伴IgG4阳性浆细胞数量增多的原发性颅内Rosai-Dorfman病一例

病例资料患者,女,54岁,因头闷、颈部疼痛入院,体格检查未发现异常。CT检查提示右侧顶部占位性病变。MRI示右侧顶骨内板下肿块以宽基底附于硬脑膜;T1WI上呈稍低信号(图1);T2-FLAIR图像上呈等或稍高信号,内部有片状低信号区(图2);DWI序列(b=1000s/mm2)显示肿块无明显扩散受限(图3);周边脑实质受压,可见"指状"水肿(图4);增强扫描显示肿块呈明显均匀强化,肿块邻近硬脑膜广泛增厚、强化(图5)。

伴IgG4阳性浆细胞数量增多的颅内Rosai-Dorfman病(附1例报告及文献复习)

目的探讨伴IgG4阳性浆细胞数量增多的中枢神经系统Rosai-Dorfman病(RDD)的诊疗及预后转归。方法分析1例伴IgG4阳性浆细胞增多的颅内RDD患者的临床资料,回顾性分析和复习相关文献进行讨论。结果术中见病灶起源于硬脑膜,与脑组织粘连紧密。由于病变位于功能区,因此行部分切除术。病理诊断为颅内RDD,伴IgG4阳性浆细胞数量增多。国内外文献回顾仅发现12例(包括本例)颅内RDD合并IgG4阳性浆细胞增多患者,其中4例符合IgG4相关性疾病(IgG4-RD)诊断标准。结论颅内RDD和IgG4-RD重叠罕见。诊断具有挑战性且极易误诊,需要结合组织病理、临床及血清学特点综合判断。目前,RDD治疗缺少规范化指南,手术治疗是颅内RDD首选的治疗手段。对于伴IgG4阳性浆细胞数量增多的颅内RDD需要排查IgG4-RD的病例,再综合评估考虑是否行激素等辅助治疗。

伴IgG4阳性浆细胞数量增多的脑膜Rosai-Dorfman病临床病理特点分析

目的探讨脑膜Rosai-Dorfman病临床病理特点。方法选取大连医科大学附属第二医院神经外科脑膜原发性伴IgG4阳性浆细胞增多的Rosai-Dorfman病1例,手术治疗,切除病变组织,分析其病理学特点。结果脑膜局限性增厚、纤维化,肿瘤组织呈"明暗相间"的病理特点,较多淋巴细胞及多量浆细胞浸润,局部淋巴滤泡形成,并见组织细胞吞噬完整的淋巴细胞及浆细胞(即淋巴细胞伸入现象),未见席纹状纤维化、闭塞性静脉炎及嗜酸性粒细胞浸润。肿瘤组织边缘呈推挤性生长,压迫周边脑组织,周边脑组织血管周围见淋巴细胞及组织细胞套袖。应用免疫组化染色显示:组织细胞CD68及S-100阳性;IgG4阳性浆细胞数量为30个/HPF,IgG4阳性浆细胞/IgG阳性浆细胞为60%。MRI示右侧额部异常信号影,呈宽基底与邻近脑膜相连,可见硬膜尾征,邻近脑实质呈受压推挤状态,周围可见少量脑水肿影,病变范围14 mm×23 mm×16 mm,T1WI呈低信号,其内混杂高信号,T2WI呈中高信号,其内混杂少许低信号,增强扫描呈均匀强化。结论脑膜的Rosai-Dorfman病是少见病变,需要与多种疾病鉴别,其诊断具有挑战性,并且此例伴随IgG4阳性浆细胞增多及IgG4阳性浆细胞/IgG阳性浆细胞为60%,具有IgG4相关性疾病的一个组织学特征(即致密淋巴细胞及浆细胞浸润),需要结合组织病理、临床及血清学特点综合判断,笔者认为诊断为脑膜Rosai-Dorfman病可能伴有IgG4相关性疾病较为恰当。

伴IgG4阳性浆细胞数量增多的原发性颅内Rosai-Dorfman病1例报道并文献复习

Rosai-Dorfman病(RDD)为一种罕见的组织细胞增生性疾病, 又被称为窦组织细胞增生伴巨大淋巴细胞病, 由Azoury和Reed于1966年首先报道[1], 1969年病理学家Foucar和Rosai对其做了详细研究并正式命名为RDD[2]。RDD是一种良性淋巴组织增生性疾病, 可发生在各年龄段人群中, 但多见于青少年和中年人, 最常见受累部位是颈部淋巴结。原发于中枢神经系统且不累及身体其他部位的病例较罕见, 且大多为颅内孤立性病灶, 多数为脑实质外肿块, 基底位于硬脑膜, 少有位于脑实质内和脑室内者[3]。因其临床表现无特异性, 影像学表现与脑膜瘤相似, 故多被误诊为脑膜瘤后手术切除, 最终经病理学检查确诊。该病变组织细胞S-100蛋白和CD68表达阳性为可靠诊断依据, 部分病例伴有IgG4阳性浆细胞增多。笔者现对中日友好医院神经外科收治的1例术前诊断为脑膜瘤、术后病理证实为伴IgG4阳性浆细胞数量增多的颅内RDD患者的诊治经过进行报道, 以IgG4阳性浆细胞提高临床工作者对该病的认识。

IgG4相关桥本甲状腺炎

IgG4相关疾病(immunoglobulin G4 related disease,Ig G4-RD)是一种病因不明的纤维炎症性、免疫介导的全身性疾病,可累及全身多个器官、部位[1]。2003年Kamisawa等[2]最早提出Ig G4-RD的概念,此前Ig G4-RD被认为是孤立的、器官特异性的疾病。Ig G4-RD谱系包括肥厚性脑膜炎[3]、自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP)[4-5]、腹膜后纤维化[6]和间质性肾炎等[7](图1)。无论累及何种器官,Ig G4-RD具有共同的临床特征(包括血清中Ig G4水平升高及对类固醇激素的高敏感性)和相似的组织病理学特征(包括大量Ig G4阳性浆细胞和淋巴细胞浸润,席纹状纤维化和闭塞性静脉炎),这些临床和组织病理学特征已被用作诊断Ig G4-RD的重要标志。

免疫球蛋白G4升高肝炎1例

1．病例资料：患者女性，43岁，汉族，天津籍，无职业。因乏力、纳差4年，尿色加深4日于2011年5月12日入院。患者4年前无明显诱因出现乏力、纳差、恶心，尿色逐渐加深似浓茶色，查肝功能ALT、AST分别为246、565U／L，总胆红素（TBil）、直接胆红素（DBil）分别为201．4、116μmol／L。