A rare case of isolated right ventricular non-compaction Cardiomyopathy

INTRODUCTION Isolated ventricular non-compaction is a rare congenital cardiomyopathy occurs due to arrest of normal myocardial development during embryogenesis. It is mainly diagnosed by echocar- diography through the appearance of characteristic prominent myocardial trabeculation and deep inter-trabecular spaces. Heart failore,

冠心病合并左室功能不全患者的非体外循环与体外循环下冠状动脉旁路移植术早期结果分析

目的比较非体外循环和体外循环下行单纯冠状动脉旁路移植术对冠状动脉粥样硬化性心脏病（冠心病）合并左室功能不全患者的早期疗效。方法1996年11月~2007年12月,对98例冠心病合并左室功能不全患者在非体外循环（off-pump coronary artery bypass,OPCAB,n=41）或体外循环（cardiopulmonary bypass,CPB,n=57）下行单纯冠状动脉旁路移植术,2组性别、年龄、体重指数、心功能等级、既往病史及手术移植血管种类差异无显著性。比较2组手术的情况及术后早期心功能变化的情况。结果2组术后2周、3个月左室射血分数（LVEF）、左室舒张末径（LVEDD）均显著改善（P〈0.05）。与CPB组相比,OPCAB组移植血管数目少[（2.6±0.5）支vs（3.0±0.4）支,t=-3.589,P=0.001],手术时间短[（4.43±0.80）h vs（5.35±1.24）h,t=-4.192,P=0.000],术后住院日短（Z=-4.030,P=0.000）,呼吸机辅助呼吸时间短（Z=-1.985,P=0.047）,术后较少应用血管活性药物[23例（56.1%）vs44例（77.2%）,χ2=4.907,P=0.027],并发症少[0/41（0%）vs6/57（10.5%）,P=0.039],术后3个月随访LVEF[（50.42±9.00）%vs（46.09±9.10）%,t=2.037,P=0.045]和LVEDD[（53.2±5.4）mm vs（56.4±7.2）mm,t=-2.056,P=0.043]更理想。结论对冠心病合并左室功能不全患者,单纯的心肌再血管化是一个确切、有效的治疗方法;对该疾病具有相同手术适应证的患者,非体外循环组的早期疗效优于体外循环组。

孤立性心肌致密化不全超声心动图及临床特点探讨

目的探讨孤立性心肌致密化不全（IVNC）患者的超声心动图（UCG）及临床特点。方法回顾性分析38例IVNC患者的UCG及临床表现，并对其中11例患者的23例直系亲属进行UCG检查。结果38例IVNC患者UCG检查均见受累心腔内不同程度异常隆突、粗大的肌小梁和其间深陷的隐窝影像，14例仅累及心尖部。23例直系亲属中发现1例左心扩大（LVE），1例扩张型心肌病（DCM）及2例无症状心尖IVNC。结论IVNC并非罕见，其发病年龄跨度大，临床病程迁延，临床表现各异，有家族发病倾向，似与DCM有遗传联系。同时IVNC具有特征性UCG改变，局限于心尖部位不少见，UCG是重要的诊断和筛查手段，尤其不应忽视对心尖部位的探查，以免误诊和漏诊。

单纯性冠状动脉瘤样扩张对心室复极化及左心室功能的影响

目的单纯性冠状动脉瘤样扩张（CAE）为无明显冠状动脉狭窄闭塞、瓣膜病或其他结构性心脏疾病存在的冠状动脉瘤样扩张，本研究比较单纯性CAE患者和冠脉正常患者心电图及超声心动图指标的差异，评价瘤样扩张所累及冠状动脉节段的数目与各指标的相关性，从而评价单纯性CAE对心室复极化及左心室功能的影响。方法连续人选2015年1-4月就诊北京安贞医院行冠脉造影检查的患者1112例，根据单纯性CAE的定义人选CAE组患者38例，冠脉正常对照组患者49例，对两组患者的临床基线资料，心电图Tp—Te、Tp—Te／QT和Tp—Te／QTc，超声心动图左心室舒张末期内径（LVEDD）、二尖瓣口血流E峰速度（E峰）、E／A比值等指标和冠脉造影CAE分布特点进行统计学分析。结果CAE组LVEDD为（48．21±3．22）mm，较对照组（46．63±3．47）mm显著升高（P〈0．01）。CAE组Tp-Te间期较对照组升高（P〈O．01），Tp—Te／QT为（0．26±0．07），较对照组（0．23±0．07）升高（P〈0．05），Tp—Te／QTc为（0．25±0．07），也较对照组（0．18±0．03）升高（P〈0．01）。CAE组E峰为（70．50±17．92），较对照组（77．65±14．48）下降（P〈0．05），E／A比值（0．93±1．29），也较对照组（1．10±0．31）显著降低（P〈0．05）。CAE组患者瘤样扩张所累及冠状动脉节段数目与LVEDD、E峰、E／A呈明显相关（P〈0．05）。结论单纯性CAE患者Tp—Te、Tp—Te／QT、Tp—Te／QTc及LVEDD明显增加，E峰及E／A比值明显减低，且瘤样扩张所累及冠状动脉节段的数目与LVEDD具有正相关性。