炎的临床和病理资料,结合文献讨论其临床特点、病理特征、鉴别诊断及治疗。结果例1为老年女性,因腹胀7天、黄疸伴尿色加深4天就诊。MRCP示肝门胆管扩张、增厚,考虑胆管癌。后行开腹胆管癌根治术。例2为老年男性,因皮肤瘙痒1月余,腹痛半月,黄疸1周入院。ERCP示肝内胆管树枝状改变,考虑原发性硬化性胆管炎,行肝穿刺术。2例肝功均示转氨酶和胆红素升高。免疫组化显示Ig G4阳性细胞计数>10个/HPF,且Ig G4/Ig G阳性细胞>40%。2例最终均诊断Ig G4相关性硬化性胆管炎。结论 Ig G4相关性硬化性胆管炎是较为罕见的自身免疫性疾病,以血清Ig G4水平升高和胆管壁密集浸润Ig G4阳性的浆细胞为特征。糖皮质激素治疗效果良好。

中西医结合治疗IgG4相关性胆管炎36例

目的:通过观察应用茵陈蒿汤合柴胡疏肝散加减联合糖皮质激素与单纯应用糖皮质激素治疗Ig G4相关性胆管炎(immunoglobulin G4 associated cholangitis,IAC)的临床疗效,探讨中西医结合治疗IAC的临床价值,为IAC的治疗探索新的方法。方法:选择在我院住院并诊断IAC的患者36例,随机分为观察组与对照组,每组各18例。口服糖皮质激素作为两组患者的基本治疗。观察组患者在口服糖皮质激素的同一天,另给予中药方剂茵陈蒿汤合柴胡疏肝散加减口服,观察治疗前后患者的相关血清学指标,评估患者治疗后的临床疗效,并对两组的治疗效果进行评判和统计学分析。结果:36例患者全部按预定周期完成全部疗程。治疗12周后,两组患者血清ALT、AST、ALP、GGT、TBIL、Ig G4指标较治疗前均有明显下降,但观察组治疗后血清指标降低程度比对照组更加明显,差异具有统计学意义(P<0.05)。复诊比较两组患者治疗效果,观察组总有效率明显高于对照组(94.4%VS83.3%)。结论:单独应用糖皮质激素是治疗IAC的基本措施,联合应用中药疗效将更加显著,并能有效改善患者预后,使治疗效果更加稳定。

IgG4相关硬化性胆管炎的影像诊断现状

IgG4相关硬化性胆管炎是IgG4相关性疾病累及胆管系统的表现,影像检查见肝外和/或肝内胆管狭窄与扩张,常合并1型自身免疫性胰腺炎,实验室血清检测见IgG4水平升高,病理检查见淋巴-浆细胞浸润、席纹状纤维化和闭塞性静脉炎,对激素治疗敏感。由于多数患者在初诊时年龄较大且出现梗阻性黄疸,故需与胆管癌、胰腺癌等其他引起胆管狭窄及黄疸的疾病鉴别。本文介绍不同类型IgG4相关硬化性胆管炎的影像表现、诊断标准、鉴别诊断以及疾病复发的研究进展。