盆腔IgG4相关性腹膜后纤维化误诊一例

本文报道了盆腔IgG4相关性腹膜后纤维化误诊为淋巴瘤1例。患者女,44岁,因B超体检发现双侧附件包块2月余入院,既往曾行双侧下颌包块切除术,病理不详。胸部CT平扫提示纵隔内及双侧腋窝多发肿大淋巴结。盆腔MRI表现为盆腔腹膜后间隙多发大小不等软组织肿块影,T_(2)WI呈等/稍低信号,脂肪抑制T_(2)WI信号较子宫肌层信号稍低,T_(1)WI呈等信号,增强扫描动脉期呈中等强化,静脉期及延迟期强呈明显均匀强化,病灶沿髂血管旁和盆腔后壁分布,未见大血管被包绕。行腹腔镜下取材手术,病理证实为IgG4相关性腹膜后纤维化。

超声诊断IgG4相关性腹膜后纤维化1例

腹膜后纤维化(retroperitoneal fibrosis,RPF)发病率低,主要表现为主动脉周围的纤维肿块,通常包围输尿管,导致输尿管阻塞[1]。免疫球蛋白(Ig)G4相关性疾病是一种慢性、全身性、多器官炎症性疾病,其特点是升高IgG4水平、大量淋巴细胞和IgG4+浆细胞浸润,器官受累纤维化[2],主要累及泪腺、甲状腺、胰腺、胆管、肺等脏器[3]。一部分该病的患者腹膜后软组织出现了纤维硬化,即IgG4相关性RPF。该病发病率低,最近几年才开始对其进行系统、深入研究,病因及发病机制尚未明确,可能与免疫介质有关,该病临床症状复杂多样,病理标本难以获取,容易漏诊误诊,但该病对激素反应良好[4]。

IgG4相关性腹膜后纤维化CT诊断

目的:总结IgG4相关腹膜后纤维化的临床表现及影像特点,提高对IgG4相关的硬化性疾病的认识。方法:报告1例IgG4相关腹膜后纤维化的临床表现、实验室检查、影像学资料、病理结果等,并复习相关文献。结果:该病临床症状无明显特异性,可有腹痛、背痛、疲乏、食欲下降等,影像表现为腹膜后肿块,该病与自身免疫性胰腺炎关系密切,血清IgG尤其是IgG4显著升高;受累脏器组织学表现为弥漫性淋巴浆细胞浸润和纤维化,大量IgG4阳性浆细胞;糖皮质激素治疗有效。结论:IgG4相关腹膜后纤维化临床症状缺乏特异性,极易误诊或漏诊,需提高对该病的认识。

26例IgG4相关性腹膜后纤维化的系统评价

目的 探讨IgG4相关性腹膜后纤维化的临床病理特点、治疗及预后情况.方法 联机检索中国期刊全文数据库、维普中文科技期刊数据库、Medlme/Pubmed及OVID全文数据库,检索截止至2013年11月,结合南京大学医学院附属鼓楼医院消化科诊治的1例患者,进行系统评价.结果 15篇文献进入本系统综述,共纳入26例诊断明确的病例.系统评价结果显示（1）该病好发于69岁左右男性,临床表现以腰背痛、腹痛及肾盂积水为主;（2）血清IgG4升高多见;CT或MRI提示腹膜后肿块;（3）组织病理学检查显示软组织纤维化和IgG4＋浆细胞聚集;（4）目前无标准化方案,糖皮质激素仍是治疗IgG4相关性腹膜后纤维化的首选方案.结论 IgG4相关性腹膜后纤维化是一新的疾病亚型,临床症状缺乏特异性,极易误诊,需进一步研究以提高对该病的认识.

IgG4相关性肺疾病合并肺部感染2例并文献复习

免疫球蛋白G4相关疾病(immunoglobulin G4-related disease,IgG4-RD)是一种纤维炎症性疾病,可累及全身各部位,最常累及唾液腺;当其累及肺脏、胸膜及纵隔称之为IgG4相关性肺部疾病(IgG4-related lung disease,IgG4-RLD)。2004年,Duvic等人报道了1例腹膜后纤维化、胰腺纤维化及闭塞性细支气管炎合并机化性肺炎的病例,这是关于该疾病最早的报道^([1])。

第三届国际IgG4相关性疾病和纤维化疾病研讨会纪要

第三届国际IgG4相关性疾病（IgG4 related disease,IgG4-RD）和纤维化疾病研讨会（The Third International Symposium on IgG4-RD and Fibrosis）于2017年2月15日至18日在美国夏威夷召开,大会由John Stone教授和Tsutomu Chiba教授主持,大会内容丰富,异彩纷呈,涉及IgG4-RD相关病因、发病机制、鉴别诊断、治疗及与肿瘤的相关性等多方面。参会代表讨论热烈,是一次名副其实的思想交融与碰撞。

IgG4相关腹膜后纤维化1例

患者,男,51岁,汉族,因间歇性腹泻2年余于2015-03-07入我院。入院前间断服用'黄连素'治疗3个月,效果不佳。入院查体未见明显阳性体征。辅助检查:丙氨酸氨基转移酶165IU/L,天门冬氨酸转氨酶57IU/L,碱性磷酸酶127IU/L,γ-谷氨酰基转移酶275IU/L。IgG4水平1 520~2 121mg/dl(<1350)。C反应蛋白1.270 mg/dl,血沉31mm/h。上腹部增强CT示:腹腔干及其分支.

IgG4相关性腹膜后纤维化1例报道并文献复习

IgG4相关性腹膜后纤维化（IgG4-RPF）,是一种最新认知的自身免疫性疾病（AID）,主要特征是腹膜后纤维组织增生,伴有血清IgG4升高及IgG4阳性浆细胞浸润。分特发性腹膜后纤维化（iRPF）和继发性腹膜后纤维化（sRPF）。sRPF有明确病因,iRPF占RPF的70%左右,发病率不高。本文报道1例iRPF IgG4-RPF,复习相关文献,旨在加深对IgG4相关性疾病（IgG4-RD）的认识,避免误诊或延误诊治。

以左下肢水肿为首发症状的青少年IgG4相关性腹膜后纤维化1例

IgG4相关性腹膜后纤维化作为IgG4相关性疾病中的一类疾病,病因尚不明确,既往常将其归为原发性腹膜后纤维化疾病,但二者的病理过程和临床结局都不相同,因此,对二者的鉴别诊断非常重要。2019年12月19日中南大学湘雅二医院收治1例因"左下肢水肿1个半月"的18岁患者,患者的全身PET/CT提示:左侧髂总动脉-髂内外动脉起始处糖代谢增高的软组织密度肿块,疑为恶性肿瘤;左侧输尿管及左侧肾盂扩张并积水。患者于2020年1月8日行盆腔肿物切除+输尿管切除吻合术,术后病理检查结果考虑为IgG4相关性疾病。作为一种罕见的系统性疾病,早期正确诊断与精准化和个体化治疗能减轻患者的痛苦,并使患者创伤降至最小。

IgG4相关性腹膜后纤维化1例并文献复习

目的探讨IgG4相关性腹膜后纤维化的临床表现、病理学特点及影像学表现。方法分析1例IgG4相关性腹膜后纤维化的临床特点,并查阅相关文献进行总结。结果该患者IgG4水平增高,MRI提示腹膜后软组织影包绕腹主动脉和输尿管;病理学改变为淋巴组织及纤维组织增生,其内有较多浆细胞浸润(IgG4阳性浆细胞>30个/HPF)。结论 IgG4相关性腹膜后纤维化是目前临床较为少见的疾病,发病机制尚不明确。具有相应特征如血清IgG4增高、组织中密集的纤维化、闭塞性静脉炎和大量IgG4阳性浆细胞浸润,被称为IgG4相关性腹膜后纤维化。对这一新定义的疾病亚型还需要大量研究明确其发病机制、临床特征及其与非IgG4相关性腹膜后纤维化的差异。

新型血清纤维化标志物在IgG4相关性疾病诊断评价中的临床价值

目的:寻找血清中对IgG4相关性疾病(IgG4-related disease, IgG4-RD)诊断有临床价值的新型血清学标志物,并探讨其与器官受累间的相关性及对糖皮质激素治疗的反应。方法:收集本院2015年1月至2019年1月收治的未经治疗的IgG4-RD患者共72例,通过酶联免疫吸附法测定其血清生长分化因子15(growth differentiation factor15, GDF-15)、CC趋化因子配体2(CC chemokine ligand 2, CCL2)、透明质酸、Ⅲ型胶原氨基末端前肽(amino-terminal propeptide of typeⅢprocollagen, PⅢNP)和金属蛋白酶-1组织抑制物(tissue inhibitor of metalloproteinases, TIMP-1)浓度,并以TIMP-1、PⅢNP、透明质酸浓度为基础计算增强肝纤维化(enhanced liver fibrosis, ELF)评分,评估这些标志物在反映IgG4-RD患者组织纤维化程度及器官受累范围方面的价值。结果:与50例健康对照者相比,IgG4-RD患者血清中GDF-15、CCL2、透明质酸、PⅢNP和TIMP-1的浓度显著升高,其平均浓度分别为1 121 pg/mL、398 pg/mL、87.2 ng/mL、26.1 ng/mL和211 ng/mL;IgG4-RD患者的ELF评分也明显升高(11.2分)。其中,GDF-15取临界值为666 pg/mL时,在区分健康对照者与IgG4-RD患者上的能力最为显著(曲线下面积0.92,灵敏度77.8%,特异度100%)。13例患者接受糖皮质激素治疗后行影像学检查均表现出受累器官的好转迹象,其血清IgG4浓度均出现了下降,中位浓度为91 mg/dL(P=0.000 5),但其血清GDF-15、CCL2、TIMP-1浓度却出现了上升。结论:新型血清纤维化标志物GDF-15对IgG4-RD的诊断有较好的临床价值,但其不能反映IgG4-RD患者器官受累的范围和数目,也不能作为糖皮质激素治疗后疾病转归的观察指标。

IgG4相关腹膜后纤维化致急性肾损伤和硬化性胆管炎1例及文献复习

目的:通过1随访长达8年的IgG4相关疾病(IgG4-related disease, IgG4-RD)患者诊治过程探讨该病的临床特征和诊治进展。方法:对1例IgG4-RD患者的诊治过程进行描述和分析,结合文献和最新进展进行文献复习。结果:老年男性患者,于2011年6月因“左下肢水肿4月余,双下肢水肿并加重10天”第1次入院,CT显示后腹膜增厚和双侧肾盂积水,诊断为特发性腹膜后纤维化、急性梗阻性肾病和急性肾衰,给予皮质激素治疗后迅速好转。2013年5月因“腹痛1月,全身皮肤及巩膜黄染5天”第2次入院,影像学检查发现近端肝内狭窄伴远端胆管扩张,肝门软组织占位,诊断为胆管癌。但在长期随访中发现血清IgG4水平异常升高,病程良好,而且激素治疗有效,最终诊断为IgG4相关硬化性胆管炎。结论:IgG4-RD可在不同时间先后以IgG4相关腹膜后纤维化和IgG4相关硬化性胆管炎形式发病,前者可表现独特的影像学特点,后者可高度模拟胆管癌的影像学改变,容易误诊。

IgG4相关腹膜后纤维化的临床表现与影像特点分析

目的探讨IgG4相关腹膜后纤维化的临床表现与影像特点。方法回顾性分析该院自2014年6月—2019年12月收治的40例IgG4相关腹膜后纤维化患者的临床资料,分析临床表现、实验室检查及影像学检查等,分析其临床表现及影响特点。结果 IgG4相关腹膜后纤维化的临床表现有腰痛占60.00%、淋巴结肿大占40.00%、腹痛占30.00%、浮肿占27.50%等;患者均行增强CT、MRI等检查,显示患者腹膜后、主动脉周围软组织肿块,病理显示大量淋巴细胞浸润伴随淋巴滤泡,纤维组织增生。通过免疫组织化学染色发现IgG4阳性浆细胞>10/高倍视野,IgG4/IgG>30%。结论 IgG4相关腹膜后纤维化的症状缺乏特异性,容易误诊或者漏诊,应提高此病的鉴别。

IgG4相关性腹膜后纤维化CT表现及实验室检查综合诊断价值分析

目的总结Ig G4相关性腹膜后纤维化的影像学表现及相关实验室检查的特点,从而提高对该病的认识,做到早期诊断及合理治疗。方法分析2012年12月~2016年3月收治的经影像科首先确诊,收入临床相关科室治疗后的随访患者32例,详细分析其影像学表现特点,实验室相关阳性指标的意义,并依据Ig G4相关性疾病国际共识的诊断标准,最终做出诊断。结果共有14例患者纳入Ig G4相关性腹膜后纤维化的研究,其中男性9例,女性5例,平均年龄62岁,平均随访时间11个月。结论 Ig G4相关性腹膜后纤维化具有较为特异的CT影像学表现,是主要的确诊方式,在结合实验室检查,可做出明确诊断,而其临床表现确较为多样无特异性,激素治疗具有较好的临床疗效,可缓解患者临床症状,提高患者生活质量。

B细胞可直接引起组织纤维化:IgG4相关性疾病的新机制

IgG4相关疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一种自身免疫性疾病,可累及全身各个器官和组织,如胰腺、唾液腺、泪腺、胆管、肾及肺等,表现为受累组织内有大量IgG4^+浆细胞浸润合并炎性纤维化。目前,对IgG4-RD的发病机制研究主要集中在CD4^+细胞毒性T细胞、辅助型T细胞2等T细胞上,而IgG4-RD患者使用B淋巴细胞清除剂利妥昔单抗后症状得到改善,提示B细胞可能参与该病的发生,但迄今尚未有证据表明B细胞是否可以直接引起受累组织纤维化。

1例IgG4相关腹膜后纤维化的影像表现及诊治体会

1临床资料患者67岁老年男性,因“间断腹痛1月,加重半月”入院。1月前患者无明显诱因出现左上腹疼痛,钝痛,可耐受,无恶心、呕吐,无腹胀、腹泻,持续数分钟后自行缓解,患者未在意,未诊治。半月前无明显诱因上述症状较前加重,持续性疼痛,不能缓解,就诊于当地医院,相关检查示:抗核抗体谱:阴性;腹部CT:腹主动脉瘤;腹主动脉血管成像:①考虑L3-S1椎体水平腹主动脉及双侧髂总动脉瘤并附壁血栓(其中腹主动脉穿透性小溃疡形成可考虑);②腹主动脉粥样硬化性改变,其中以双侧髂内动脉管腔狭窄明显;以上建议必要时进一步检查除外血管源性肿瘤性病变;③考虑肝左叶囊肿;④左侧输尿管中上段及左侧肾盂肾盏积水扩张;⑤前列腺钙化灶。下腹部MR平扫:①腹主动脉下段及双侧髂总动脉动脉硬化、管壁多发溃疡并形成动脉瘤;②考虑腹膜后纤维化累及左侧输尿管并左侧肾及输尿管上段积水;腹主动脉附壁血栓、动脉周围假性动脉瘤待排(考虑动脉管壁穿通性溃疡并少许活动性出血可能);③双肾多发小囊肿。患者于外院未明确诊断,遂来我院就诊。患者自发病以来,无发热,无口腔溃疡,无外阴溃疡,无口干、眼干,无面部红斑,无皮疹,无关节痛,无双手遇冷变白、变紫、变红,饮食、睡眠可,大小便正常,体重无明显变化。既往冠状动脉粥样硬化性心脏病病史2年,慢性阻塞性肺病病史2年。

IgG4相关性硬化性胆管炎1例

患者,男,34岁,因间断性右上腹部疼痛伴目黄、尿黄8个月于2015年11月23日入院。入院前8个月无明显诱因出现间断性右上腹部疼痛,性质为闷痛,可自行缓解,同时伴目黄、尿黄,就诊于我院,经肝活检等多项检查明确诊断为Ig G4相关性硬化性胆管炎、肝硬化失代偿期,给予醋酸泼尼松片40mg起服,辅以保肝对症治疗,黄染无明显消退,后逐渐减量停药,此后分别就诊于韩国某医院及北京301医院,

IgG_4相关硬化性胆管炎的研究进展

IgG4相关的硬化性胆管炎是一类发病机制不明的硬化性胆管炎,其特征为血清IgG4水平升高,胆管壁大量IgG4阳性浆细胞浸润和纤维化,胆管周围炎症反应显著,胆管上皮细胞保持完整,胆管成像显示弥漫性或节段性肝内和/或肝外胆管狭窄、胆管壁增厚。该病作为继发性硬化性胆管炎的一种,越来越受到重视,其中大部分患者对类固醇治疗效果良好,但仍有一部分患者治疗效果不佳,本文对IgG4-SC的诊疗方面作一综述。

消化系统的IgG4相关性疾病

免疫球蛋白G4相关性疾病(Ig G4-RD)是一种由免疫介导、可在全身不同器官发生的纤维炎症性病变,表现为大量Ig G4+淋巴细胞和浆细胞浸润,进而引起脏器肿大、增厚或结节形成,并倾向于形成肿块性损害。Ig G4-RD患者大多伴有血清和组织Ig G4水平升高。本文就消化系统Ig G4-RD的发病机制、临床表现、诊治和预后等作一综述。