米库利兹病合并免疫球蛋白4相关性垂体炎一例

1临床资料患者女性,77岁。因发现左侧下颌下包块渐进性长大6年多,反复干呕2个月入院。患者诉6年前发现左侧下颌下包块,无明显自觉症状。肿块从鹌鹑蛋大小缓慢增长到约鸡蛋大小,伴按压痛。2个月前患者出现进食后恶心呕吐,于是来本院肿瘤科就诊,完善腭部MRI平扫+增强检查,结果示:左侧下颌下多发结节状异常信号,呈向前内下方生长,较大者约2.0 cm×1.8 cm,边界清楚,T1WI呈低信号,T2WI呈稍高信号,增强扫描呈均匀强化。考虑多为良性病变,具体性质不明。

IgG4相关性垂体炎6例临床分析及MRI表现

目的:对照免疫球蛋白G4(IgG4)相关性疾病(IgG4-RD)诊治文献,回顾性分析6例IgG4相关性垂体炎患者的临床诊治资料,以提供诊断标准和治疗方案。方法:选取6例IgG4相关性垂体炎患者,给予其大剂量糖皮质激素冲击及免疫抑制剂维持治疗,回顾性分析其临床特征、IgG4、促肾上腺皮质激素(ACTH)等内分泌指标变化及磁共振成像(MRI)表现。结果:对患者采取糖皮质激素大剂量冲击后使用免疫抑制剂维持治疗,其症状改善明显,IgG4水平降至正常并维持稳定,MRI提示病变明显缩小,近期疗效和远期症状控制理想。结论:IgG4相关性垂体炎以垂体占位和IgG4升高为主要表现,糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗效果良好,垂体MRI显示,垂体柄及垂体均明显缩小。

IgG4相关性垂体炎研究进展

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是以血清IgG4水平升高和组织中大量IgG4^(+)浆细胞浸润为主要特征的全身系统性自身免疫疾病,可累及多个脏器,累及垂体者称为IgG4相关性垂体炎(IgG4-RH)。IgG4-RH的典型病理特征为垂体组织弥漫性肿大,其间有大量IgG4^(+)淋巴细胞浸润;临床表现取决于垂体受累部位,可表现为乏力、体重减轻、厌食、烦渴、多饮、多尿等症状,且常合并其他器官或部位受累,如腹膜后、肺、唾液腺等。糖皮质激素是治疗IgG4-RH的主要药物。目前IgG4-RH仍以病例报道为主,临床认识不足,本文就其近年来的研究进展进行综述。

IgG4相关性疾病中枢神经系统受累的临床特点分析

目的:提高对IgG4相关性疾病伴有中枢神经系统病变的认识,以早期诊断、早期治疗。方法:回顾性分析10例IgG4相关性疾病伴有中枢神经系统病变患者的临床资料,总结其临床表现、实验室检查、影像学检查、组织病理学及治疗方面的特点。结果:10例IgG4相关性疾病合并中枢神经系统受累的患者中,垂体受累者6例,硬脑膜受累者4例;单纯神经系统受累者仅2例,其余8例患者均合并其他脏器受累;一半患者以神经系统受累为首发表现,神经系统症状多表现为多饮、多尿、头痛、视力下降等。实验室检查中,9例(90.0%)血清IgG4水平升高,血清总IgE升高者7例(87.5%),部分患者血清IgG、血红细胞沉降率、C反应蛋白升高,补体C3、C4下降。8例患者接受了不同部位的组织病理活检,病理检查均可见大量淋巴细胞、浆细胞浸润,部分可见纤维组织增生。所有患者均接受了糖皮质激素治疗,8例(80%)联合了免疫抑制剂治疗,3例因病情反复给予利妥昔单抗治疗。所有患者中,2例(20%)达到完全缓解,8例(80%)部分缓解,中位随访时间13.5个月,复发4例。结论:IgG4相关性疾病的中枢神经系统病变中,垂体、硬脑膜为常见受累部位,大多合并其他脏器受累,但半数患者以神经系统症状为首发表现,因症状不典型,应结合实验室、影像学检查,必要时行组织病理活检明确诊断。

IgG4相关性疾病的神经系统损害

IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是近年新定义的一种多系统受累的自身免疫性疾病,已逐步被人们认识,并在临床上引起了越来越广泛的重视。IgG4-RD以血清IgG4水平升高、受累组织IgG4阳性浆细胞浸润为特征,合并有组织纤维化(肿大)或结节性(增生性)改变,全身多个组织和器官均可受累[1]。

IgG4相关性神经系统疾病中西医研究

Ig G4相关性神经系统疾病(Ig G4-related Central Nervous System Disease,Ig G4-CNSD)主要累及垂体和硬脑膜,相关性疾病包括Ig G4相关性垂体炎、Ig G4相关性肥厚性硬脑膜炎。发病机制目前尚不十分清楚,主要与Ig G淋巴细胞关系密切,糖皮质激素及免疫抑制剂治疗有效。中医理论中,没有明确对应的疾病,但在寻求替代激素及免疫抑制剂中有着至关重要的作用;肾为先天之本,脾为后天之本,肾藏精、主骨生髓,化气生血;脾主运化,为气血化生之源;脾、肾功能在Ig G4相关性疾病(Ig G4-related Disease,Ig G4-RD)免疫学机制的研究中起到至关重要的作用,同时卫气御外固表的生理功能也行使着免疫防御机能。

IgG4相关性内分泌疾病的研究进展

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种由免疫介导的慢性纤维化炎症疾病,典型的病理特点是多器官、系统IgG4^(+)浆细胞浸润,伴席纹状纤维化和(或)闭塞性静脉炎。其发病机制尚不清楚。IgG4-RD可累及内分泌系统,如IgG4相关性甲状腺炎和垂体炎。鉴于目前临床对IgG4相关性内分泌疾病的认知缺乏,本文对这一领域的相关研究进行简要概述。

IgG4相关性垂体炎5例临床分析

IgG4相关性垂体炎是IgG4相关性疾病累及垂体引起的慢性炎症。2004年IgG4相关性垂体炎首次被临床诊断,大量淋巴细胞和IgG4阳性浆细胞浸润、席纹状纤维化和闭塞性静脉炎是其主要病理特征^（[1]）。IgG4相关性垂体炎的发病机制尚未完全阐明,目前研究认为巨噬细胞和嗜碱粒细胞产生大量B细胞活化因子、辅助性T细胞2（Th2）和调节性T细胞相关细胞因子是诱导IgG4大量生成、局部组织纤维。

IgG4相关性垂体炎研究进展

垂体炎是一种以垂体炎症和细胞浸润为特征的疾病，组织学上分为淋巴细胞性垂体炎（又称自身免疫性垂体炎）［1］、肉芽肿性垂体炎、黄瘤性垂体炎、坏死性垂体炎、IgG4相关性垂体炎和混合性垂体炎。垂体炎患者从磁共振上表现为鞍区占位病变，如对该病认识不足，易被误诊为垂体腺瘤，不恰当地进行鞍区肿物切除，易造成永久性地垂体功能低下并需要终生激素替代治疗。 IgG4相关性疾病是一种以血清IgG4水平升高及IgG4阳性细胞浸润多种器官和组织为特征的慢性、系统性疾病，常见受累器官包括泪腺、胰腺和腹膜后间隙等［2］。 IgG4相关性垂体炎是IgG4相关性疾病的一种，其主要特点是浆细胞对垂体和（或）垂体柄的浸润，导致垂体功能改变或占位效应［3］。该病由Vliet和Perenboom［4］于2004年首先描述，Wong等［5］于2007年首次行病理学诊断。目前国内对该病的病例报道甚少，本综述就IgG4相关垂体炎的临床特点和诊治标准总结如下。

一例以眼眶假瘤及垂体炎为首发的IgG4相关性疾病诊治及随访

IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是一种近年被关注的累及多器官、多系统的罕见自身免疫性疾病.好发于中老年男性,常亚急性起病.日本流行病学统计IgG4-RD的患病率约为0.28/100 000 ～ 1.08/100 000,而目前国内流行病学资料尚匮乏.IgG4-RD在临床上以单个或多个病灶炎性病变或肿大为特征,常表现为眼附属器假瘤、自身免疫性胰腺炎、硬化性胆管炎、腹膜后纤维化、米库利奇病等多种异质性疾病.但以垂体炎为临床表现的病例尤为罕见,极易被误诊为淋巴细胞垂体炎等相类似的垂体疾病.

以尿崩症就诊的IgG4相关性垂体炎1例

1病例介绍 患者，男，45岁。因“口干、多饮、多尿1个月”于2016年10月17日于安徽省阜阳市人民医院内分泌科就诊。患者入院前1个月无明显诱因出现多尿，逐渐增加至每日尿量6L左右，伴有口干，喜冷饮，饮水量增加5L左右。无体重减轻，无发热，无头部外伤。既往史：1999年患者曾行左眼睑囊肿手术治疗，2008年曾经出现支气管哮喘，给以激素平喘治疗2个月好转，未再发作；

以1型糖尿病起病的IgG4相关性疾病:1例报告及文献复习

目的报道1例以T1DM起病的IgG4相关性疾病(IgG4-RD)患者,逐渐出现胰腺、肾脏、垂体等多系统受累症状。分析病例资料并复习相关文献,提示IgG4-RD可在早期出现内分泌相关症状,甚至为首发症状。患者易被误诊、漏诊,临床医生需提高警惕。

关注一种新的自身免疫病：IgG4相关性疾病

米库利奇病、自身免疫性胰腺炎、硬化性胆管炎、腹膜后纤维化、间质性肾炎、硬化性纵隔炎、Reidel甲状腺炎、眶周炎性假瘤、自身免疫性垂体炎等疾病虽然受累器官各不相同，临床表现迥异，但近年来研究却发现它们都具有相似的特征，被一个新的名称联系起来，成为同一类型的疾病，

IgG4相关性疾病的临床病例评析

目的提高对IgG4相关性疾病颅内病变的认识。方法描述1例IgG4相关性疾病(IgG4-RD)颅内病变患者的诊治过程,总结其临床、影像学、病理特点,诊断和鉴别诊断,治疗和预后。结果22岁女性,头痛、左眼视力下降10个月。6个月前左眼失明,眼球固定,左眼球后占位,病理示大量淋巴浆细胞浸润,IgG4+浆细胞>50/高倍视野,IgG4(+)/IgG比值>10%,予足量激素及小剂量免疫抑制剂治疗病情维持原状。2个月前停药。半月前突发右眼视力下降伴头痛加重,5天前右眼失明伴烦渴多尿,高钠血症。头颅MRI提示右侧视神经、鼻窦、鞍区、左侧颞叶及邻近脑膜异常信号。脑脊液压力、细胞学、生化均正常。予大剂量激素冲击治疗,序贯减量,联合环磷酰胺冲击治疗,患者右眼视力逐步恢复至0.3,头痛完全缓解,尿量改善,血钠正常。40余天后复查头颅MRI本次新发病灶明显好转。结论IgG4-RD颅内病变可同时累及多个部位,但不伴颅外表现,可出现病情快速进展,及时治疗可避免不可逆损害。

以尿崩症起病的IgG_(4)相关疾病1例

报道1例以中枢性尿崩症起病的58岁男性, 鞍区增强磁共振成像(MRI)提示垂体柄增粗, 血清IgG_(4)升高, 胰腺平扫MRI提示胰头占位, 胰腺占位活检病理提示IgG_(4)(++), 诊断IgG_(4)相关性疾病, 使用糖皮质激素后血清IgG_(4)和影像较前改善。

自身免疫性垂体炎

自身免疫性垂体炎是由自身免疫反应引起的垂体炎症性疾病,根据病因可分为原发性和继发性,临床表现为垂体肿大和垂体功能低下,诊断依靠临床症状和影像学表现,病理检查是诊断的金标准.治疗目标为缩小垂体肿块、激素替代及缓解高催乳素血症.本文对淋巴细胞性垂体炎、细胞毒T淋巴细胞相关抗原4抗体相关性垂体炎和IgG4相关性垂体炎的流行病学特点、发病机制及临床诊治进行综述.