中国新疆地区21例头颈部IgG4相关性疾病的临床分析

目的:分析头颈部IgG4相关性疾病的临床表现、诊断、治疗和预后。方法:选取2012年1月-2023年3月笔者医院收治的21例头颈部IgG4相关性疾病患者的临床资料,并复习相关文献。结果:头颈部IgG4相关性疾病是一种多器官系统疾病,以受累器官肿胀硬化、组织纤维化、血清IgG4升高、IgG4阳性淋巴细胞和浆细胞浸润为临床特征,CT和MRI也呈现特征性表现。激素为该疾病的一线治疗药物,视病情联合使用免疫抑制剂可控制疾病复发。结论:IgG4相关性疾病临床表现多样,临床医生应警惕该疾病,避免不必要的手术。

血清IgG4临床分布特征及在IgG4相关性疾病诊断中的价值

目的:探讨血清免疫球蛋白G4(IgG4)临床分布特征及在IgG4相关疾病(IgG4-RD)中的诊断价值。方法:回顾性分析2018年1月—2021年12月菏泽市立医院1256例患者的临床资料,均采用增强型免疫散射法对其血清标本中的IgG4进行检测,根据测定结果和临床其他相关诊断标准,将1256例患者分为研究A组(均为IgG4-RD患者,19例)和研究B组(均为非IgG4-RD患者,1237例),利用受试者工作特征(ROC)曲线分析IgG4在IgG4-RD患者中的诊断价值;对非IgG4-RD患者按照疾病类型进行分组,比较不同疾病类型的IgG4检测水平和阳性检出率。结果:研究A组血清IgG4水平高于研究B组(P<0.05);研究A组IgG4阳性检出占比100%,高于研究B组的12.37%(P<0.05)。经ROC曲线分析显示,取最优约登指数0.899时,IgG4诊断IgG4-RD的敏感度为92.05%,特异度为89.14%,曲线下面积(AUC)为0.919[95%CI(0.879,0.965)],最佳临界值为1.95 g/L。研究B组不同疾病类型之间IgG4水平差异均有统计学意义(P<0.05),其中以肿瘤相关疾病和自身免疫疾病患者IgG4水平最高;而不同疾病类型之间IgG4阳性检出率比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论:IgG4-RD患者多伴有血清IgG4表达异常升高的现象,可累及多组织器官;以1.95 g/L为临界值则可以提高疾病诊断的敏感度和特异度;但为了区分IgG4-RD和肿瘤相关疾病和自身免疫疾病还需结合其他临床诊断加以鉴别。

IgG4相关性Riedel甲状腺炎1例并文献复习

IgG4相关性疾病是一类由免疫介导的慢性炎症伴纤维化的疾病,以病变器官或组织IgG4阳性浆细胞浸润伴纤维化为特征。IgG4相关的甲状腺疾病比较少见,目前已知的IgG4相关的甲状腺疾病包括Riedel甲状腺炎、IgG4相关性桥本甲状腺炎、桥本甲状腺炎纤维样变型及伴高IgG4血症的Graves病等四种类型。其中IgG4相关性Riedel甲状腺炎罕见,容易被误诊为甲状腺淋巴瘤或其他甲状腺恶性肿瘤。本文通过报告1例IgG4相关性Riedel甲状腺炎的诊疗过程并复习文献,旨在提高临床及影像学医师对本病的认识。

金实从络辨治IgG4相关性疾病经验

免疫球蛋白G4(IgG4)相关性疾病是一种病因尚不明确的自身免疫性疾病,多个组织或器官可同时受累,属于疑难顽疾,临床罕见。结合不同的临床表现,金实教授认为此病属中医“厥证”“虚劳”“黑疸”等范畴,病属本虚标实,因络虚邪袭、瘀阻脉络所致,日久易形成顽疾。临证讲究辨证论治,早期以通为补,中晚期以补充络,不拘泥于一方一法,随证加减,疗效颇佳,为临床工作者提供了新的思路。

IgG4相关硬化性胆管炎累及胰腺1例报道

IgG4相关硬化性胆管炎(IgG4-related sclerosing cholangitis,IgG4-SC)为IgG4相关性疾病累及胆管,以梗阻性黄疸为主要表现,伴腹痛及体质量减轻。该病发病率低,缺乏特异性临床表现,且无诊断金标准,常被误诊、漏诊。本文对1例IgG4-SC患者的诊治经过报道如下。

IgG4相关性肝脏炎性假瘤合并肝组织感染1例并文献复习

目的报道1例以多发肺、肝结节为临床表现的IgG_(4)相关性肝脏炎性假瘤(HIPT)合并肝组织感染患者的临床影像特点并复习文献,以期帮助临床医师诊治及鉴别IgG_(4)相关性肝脏炎性假瘤。方法回顾性分析1例多发肺、肝结节的IgG_(4)相关性疾病(IgG_(4)-RD)患者的病例资料,并通过检索中英文数据库,综合文献结果,总结IgG_(4)相关性HIPT和肝组织感染的临床影像特点。结果本例为64岁女性,因“纳差乏力1年余、干咳4个月”至解放军总医院第一医学中心风湿免疫科住院,仅有肺、肝多发结节,无眼睑、腮腺、颌下腺、胰腺等受累,血IgG_(4)(14.1 g/L)及C反应蛋白(CRP,82.1 mg/L)水平均升高。肺CT提示双肺多发实性结节、边界清楚。腹部增强磁共振检查显示肝S7段结节,周围有假包膜,边界清楚,均匀强化;肝S5段结节,边界模糊,环形强化;最终肝结节通过病理和病原学宏基因测序证实S7段结节为IgG_(4)相关性HIPT,S5段结节为肝组织感染。经足疗程抗感染和甲泼尼龙、来氟米特治疗后,复查肺、肝结节基本消失。检索中国知网、万方数据知识服务平台、PubMed数据库(截至2023年9月),未见IgG_(4)-RD肝脏受累同时合并感染的病例报道。目前共报道26例IgG_(4)-RD肝脏受累病例,男性居多(92.3%),平均年龄51岁,多以肝功能异常为首发症状就诊,血炎症指标正常,影像表现以单个结节多见(88.5%),边界清楚,均匀强化和环形强化均可见,常同时合并胰腺、胆道受累,病理为确诊该疾病的金标准。结论本例肝内多发结节为IgG_(4)相关性HIPT与感染共存。在诊治以肝多发结节为表现的IgG_(4)-RD患者时,若结节影像学特征不一致,需考虑原发病与其他情况并存的情况,该病容易误诊,须获取病理组织帮助确诊。

动态增强MRI定量参数对泪腺IgG4相关性病变的诊断及鉴别诊断价值

目的:探讨动态增强MRI(DCE-MRI)定量参数鉴别诊断泪腺IgG4相关性病变(IgG4-RLD)、淋巴瘤、炎性假瘤的价值。方法:搜集2010年9月至2021年12月间经病理证实的泪腺IgG4-RLD、淋巴瘤及炎性假瘤患者的病例资料;比较泪腺IgG4-RLD组、淋巴瘤组、炎性假瘤组的DCE-MRI定量参数(K^(trans)、K_(ep)、V_(e))差异,采用ROC曲线分析上述参数对IgG4-RLD的诊断效能。结果:泪腺淋巴瘤的V_(e)值(0.43±0.21)低于泪腺IgG4-RLD(0.68±0.20)和炎性假瘤(0.74±0.23),差异均有统计学意义(P均<0.05);泪腺IgG4-RLD与炎性假瘤的V_(e)值差异无统计学意义(P=0.397)。泪腺IgG4-RLD、炎性假瘤、淋巴瘤的K^(trans)、K_(ep)差异均无统计学意义(P均>0.05)。K^(trans)、K_(ep)、V_(e)及三参数联合诊断泪腺IgG4-RLD的效能(AUC)分别为0.545、0.540、0.545、0.620,差异均无统计学意义(P均>0.05)。结论:V_(e)有助于泪腺IgG4-RLD、淋巴瘤、炎性假瘤的鉴别;DCE-MRI定量参数对于泪腺IgG4-RLD的诊断有一定临床价值。

IgG4相关性疾病患者临床特征和血清炎症免疫八项结果回顾性分析

目的探讨IgG4相关性疾病(IgG4-RD)患者的临床特征及血清炎症免疫八项[C-反应蛋白(CRP)、血沉(ESR)、补体C3(C3)、补体C4(C4)、免疫球蛋白A(IgA)、免疫球蛋白G(IgG)、免疫球蛋白M(IgM)、免疫球蛋白E(IgE)]在IgG4-RD中的检测价值。方法回顾性分析2020年1月至2022年7月郑州大学第一附属医院收治的52例IgG4-RD患者的临床资料和实验室检查数据,以同期年龄、性别相匹配的56例健康体检者为健康对照组。比较两组炎症免疫八项结果。通过Pearson相关性分析评估各指标间的关系。结果52例IgG4-RD患者中,胰腺-胆囊-肝脏为最常见的累及部位,其次为眼、泪腺、唾液腺。40例(76.9%)患者表现为≥2个器官受累,12例(23.1%)患者表现为单一器官受累。血清CRP、ESR、C3、C4、IgG、IgE异常占比分别为44.9%、67.4%、47.5%、32.5%、62.5%、83.3%。与健康对照组相比,IgG4-RD组血清CRP、ESR、IgG、IgE水平升高(P<0.001),C3、C4水平降低(P<0.001);两组IgA、IgM水平差异无统计学意义(P>0.05)。相关性分析发现IgE与IgG4水平呈正相关(r=0.433,P=0.034),与C4水平呈负相关(r=-0.457,P=0.028)。结论IgG4-RD患者临床表现缺乏特异性,常累及多个器官。血清炎症免疫八项检测对IgG4-RD诊断有一定参考价值,IgE或与IgG4-RD发生发展密切相关。

多参数MRI预测弥漫型IgG4相关眼眶病疗效的初步研究

目的:探讨多参数MRI指标在评估弥漫型IgG4相关眼眶病预后中的价值。方法:回顾性分析2012年1月-2020年12月首都医科大学附属北京同仁医院85例确诊为弥漫型IgG4相关眼眶病患者的眼眶MRI,其中40例行DWI检查。患者经过规律随访(中位时间3.5年),根据随访结果将患者分为复发组和未复发组,比较两组间眼外肌受累数、颅神经分支受累数(额神经、眶下神经、上颌神经、翼管神经、腭大神经、下颌神经、鼻睫神经)、脑膜受累情况、受累泪腺、眼外肌、神经的ADC值及ADC-R,以及眶内实性病变ADC值整体直方图的各项参数,分析以上影像学指标在评估患者预后中的价值。计数资料采用卡方分析或Fisher精确检验,计量资料采用非参数检验(Mann-Whitney U检验),以P<0.05为差异具有统计学意义。采用受试者操作特征(ROC)曲线分析对上述有意义的参数进行分析并评价其预测价值。结果:比较复发组和未复发组间的各项影像指标,差异具有统计学意义的指标如下:脑膜受累(χ^(2)=6.143,P=0.013)ROC曲线下面积(AUC)为0.623,敏感度40.4%,特异度84.2%;颅神经分支受累数(U=535,P=0.001)AUC为0.700,敏感度46.8%,特异度92.1%;ADC-R神经(U=5,P=0.026)临界值1.187,AUC为0.848,敏感度100%,特异度81.8%;ADC_(10%)(U=118,P=0.034)临界值0.903×10^(-3)mm^(2)/s,AUC为0.698,敏感度58.8%,特异度91.3%。脑膜受累、颅神经分支受累数越多、低ADC-R神经及低ADC_(10%)表明患者易复发。结论:颅神经分支(额神经、眶下神经、上颌神经、翼管神经、腭大神经、下颌神经、鼻睫神经)受累数、脑膜受累、ADC-R神经、ADC_(10%)对预测弥漫型IgG4相关眼眶病的复发具有提示价值。

两种系统检测血清IgG4结果一致性研究

目的IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种少见的慢性炎症伴纤维化疾病,其临床表现缺乏特异性,易造成漏诊或误诊。评估西门子特定蛋白分析仪BNII(简称西门子)和贝克曼特定蛋白分析仪Immage800(简称贝克曼)检测IgG4结果的一致性,为IgG4相关疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)临床诊断与治疗提供精准的检测结果。方法收集2019年4月至2022年4月在南京医科大学附属淮安第一医院进行血清IgG4检测的患者血清标本127份。采用西门子BNII特定蛋白分析仪(配套试剂)作为参比系统,贝克曼Immage 800特定蛋白分析仪(配某国产试剂)为待评系统,分别检测127份血清标本,高浓度结果西门子系统仪器自动稀释,贝克曼系统手工稀释,比较两种方法检测结果的一致性,拟合Deming回归曲线。结果以西门子结果分组,IgG4水平在1.35~2.7g/L之间时,两系统检测结果间差异未见统计学意义(P=0.27),而IgG4结果在小于1.35、2.7~4.05g/L以及大于4.05g/L组间结果差异存在统计学意义(P<0.05)。127份标本中有10份IgG4异常高浓度结果标本在两系统间差异大,剔除后对剩余的117份标本进行Pearson相关性分析提示两种方法检测IgG4有良好的相关性(r=0.96,P<0.001),Bland-Altman分析两种方法检测的血清IgG4实测值一致性较好,拟合回归曲线为IgG4(贝克曼)=0.8597×IgG4(西门子)+0.1319。结论临床应用西门子仪器(配套试剂)和贝克曼仪器(配某国产试剂)检测血清IgG4时,对于≤4.05g/L的结果两台仪器一致性相对较好,但血清IgG4水平大于12.0g/L时,由于后带现象等因素,使用某国产试剂会使结果严重偏低引起假阴性,不利于疾病的动态评估,需引起临床重视。

IgG4相关性硬脊膜炎1例报道

IgG4相关性疾病(IgG4-RD immunoglobulin G4-related disease)是一种慢性、进行性炎症伴纤维化疾病,其特点为血清 IgG4 水平升高、类肿瘤样病变、组织纤维化及IgG4 阳性浆细胞浸润。2003年由MASAKI[1]等首次提出IgG4系统性疾病的概念,2010年《Autoimmun Rev》杂志将其命名为IgG4相关性疾病(IgG4-RD)[2]。研究发现IgG4-RD可有多系统、多器官受累.

模仿IgG4相关淋巴结病的多中心型Castleman病:易误诊病例的鉴别诊断及文献复习

目的通过学习1例少见的组织学特征与IgG4相关性淋巴结病类似的浆细胞型特发性多中心型Castleman病(PC-iMCD),总结两种易误诊疾病的鉴别要点,提高病理诊断水平。方法回顾性分析1例PC-iMCD患者临床资料,常规苏木素-伊红(HE)染色分析淋巴结组织结构及细胞形态,免疫组织化学染色及原位杂交分析免疫表型及EB病毒(EBV)感染状态,并结合文献分析讨论其与IgG4相关淋巴结病的鉴别诊断。结果48岁女性患者,临床表现为口干、多饮、皮肤瘙痒伴全身多处淋巴结肿大。实验室检查血清IgG、IgA、IgM及IgE水平均升高,血清IgG4显著升高(14.7 g/L),白介素-6(IL-6)异常升高(150.84 pg/mL)。病理检查显示淋巴结生发中心萎缩,套区淋巴细胞呈“洋葱皮”样围绕生发中心排列,滤泡间区扩张,其内见大量成熟的浆细胞呈片状浸润,灶区见含铁血黄素沉积及血管增生;免疫组化染色显示IgG4阳性浆细胞数大于100/高倍视野,IgG4阳性细胞/IgG阳性细胞比值>40%,Kappa及Lambda轻链呈非限制性表达;EB病毒编码RNA原位杂交(EBER)阴性。结论部分PC-iMCD与IgG4相关淋巴结病具有相似的组织病理学特征,单纯根据组织学及免疫表型难以将两者鉴别,正确诊断需结合IgG4相关病变诊断标准、排除性诊断标准、临床表现及实验室检查综合判断。

IgG4相关性肝病合并胆管癌1例

患者,男性,58岁。2021年1月28日因“右上腹疼痛伴间断发热1月余”入住我院肝胆外科。既往有胃大部切除手术史。患者1月余前无明显诱因出现右上腹阵发性闷痛,偶有发热、畏冷、寒战。2020年12月21日患者就诊于我市某三甲医院,查上腹部CT显示肝右叶占位、肝内胆管扩张、积气,建议住院进一步诊治,其拒绝,于当地卫生院予抗感染、止痛和退热等处理,症状可缓解,但反复,为进一步诊治转诊我院。入院后查肝功能:ALB 37.3 g/L,GGT 96 U/L,ALP 220 U/L,余正常。血常规:WBC 10.97×10^(9)/L,NE 77.8%,HGB 111 g/L,PLT 269×10^(9)/L,CRP 71.24 mg/L。CA19-9227.2 U/mL,AFP、CEA均正常。上腹部MRI平扫+增强显示:肝右叶多发结节、团块状异常信号、肝内胆管稍扩张,考虑恶性占位,肝内胆管细胞癌并肝内转移可能性大(图1)。肝肿物穿刺活检病理显示:肝组织中见大量急慢性炎症细胞浸润。诊断:右肝炎性包块,予保肝、抗感染等治疗后好转。

IgG4相关性疾病和原发性干燥综合征相关细胞因子谱的对比

目的:从分子水平探讨IgG4相关性疾病(IgG4-RD)和原发性干燥综合征(pSS)的相关细胞因子特征。方法:获得了17个小唾液腺(9个来自pSS患者,8个来自非pSS患者作为对照)、7个颌下腺(4个来自IgG4-RD患者,3个来自切除的颌下腺肿瘤周围的肉眼正常组织作为对照)的样本RNA-Seq数据,分析IgG4-RD和pSS来源样品中的差异表达基因和富集途径,以揭示这两种疾病的免疫炎症特征。结果:尽管三级淋巴结构(TLS)相关细胞因子(例如CXCL13、CCL19等)的表达显著增加,但对于受累组织的先天免疫反应特征,在IgG4-RD中观察到更显著成纤维细胞相关细胞因子及其受体的表达,巨噬细胞和中性粒细胞相关的细胞因子及其受体在pSS中有更为显著的表达。此外,IgG4-RD受累唾液腺中经典信号通路的富集模式也与pSS不同:在IgG4-RD中,JAK-STAT信号通路、NF-κB信号通路显著富集,而在pSS中,与细胞趋化性相关通路显著富集。结论:在IgG4-RD和pSS之间的转录水平上,相关细胞因子间有不同的分子和生物过程模式,这可能指导其后续的机制研究和药物靶点选择。

IgG4相关性肺疾病合并肺部感染2例并文献复习

免疫球蛋白G4相关疾病(immunoglobulin G4-related disease,IgG4-RD)是一种纤维炎症性疾病,可累及全身各部位,最常累及唾液腺;当其累及肺脏、胸膜及纵隔称之为IgG4相关性肺部疾病(IgG4-related lung disease,IgG4-RLD)。2004年,Duvic等人报道了1例腹膜后纤维化、胰腺纤维化及闭塞性细支气管炎合并机化性肺炎的病例,这是关于该疾病最早的报道^([1])。

IgG4相关性唾液腺炎的研究进展

IgG4相关性疾病(immunoglobulin-G4 related disease, IgG4-RD)是一种自身免疫性的炎性罕见病,可累及多个脏器。累及唾液腺时叫做IgG4相关性唾液腺炎(immunoglobulin G4-related sialadenitis, IgG4-RS)。本病常与唾液腺的实体肿瘤、慢性感染等临床表现相似,临床上容易误诊。因此本文拟从IgG4相关性唾液腺炎的免疫机制、临床表现、辅助检查及诊断治疗等方面的展开综述,以期加强临床医师对IgG4相关唾液腺炎的认识。

肿块型IgG4相关性肺疾病影像分析一例

本文报告了一例血清IgG4升高并经影像和病理确诊的IgG4相关性肺疾病病例。CT表现为右肺门肿块伴空气支气管征,周围见磨玻璃样改变、邻近支气管血管束增粗及小叶间隔增厚,纵隔窗见右肺门不均匀强化的软组织影,邻近肺内血管明显受压变细,纵隔多发肿大淋巴结。回顾相关文献,分析该例的CT特征并与病理表现进行对照。

IgG4相关性自身免疫性肝炎1例报道并文献复习

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种系统性疾病,可累及多种器官,包括胆道及肝脏[1]。胆道受累称为IgG4硬化性胆管炎(IgG4-SC),肝脏受累包括IgG4相关性肝病及IgG-4相关自身免疫性肝炎(Immunoglobulin G4-associated autoimmune hepatitis,IgG4-AIH)。IgG4-AIH是一种免疫介导的炎症性疾病,具有慢性及渐进性特征,严重者可导致肝衰竭和肝硬化[2]。IgG4相关性疾病的病理涉及炎症反应过程和纤维化过程,两者共同损害受累器官。纤维化损害的特征有三个:富含IgG4阳性的淋巴浆细胞浸润;闭塞性静脉炎;纤维化局灶呈席纹状排列[3]。

IgG4水平及IgG4/IgG比值对IgG4相关性疾病的临床价值

目的探讨血清免疫球蛋白(Ig)G4水平及IgG4/IgG比值在IgG4相关性疾病(IgG4-RD)的鉴别诊断及疗效观察中的应用价值。方法2020年8月至2023年2月于南方医科大学附属广东省人民医院就医并确诊的155例自身免疫性疾病患者作为研究对象,其中IgG4-RD患者60例(IgG4-RD组),其他疾病95例(其他疾病组,包括干燥综合征患者31例,血管炎患者19例,系统性红斑狼疮患者19例,强直性脊柱炎患者5例,类风湿性关节炎患者14例,斯蒂尔病患者3例,皮肌炎患者2例,系统性硬化症患者2例)。另选取50例体检健康者作为对照组。采用免疫比浊法检测各组标本血清IgG4、IgG水平,并计算IgG4/IgG比值。绘制受试者工作特征(ROC)曲线评价血清IgG4水平、IgG4/IgG比值鉴别诊断IgG4-RD的最佳cut-off值、灵敏度及特异度。比较IgG4-RD患者治疗前后IgG4水平、IgG4/IgG比值及其他实验室指标的差异。结果IgG4-RD组血清IgG4水平、IgG4/IgG比值均明显高于其他疾病组和健康对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。ROC曲线分析结果显示,IgG4诊断IgG4-RD的最佳cut-off值为1.93 g/L,灵敏度为96.7%,特异度为86.2%,AUC为0.928;IgG4/IgG比值诊断IgG4-RD的最佳cut-off值为13.9%,灵敏度为90.9%,特异度为84.3%,AUC为0.933。经激素治疗前后,17例IgG4-RD患者血清IgG4水平及IgG4/IgG比值差异有统计学意义(P<0.05),其中有16例患者血清IgG4水平下降率大于IgG4/IgG比值。IgG4-RD组血清指标阳性率较高的3个指标是红细胞沉降率(ESR)、抗核抗体(ANA)、类风湿因子(RF)。其他疾病组中IgG4水平及IgG4/IgG比值较高的为皮肌炎组、强直性脊柱炎组、血管炎组。结论血清IgG4水平、IgG4/IgG比值对IgG4-RD患者有较高的诊断效能。经激素治疗后,IgG4-RD患者血清IgG4比IgG4/IgG比值下降更明显,但在其他自身免疫性疾病及健康人群中血清IgG4及IgG4/IgG比值也存在升高,需要结合其他指标综合判断。

Gastric IgG4-related disease mimicking a gastrointestinal stromal tumor in a child: A case report

BACKGROUND Gastric IgG4-related disease(IgG4-RD)is rarely encountered in clinical practice,and especially more so among pediatric patients.To our knowledge,this is the first report of IgG4-RD presenting as a calcifying gastric mass in a child.We describe how this entity was difficult to differentiate from a gastrointestinal stromal tumor(GIST)imaging-based approaches.Therefore,this case highlights the importance of considering IgG4-RD in the differential diagnosis of gastric tumor before performing surgical resection,especially to distinguish it from malignancy to avoid unnecessary surgery.CASE SUMMARY The patient suffered from epigastric pain for several days.Panendoscopy and computed tomography scan revealed a submucosal tumor.Differential diagnoses included GIST,leiomyoma,teratoma,and mucinous adenocarcinoma.However,laparoscopic proximal gastrectomy allowed for the definitive diagnosis of IgG4-related stomach disease.CONCLUSION We emphasize the importance of considering IgG4-RD in the differential diagnosis of gastric submucosal tumors before performing surgical resection.