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Immunoglobulin A vasculitis nephritis:Current understanding of pathogenesis and treatment
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作者 Michela Amatruda Nicolina Stefania Carucci +1 位作者 Roberto Chimenz Giovanni Conti 《World Journal of Nephrology》 2023年第4期82-92,共11页
The clinical spectrum of immunoglobulin A vasculitis nephritis(IgAVN)ranges from the relatively common transitory microscopic hematuria and/or low-grade proteinuria to nephritic or nephrotic syndrome,rapidly progressi... The clinical spectrum of immunoglobulin A vasculitis nephritis(IgAVN)ranges from the relatively common transitory microscopic hematuria and/or low-grade proteinuria to nephritic or nephrotic syndrome,rapidly progressive glomerulonephritis,or even renal failure.Clinical and experimental studies have shown a multifactor pathogenesis:Infection triggers,impaired glycosylation of IgA1,complement activation,Toll-like-receptor activation and B cell proliferation.This knowledge can identify IgAVN patients at a greater risk for adverse outcome and increase the evidence for treatment recommendations. 展开更多
关键词 immunoglobulin a vasculitis nephritis immunoglobulin a vasculitis Henoch-Schoenlein purpura immunoglobulin a nephropathy vasculitis glomerulonephritis
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儿童IgA血管炎肾炎伴高凝状态的尿蛋白和肾脏病理特征分析
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作者 白梦刻 杨晓青 +3 位作者 梅晓峰 李金刚 杨月丽 黄岩杰 《中国当代儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第2期164-168,共5页
目的探讨高凝状态与IgA血管炎肾炎(immunoglobulin A vasculitis with nephritis,IgAVN)患儿尿蛋白和肾脏病理损伤之间的关系。方法根据凝血功能结果,将349例IgAV患儿分为高凝组(52例)和非高凝组(297例),比较两组间尿蛋白和肾脏病理特征... 目的探讨高凝状态与IgA血管炎肾炎(immunoglobulin A vasculitis with nephritis,IgAVN)患儿尿蛋白和肾脏病理损伤之间的关系。方法根据凝血功能结果,将349例IgAV患儿分为高凝组(52例)和非高凝组(297例),比较两组间尿蛋白和肾脏病理特征,并分析IgAVN患儿高凝状态形成的影响因素。结果高凝组患儿尿红细胞计数、24 h尿蛋白定量、尿蛋白/肌酐、尿免疫球蛋白G/肌酐、尿N-乙酰β-D-氨基葡萄糖苷酶水平高于非高凝组(P<0.05);高凝组患儿肾脏病理分级为Ⅲ~Ⅳ级、弥漫性系膜增生、毛细血管内皮细胞增生、肾小球新月体形成>25%比例高于非高凝组(P<0.05)。多因素logistic回归分析结果显示,毛细血管内皮细胞增生、肾小球新月体形成>25%是IgAVN患儿高凝状态形成的影响因素(P<0.05)。结论伴高凝状态IgAVN患儿的肾损伤更为严重,肾小球新月体形成>25%和毛细血管内皮细胞增生是进一步加重IgAVN高凝状态的重要因素。 展开更多
关键词 Iga血管炎肾炎 蛋白尿 肾脏病理 高凝状态 儿童
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伴血脂异常的儿童IgA血管炎肾炎尿蛋白和病理特征分析 被引量:1
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作者 白梦刻 杨晓青 +3 位作者 梅晓峰 李金刚 张秋爽 黄岩杰 《天津医药》 CAS 北大核心 2023年第7期751-755,共5页
目的探讨血脂异常对IgA血管炎肾炎(IgAVN)患儿尿蛋白及病理特征的影响。方法选取经临床和病理诊断为IgAVN的患儿316例。将IgAVN患儿按照血脂情况分为血脂正常组(121例)和血脂异常组(195例),再将血脂异常组分为高胆固醇血症组(55例)、高... 目的探讨血脂异常对IgA血管炎肾炎(IgAVN)患儿尿蛋白及病理特征的影响。方法选取经临床和病理诊断为IgAVN的患儿316例。将IgAVN患儿按照血脂情况分为血脂正常组(121例)和血脂异常组(195例),再将血脂异常组分为高胆固醇血症组(55例)、高甘油三酯血症组(44例)、混合性高脂血症组(58例)及低高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)血症组(38例)4个亚组。收集患儿的性别、年龄、24 h尿蛋白定量(24 hUP)、尿蛋白/肌酐(UPCR)、尿免疫球蛋白G/肌酐(UIgG/Cr)、尿视黄醇结合蛋白/肌酐(URBP/Cr)、尿红细胞计数(URBC)、血清白蛋白、总胆固醇(TC)、三酰甘油(TG)、HDL-C;按照国际儿童肾脏病研究协作组的IgAVN分级标准对肾脏病理分级;参照IgA肾病(IgAN)牛津病理分型对患儿进行半定量评分;比较血脂正常组与血脂异常组、各亚组的临床资料和病理特征。结果血脂异常组血清白蛋白水平下降,24 hUP、UPCR、UIgG/Cr、URBP/Cr水平及血清白蛋白<30 g/L的患儿占比高于血脂正常组(P<0.05);患儿病理分级主要以Ⅲ级(223例,70.6%)和Ⅱ级(82例,25.6%)为主,其中Ⅳ级(11例,3.8%)患儿全部在血脂异常组;血脂异常组病理分级Ⅲ级+Ⅳ级、弥漫性系膜增生(Mb)、肾小球节段性硬化或粘连(S1)占比高于血脂正常组(P<0.05);与血脂正常组相比,高胆固醇血症组URBP/Cr升高,血清白蛋白降低,混合性高脂血症组24 hUP、UPCR、UIgG/Cr、URBP/Cr、URBC升高,血清白蛋白降低(P<0.05);高胆固醇血症组和混合性高脂血症组的病理分级Ⅲ级+Ⅳ级、Mb和S1占比高于血脂正常组(P<0.05)。结论伴高胆固醇血症、混合性高脂血症的IgAVN患儿肾脏病理损伤和蛋白尿程度较血脂正常患儿严重,应积极降脂治疗。 展开更多
关键词 血管炎 肾炎 免疫球蛋白a 血脂异常 蛋白尿 病理特征
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血清白细胞介素-17A、白细胞介素-23预测IgA血管炎继发性肾炎发生和进展的临床价值分析
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作者 彭莉 王莉 +2 位作者 刘维佳 潘春勤 刘杰 《临床肾脏病杂志》 2022年第10期793-799,共7页
目的分析血清白细胞介素(interleukin,IL)17A、IL-23预测免疫球蛋白A血管炎(immu⁃noglobulin A vasculitis,IgAV)继发性肾炎发生和进展的临床价值。方法选取2018年1月至2021年10月于长江大学附属仙桃市第一人民医院住院的IgAV患者71例... 目的分析血清白细胞介素(interleukin,IL)17A、IL-23预测免疫球蛋白A血管炎(immu⁃noglobulin A vasculitis,IgAV)继发性肾炎发生和进展的临床价值。方法选取2018年1月至2021年10月于长江大学附属仙桃市第一人民医院住院的IgAV患者71例作为研究对象,另选取50名年龄和性别匹配的健康对照者纳入研究。根据是否存在肾脏受累,将IgAV患者分为IgAV肾炎组(n=28)和IgAV非肾炎组(n=43)。采用Luminex xMAP液态芯片技术检测血清细胞因子谱。绘制受试者工作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线以确定血清IL-17A、IL-23对IgAV和IgAV肾炎的诊断价值。结果IgAV患者血清IL-17A、IL-23水平均高于正常对照组,且IgAV肾炎组患者血清IL-17A、IL-23水平亦高于IgAV非肾炎组患者(P<0.05)。经ROC曲线分析,血清IL-17A用于IgAV或IgAV肾炎诊断的曲线下面积(area under the curve,AUC)分别为0.804(95%CI:0.725~0.882)、0.778(95%CI:0.670~0.886),均大于0.7。IgAV患者血清IL-17A或IL-23高表达与血尿/蛋白尿患者比例更高有关(P<0.05),且血清IL-17A水平与血肌酐(r=0.443,P<0.001)、血尿素氮(r=0.259,P=0.029)、胱抑素C(r=0.391,P<0.001)、临床评分(r=0.734,P<0.001)呈正相关关系,与估算肾小球滤过率(r=-0.474,P<0.001)呈负相关关系。血清IL-23水平与胱抑素C(r=0.400,P<0.001)、临床评分(r=0.243,P=0.041)呈正相关关系,与估算肾小球滤过率(r=-0.373,P<0.001)呈负相关关系。此外,IgAV肾炎患者血清IL-17A、IL-23水平与肾脏疾病国际研究组分级呈正相关关系(r=0.718,0.648,P<0.001)。结论IL-17A和IL-23可作为监测IgAV继发性肾炎进展的生化指标。 展开更多
关键词 白细胞介素17 成人 免疫球蛋白a 血管炎 肾炎
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中国移植肾系统性疾病肾损害复发临床诊疗指南
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作者 中华医学会器官移植学分会 于峰 +3 位作者 赵洪雯 秦燕 廖贵益 文吉秋 《器官移植》 CAS CSCD 北大核心 2024年第6期846-862,共17页
原发病复发是影响移植肾近期和远期存活的重要原因,越来越受到重视。系统性疾病肾损害在肾脏移植术后均有可能复发,并不同程度损伤移植肾。随着对系统性疾病肾损害发病机制的深入认识,移植肾系统性疾病肾损害复发的诊治水平也在逐渐提... 原发病复发是影响移植肾近期和远期存活的重要原因,越来越受到重视。系统性疾病肾损害在肾脏移植术后均有可能复发,并不同程度损伤移植肾。随着对系统性疾病肾损害发病机制的深入认识,移植肾系统性疾病肾损害复发的诊治水平也在逐渐提升。中华医学会器官移植学分会组织器官移植专家,充分阅读、分析和总结目前国际和国内的文献,在《慢性移植肾功能不全诊疗技术规范(2019版)》的基础上,对系统性疾病肾损害复发的危险因素、预防措施、治疗措施及预后等内容,依据推荐评估、发展和评价分级方法对证据质量和建议强度进行客观评估,制定《中国移植肾系统性疾病肾损害复发临床诊疗指南》,在本指南中对相应临床问题提出推荐意见,以更好地保障和促进移植肾脏和受者的长期存活。 展开更多
关键词 肾脏移植 系统性疾病肾损害 复发 狼疮性肾炎 抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎 抗肾小球基底膜肾炎 免疫球蛋白轻链淀粉样变性 原发性高草酸尿症
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基于尿蛋白质组学探究凉血解毒活血法联合西医治疗IgA血管炎肾炎Ⅲ级病变的疗效特点
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作者 张冰 黄岩杰 +2 位作者 张秋爽 侯改灵 宋兰 《中华中医药杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第8期4469-4473,共5页
目的:利用尿蛋白质组学探究凉血解毒活血法联合西医治疗对IgA血管炎肾炎(IgAVN)Ⅲ级病变的疗效特点。方法:发现队列收集20例IgAVNⅢ级患儿治疗前及治疗后1个月的尿液,利用液相色谱-串联质谱的方法进行尿蛋白质谱检测,筛选差异蛋白并进... 目的:利用尿蛋白质组学探究凉血解毒活血法联合西医治疗对IgA血管炎肾炎(IgAVN)Ⅲ级病变的疗效特点。方法:发现队列收集20例IgAVNⅢ级患儿治疗前及治疗后1个月的尿液,利用液相色谱-串联质谱的方法进行尿蛋白质谱检测,筛选差异蛋白并进行生物信息学分析。在验证队列,检测30例IgAVNⅢ级患儿治疗前后尿液中24 h尿蛋白定量(24h-UPRO)、尿红细胞计数(URBC)的水平及差异蛋白α2巨球蛋白(A2M)的浓度。结果:以蛋白变化倍数>2或<0.5,且P<0.05为差异蛋白筛选标准,共获取93个显著上调蛋白和27个显著下调蛋白。富集分析结果表明,下调差异蛋白在补体激活-经典途径、凋亡细胞清除的正调控、先天免疫反应、补体和凝血级联、产生IgA的肠道免疫网络等生物学过程和通路显著富集。治疗1个月后,IgAVNⅢ级患儿24h-UPRO、URBC水平较治疗前显著降低(P<0.01,P<0.05)。验证结果显示,与治疗前比较,中西医治疗后的尿A2M/Cr水平显著降低(P<0.01)。结论:凉血解毒活血法联合西医治疗能够抑制免疫及凝血相关通路,药理机制可能是通过抑制A2M,降低IgAVNⅢ级病变的免疫炎症,改善高凝状态,进而减少尿蛋白和尿红细胞,减轻肾脏损伤。 展开更多
关键词 Iga血管炎肾炎 蛋白质组学 凉血解毒活血法 免疫反应 凝血
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槐杞黄颗粒通过调控AMPK/ACC通路影响IgA血管炎肾炎小鼠Th17细胞的分化
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作者 叶星兰 李可盈 +4 位作者 李佳轩 白娟 许文成 刘红 薛雪 《中国实验方剂学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第11期78-86,共9页
目的:观察槐杞黄颗粒对免疫球蛋白(Ig)A血管炎肾炎(IgAVN)小鼠的干预作用并探讨该方药的疗效机制。方法:SPF级昆明种雄性小鼠50只,随机分为正常组、IgAVN模型组、地塞米松组(2.5 mg·kg^(-1)·d^(-1))、槐杞黄低、高剂量组(4、8... 目的:观察槐杞黄颗粒对免疫球蛋白(Ig)A血管炎肾炎(IgAVN)小鼠的干预作用并探讨该方药的疗效机制。方法:SPF级昆明种雄性小鼠50只,随机分为正常组、IgAVN模型组、地塞米松组(2.5 mg·kg^(-1)·d^(-1))、槐杞黄低、高剂量组(4、8 g·kg^(-1)·d^(-1))。采用口服麦胶蛋白结合尾静脉注射印度墨水法建立小鼠模型。判断造模成功后依据分组灌胃给药4周麻醉处死小鼠。检测各组小鼠24 h尿蛋白定量、尿β2-微球蛋白、血清总蛋白、白蛋白、IgA等;流式测定脾脏单细胞悬液辅助性T细胞17(Th17)比例;蛋白免疫印迹法(Western blot)检测Th17细胞腺苷酸激活蛋白激酶α(AMPKα)、磷酸化腺苷酸激活蛋白激酶α(p-AMPKα)、乙酰辅酶A羧化酶1(ACC1)、磷酸化乙酰辅酶A羧化酶1(p-ACC1)蛋白表达;观察脾脏与肾脏病理变化。结果:与正常组比较,模型组小鼠24 h尿蛋白定量、尿β2-微球蛋白、总胆固醇(P<0.05)、血清白细胞介素-17(IL-17)、IgA及脾单细胞悬液Th17比例、脾组织IL-17表达显著升高(P<0.01);血清总蛋白、白蛋白、Th17细胞p-AMPKα/AMPKα与p-ACC1/ACC1表达显著下降(P<0.01)。与IgAVN模型组比较,第4周各治疗组24 h尿蛋白定量、尿β2-微球蛋白与血清IL-17、IgA水平及肾脏IgA沉积均显著降低(P<0.01),脾脏组织中Th17比例与IL-17表达明显降低(P<0.05,P<0.01);血清白蛋白水平明显上升(P<0.05)。与IgAVN模型组比较,地塞米松组与槐杞黄高剂量组血清总蛋白显著上升(P<0.01)、Th17细胞p-AMPKα/AMPKα与p-ACC1/ACC1表达明显升高(P<0.05,P<0.01);槐杞黄高剂量组总胆固醇水平明显下降(P<0.05)。各治疗组脾脏与肾脏病理变化均有不同程度改善。结论:槐杞黄颗粒可能通过调控AMPK/ACC通路影响Th17细胞分化,纠正免疫炎症紊乱从而发挥治疗IgAVN的效应。 展开更多
关键词 槐杞黄颗粒 免疫球蛋白(Ig)a血管炎肾炎 腺苷酸激活蛋白激酶(aMPK) 乙酰辅酶a羧化酶(aCC) 辅助性T细胞17(Th17)
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