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Diagnostic and prognostic value of cardiac imaging in amyloidosis 被引量:1
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作者 Rafael Vidal-Perez Raquel Vázquez-García +5 位作者 Gonzalo Barge-Caballero Alberto Bouzas-Mosquera Rafaela Soler-Fernandez Jose Maria Larrañaga-Moreira Maria Generosa Crespo-Leiro Jose Manuel Vazquez-Rodriguez 《World Journal of Cardiology》 2020年第12期599-614,共16页
Amyloidosis is an infiltrative disease caused by extracellular protein deposition that has accumulated a lot of scientific production in recent years.Different types of amyloidosis can affect the heart.Transthyretin a... Amyloidosis is an infiltrative disease caused by extracellular protein deposition that has accumulated a lot of scientific production in recent years.Different types of amyloidosis can affect the heart.Transthyretin amyloidosis and light chain amyloidosis are the two most common types of cardiac amyloidosis.These entities have a poor prognosis,so accurate diagnostic techniques are imperative for determining an early therapeutic approach.Recent advances in cardiac imaging and diagnostic strategies show that these tools are safe and can avoid the use of invasive diagnostic techniques to histological confirmation,such as endomyocardial biopsy.We performed a review on the diagnostic and prognostic implications of different cardiac imaging techniques in cardiac amyloidosis.We mainly focus on reviewing echocardiography,cardiac magnetic resonance,computed tomography and nuclear imaging techniques and the different safety measurements that can be done with each of them. 展开更多
关键词 cardiac imaging techniques Transthyretin cardiac amyloidosis immunoglobulin light-chain amyloidosis ECHOCARDIOGRAPHY Magnetic resonance imaging Nuclear imaging
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CMR特征追踪成像在鉴别心脏淀粉样变性亚型中的价值研究
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作者 庄白燕 李爽 +2 位作者 王辉 张宏凯 徐磊 《磁共振成像》 CAS CSCD 北大核心 2024年第2期23-29,62,共8页
目的利用心脏磁共振特征追踪(cardiovascular magnetic resonance-feature tracking,CMR-FT)成像获得心脏淀粉样变性(cardiac amyloidosis,CA)不同亚型患者的左心室整体及各区域层面的心肌应力值,探讨其在CA分型中的价值。材料与方法回... 目的利用心脏磁共振特征追踪(cardiovascular magnetic resonance-feature tracking,CMR-FT)成像获得心脏淀粉样变性(cardiac amyloidosis,CA)不同亚型患者的左心室整体及各区域层面的心肌应力值,探讨其在CA分型中的价值。材料与方法回顾性连续纳入有心内膜活检的CA患者,并根据免疫组化、血清免疫固定电泳和Tcm-DPD/HMDP/PYP闪烁成像,将患者分为20例免疫球蛋白轻链心脏淀粉样变性(immunoglobulin light chain cardiac amyloidosis,AL-CA)组和22例转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变性(transthyretin cardiac amyloidosi,ATTR-CA)组。通过评估ATTR-CA组和AL-CA组患者延迟强化的类型和范围,反映组织特征学差异。通过CMR-FT技术得到左心室整体(2D和3D)以及各心肌层面[心外膜下(epicardial,epi)和心内膜下(endocardial,endo)]径向、周向和纵向应力,分析各参数的组间差异。用受试者工作特征曲线分析应力参数在鉴别两种CA类型中的准确性。结果与ATTR-CA组相比,AL-CA组的患者左心室射血分数略低,左心室舒张末期容积相对较小,但差异无统计学意义。校正体表面积后,ATTR-CA组的左室心肌质量略高于AL-CA组[左室心肌质量指数:(106.38±29.79)mL/m^(2)vs.(100.04±36.73)mL/m^(2)]。ATTR-CA型患者的延迟强化较多弥漫分布(60%),AL-CA型患者的左室心肌延迟强化多分布于endo。ATTR-CA组的3D左室心肌整体径向应力(12.96%±5.21%vs.16.58%±4.39%)、2D左室心肌整体纵向应力(-6.70%±1.94%vs.-7.87%±1.70%)、epi左室整体周向应力(global circumferential strain-epicardial,GCSepi)(-8.41%±2.78%vs.-10.51%±3.10%)及epi左室整体纵向应力(global longitudinal strain-epicardial,GLSepi)(-6.49%±2.03%vs.-8.15%±1.86%)的绝对值均低于AL-CA组(P值均<0.05)。GCSepi和GLSepi鉴别两种类型CA的准确性最高,AUC值均为0.705。logistic回归分析发现GLSepi是鉴别不同亚型的独立因素(OR=1.60,P=0.021)。结论CMR-FT成像在CA患者中可以提供有关心肌功能和应力的有价值信息,并且能够区分ATTR-CA和AL-CA这两种常见亚型。ATTR-CA的左室心肌应力低于AL-CA。 展开更多
关键词 心脏淀粉样变性 免疫球蛋白轻链心脏淀粉样变性 转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变性 分型 心肌应力 心脏磁共振特征追踪 磁共振成像
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左室压力-应变环在鉴别免疫球蛋白轻链型心脏淀粉样变中的应用
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作者 冯日清 蒙媛丽 +3 位作者 陈曦 梁娟 谭朝迪 韦育林 《岭南急诊医学杂志》 2023年第5期424-428,共5页
目的:探讨左室压力-应变环在左室射血分数保留的免疫球蛋白轻链型心脏淀粉样变(AL-CA)患者早期诊断及鉴别诊断中的应用价值。方法:选出确诊为AL-CA并左室射血分数保留的患者32例,按年龄、性别匹配高血压左室肥厚(HLVH)患者28例。比较两... 目的:探讨左室压力-应变环在左室射血分数保留的免疫球蛋白轻链型心脏淀粉样变(AL-CA)患者早期诊断及鉴别诊断中的应用价值。方法:选出确诊为AL-CA并左室射血分数保留的患者32例,按年龄、性别匹配高血压左室肥厚(HLVH)患者28例。比较两组常规超声心动图(UCG)参数:室间隔与左室后壁厚度(IVST、LVPWT)、左室舒张末期内径(LVEDD)、收缩及舒张功能参数(LVEF、平均E/e')及左室压力-应变环相关参数,包括整体长轴应变(GLS)、整体做功指数(GWI)、整体有用功(GCW)、整体无用功(GWW)、整体做功效率(GWE),整体纵向应变达峰时间(PSD)。结果:(1)AL-CA组的IVST、LVPWT及平均E/e'均明显高于HLVH组;而AL-CA组的LVEDD与LVEF均明显低于HLVH组,P均<0.05。(2)AL-CA组的GLS、GWI、GCW、GWW均明显低于HLVH组;而AL-CA组的PSD明显高于HLVH组,P均<0.05。(3)ROC曲线分析显示在LVEF保留时,GWI绝对值低于1411.5 mmHg%与GCW绝对值低于1658 mmHg%可较好地鉴别AL-CA和HLVH(AUC均>0.9,P均<0.05)。结论:与HLVH相比,AL-CA患者UCG的常规及压力-应变环参数上均有显著差异;尤其是压力-应变环参数GWI与GCW在左室肥厚并LVEF保留患者中预测AL-CA的准确性更高。 展开更多
关键词 免疫球蛋白轻链型心脏淀粉样变 超声心动图 左室压力-应变环 左室肥厚
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免疫球蛋白轻链型心脏淀粉样变性的心脏磁共振纵向弛豫时间定量1例及文献回顾
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作者 张旻 崔亚东 +1 位作者 罗晓捷 陈敏 《磁共振成像》 CAS CSCD 2017年第8期572-577,共6页
目的探讨心脏淀粉样变性磁共振纵向弛豫时间定量成像(T1 mapping)与其临床特点,提高对该病的认识。材料与方法分析北京医院1例心脏淀粉样变性患者的临床资料及心脏磁共振T1 mapping成像特点,并复习相关文献。结果患者慢性心功能不全一年... 目的探讨心脏淀粉样变性磁共振纵向弛豫时间定量成像(T1 mapping)与其临床特点,提高对该病的认识。材料与方法分析北京医院1例心脏淀粉样变性患者的临床资料及心脏磁共振T1 mapping成像特点,并复习相关文献。结果患者慢性心功能不全一年,反复出现心衰,生活自理能力明显下降,阵发性夜间呼吸困难,心功能纽约心脏病协会分级(New York Heart Association,NYHA) Ⅲ级;超声心动检查诊断为非对称性肥厚型非梗阻性心肌病;患者心衰加重入院,超声心动可见左心房血栓,胸片显示心衰肺水肿,两侧胸腔积液;心脏磁共振成像显示患者心肌不对称增厚,室间隔中间段增厚显著,心肌运动弥漫减弱,延迟扫描心腔对比剂廓清迅速,心腔呈暗血池,左心室心肌呈弥漫心内膜下异常强化;T1 mapping显示心肌T1时间延长,细胞外容积显著增高;心脏外组织(舌体)活检显示,黏膜下血管壁显著增厚,可见大量均质粉染无定形物质沉积,刚果红染色呈阳性,偏光镜下呈双折射苹果绿,病变符合淀粉样变性。本例病变与文献报道的免疫蛋白轻链型淀粉样变性心脏受累表现一致。结论心肌淀粉样变性主要表现为心肌肥厚、左心室舒张及收缩功能不全;心脏磁共振相关成像新技术的心肌淀粉样变性表现具有特征性,在临床诊断及评价上起重要作用。 展开更多
关键词 心肌疾病 淀粉样变性 心脏磁共振 免疫球蛋白轻链 纵向弛豫时间定量成像
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AL型心肌淀粉样变致心力衰竭的机制探讨
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作者 胡嘉怡 王奕 +2 位作者 董梅 张心雨 吕慧霞 《临床心血管病杂志》 CAS 北大核心 2023年第10期756-761,共6页
免疫球蛋白轻链型(AL型)心肌淀粉样变,是由骨髓中浆细胞分泌克隆性免疫球蛋白轻链在心肌间质等部位聚集,引发的以心力衰竭(心衰)、心律失常和心肌缺血为主要表现的一种疾病。心衰是AL型心肌淀粉样变终末期表现,但目前AL型心肌淀粉样变... 免疫球蛋白轻链型(AL型)心肌淀粉样变,是由骨髓中浆细胞分泌克隆性免疫球蛋白轻链在心肌间质等部位聚集,引发的以心力衰竭(心衰)、心律失常和心肌缺血为主要表现的一种疾病。心衰是AL型心肌淀粉样变终末期表现,但目前AL型心肌淀粉样变导致心衰的机制尚未被完全阐明。本文重点探讨了目前已知的AL型心肌淀粉样变导致心衰的机制,主要包括淀粉样原纤维的占位效应和毒性作用、游离轻链的毒性作用、冠脉微血管损伤、细胞外基质稳态破坏、传导系统损伤,旨在为未来进一步的机制研究和临床治疗探索提供参考。 展开更多
关键词 AL型心肌淀粉样变 免疫球蛋白轻链 心力衰竭 机制
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心脏淀粉样变性诊疗进展 被引量:2
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作者 周艳丽 李新立 《中国分子心脏病学杂志》 CAS 2018年第2期2401-2403,共3页
文章描述了心肌淀粉样变性常见的两种分型:轻链型淀粉样变性和转甲状腺素蛋白型(ATTR)淀粉样变性;少见的分型:急性炎症诱发、心房相关型和Apo A-I型淀粉样变性。心肌淀粉样变的传统诊断方法:心电图、超声心动图、心脏磁共振、核素心肌... 文章描述了心肌淀粉样变性常见的两种分型:轻链型淀粉样变性和转甲状腺素蛋白型(ATTR)淀粉样变性;少见的分型:急性炎症诱发、心房相关型和Apo A-I型淀粉样变性。心肌淀粉样变的传统诊断方法:心电图、超声心动图、心脏磁共振、核素心肌显像、右心导管和心肌活检;基因精准诊断的出现将显著改善患者的诊疗体验和诊疗效果。标准的心力衰竭药物治疗方案对其可能无益;对于心脏和多器官受累的患者,自体干细胞移植可以提高生存率;针对不同分型制定不同的化疗方案亦可以缓解症状,但提高生存率还需进一步研究;因为供体缺乏,心脏移植没有广泛应用。基因治疗相关研究仍然处于基础研究阶段,仍然需要进行更多的机制和临床探索,在此基础上研发出新的治疗策略来治疗这种疾病。 展开更多
关键词 心肌淀粉样变性 轻链型淀粉样变性 转甲状腺素蛋白型淀粉样变性 精准诊疗
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三维斑点追踪技术在诊断左心室射血分数正常的轻链型心肌淀粉样变中的应用研究 被引量:5
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作者 雷常慧 左蕾 +5 位作者 王妍 朱晓丽 周梦垚 杨倩利 徐浛兮 刘丽文 《中华超声影像学杂志》 CSCD 北大核心 2020年第3期213-218,共6页
目的应用三维斑点追踪(3D-STI)技术评估左室射血分数(LVEF)正常的免疫球蛋白轻链型心肌淀粉样变(AL-CA)患者的左室心肌应变,探讨3D-STI在诊断AL-CA中的应用价值。方法连续纳入2014年10月至2019年1月在空军军医大学西京医院确诊为系统性... 目的应用三维斑点追踪(3D-STI)技术评估左室射血分数(LVEF)正常的免疫球蛋白轻链型心肌淀粉样变(AL-CA)患者的左室心肌应变,探讨3D-STI在诊断AL-CA中的应用价值。方法连续纳入2014年10月至2019年1月在空军军医大学西京医院确诊为系统性免疫球蛋白轻链型淀粉样变(sAL)且LVEF正常的患者92例,依据心脏受累的诊断标准分为AL-CA组(52例)和免疫球蛋白轻链型淀粉样变(AL)组(40例)。收集患者的临床资料和血清学指标;采集患者的常规超声心动图和三维全容积动态图像,运用TomTec脱机软件对左室整体纵向应变(GLS)、整体径向应变(GRS)、整体圆周应变(GCS)和整体面积应变(GAS)等三维参数进行分析。比较两组患者临床资料、血清学指标、常规超声心动图和三维应变参数的差异。结果与AL组相比,AL-CA组氨基末端B型前脑钠肽明显增高(P<0.001),其余血清学指标两组间比较差异无统计学意义(均P>0.05)。与AL组相比,AL-CA组左室舒张末期最大室壁厚度、左室质量指数、左房容积指数、二尖瓣口舒张早期血流速度峰值/二尖瓣环舒张早期峰值速度显著增加(均P<0.05),其余常规超声心动图参数LVEF、左室舒张末期容积、左室收缩末期容积两组间比较差异无统计学意义(均P>0.05)。与AL组相比,AL-CA组3D-STI参数GLS、GAS以及GRS明显减低(均P<0.05),而两组间GCS差异无统计学意义(P>0.05)。ROC曲线分析结果显示GLS≤16.09%、GAS≤36.54%、GRS≤31.90%的sAL患者更易出现心肌的受累。结论3D-STI技术可以检测sAL患者的心脏受累,为诊断AL-CA提供了简单、无创的新方法。 展开更多
关键词 超声心动描记术 三维斑点追踪技术 免疫球蛋白轻链型心肌淀粉样变 应变
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心脏淀粉样变实验室检查研究进展
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作者 王婷婷 李雨晴 +1 位作者 邓予晖 许泼实 《中华实用诊断与治疗杂志》 2021年第10期977-980,共4页
心脏淀粉样变是一类由于前体蛋白发生异常β折叠形成的淀粉样纤维不断浸润损伤心肌细胞,最终导致以心肌舒张功能受损为主要临床表现的心脏疾病。该病临床表现复杂,诊断困难,治疗方法局限,预后差。近年,随着新检测技术的不断发展,心脏淀... 心脏淀粉样变是一类由于前体蛋白发生异常β折叠形成的淀粉样纤维不断浸润损伤心肌细胞,最终导致以心肌舒张功能受损为主要临床表现的心脏疾病。该病临床表现复杂,诊断困难,治疗方法局限,预后差。近年,随着新检测技术的不断发展,心脏淀粉样变的诊断率明显提高。为提高对心脏淀粉样变的认识,推进该病的规范化诊治,本文就心脏淀粉样变的发病机制和实验室检查的研究进展作一综述。 展开更多
关键词 心脏淀粉样变 血清淀粉样蛋白A 免疫球蛋白轻链 转甲状腺素蛋白 实验室检查
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