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血清IgG水平和IgG4相关性疾病反应指数在IgG4-RD活动性评估中的应用 被引量:4
1
作者 纪宗斐 马玲瑛 +3 位作者 张丽娟 马莉莉 陈慧勇 姜林娣 《复旦学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2020年第5期647-653,共7页
目的验证IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)反应指数(responder index,RI)在IgG4-RD疾病活动性评估中的诊断效率,并进一步探索新的生物学标志物。方法纳入117例符合2012年日本标准的IgG4-RD患者,由3名专科专家通过医师整体... 目的验证IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)反应指数(responder index,RI)在IgG4-RD疾病活动性评估中的诊断效率,并进一步探索新的生物学标志物。方法纳入117例符合2012年日本标准的IgG4-RD患者,由3名专科专家通过医师整体评估(physician global assessment,PGA)将患者分为活动组(n=78)和稳定组(n=39)。总结患者的一般情况、临床资料、实验室检查和IgG4-RD RI,分析两组患者一般情况和实验室检查的差异。进一步分析血清标志物及IgG4-RD RI评估IgG4-RD疾病活动性的敏感度、特异度、阳性预测值、阴性预测值和曲线下面积。结果活动组IgG4-RD患者的外周血嗜酸性粒细胞百分比、血小板、血沉、C反应蛋白、IgG、IgG4、球蛋白、白介素6(interleukin-6,IL-6)和可溶性IL-2受体(soluble IL-2 receptor,sIL2R)较稳定组显著升高;血红蛋白、总胆固醇和甘油三酯显著降低。IgG、IgG4、球蛋白、血沉和sIL-2R水平均与IgG4-RD RI呈正相关(P<0.05)。IgG4-RD RI和血清IgG水平用于判断疾病活动性的曲线下面积达到0.940和0.916。以IgG4-RD RI≥6为标准,敏感度和特异度分别可达到92.3%和86.5%;以IgG≥11.6 g/L为标准,敏感度和特异度为89.1%和82.6%。结论在IgG4-RD活动性评估中,IgG4-RD RI评分具有最高的诊断效率,血清IgG水平也可作为疾病活动性的标志物,敏感度和特异度较高,IgG4-RD RI评分和血清IgG水平是临床诊治中可靠、实用的评估方法。 展开更多
关键词 igg4相关性疾病(igg4-rd) igg4 igg 球蛋白 反应指数(RI)
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IgG4相关性疾病(IgG4-RD)发病机制的研究进展 被引量:11
2
作者 纪宗斐 马玲瑛 姜林娣 《复旦学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2019年第1期114-118,142,共6页
IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是以多发脏器肿大、血清IgG4升高为特点的一类自身免疫性疾病,发病机制仍不明确。病原体感染导致抗原呈递细胞表面模式识别受体激活,通过抗原呈递促进CD4+T细胞激活,分化为Th1、Th2、Treg... IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是以多发脏器肿大、血清IgG4升高为特点的一类自身免疫性疾病,发病机制仍不明确。病原体感染导致抗原呈递细胞表面模式识别受体激活,通过抗原呈递促进CD4+T细胞激活,分化为Th1、Th2、Treg和Tfh细胞,产生一系列T细胞因子,进一步促进B细胞活化并转化为浆细胞,产生IgG4。而巨噬细胞和Treg细胞产生的转化生长因子β(transforming growth factorβ,TGF-β)和血小板源性生长因子等进一步促进了纤维化的发生。以上细胞因子和免疫细胞参与IgG4-RD发病,为今后的治疗策略提供了新的思路。 展开更多
关键词 igg4相关性疾病(igg4-rd) 发病机制 浆细胞
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IgG4-RD中恶性肿瘤发病的相关性研究 被引量:2
3
作者 王月彬 李冰 +2 位作者 李鹏 周志中 张育菘 《实用癌症杂志》 2019年第4期568-571,共4页
目的初步分析IgG4-RD中恶性肿瘤的发病情况,同时分析IgG4对恶性肿瘤的监测意义,为临床上利用IgG4评估恶性肿瘤病情进展及预后提供参考依据。方法选取60例IgG4-RD患者纳入分析,进行Ig G4-RD组与非IgG4-RD组恶性肿瘤发病情况对比、恶性肿... 目的初步分析IgG4-RD中恶性肿瘤的发病情况,同时分析IgG4对恶性肿瘤的监测意义,为临床上利用IgG4评估恶性肿瘤病情进展及预后提供参考依据。方法选取60例IgG4-RD患者纳入分析,进行Ig G4-RD组与非IgG4-RD组恶性肿瘤发病情况对比、恶性肿瘤患者与非恶性肿瘤患者血清Ig G4水平对比以及血清IgG4水平对恶性肿瘤的监测价值分析,同时对肿瘤组及非肿瘤组的T-reg细胞计数进行对比。结果 IgG4-RD组与非IgG4-RD组恶性肿瘤发病情况对比结果显示,除胰腺癌人数构成比在两组间存在统计学差异外(P <0. 05),其他恶性肿瘤人数构成比在两组间均没有统计学差异(P>0. 05);恶性肿瘤患者与非恶性肿瘤患者血清IgG4水平没有统计学差异(P> 0. 05),不同性别恶性肿瘤患者血清Ig G4水平没有统计学差异(P>0. 05),不同年龄及病程恶性肿瘤患者血清IgG4水平有统计学差异(P<0. 05);肿瘤组T-reg细胞计数显著高于非肿瘤组(P <0. 05);血清IgG4对胰腺癌及肝癌的监测价值明显优于其他类型的恶性肿瘤,且二者的ROC曲线下面积达到优质诊断指标的临界标准(曲线下面积大于0. 6)。结论 T-reg细胞计数的升高是IgG4-RD中恶性肿瘤发病的重要指征之一,血清IgG4对胰腺癌和肝癌的监测价值也明显优于其他类型的恶性肿瘤,说明血清Ig G4水平的升高与胰腺癌的相关性较其他恶性肿瘤更高;但本研究其他结果则表明血清IgG4水平对恶性肿瘤的发生与否仅有一定的提示意义,并不具有作为诊断依据的研究价值。 展开更多
关键词 igg4相关性疾病(igg4-rd) T-reg细胞 恶性肿瘤 相关性 ROC曲线
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IgG4相关性疾病2023年度进展
4
作者 杨欣莉 张文 《中华临床免疫和变态反应杂志》 CAS 2024年第1期41-44,共4页
IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种由免疫介导的可致多器官受累的慢性炎症伴纤维化疾病,2023年IgG4-RD的研究取得了诸多进展,主要涵盖流行病学、动物模型及发病机制、诊断标准验证、临床表现和分型和治疗等多方面内容。本文将介绍上述领域... IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种由免疫介导的可致多器官受累的慢性炎症伴纤维化疾病,2023年IgG4-RD的研究取得了诸多进展,主要涵盖流行病学、动物模型及发病机制、诊断标准验证、临床表现和分型和治疗等多方面内容。本文将介绍上述领域的代表性成果。 展开更多
关键词 igg4相关性疾病 单细胞测序 生物标志物 诊断 治疗 预后
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糖皮质激素及免疫抑制剂治疗IgG4相关性疾病的疗效观察 被引量:1
5
作者 徐思斌 周明宣 《中国卫生标准管理》 2023年第10期128-132,共5页
目的探讨免疫球蛋白G4(recombinant immunoglobulin G4,IgG4)相关性疾病(immunoglobulin-g4 related disease,IgG4-RD)患者联合应用糖皮质激素与免疫抑制剂的临床疗效。方法回顾性分析72例2015年4月—2022年11月在福建医科大学附属第二... 目的探讨免疫球蛋白G4(recombinant immunoglobulin G4,IgG4)相关性疾病(immunoglobulin-g4 related disease,IgG4-RD)患者联合应用糖皮质激素与免疫抑制剂的临床疗效。方法回顾性分析72例2015年4月—2022年11月在福建医科大学附属第二医院进行治疗的IgG4-RD患者一般临床资料,根据患者应用治疗方式差异分为对照组(n=36)和观察组(n=36)。对照组应用糖皮质激素治疗,观察组采用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。对比两组治疗后不同时间患者Ig G4-RD疾病反应指数(Ig G4-RD disease response index,IgG4-RD RI)、疾病缓解效果、治疗期间累积复发情况、复发时间、复发时糖皮质激素应用剂量与糖皮质激素累积用量以及治疗期间不良事件发生情况。结果治疗1个月后两组疾病缓解率差异无统计学意义(P>0.05);治疗3、6个月后及治疗12个月后观察组患者疾病缓解率均明显较对照组高(P<0.05)。治疗后观察组患者IgG4-RD R1评分均显著低于对照组(P<0.05)。治疗期间两组对比,观察组患者累积复发率显著更低,疾病复发时间更长、复发时糖皮质激素应用剂量与糖皮质激素累积用量均显著更少(P<0.05)。治疗期间两组患者不良事件总发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论IgG4-RD患者接受糖皮质激素与免疫抑制剂联合治疗能够取得更加显著的疾病缓解效果,而有助于降低复发风险,并联合用药不会造成用药不良事件增加,疗效确切且安全可靠。 展开更多
关键词 igg4相关性疾病 糖皮质激素 免疫抑制剂 igg4-rdR1 复发率 用药不良事件
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129例IgG4相关性疾病患者临床特征分析
6
作者 唐诗懿 杜进涛 刘世喜 《西部医学》 2023年第11期1632-1636,共5页
目的 分析IgG4相关性疾病(IgG4-RD)患者临床特征和诊治经验,探讨血清IgG4水平、外周血嗜酸性粒细胞水平、治疗方式与预后的关系。方法 收集2013年1月—2020年12月于四川大学华西医院诊断为IgG4-RD的129例患者的临床资料,回顾性分析其临... 目的 分析IgG4相关性疾病(IgG4-RD)患者临床特征和诊治经验,探讨血清IgG4水平、外周血嗜酸性粒细胞水平、治疗方式与预后的关系。方法 收集2013年1月—2020年12月于四川大学华西医院诊断为IgG4-RD的129例患者的临床资料,回顾性分析其临床表现、受累器官、实验室检查结果、治疗经过以及预后情况等。结果 (1)129例患者中,男女性别比为1.74:1,男性和女性的中位年龄分别为56.00(48.75,67.00)岁和50.00(37.00,56.00)岁。(2)眼肿胀和淋巴结肿大是最常见的首发症状,最易受累的器官是淋巴结(尤以头颈部淋巴结多见)、眼睑及泪腺。(3)血清IgG4水平和外周血嗜酸性粒细胞水平升高分别是多器官受累和复发的危险因素。(4)单用糖皮质激素治疗和联用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗IgG4-RD都有明显的效果,两种治疗方式的复发率分别为13.64%及23.88%,差异无统计学意义(P>0.05),可能与联用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗患者病情更为严重有关。(5)对于部分情况特殊的IgG4-RD患者(压迫重要器官、不可逆性纤维化等)需行手术治疗,但不能降低复发率。结论 IgG4-RD好发于中老年男性,可累及全身多个器官组织,血清IgG4水平升高可能是多器官受累的危险因素,而外周血嗜酸性粒细胞水平升高则可能是复发的危险因素,但有待进一步的大样本研究证实,糖皮质激素和免疫抑制剂都是IgG4-RD的有效治疗手段,部分情况下也可考虑手术,临床上应根据患者实际情况进行抉择。 展开更多
关键词 igg4相关性疾病 igg4 嗜酸性粒细胞 治疗 预后
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IgG4相关性疾病的研究进展 被引量:3
7
作者 李杨磊 张佳佳 +5 位作者 沈桐 白善旺 胡玲莉 王浩淼 王元元 谢长好 《细胞与分子免疫学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第1期83-88,共6页
IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是多器官受累缓慢进展的炎症性疾病,以受累器官内出现大量IgG4阳性浆细胞浸润及纤维化为特征,其具体机制不清且涉及较广泛。当前,获得性免疫和适应性免疫的异常调节被认为是IgG4-RD的主要发病机制,临床表现多种... IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是多器官受累缓慢进展的炎症性疾病,以受累器官内出现大量IgG4阳性浆细胞浸润及纤维化为特征,其具体机制不清且涉及较广泛。当前,获得性免疫和适应性免疫的异常调节被认为是IgG4-RD的主要发病机制,临床表现多种多样, IgG4-RD可累及任何组织器官,以炎性假瘤和弥漫性肿大为常见表现,易误诊为肿瘤或炎症。以糖皮质激素为主的药物治疗效果良好,但IgG4-RD症状多变,预后多不良。我们主要总结了IgG4-RD的发病机制、临床特征、诊断和治疗的相关研究进展。 展开更多
关键词 igg4相关性疾病(igg4-rd) 发病机制 临床特征 诊断 治疗 综述
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IgG4相关疾病的研究进展 被引量:1
8
作者 郭薇 黄光 《武警医学》 CAS 2018年第9期913-916,共4页
2003年,Kamisawa等[1]报道了1例伴肺部受累的自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP),首次提出Ig G4相关性疾病(immunoglobulin G4 related disease,Ig G4-RD)的概念,随后关于Ig G4-RD报道逐渐增多[2,3]。
关键词 igg4相关疾病 igg4-rd 神经系统表现 脑膜炎 垂体炎
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IgG4相关性疾病伴肾脏损害病例报告并文献复习 被引量:4
9
作者 雒真龙 潘昊 +7 位作者 裴广畅 代维 李月强 汪志祥 韩敏 何晓峰 吕永曼 高红宇 《内科急危重症杂志》 2015年第6期419-422,425,共5页
目的:总结IgG4相关性疾病伴肾脏损害的临床特点。方法:回顾性分析4例IgG4相关性疾病伴肾脏损害患者的临床表现、病理特点、实验室检查、治疗及预后情况,并复习相关文献。结果:4例患者均为男性,年龄51~69岁,泌尿系统损害包括不同程度... 目的:总结IgG4相关性疾病伴肾脏损害的临床特点。方法:回顾性分析4例IgG4相关性疾病伴肾脏损害患者的临床表现、病理特点、实验室检查、治疗及预后情况,并复习相关文献。结果:4例患者均为男性,年龄51~69岁,泌尿系统损害包括不同程度的血尿、蛋白尿、肾功能异常、梗阻性肾病。4例患者均同时存在泌尿系统外的多器官受累。所有患者均存在高球蛋白血症,血清Ig G及IgG4亚型显著升高。影像学表现可分为4类:肾皮质低密度影、肾脏弥漫增大、肾盂和/或输尿管积水、腹膜后纤维化。肾脏病理显示肾间质大量淋巴细胞、IgG4阳性的浆细胞浸润伴纤维化表现。患者对糖皮质激素治疗反应良好,临床症状及肾功能均明显改善。结论:累及泌尿系统的IgG4相关性疾病临床表现复杂多样,糖皮质激素治疗可较快缓解病情。 展开更多
关键词 igg4相关性疾病 肾功能异常 泌尿系统 糖皮质激素
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血清IgG4检验在不同疾病中的价值研究 被引量:3
10
作者 倪丽芳 王现芳 《河北医药》 CAS 2015年第21期3269-3271,共3页
目的探讨血清IgG4在不同疾病中的检验价值。方法选取风湿免疫科患者280例(风湿免疫疾病组)和IgG4-RD患者40例(IgG4-RD组)作为研究对象,抽取50例健康人作为对照组,所有参与者采用比浊法检测血清IgG4,分析不同疾病患者血清IgG4的变化情况... 目的探讨血清IgG4在不同疾病中的检验价值。方法选取风湿免疫科患者280例(风湿免疫疾病组)和IgG4-RD患者40例(IgG4-RD组)作为研究对象,抽取50例健康人作为对照组,所有参与者采用比浊法检测血清IgG4,分析不同疾病患者血清IgG4的变化情况。结果与IgG4-RD组比较,风湿免疫疾病组(干燥综合征31例、强直性脊柱炎45例、系统性硬化症8例、RA 55例、混合性结缔组织病10例、SLE 63例、Still病12例、白塞病14例、多发性肌炎12例、皮肌炎12例、风湿性多肌痛18例)、对照组的血清IgG4浓度均低于IgG4-RD组,差异有统计学意义(P<0.05)。IgG4-RD组IgG4>2.2 g/L的患者比例为90.00%,风湿免疫疾病组IgG4>2.2 g/L的患者比例明显低于IgG4-RD组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论虽然IgG4-RD与风湿免疫疾病血清IgG4在临床检验中均呈升高状态,IgG4-RD患者血清IgG4升高范围明显高于风湿免疫疾病,临床值得进一步研究。 展开更多
关键词 igg4 风湿免疫疾病 igg4-rd 检验
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IgG4相关性疾病研究进展 被引量:4
11
作者 陈锡燕 朱芸 +2 位作者 李明 张滨 李云 《中国现代医生》 2015年第16期152-156,共5页
IgG4相关性疾病是一种由免疫介导的累及多器官或组织的慢性自身炎症性系统性疾病,其特征为血清IgG4升高、组织中大量IgG4阳性浆细胞浸润、多灶性纤维硬化性改变及闭塞性静脉炎。目前其临床谱逐渐扩大,且对激素敏感。该病临床症状异质,... IgG4相关性疾病是一种由免疫介导的累及多器官或组织的慢性自身炎症性系统性疾病,其特征为血清IgG4升高、组织中大量IgG4阳性浆细胞浸润、多灶性纤维硬化性改变及闭塞性静脉炎。目前其临床谱逐渐扩大,且对激素敏感。该病临床症状异质,故诊断困难,易误诊或漏诊,近些年逐渐被大家所认知。本文就近年来IgG4-RD的流行病学、发病机制、临床表现、诊断、鉴别诊断及治疗等方面的最新研究进展进行综述,以加强我们临床医生对该病的认识。 展开更多
关键词 igg4 igg4相关性疾病 自身免疫性胰腺炎 激素 免疫抑制剂
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IgG4相关性神经系统疾病中西医研究 被引量:1
12
作者 伊娜 马铁明 潘斯腾 《辽宁中医药大学学报》 CAS 2016年第6期144-147,共4页
Ig G4相关性神经系统疾病(Ig G4-related Central Nervous System Disease,Ig G4-CNSD)主要累及垂体和硬脑膜,相关性疾病包括Ig G4相关性垂体炎、Ig G4相关性肥厚性硬脑膜炎。发病机制目前尚不十分清楚,主要与Ig G淋巴细胞关系密切,糖... Ig G4相关性神经系统疾病(Ig G4-related Central Nervous System Disease,Ig G4-CNSD)主要累及垂体和硬脑膜,相关性疾病包括Ig G4相关性垂体炎、Ig G4相关性肥厚性硬脑膜炎。发病机制目前尚不十分清楚,主要与Ig G淋巴细胞关系密切,糖皮质激素及免疫抑制剂治疗有效。中医理论中,没有明确对应的疾病,但在寻求替代激素及免疫抑制剂中有着至关重要的作用;肾为先天之本,脾为后天之本,肾藏精、主骨生髓,化气生血;脾主运化,为气血化生之源;脾、肾功能在Ig G4相关性疾病(Ig G4-related Disease,Ig G4-RD)免疫学机制的研究中起到至关重要的作用,同时卫气御外固表的生理功能也行使着免疫防御机能。 展开更多
关键词 igg4相关性疾病 igg4相关性垂体炎 igg4相关性肥厚性硬脑膜炎 藏象学说 卫气
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左耳后无痛性包块14年、左腮腺区肿物8年余、右侧耳后肿物5年余 被引量:3
13
作者 申卫东 王延林 +4 位作者 赵建东 刘良发 王嘉陵 黄德亮 杨仕明 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2017年第3期386-389,共4页
【简要病史】 患者陈先生,49岁,汉族,河南省人,农民。以"发现左耳后肿物14年、左腮腺肿物8年余、右侧耳后肿物5年余"主诉入院。患者于14年前偶然发现左耳后黄豆粒大小无痛性包块,未予重视;后包块逐渐变大,遂在当地医院行"肿物切除术... 【简要病史】 患者陈先生,49岁,汉族,河南省人,农民。以"发现左耳后肿物14年、左腮腺肿物8年余、右侧耳后肿物5年余"主诉入院。患者于14年前偶然发现左耳后黄豆粒大小无痛性包块,未予重视;后包块逐渐变大,遂在当地医院行"肿物切除术",术后病理不详。8年前左侧腮腺区出现包块并逐渐增大,5年前右侧耳后出现类似肿物并缓慢增大;患病期间患者注意到进食刺激性食物后包块增大,使用"激素"治疗后包块缩小; 展开更多
关键词 木村病 嗜酸性淋巴肉芽肿 涎腺肥大 血管淋巴增生性嗜酸性细胞增多症 igg4相关性疾病
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以前列腺增生为主要临床表现的IgG4相关性疾病1例 被引量:1
14
作者 熊雷 王东家 +3 位作者 欧文 陶欣 黄兴 王勇 《临床泌尿外科杂志》 CAS 2022年第3期243-244,共2页
1临床资料患者,男,51岁。2019年9月19日因进行性排尿困难3年,加重1周收住院。直肠指诊:前列腺体积Ⅱ度增大,中央沟消失,质地偏硬,未触及明显结节。查体:左侧颌下可触及一大小约20 mm×30 mm肿物,质韧,活动度可,无明显触痛,双眼眶可... 1临床资料患者,男,51岁。2019年9月19日因进行性排尿困难3年,加重1周收住院。直肠指诊:前列腺体积Ⅱ度增大,中央沟消失,质地偏硬,未触及明显结节。查体:左侧颌下可触及一大小约20 mm×30 mm肿物,质韧,活动度可,无明显触痛,双眼眶可见轻度肿胀。 展开更多
关键词 igg4-rd 前列腺增生 排尿困难
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腹膜后纤维化(RPF)诊治的研究进展 被引量:8
15
作者 武睿毅 王国民 《复旦学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2020年第1期47-52,共6页
腹膜后纤维化(retroperitoneal fibrosis,RPF)是一种以腹膜后纤维组织增生为特点的罕见病,常包绕腹主动脉、髂动脉并累及邻近的输尿管引起尿路梗阻和肾积水。RPF多为特发性的,也可为继发性的。部分特发性RPF属于IgG4相关疾病。其发病隐... 腹膜后纤维化(retroperitoneal fibrosis,RPF)是一种以腹膜后纤维组织增生为特点的罕见病,常包绕腹主动脉、髂动脉并累及邻近的输尿管引起尿路梗阻和肾积水。RPF多为特发性的,也可为继发性的。部分特发性RPF属于IgG4相关疾病。其发病隐匿,表现多样,诊治较为困难。本文就RPF的流行病学、发病机制、病理学和临床特点,以及诊治的研究最新进展予以综述。 展开更多
关键词 腹膜后纤维化(RPF) igg4相关疾病(igg4-rd) 肾积水 诊断 治疗
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IgG4相关性肾病发病机制和治疗新进展 被引量:1
16
作者 何一鸣 陈理换 +5 位作者 蔡珺 彭艳霞 陈秋华 谢彤 刘华锋 潘庆军 《现代免疫学》 CAS CSCD 北大核心 2016年第6期521-524,共4页
IgG4相关性肾病(IgG4-related kidney disease,IgG4-RKD)属于IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD),可累及全身多个器官,特别是肾脏。IgG4-RKD主要包括IgG4相关的小管间质性肾炎(IgG4-related tubulointerstitial nephritis,Ig... IgG4相关性肾病(IgG4-related kidney disease,IgG4-RKD)属于IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD),可累及全身多个器官,特别是肾脏。IgG4-RKD主要包括IgG4相关的小管间质性肾炎(IgG4-related tubulointerstitial nephritis,IgG4-TIN)和IgG4相关的膜性肾病(IgG4-related membranous nephropathy,IgG4-MN)。目前IgG4-RKD发病机制仍存争议,如高水平的IgG4是伴随现象还是致病因素;IgG4-RKD是否为自身免疫性疾病,其抗原性如何等。IgG4-RKD的治疗方面,公认有效的治疗药物单一,糖皮质激素为一线药物,但其用药方案仍存争议。利妥昔单抗等生物制剂是较有前景的治疗药物。本文综述IgG4-RKD的发病机制及治疗新进展。 展开更多
关键词 igg4-rd igg4-RKDr纤维化 糖皮质激素 利妥昔单抗
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IgG4相关性疾病22例临床分析
17
作者 金小岩 张萌 +1 位作者 王吉文 施旖旎 《临床医学》 CAS 2017年第10期4-6,共3页
目的分析22例IgG4相关性疾病的临床特点。方法回顾分析22例IgG4相关性疾病的临床资料。结果 22例中,受累器官包括胰腺12例,胆道4例,腹膜后5例,颌下腺腮腺4例,眼4例,肾2例,肺3例,淋巴结15例,皮肤1例,鼻窦1例,主动脉1例;单个器官受累9例,... 目的分析22例IgG4相关性疾病的临床特点。方法回顾分析22例IgG4相关性疾病的临床资料。结果 22例中,受累器官包括胰腺12例,胆道4例,腹膜后5例,颌下腺腮腺4例,眼4例,肾2例,肺3例,淋巴结15例,皮肤1例,鼻窦1例,主动脉1例;单个器官受累9例,2个器官受累5例,3个及以上8例;从发病到确诊时间:2周~10年,平均1.7年,误诊率77%;所有病例血清IgG4水平均有不同程度升高(2.3~22.6 g/L),影像学检查均发现器官占位;所有病例均行激素治疗,17例治疗后明显好转,5例加用环磷酰胺或爱若华或沙利度胺后好转。结论 IgG4相关性疾病临床表现多样,对多器官占位病变者,临床医生应高度警惕该病,及时诊断,避免不必要的手术。 展开更多
关键词 IG G4相关性疾病 临床特点 自身免疫性胰腺炎
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Biliary candidiasis mimicking IgG4-related disease in a patient with normal immunity
18
作者 Wenjie Bian Yuchao Zhong +5 位作者 Xia Zhang Hongbin Chen Ruie Feng Xinyu Zhang Danhua Shen Yanying Liu 《Rheumatology & Autoimmunity》 2022年第3期175-178,共4页
Purpose:To report a rare case of biliary candidiasis in a host with normal immunity.Methods:Laboratory tests indicated an elevated G level of 1000 pg/ml.Microscopic examination of pathological sections demonstrated mu... Purpose:To report a rare case of biliary candidiasis in a host with normal immunity.Methods:Laboratory tests indicated an elevated G level of 1000 pg/ml.Microscopic examination of pathological sections demonstrated multiple,narrow base,budding yeast cells following Grocott's methenamine silver staining and periodic acid-Schiff staining.Subsequent sequence analysis supported the diagnosis of biliary candidiasis.Results:A 31-year-old previously healthy man developed obstructive jaundice under no obvious inducement.He experienced cholecystectomy and biliary drainage.Surgical specimens revealed granulomatous chronic inflammation in the gallbladder,liver,bile ducts and mesenteric lymph nodes.He was misdiagnosed with tuberculosis and received antituberculosis treatment.However,his condition did not improve.He was finally diagnosed with biliary candidiasis and administered the antifungal treatment with fluconazole.His symptoms improved after such treatment.Conclusions:We reported a case of biliary candidiasis that mimicked IgG4-RD in a host with normal immunity.Our findings highlighted the need for pathological diagnosis in patients with symptoms resembling IgG4-RD. 展开更多
关键词 biliary candidiasis igg4-rd opportunistic pathogen
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Peripancreatic vascular involvement in patients with type 1 autoimmune pancreatitis 被引量:2
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作者 Meizi Li Xiaoyin Bai +8 位作者 Kai Xu Xi Wu Tao Guo Qingwei Jiang Qiang Wang Shengyu Zhang Yingyun Yang Yunlu Feng Aiming Yang 《Hepatobiliary Surgery and Nutrition》 SCIE 2022年第3期355-362,共8页
Background:Type 1 autoimmune pancreatitis(AIP)is the pancreatic manifestation of IgG4-related disease.However,this benign disease can result in the peripancreatic vascular involvement(PVI)on occasion,which increases t... Background:Type 1 autoimmune pancreatitis(AIP)is the pancreatic manifestation of IgG4-related disease.However,this benign disease can result in the peripancreatic vascular involvement(PVI)on occasion,which increases the difficulty of diagnosis and treatment of this clinical entity as well as for differentiating it from pancreatic malignancies.Methods:We retrospectively reviewed the information on demographics,clinical presentation,laboratory,imaging and endoscopic findings of 101 hospitalized patients with type 1 AIP treated in our department.All the patients were divided into non-PVI and PVI groups according to the first hospitalized medical data.Univariate and multivariate analyses were performed to analyse the potential predictive parameter(s)of PVI in AIP patients.Results:Among the 101 type 1 AIP patients,52(51.5%)exhibited PVI,with a male/female ratio 5.5:1.Their average age was 58.37±8.68 years old.Univariate analysis revealed that the location of pancreatitis lesions,including the pancreatic tail(P=0.010),the presence of splenomegaly(P=0.001)and the white blood cell(WBC)number in peripheral blood(P=0.020),were significantly associated with PVI.The location of pancreatitis lesions,including the pancreatic tail(P=0.023),and the presence of splenomegaly(P=0.010)were found to be independent predictors of the development of PVI by a multivariable regression analysis.A total of 18 out of 25 patients in PVI group who underwent corticosteroid treatment and no less than 6 months radiological follow-up showed improvement in vascular lesions,and no case exhibited exacerbation of PVI lesions during follow-up.Of 36 patients in non-PVI group who were followed up for no less than 6 months,only one case exhibited PVI.Conclusions:This retrospective study demonstrated that type 1 AIP was associated with a high proportion of PVI.Pancreatic tail involvement and splenomegaly may predict the PVI in type 1 AIP.PVI lesions are reversible in a subset of patients. 展开更多
关键词 Autoimmune pancreatitis(AIP) peripancreatic vascular involvement(PVI) igg4-related disease(igg4-rd) SPLENOMEGALY corticosteroid treatment
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