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Congenital aortic arch anomalies: diagnosis using contrast enhanced magnetic resonance angiography 被引量:1
1
作者 ZHU Ming ZHONG Yu-min LI Yu-hua SUN Ai-min JIN Biao 《Chinese Medical Journal》 SCIE CAS CSCD 2005年第20期1751-1753,共3页
Congenital aortic arch anomalies occur most commonly in children. The disease can be classified into three types: ① obstructive congenital abnormalities, including coarctation of aorta (CoA) and interruption of ao... Congenital aortic arch anomalies occur most commonly in children. The disease can be classified into three types: ① obstructive congenital abnormalities, including coarctation of aorta (CoA) and interruption of aortic arch (IAA); ② nonobstructive congenital abnormalities, including double aortic arch and others; ③ congenital shunt abnormalities, including different types of patent ductus arteriosus (PDA). Management of patients with congenital aortic arch anomalies relies on imaging. Routine imaging modalities, such as conventional X-ray plain film and transthoracic echocardiography (TTE), have been recently complemented by magnetic resonance imaging (MRI). 展开更多
关键词 cardiac defect·congenital · magnetic resonance imaging · angiocardiography· aortic arch
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主动脉弓离断合并主—肺动脉间隔缺损的心血管造影诊断 被引量:5
2
作者 张庆桥 蒋世良 +3 位作者 凌坚 徐仲英 张岩 谢若兰 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2002年第5期377-379,共3页
目的 :评价主动脉弓离断 (IAA)合并主—肺动脉间隔缺损 (APSD)的心血管造影表现 ,提高诊断准确性。  方法 :回顾性分析 4例患者的心导管检查和心血管造影资料。  结果 :心导管检查 4例均提示重度肺动脉高压、主动脉弓畸形、动脉导... 目的 :评价主动脉弓离断 (IAA)合并主—肺动脉间隔缺损 (APSD)的心血管造影表现 ,提高诊断准确性。  方法 :回顾性分析 4例患者的心导管检查和心血管造影资料。  结果 :心导管检查 4例均提示重度肺动脉高压、主动脉弓畸形、动脉导管未闭 (PDA)及主—肺动脉根部有交通。心血管造影 4例均诊断为IAA合并APSD ,其中 1例合并右肺动脉起自升主动脉。手术治疗 1例 ,为IAA (Ⅰ型 )合并APSD (Ⅱ型 )及右肺动脉起自升主动脉。  结论 :心血管造影是诊断IAA合并APSD的可靠方法。 展开更多
关键词 主动脉弓离断 主-肺动脉间隔缺损 心血管造影 诊断 合并症
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主动脉缩窄及主动脉弓离断的电子束CT诊断 被引量:7
3
作者 文利 戴书华 +3 位作者 邹利光 刘卫金 孙清荣 张冬 《中国医学计算机成像杂志》 CSCD 2007年第3期163-166,共4页
目的:探讨电子束CT诊断先天性主动脉缩窄和主动脉弓离断的价值。材料和方法:共10例病人,年龄6-18岁,均经手术证实。对所有患儿行EBCT增强扫描,并对图像行三维重建。结果:10例病人术前均得到正确诊断,其中8例为主动脉缩窄,2例为主动脉弓... 目的:探讨电子束CT诊断先天性主动脉缩窄和主动脉弓离断的价值。材料和方法:共10例病人,年龄6-18岁,均经手术证实。对所有患儿行EBCT增强扫描,并对图像行三维重建。结果:10例病人术前均得到正确诊断,其中8例为主动脉缩窄,2例为主动脉弓离断。EBCT均显示了全部8例主动脉缩窄及其缩窄的程度、形态,并显示缩窄处与左锁骨下动脉的关系。其中6例(75%)为局限性狭窄,2例(25%)形成中-重度长管状狭窄。合并畸形有:3例合并动脉导管未闭,1例合并室间隔缺损,1例合并肺动脉狭窄,1例合并二尖瓣狭窄,2例同时合并动脉导管未闭和室间隔缺损。2例主动脉弓离断病例,均合并有动脉导管未闭、室间隔缺损和肺动脉狭窄。EBCT均显示升主动脉与降主动脉呈分离状。结论:EBCT作为一种无创性检查方法,对先天性主动脉病变的诊断有重要价值,并能同时显示合并的胸部大血管异常。 展开更多
关键词 心血管畸形 主动脉缩窄 主动脉弓离断 电子束CT
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主动脉弓中断的超声心动图诊断 被引量:6
4
作者 俞波 伍健 +2 位作者 易芬兰 刘菲斯 李先文 《中国医学影像技术》 CSCD 2004年第11期1699-1701,共3页
目的 探讨主动脉弓中断的超声探测方法及其超声特征表现。方法  8例主动脉弓中断患者 ,每例均于剑突下、心尖、胸骨旁及胸骨上窝等透声窗全面扫查 ,按顺序分段诊断分析。结果 超声心动图确诊 8例主动脉弓中断 ,准确率10 0 %。其特征... 目的 探讨主动脉弓中断的超声探测方法及其超声特征表现。方法  8例主动脉弓中断患者 ,每例均于剑突下、心尖、胸骨旁及胸骨上窝等透声窗全面扫查 ,按顺序分段诊断分析。结果 超声心动图确诊 8例主动脉弓中断 ,准确率10 0 %。其特征性超声表现为胸骨上窝切面主动脉弓降部显示困难 ,弓部曲线多较直、较长 ;弓部与降主动脉失去明显联系 ;弓部为盲端 ,血流中断 ,降主动脉与肺动脉相连 ,常合并室间隔缺损 ,动脉导管未闭 ,均有重度肺动脉高压等。结论 超声可明确诊断主动脉弓离断 ;常规胸骨上窝探查 ,注意探测方法 。 展开更多
关键词 主动脉弓中断 超声心动描记术 心脏病 先天性
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主动脉弓中断的手术治疗 被引量:4
5
作者 徐志伟 苏肇伉 丁文祥 《上海医学》 CAS CSCD 北大核心 2002年第1期8-10,共3页
目的 回顾总结主动脉弓中断的手术治疗。方法  1998年 10月~ 2 0 0 0年 9月 ,手术治疗主动脉弓中断 6例。男性 5例 ,女性 1例 ,手术年龄 2~ 9岁 ,体重 10 .5~ 31.0kg。所有病例术前均有反复呼吸道感染史 ,病例分型A型 4例 ,B型 1... 目的 回顾总结主动脉弓中断的手术治疗。方法  1998年 10月~ 2 0 0 0年 9月 ,手术治疗主动脉弓中断 6例。男性 5例 ,女性 1例 ,手术年龄 2~ 9岁 ,体重 10 .5~ 31.0kg。所有病例术前均有反复呼吸道感染史 ,病例分型A型 4例 ,B型 1例 ,另 1例为主动脉第 5弓残存伴狭窄。 2例经双切口方法手术 ,即通过左后外侧切口纠治主动脉弓中断 ,再经正中切口纠治心内畸形。 4例均采用正中切口方法纠治主动脉弓中断和心内畸形。结果 全组死亡 2例 ,均为术后发生严重肺动脉高压危象死亡。 4例随访 ,最长 12年 ,恢复良好。结论 主动脉弓中断采用正中切口方法 ,操作简便 ,暴露清楚 ,创面小 ,有利于术后恢复。由于该病早期出现肺动脉高压 ,一经诊断应及时手术纠治 ,手术在 1岁内进行为好。 展开更多
关键词 先天性心脏病 主动脉弓中断 肺动脉高压 外科手术
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以造影增强磁共振血管成像术诊断先天性主动脉弓畸形 被引量:2
6
作者 朱铭 钟玉敏 +2 位作者 金彪 孙爱敏 王谦 《生物医学工程与临床》 CAS 2006年第5期296-299,共4页
目的评价造影增强磁共振血管成像术(CE-MRA)对先天性主动脉弓畸形的诊断准确性并与超声心动图等比较。方法413例先天性主动脉弓畸形病例在1999年4月到2004年12月期间做了CE-MRA检查。年龄5d~11岁,平均年龄2.4岁。检查使用1.5T磁共振扫... 目的评价造影增强磁共振血管成像术(CE-MRA)对先天性主动脉弓畸形的诊断准确性并与超声心动图等比较。方法413例先天性主动脉弓畸形病例在1999年4月到2004年12月期间做了CE-MRA检查。年龄5d~11岁,平均年龄2.4岁。检查使用1.5T磁共振扫描仪。对比剂gadolinium-DTPA,剂量0.2mmol/kg体质量,手动静脉注射。磁共振检查前均已做心脏超声检查。结果在413例中,动脉导管未闭(PDA)166例,主动脉缩窄(COA)168例,主动脉弓中断(IAA)31例,双主动脉弓等其他先天性主动脉弓畸形48例。全部413例均经手术和/或X线心血管造影证实。CE-MRA的诊断准确率为97.3%(402/413),心脏超声检查的诊断准确率为87.2%(360/413)。结论对于先天性主动脉弓畸形,CE-MRA是可靠的影像学检查方法,不仅优于心脏超声检查,有时CE-MRA甚至能比传统的X线心血管造影术提供更多的诊断信息。 展开更多
关键词 先天性主动脉弓畸形 磁共振成像 心血管造影
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主动脉弓中断矫治术后的监护及处理 被引量:5
7
作者 曾嵘 庄建 +3 位作者 朱卫中 陈欣欣 岑坚正 陈寄梅 《岭南心血管病杂志》 2006年第3期197-199,共3页
目的探讨主动脉弓中断矫治术后的监护和临床处理方法。方法接受主动脉弓中断矫治术患儿26例,男16例,女10例,,年龄13 d-17岁,中位数6.5月,体重3-52 kg,中位数4.75 kg。术中患儿常规放置上肢和下肢动脉测压管。人心脏监护病房后给予呼... 目的探讨主动脉弓中断矫治术后的监护和临床处理方法。方法接受主动脉弓中断矫治术患儿26例,男16例,女10例,,年龄13 d-17岁,中位数6.5月,体重3-52 kg,中位数4.75 kg。术中患儿常规放置上肢和下肢动脉测压管。人心脏监护病房后给予呼吸机辅助通气,持续心电监护。给予镇静药、镇痛药、强心药和利尿药。血流动力学稳定后拔除气管插管。结果机械辅助呼吸时间为6-480 h,中位数19.5 h。术后住心脏监护病房时间1-60 d,中位数8 d。再次手术1例。存活20例,死亡6例。10例随访2个月-3年,恢复良好。并发症有术后重度低心输出量综合征2例;肺动脉高压危象2例;心包填塞1例;术后第1日心脏骤停1例;肺部感染11例,合并左上肺不张3例;急性肾功能不全2例;脑损害2例;胸内出血1例。结论根据手术前后病理生理的改变等特点,对主动脉弓中断矫治术后患儿进行监护和处理,可减少术后并发症的发生率,提高术后生存率。 展开更多
关键词 先天性心脏病 主动脉中断 术后 处理
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一期手术矫治主动脉弓中断及伴发畸形 被引量:3
8
作者 张海波 徐志伟 +1 位作者 苏肇伉 丁文祥 《中国胸心血管外科临床杂志》 CAS 2006年第6期378-381,共4页
目的总结主动脉弓中断(IAA)及伴发畸形的手术治疗经验。方法自2000年1月至2005年12月我科共收治48例IAA及伴发畸形患者(平均年龄1.1岁、平均体重7.0kg),合并畸形有室间隔缺损23例,完全性大动脉错位2例,主肺动脉窗伴右肺动脉起... 目的总结主动脉弓中断(IAA)及伴发畸形的手术治疗经验。方法自2000年1月至2005年12月我科共收治48例IAA及伴发畸形患者(平均年龄1.1岁、平均体重7.0kg),合并畸形有室间隔缺损23例,完全性大动脉错位2例,主肺动脉窗伴右肺动脉起源于主动脉3例,第5主动脉弓残存狭窄2例,右心室双出口2例,永存动脉干2例,迷走右锁骨下动脉伴降主动脉发育不良1例。48例中35例接受手术纠治,其中34例IAA及伴发畸形一期解剖纠治,1例伴右心室双出口患者行主动脉弓吻合及肺动脉环缩术纠治。结果手术死亡4例。术后26例随访3个月~4年,死亡2例。术后发生并发症7例.Ⅲ°房室传导阻滞和膈神经麻痹各1例,轻度吻合口梗阻5例,其余患者无残余解剖问题,心功能良好。结论在新生儿期施行IAA一期矫治手术成功率高,围术期合适的干预是治疗成功的关键;由于伴发畸形复杂,远期生存率不容乐观。 展开更多
关键词 先天性心脏病 主动脉弓中断 伴发畸形 一期矫治 围术期处理
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主动脉弓离断的临床X线表现(附7例分析)
9
作者 唐郁宽 张群 +3 位作者 李国业 谈文开 陆骊工 杨向太 《岭南心血管病杂志》 2000年第3期191-194,共4页
目的 探讨先天性主动脉弓离断(IAA)的临床X线特点及X线平片诊断价值。材料和方法 回顾性分析7例(男3例,女4例,年龄30天~11岁,平均4岁)经心血管造影(ACG)和(或)手术证实的IAA患儿的临床、X线和ACG表... 目的 探讨先天性主动脉弓离断(IAA)的临床X线特点及X线平片诊断价值。材料和方法 回顾性分析7例(男3例,女4例,年龄30天~11岁,平均4岁)经心血管造影(ACG)和(或)手术证实的IAA患儿的临床、X线和ACG表现及相互关系。结果7例全属A1型,无B、C型,均合并心内畸形,术前X线平片符合诊断3例。主要的X线征象有:①气管居中(7例);②主动脉结消失(7例);③主动脉弓低位征(2例);④升主动脉发育不良(4例);⑤右上肺纵隔旁侧支循环血管影(6例)。结论X线平片诊断IAA有局限性,但紧密结合临床可提示诊断,临床+X线+多普勒超声心动图(DE)的诊断模式可减少误(漏)诊率,确诊靠ACG,对有造影禁忌证者,可采用MR来确诊。 展开更多
关键词 主动脉弓离断 先天性 X线摄影术 心血管造影术
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主动脉弓中断伴复杂心内外畸形的一期纠治
10
作者 张海波 徐志伟 +1 位作者 苏肇伉 丁文祥 《上海交通大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2006年第10期1168-1171,共4页
目的介绍主动脉弓中断伴复杂心内外畸形的治疗。方法全组13例,平均(1.1±2.4)岁,平均体质量(7.3±7.2)kg。伴发畸形有完全性大动脉错位、右肺动脉起源于主动脉、第5主动脉弓残存伴狭窄、右心室双出口、永存动脉干、迷走右锁骨... 目的介绍主动脉弓中断伴复杂心内外畸形的治疗。方法全组13例,平均(1.1±2.4)岁,平均体质量(7.3±7.2)kg。伴发畸形有完全性大动脉错位、右肺动脉起源于主动脉、第5主动脉弓残存伴狭窄、右心室双出口、永存动脉干、迷走右锁骨下动脉及左室流出道梗阻等。结果12例一期主动脉弓中断及伴发畸形解剖纠治;1例伴右心室双出口行主动脉弓吻合及肺动脉环缩。手术死亡3例,死亡率23.1%。随访中死亡1例,轻度吻合口梗阻3例。结论主动脉弓中断是一种少见的先天性心脏病,新生儿期死亡率高,围术期合适的干预是治疗成功的关键;婴幼儿早期易出现肺动脉高压,一经发现须及时手术。虽然手术成功率逐年提高,但由于伴发畸形复杂,远期生存率尚待长期随访观察。 展开更多
关键词 先天性心脏病 主动脉弓中断 伴发畸形 一期纠治 围术期干预
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胸骨正中切口一期矫治主动脉弓中断术后的监护
11
作者 魏贤珍 宁波 +1 位作者 马建珍 李一粟 《解放军护理杂志》 2008年第19期67-68,76,共3页
目的总结和探讨胸骨正中切口一期矫治主动脉弓中断术后的监护要点。方法对1995年1月至2007年12月实行的主动脉弓中断一期矫治患儿进行回顾性分析。8例患儿均合并其他心血管畸形和重度肺动脉高压,均经正中胸骨切口一期矫治。结果全组死亡... 目的总结和探讨胸骨正中切口一期矫治主动脉弓中断术后的监护要点。方法对1995年1月至2007年12月实行的主动脉弓中断一期矫治患儿进行回顾性分析。8例患儿均合并其他心血管畸形和重度肺动脉高压,均经正中胸骨切口一期矫治。结果全组死亡1例,死亡原因为术后严重低心排综合征及肾功能衰竭;随访7例,随访时间6个月~12年,平均(7.5±2.5)年。均存活,其中1例患儿术后11年发生同种血管钙化狭窄,行二次手术干预。结论围绕患儿手术前后病理、生理的变化特点,以及血管通畅程度和心、肺、肾功能状况,展开针对性、个体化的监护,可减少术后并发症的发生率,提高术后生存率。 展开更多
关键词 先天性心脏病 主动脉弓中断术 术后 护理
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主动脉弓离断三联征的放射诊断 被引量:3
12
作者 刘加立 郑宏 +3 位作者 蒋世良 凌坚 谢若兰 戴汝平 《放射学实践》 2003年第12期855-857,共3页
目的 :分析与评价主动脉弓离断 (IAA)三联征的影像学表现及其诊断价值。方法 :回顾性分析 2 0例患者的X线平片、心导管检查和心血管造影资料 ,其中 7例行电子束CT检查 ,11例行手术治疗 ,逐个分析其X线平片征象并与心血管造影及手术结果... 目的 :分析与评价主动脉弓离断 (IAA)三联征的影像学表现及其诊断价值。方法 :回顾性分析 2 0例患者的X线平片、心导管检查和心血管造影资料 ,其中 7例行电子束CT检查 ,11例行手术治疗 ,逐个分析其X线平片征象并与心血管造影及手术结果对照。结果 :X线胸片显示肺血多 ,肺动脉段明显凸出和心脏增大 (n =2 0 ) ;右上纵隔大血管影变窄 (n =16) ;主动脉结观察不清 (n =16) ;侧位或左前斜位见低位主动脉弓 (n =12 ) ;降主动脉的顶端与主肺动脉处同一水平 (n =8)。心导管检查均提示肺动脉高压、主动脉弓畸形、动脉导管未闭。心血管造影诊断IAA(A型 ) 13例 ,IAA(B型 ) 5例 ,其中合并主肺间隔缺损 4例 ,合并右室双出口 2例 ,右肺动脉起源异常 1例。结论 :X线平片对该畸形的诊断有一定的价值 ,多数病例可作诊断 。 展开更多
关键词 主动脉弓离断三联征 放射诊断 先天性心脏病 心血管造影术
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超声心动图对小儿主动脉弓离断及分型的诊断价值 被引量:4
13
作者 宋伟 俞劲 +2 位作者 叶菁菁 徐玮泽 李建华 《浙江医学》 CAS 2018年第11期1236-1238,共3页
目的探讨超声心动图对小儿主动脉弓离断(IAA)及分型的诊断价值。方法总结、分析38例IAA的超声心动图资料,并与手术及心血管造影结果进行对照分析。结果手术及心血管造影证实38例IAA,其中IAA-A型、IAA-B型、IAA-C型所占比例分别为57.9%(2... 目的探讨超声心动图对小儿主动脉弓离断(IAA)及分型的诊断价值。方法总结、分析38例IAA的超声心动图资料,并与手术及心血管造影结果进行对照分析。结果手术及心血管造影证实38例IAA,其中IAA-A型、IAA-B型、IAA-C型所占比例分别为57.9%(22/38)、36.8%(14/38)、5.3%(2/38)。新生儿期确诊81.6%(31/38),其中15.8%(6/38)产前超声检查发现。超声检查将IAA误诊为重度、极重度主动脉弓缩窄(COA)3例。超声检查确诊病例中IAA分型正确率为80.0%(28/35)。38例IAA患儿均合并重度肺动脉高压和动脉导管未闭,其中合并房间隔缺损或卵圆孔未闭37例,各种类型的室间隔缺损35例,主肺动脉窗3例。结论超声心动图能早期确诊IAA,同时能清晰显示其分支并明确分型,还能诊断合并症,从而可提高胎儿及新生儿先天性心脏大血管畸形的诊断率,为外科手术提供全面有效的依据。 展开更多
关键词 超声心动描记术 心脏缺损 先天性 主动脉弓离断
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永存第五弓残存伴狭窄合并主动脉弓中断的外科治疗 被引量:2
14
作者 陈萍萍 严勤 +2 位作者 徐志伟 苏肇伉 丁文祥 《中国胸心血管外科临床杂志》 CAS 2009年第4期274-277,共4页
目的总结永存第五弓残存伴狭窄合并主动脉弓中断的外科治疗经验,以提高手术疗效。方法自2000年1月至2008年5月,共手术治疗永存第五弓残存伴狭窄合并主动脉弓中断5例,手术年龄1.8~108.0个月,体重3.7~31.0kg。3例患者术前存在慢性心功... 目的总结永存第五弓残存伴狭窄合并主动脉弓中断的外科治疗经验,以提高手术疗效。方法自2000年1月至2008年5月,共手术治疗永存第五弓残存伴狭窄合并主动脉弓中断5例,手术年龄1.8~108.0个月,体重3.7~31.0kg。3例患者术前存在慢性心功能不全及反复呼吸道感染,5例患者均一期纠治第五弓狭窄/及合并的心血管畸形。结果手术死亡2例,1例术后并发心功能不全,肺动脉高压危象,严重肺部感染,依赖呼吸机,撤机困难,家属放弃治疗;另1例合并室间隔缺损,肺动脉高压,死于反应性肺动脉高压危象、低心排血量综合征和左心功能衰竭。术后随访3例,随访时间55.67±48.64个月,随访期间无死亡,无并发症发生。其中1例患者已随访8年,恢复正常学习,心脏磁共振成像(MRI)提示:第五弓与降主动脉连接处(Gore-Tex补片扩大修补处)轻度狭窄,直径9.3mm。结论永存第五弓残存伴狭窄合并主动脉弓中断患者手术采用胸骨正中切口径路,操作简便,暴露清楚,剖面小,有利于术后恢复。由于该病晚期亦出现体动脉高压,应尽早明确诊断及时手术治疗。 展开更多
关键词 先天性心脏病 永存第五弓 主动脉弓中断 外科手术 一期纠治
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主动脉弓中断的外科治疗进展 被引量:2
15
作者 陈萍萍 严勤 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第3期295-298,共4页
主动脉弓中断是一种少见的先天性心脏病,在前列腺素E1未能普遍应用于临床之前,其病死率很高。早期的手术治疗主要采用分期纠治,包括一期重建主动脉弓,二期纠治其他心内畸形,其病死率高且社会经济负担较重。从20世纪90年代起,随着外科技... 主动脉弓中断是一种少见的先天性心脏病,在前列腺素E1未能普遍应用于临床之前,其病死率很高。早期的手术治疗主要采用分期纠治,包括一期重建主动脉弓,二期纠治其他心内畸形,其病死率高且社会经济负担较重。从20世纪90年代起,随着外科技术及围术期监护、体外及麻醉技术的不断提高,主动脉弓中断合并其他相关心内畸形多采用一期纠治。主动脉弓中断的手术死亡率已明显降低,但针对其存在较高的远期再狭窄及左室流出道梗阻,外科治疗仍存在较大的挑战,文章就此对其外科治疗及相关进展以及有关远期并发症的发生进行综述。 展开更多
关键词 主动脉弓中断 外科治疗 再干预 先天性心脏病
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永存第五主动脉弓缩窄和第四主动脉弓中断的外科治疗
16
作者 施旭聪 翁建彬 +5 位作者 范铭 濮乙青 俞劲 应力阳 石卓 范祥明 《中华小儿外科杂志》 CSCD 北大核心 2023年第12期1071-1075,共5页
目的探讨永存第五主动脉弓(persistent fifth aortic arch,PFAA)的解剖特征及手术方式,以期改善患儿的预后和更好的指导临床工作。方法收集2018年1月至2022年12月浙江大学医学院附属儿童医院诊断和治疗的5例体-体型PFAA患儿的临床资料,... 目的探讨永存第五主动脉弓(persistent fifth aortic arch,PFAA)的解剖特征及手术方式,以期改善患儿的预后和更好的指导临床工作。方法收集2018年1月至2022年12月浙江大学医学院附属儿童医院诊断和治疗的5例体-体型PFAA患儿的临床资料,其中男2例,女3例;均在新生儿期经计算机断层血管造影明确诊断,其中4例是第五主动脉弓缩窄合并第四主动脉弓中断,另1例是主动脉双腔无狭窄,均无严重的心内畸形。根据患儿的临床特征、影像数据和手术资料,总结分析其解剖特征及诊断鉴别点,讨论手术矫治方法及术后随访结果。结果2例患儿采用了两种不同的手术方法矫治,其中1例术后随访至今4年余无狭窄,而另1例术后6个月出现再狭窄给予经皮球囊扩张治疗。1例进行染色体检查后发现异常,家属放弃治疗死亡。1例合并复杂的主动脉及其分支变异:右侧PFAA合并右侧第四主动脉弓中断,伴迷走左锁骨下动脉及左弓残端Kommerell憩室。结论计算机断层血管造影是明确诊断PFAA最有效的无创检查方法。手术矫治应尽可能完整地切除第五主动脉弓的组织来防止术后再狭窄。 展开更多
关键词 先天畸形 永存第五主动脉弓 主动脉缩窄 主动脉弓中断 手术治疗
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婴儿期主动脉弓中断的外科治疗
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作者 衣慧 王辉 +3 位作者 王刚 蒙强 辛成雷 周更须 《中华小儿外科杂志》 CSCD 北大核心 2023年第12期1076-1080,共5页
目的回顾总结不同术式治疗婴儿期主动脉弓中断的手术经验和随访结果, 为优化外科治疗方案提供依据。方法收集中国人民解放军总医院第七医学中心2012年10月至2020年9月收治的53例1岁以内的主动脉弓中断患儿临床资料, 其中男38例, 女15例... 目的回顾总结不同术式治疗婴儿期主动脉弓中断的手术经验和随访结果, 为优化外科治疗方案提供依据。方法收集中国人民解放军总医院第七医学中心2012年10月至2020年9月收治的53例1岁以内的主动脉弓中断患儿临床资料, 其中男38例, 女15例;年龄为(3.0±0.9)个月;体重为(4.0±1.2)kg。53例患儿中, 42例合并室间隔缺损, 1例合并主动脉瓣下纤维环伴重度狭窄、降落伞样二尖瓣、二尖瓣内纤维环, 6例合并主肺动脉窗, 1例合并共同动脉干, 1例合并完全型心内膜垫缺损, 1例合并右室双出口及冠状动脉起源异常, 1例合并主动脉瓣二叶畸形。52例给予一期解剖矫治手术, 1例行分期手术。53例手术患儿中, 行降主动脉与近端主动脉弓单纯端端吻合8例, 行降主动脉与近端主动脉弓扩大端侧吻合28例, 行降主动脉与近端主动脉弓扩大端侧吻合+牛心包补片加宽主动脉弓前壁12例, 行左锁骨下动脉翻转与降主动脉直接吻合2例, 行降主动脉与近端主动脉弓扩大端侧吻合+肺动脉血管补片加宽主动脉前壁3例。记录患儿延迟关胸情况、术后并发症及死亡情况、再狭窄情况等, 采用SPSS 22.0进行统计学分析。结果术后存活48例, 死亡5例。术后延迟关胸26例, 2例术后因低心排血量综合征给予安装体外膜氧合辅助循环治疗;1例术后出现心包填塞, 给予急诊开胸探查止血;1例术后血培养检出金黄色葡萄球菌, 给予亚胺培南联合万古霉素抗感染治疗后痊愈;1例术后出现乳糜胸, 给予禁食辅以肠外静脉营养治疗后痊愈;1例术后出现抽搐, 头颅磁共振成像提示缺氧缺血性脑病, 转神经内科给予营养神经及康复治疗后好转出院。45例随诊病例中, 1例术后1年复查主动脉弓部峰值压差86 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa), 遂行经皮介入主动脉球囊扩张治疗, 余随访患儿术后1年及长期随访峰值压差均<30 mmHg。结论患儿一旦确诊主动脉中断应尽早进行手术治疗, 要根据弓中断的部位、范围及合并的心内畸形等个体化选择合理术式。相关并发症如主动脉瓣下隔膜形成及左室流出道梗阻等呈慢性病表现, 长期的随访十分必要, 必要时需再次外科干预。 展开更多
关键词 先天畸形 婴儿期 主动脉弓中断 手术治疗
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主动脉弓离断及其合并畸形和综合征的超声心动图表现 被引量:2
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作者 郑淋 马宁 +5 位作者 张鑫 王芳韵 吴群 李静雅 卫海燕 杨娇 《中华医学超声杂志(电子版)》 CSCD 北大核心 2021年第4期391-397,共7页
目的探讨及分析主动脉弓离断(IAA)及其合并畸形(组合)和综合征的超声心动图诊断特征。方法回顾性分析2014年1月至2019年12月在首都医科大学附属北京儿童医院经CT血管造影(CTA)和(或)手术证实的IAA患儿的影像学及临床资料,总结IAA及其合... 目的探讨及分析主动脉弓离断(IAA)及其合并畸形(组合)和综合征的超声心动图诊断特征。方法回顾性分析2014年1月至2019年12月在首都医科大学附属北京儿童医院经CT血管造影(CTA)和(或)手术证实的IAA患儿的影像学及临床资料,总结IAA及其合并畸形(组合)和综合征的诊断特征,探寻诊断规律。结果纳入资料齐全的IAA患儿共38例,其中男性26例,女性12例,年龄为出生后2 d-9岁,中位年龄为3个月。38例患儿中,A型占87%(33/38);B型占13%(5/38);C型占0。38例IAA患儿均合并其他心血管畸形,将合并心血管畸形进行总结归纳,共发现6种畸形(组合)和综合征,分别为IAA三联征(55%,21/38)、Berry综合征(8%,3/38)、永存第五主动脉弓(21%,8/38)、Shone综合征(8%,3/38)、PHACE综合征(3%,1/38)、单纯合并多发侧支血管(5%,2/38);为降主动脉供血的异常血管有动脉导管未闭、永存第五主动脉弓及侧支血管。38例患儿中,34例行CTA检查,27例行心外科手术治疗,超声确诊37例,漏诊的1例为Shone综合征患儿,超声诊断为主动脉缩窄。结论超声心动图能早期诊断IAA,结合其易合并畸形(组合)及综合征的超声诊断思路及特征,有助于提高全面诊断正确率,减少漏误诊,为外科手术提供更为准确的诊断依据。 展开更多
关键词 超声心动描技术 先天性心脏病 主动脉弓离断
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主动脉弓中断外科矫治经验总结 被引量:2
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作者 陈凯明 刘浪 +4 位作者 曹勇 赖锋华 胡楝 朱伯卫 王茂生 《中华小儿外科杂志》 CSCD 北大核心 2014年第4期280-283,共4页
目的主动脉弓中断是一类复杂的先天性心脏病,其标准Aristotle复杂性评分高达10.8分。本文通过回顾性分析总结主动脉弓中断一期矫治术的疗效、并发症及常见失误及预防。方法自2008年2月至2013年10月,我院心脏外科共接收并手术治疗主... 目的主动脉弓中断是一类复杂的先天性心脏病,其标准Aristotle复杂性评分高达10.8分。本文通过回顾性分析总结主动脉弓中断一期矫治术的疗效、并发症及常见失误及预防。方法自2008年2月至2013年10月,我院心脏外科共接收并手术治疗主动脉弓中断患儿12例。男9例,女3例;合并室间隔缺损的患儿8例,其中7例为A型弓中断,1例为B型;合并主肺动脉间隔缺损的患儿1例,为A型弓中断;合并Taussig-Bing的患儿2例,1例为A型,1例为B型弓中断;无合并其他心血管畸形的患儿1例,为A型弓中断。总计A型主动脉弓中断10例,占83.3%,B型主动脉弓中断2例,占16.7%,无C型主动脉弓中断。患者年龄为28d~90个月,中位年龄为4个月;体质量为3.1~18.5kg,中位体质量为4.1kg。术前常规行超声心动图及螺旋CT检查,全部患儿均行一期矫治术,并根据所合并的心内畸形调整手术人路及手术方法。术毕当天及出院前常规行心脏超声检查,并术后3个月、半年及每年行常规随访。结果全组无早期死亡。术后反复呼吸道感染1例,为主动脉弓中断合并室间隔缺损,支气管纤维镜检查提示左主支气管重度狭窄,术后11d经左后外侧切口行降主动脉松解、悬吊术,并抗感染治疗后治愈出院,但在术后50d时因再次肺部感染死亡。全组病儿围术期未出现神经系统并发症及肾功能损害。随访1~68个月,除1例压差大于20mmHg外,尚未发现残余主动脉弓梗阻、左室流出道梗阻及左主支气管梗阻发生。结论主动脉弓中断一经诊断即需尽早手术。一期矫治是安全、有效的。充分切除动脉导管组织,广泛彻底游离松解胸部各血管进行无张力吻合是主动脉弓降部成形手术成功及减少残余主动脉弓梗阻、左室流出道梗阻及左主支气管梗阻的关键。 展开更多
关键词 先天性心脏病 主动脉弓中断 心脏外科手术
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婴儿期主动脉弓离断53例诊断及术前处理评估
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作者 刘玉梅 何少茹 +8 位作者 孙云霞 庄建 余宇晖 钟敏泉 钟劲 梁穗新 农绍汉 潘微 黄美平 《实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2008年第24期1927-1929,共3页
目的评估婴儿期主动脉弓离断(IAA)的诊断及术前处理。方法回顾性分析本院2001年1月-2007年11月诊断为IAA的53例婴儿临床表现、辅助检查[超声心动图(Echo)、螺旋CT、MRI、心血管造影等]、术前处理、手术治疗预后等临床资料。结果男38例,... 目的评估婴儿期主动脉弓离断(IAA)的诊断及术前处理。方法回顾性分析本院2001年1月-2007年11月诊断为IAA的53例婴儿临床表现、辅助检查[超声心动图(Echo)、螺旋CT、MRI、心血管造影等]、术前处理、手术治疗预后等临床资料。结果男38例,女15例;年龄1d~12(3.05±3.53)个月,新生儿占50.94%;体质量2.18~10.0(4.32±1.60)kg。首发症状:90.57%患儿有气促,83.02%患儿有喂养困难;83.02%患儿有不同程度的充血性心功能不全,37.74%患儿心功能Ⅲ级。病例均有不同程度的股动脉搏动减弱。53例均行Echo检查,Echo检查确诊为IAA38例;提示IAA或重度主动脉缩窄(CoA)6例,经CT检查诊断为IAA;提示重度CoA9例,经CT或手术诊断为IAA。33例行CT检查,其中15例行手术者,心血管畸形与手术所见一致。3例行MRI检查。7例行心血管造影。结合Echo、CT、MRI、心血管造影及手术结果,53例中A型35例,B型15例,C型3例。术前处理主要为维持动脉导管开放、抗心力衰竭治疗及支持治疗。经适当的内科处理后,大部分患儿充血性心力衰竭症状有不同程度改善。手术治疗26例,存活16例,围术期死亡10例,主要死因为严重低心排出量。结论Echo对本病的诊断有一定的局限性,Echo结合CT或MRI可以替代Echo结合心导管造影诊断IAA的传统方法,方便、安全。合适的术前处理有利于患儿顺利过渡到手术,有利于手术的成功。 展开更多
关键词 主动脉弓离断 先天性心脏病 诊断 治疗
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