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腺癌多发转移合并Sister Mary Joseph结节
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作者 师绍敏 毛燕 +4 位作者 胡焕荣 冀雅聪 郭雷洋 张艳丽 刘亚玲 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第7期422-425,共4页
报告1例腺癌多发转移合并Sister Mary Joseph结节。患者男,49岁。脐部斑块、结节6个月,腰痛2个月。皮肤科检查:脐部一直径3.5 cm的淡红色浸润性斑块,表面可见多个直径1~5 mm淡红色丘疹、结节,簇集呈菜花样外观,质地坚韧,活动度差。CT检... 报告1例腺癌多发转移合并Sister Mary Joseph结节。患者男,49岁。脐部斑块、结节6个月,腰痛2个月。皮肤科检查:脐部一直径3.5 cm的淡红色浸润性斑块,表面可见多个直径1~5 mm淡红色丘疹、结节,簇集呈菜花样外观,质地坚韧,活动度差。CT检查示纵隔内淋巴结增大,腰3~腰5椎体等多处骨质破坏;锝亚甲基二膦酸盐(^(99m)Tc-MDP)全身骨显像示全身骨骼多处异常放射性浓聚灶。皮损组织病理检查:表皮大致正常,真皮全层致密增生的胶原束间肿瘤细胞呈单个或条索状、列兵样排列,部分肿瘤细胞核大、深染,有明显异形性。免疫组化:细胞角蛋白(CK)、CK7、绒毛蛋白(villin)均阳性表达。腰4椎体针吸组织病理检查符合转移性腺癌,免疫组化示CK及低分子质量细胞角蛋白(CAM)5.2均阳性表达。诊断:腺癌多发转移合并Sister Mary Joseph结节。治疗:患者拒绝接受治疗,随访至13个月时死亡。 展开更多
关键词 Sister Mary joseph结节 腺癌 转移性 皮肤转移 骨转移
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Sister Mary Joseph结节一例
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作者 张燕 谢璟 《中国麻风皮肤病杂志》 2023年第4期285-286,共2页
患者,男,54岁。脐部肿块3天。1年前确诊胃癌并行胃大部切除术-空肠吻合术。脐部肿物组织病理示:浸润性或转移性低分化腺癌,部分为印戒细胞癌。结合病史及免疫组化,符合胃来源。诊断为Sister Mary Joseph结节,给予手术切除。
关键词 Sister Mary joseph结节 胃癌
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Long-term survival of the Sister Mary Joseph nodule originating from breast cancer:A case report
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作者 Koji Kanayama Maki Tanioka +2 位作者 Yoshitsugu Hattori Takuya Iida Mutsumi Okazaki 《World Journal of Clinical Cases》 SCIE 2023年第34期8205-8211,共7页
BACKGROUND A Sister Mary Joseph nodule(SMJN)is an uncommon cutaneous metastasis found in the umbilicus,indicating an advanced malignancy.SMJNs typically originate from intra-abdominal sources,rarely from breast cancer... BACKGROUND A Sister Mary Joseph nodule(SMJN)is an uncommon cutaneous metastasis found in the umbilicus,indicating an advanced malignancy.SMJNs typically originate from intra-abdominal sources,rarely from breast cancer.Diagnosis suggests a poor prognosis with a median survival of approximately 8 mo after detection.Managing patients with SMJNs is challenging,as most receive limited palliative care only.The optimal strategy for long-term survival of these patients remains unclear.CASE SUMMARY A 58-year-old female,previously diagnosed with right breast cancer 17 years ago and underwent breast-conserving surgery,adjuvant radiotherapy,and endocrine therapy,presented with a 2-cm umbilical nodule.Thirteen years previously,metastases were detected in the right supraclavicular,infraclavicular,hilar,and mediastinal lymph nodes.An umbilical nodule emerged four years before the date of presentation,confirmed as a skin metastasis of primary breast cancer upon excisional biopsy.Despite initial removal,the nodule recurred and grew,leading to her referral to our hospital.The patient underwent extensive excision of the umbilical tumor and immediate abdominal wall reconstruction.Endocrine therapy was continued postoperatively.Five years later,no local recurrence was observed,and the patient continued to work full-time,achieving over 9 years of survival following SMJN diagnosis.CONCLUSION This case study aimed to identify the optimal strategy for achieving extended survival outcomes in patients with SMJN through comprehensive treatment.We presented a case of the longest survival in a patient after undergoing a multidisciplinary treatment regimen.Our findings underscore the significance of adopting a multimodal treatment approach comprising timely and wide excision along with adjunctive therapy.This approach can control the disease,prolong survival,and improve the quality of life in patients with SMJN. 展开更多
关键词 Sister Mary joseph nodule Breast cancer Cutaneous metastasis Long-term survival Abdominal wall reconstruction Case report
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Exact Traveling Wave Solutions to Phi-4 Equation and Joseph-Egri (TRLW) Equation and Calogro-Degasperis (CD) Equation by Modified (G'/G2)-Expansion Method
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作者 Maha Al-Harbi Waleed Al-Hamdan Luwai Wazzan 《Journal of Applied Mathematics and Physics》 2023年第7期2103-2120,共18页
In this study, we will introduce the modified (G'/G<sup>2</sup>)-expansion method to explore some of the exact traveling wave solutions of some nonlinear partial differential equations namely, Phi-4 eq... In this study, we will introduce the modified (G'/G<sup>2</sup>)-expansion method to explore some of the exact traveling wave solutions of some nonlinear partial differential equations namely, Phi-4 equation, Joseph-Egri (TRLW) equation, and Calogro-Degasperis (CD) equation. As a result, we have obtained solutions for the equations expressed in terms of trigonometric, hyperbolic and rational functions. Moreover, some selected solutions are plotted using some specific values for the parameters. 展开更多
关键词 Exact Solutions Modified (G'/G2)-Expansion Method Phi-4 Equation joseph-Egri (TRLW) Equation Calogro-Degasperis (CD) Equation
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自由还是保护:19、20世纪英国围绕关税与贸易问题的争论
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作者 滕淑娜 吴婷婷 朱新顺 《聊城大学学报(社会科学版)》 2024年第2期141-149,共9页
19世纪至20世纪初,英国出现了两次围绕关税与贸易问题的大争论,两次争论都围绕着贸易保护与自由贸易问题展开。争论中,双方各持己见,持贸易保护观点的一方认为,英国实行贸易保护、设置关税壁垒有利于保护本国经济不受外来经济的侵扰,进... 19世纪至20世纪初,英国出现了两次围绕关税与贸易问题的大争论,两次争论都围绕着贸易保护与自由贸易问题展开。争论中,双方各持己见,持贸易保护观点的一方认为,英国实行贸易保护、设置关税壁垒有利于保护本国经济不受外来经济的侵扰,进而有利于促进本国经济的发展;主张自由贸易的一方则认为,随着英国工业革命的进行,英国对国际商品市场和廉价原料的需求越来越迫切,而实行自由贸易、减少甚至取消关税壁垒更能促进英国经济的发展和国际地位的提升。两次争论的结果最终均以自由贸易的胜利而告终,由两次争论可见,一国贸易、关税政策的选择与该国的国内国际形势、国家利益集团、政党及大众舆论等密切相关。 展开更多
关键词 自由贸易 保护主义 关税改革 谷物法 约瑟夫·张伯伦
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右侧结肠癌伴Sister Mary Joseph’s结节及腹股沟淋巴结转移——一例报告及文献综述(英文) 被引量:2
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作者 吴永友 邢春根 +3 位作者 蒋菊香 吕孝东 冯一中 吴浩荣 《癌症》 SCIE CAS CSCD 北大核心 2010年第2期255-258,共4页
Sister Mary Joseph’s结节(Sister Mary Joseph’s nodule,SMJN)是指腹腔内恶性肿瘤导致的脐部转移性结节,1949年由Hamilton Bailey命名以纪念St.Mary’s Hospital的护士Sister Joseph。SMJN并不多见,但个案报道屡屡见诸文献。这种脐... Sister Mary Joseph’s结节(Sister Mary Joseph’s nodule,SMJN)是指腹腔内恶性肿瘤导致的脐部转移性结节,1949年由Hamilton Bailey命名以纪念St.Mary’s Hospital的护士Sister Joseph。SMJN并不多见,但个案报道屡屡见诸文献。这种脐部转移可以与腹腔内肿瘤同时出现或异时出现,是预后极差的表现。SMJN最常见原发肿瘤为胃癌及卵巢癌,结肠癌特别是右侧结肠癌引起的SMJN极其罕见。另外右侧结肠癌转移至腹股沟淋巴结未见文献报道。本文报道一例右侧结肠癌同时伴有SMJN及腹股沟淋巴结转移,并对相关文献进行综述。 展开更多
关键词 结肠癌 SISTER MARY joseph’s结节 脐部转移 腹股沟淋巴结
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立体定向抽吸术治疗高血压脑出血的疗效评定──Joseph量表的应用 被引量:51
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作者 邵蓓 郑荣远 +5 位作者 林正章 周成业 陈伟建 诸葛启钏 吴近森 林岩崇 《临床神经病学杂志》 CAS 1994年第5期283-285,共3页
应用CT引导立体定向术对38例高血压性脑出血行血肿抽吸治疗,对照组14例行内科保守治疗。两组均采用Joseph量表评定疗效,进行比较。结果揭示:抽吸组优于对照组。两组病例在入院与出院时的评分存在显著差异,抽吸组在术后... 应用CT引导立体定向术对38例高血压性脑出血行血肿抽吸治疗,对照组14例行内科保守治疗。两组均采用Joseph量表评定疗效,进行比较。结果揭示:抽吸组优于对照组。两组病例在入院与出院时的评分存在显著差异,抽吸组在术后各阶段比术前评分明显提高(P<0.001)。本文就抽吸时机.适应症,术后治疗及预防并发症等问题进行探讨。 展开更多
关键词 高血压 脑出血 joseph量表 抽吸术 立体定向术
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约瑟夫·马戈利斯的强势相对主义艺术哲学 被引量:1
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作者 徐靓 宋伟 《沈阳师范大学学报(社会科学版)》 2024年第1期74-81,共8页
约瑟夫·马戈利斯总结欧陆哲学和分析美学在艺术研究中的不足后,进一步发展普罗塔哥拉的相对主义,提出极富人本主义色彩的强势相对主义。其解释学以艺术实践为研究对象,肯定人的个体感受,以价值评价而非真假逻辑为判断依据,包容互... 约瑟夫·马戈利斯总结欧陆哲学和分析美学在艺术研究中的不足后,进一步发展普罗塔哥拉的相对主义,提出极富人本主义色彩的强势相对主义。其解释学以艺术实践为研究对象,肯定人的个体感受,以价值评价而非真假逻辑为判断依据,包容互不相容、相互矛盾的判断可以共存。马戈利斯回应对相对主义的质疑,捍卫强势相对主义艺术哲学在艺术研究中的合法性和适用性。同时,他认为艺术是以物理形式现身并在文化中浮现出来的实体,将艺术品视为具有历史性和文化性的物理实体,这对艺术本体论研究具有启发意义。 展开更多
关键词 约瑟夫·马戈利斯 强势相对主义 艺术哲学 解释学
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Sister Mary Joseph结节 被引量:2
9
作者 钟珊 陈喜雪 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2008年第5期305-307,共3页
报告1例可能为胃癌转移的Sister Mary Joseph结节1例。患者男,44岁。脐部出现暗红色大小不等的结节7个月。皮损组织病理检查:真皮全层胶原束间散在呈腺样分化的肿瘤细胞,免疫组化染色:癌胚抗原(CEA)阳性、细胞角蛋白(CK)20阳性、CK7阳... 报告1例可能为胃癌转移的Sister Mary Joseph结节1例。患者男,44岁。脐部出现暗红色大小不等的结节7个月。皮损组织病理检查:真皮全层胶原束间散在呈腺样分化的肿瘤细胞,免疫组化染色:癌胚抗原(CEA)阳性、细胞角蛋白(CK)20阳性、CK7阳性、甲状腺转录因子(TTF)-1阴性。糖链抗原(CA)19-9、CA72-4、CA24-2均升高。腹部B超检查示:胃幽门部胃壁增生性病变,肝右叶多发偏强回声结节,腹水。 展开更多
关键词 SISTER MARY joseph结节
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广西地区脊髓小脑性共济失调3型/Machado-Joseph病患者的基因诊断及临床特征分析 被引量:2
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作者 罗曼 肖友生 +3 位作者 甘露 张剑 曹小丽 王进 《广西医科大学学报》 CAS 2012年第4期520-522,共3页
目的:研究广西地区脊髓小脑性共济失调3型/Machado-Joseph病(SCA3/MJD)患者的基因突变及临床特征。方法:应用聚合酶链反应(PCR)、毛细管电泳(CE)片段长度分析、测序方法对临床诊断为脊髓小脑性共济失调103名患者及"健康"家系... 目的:研究广西地区脊髓小脑性共济失调3型/Machado-Joseph病(SCA3/MJD)患者的基因突变及临床特征。方法:应用聚合酶链反应(PCR)、毛细管电泳(CE)片段长度分析、测序方法对临床诊断为脊髓小脑性共济失调103名患者及"健康"家系成员进行SCA3/MJD基因CAG重复拷贝数检测。结果:共确诊43名SCA3/MJD患者及症状前患者;患者的发病年龄与CAG重复拷贝数呈明显的负相关关系(r=-0.683,P<0.05),并存在遗传早现现象,临床特征中锥体束征与CAG重复拷贝数呈正相关(r=0.808,P<0.05)。结论:广西地区的SCAs患者主要为SCA3/MJD型,CAG重复拷贝数具有一定的临床意义。 展开更多
关键词 脊髓小脑性共济失调 Machado—joseph 基因诊断 CAG重复拷贝数 临床特征
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基于多波束背向散射强度信号的海底表层沉积物粒度分类研究——以澳洲Joseph Bonaparte湾为例 被引量:1
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作者 徐韦 程和琴 +2 位作者 黄知 郑树伟 陈钢 《海洋学报》 CAS CSCD 北大核心 2019年第1期172-182,共11页
近海海底地形探测与沉积物精确分类对涉海工程建设、生物栖息地反演以及海底资源勘查与开发具有重要的现实意义。以澳洲Joseph Bonaparte湾为例,利用多波束测深技术获取了该海湾约880 km^2水域的水深数据与背向散射强度信号,结合同步采... 近海海底地形探测与沉积物精确分类对涉海工程建设、生物栖息地反演以及海底资源勘查与开发具有重要的现实意义。以澳洲Joseph Bonaparte湾为例,利用多波束测深技术获取了该海湾约880 km^2水域的水深数据与背向散射强度信号,结合同步采集的54个海底表层沉积物样品,通过随机决策树模型对该海域海底表层沉积物进行了分类研究。结果表明:(1)利用随机决策树模型分析该海域沉积物类型与背向散射强度的关系时,当模型内部参数设置:树的总数为200,最小分裂节点为2,每棵树的最大分裂级数为5时,可提高预测准确率;(2)该参数设置下,利用13°和37°入射角的背向散射强度预测该海域沉积物类型时,准确率最高,其值为83.3%,且在研究海域,砂质砾和砾质砂分布在背向散射强度较强的深槽或海沟等地区,而砾质泥质砂和含砾泥质砂主要分布在背向散射强度较弱的浅水海域。分析还发现,当水深数据作为预测海底表层沉积物类型的特征变量时,有可能降低最终预测结果的准确率。 展开更多
关键词 底质分类 随机决策树模型 背向散射强度 joseph Bonaparte湾
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我国Joseph病黄氏家系的临床研究 被引量:1
12
作者 王国相 周宝玉 +2 位作者 李玉芬 桂德超 焦劲松 《中日友好医院学报》 1990年第4期269-279,共11页
本文报告了对Joseph病黄氏家系的综合性研究及流行病学调查的结果。该家系包括5代共76人,其直系亲属56人中27人发病,已死亡9人。本文报告18例病例简介,临床表现智力正常,卷发、突眼、面肌抽搐、小脑性共济失调、锥体系及锥体外系症状、... 本文报告了对Joseph病黄氏家系的综合性研究及流行病学调查的结果。该家系包括5代共76人,其直系亲属56人中27人发病,已死亡9人。本文报告18例病例简介,临床表现智力正常,卷发、突眼、面肌抽搐、小脑性共济失调、锥体系及锥体外系症状、下肢痉挛性瘫及周围神经受损,肌电图示有高而宽大的运动电位,周围神经运动传导速度低于正常。按其临床特性进行了分型。对部分患者还进行了血液中LPO、SOD值、脑脊液HVA值检查,氮基酸分析,小脑CT及MRI检查,染色体检查,皮肤、肌肉、神经活检,成纤维细胞培养及免疫组化研究。Joseph病的研究,对我国的优生优育有重要意义。 展开更多
关键词 joseph 表现型 诊断标准
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Sister Mary Joseph结节 被引量:2
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作者 王晶 刘琬 常建民 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第5期257-258,共2页
患者男,69岁。主诉:脐部及脐周红色丘疹、结节伴触痛5个月余。现病史:患者5个月前脐部及脐周无明显诱因出现数个红色丘疹、结节,凸起于皮面并伴触痛,曾就诊于外科,考虑为皮肤感染,经口服联合外用抗生素(具体成分不详)治疗效果欠佳,于201... 患者男,69岁。主诉:脐部及脐周红色丘疹、结节伴触痛5个月余。现病史:患者5个月前脐部及脐周无明显诱因出现数个红色丘疹、结节,凸起于皮面并伴触痛,曾就诊于外科,考虑为皮肤感染,经口服联合外用抗生素(具体成分不详)治疗效果欠佳,于2019年6月19日就诊于我科,自诉病程中常伴有胃部不适。既往史和家族史:既往有肾结石病史;家族史及个人史无特殊。 展开更多
关键词 Sister Mary joseph结节
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《创世记》中“约瑟的故事”文学伦理学解读
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作者 范冬梅 《湖北第二师范学院学报》 2024年第6期86-90,共5页
“约瑟的故事”在《圣经·创世记》中是浓墨重彩的一笔,其中关于伦理道德观念的阐释和解梦的思路鲜明地体现了与神同在的约瑟所经历的幸与不幸。整个故事以约瑟的经历和遭遇为时间线索,生动地揭示了西方基督教思想对于人物伦理道德... “约瑟的故事”在《圣经·创世记》中是浓墨重彩的一笔,其中关于伦理道德观念的阐释和解梦的思路鲜明地体现了与神同在的约瑟所经历的幸与不幸。整个故事以约瑟的经历和遭遇为时间线索,生动地揭示了西方基督教思想对于人物伦理道德的影响。本文运用文学伦理学批评的方法,以约瑟的故事生平这条伦理主线为研究路径,解读了《创世记》中“约瑟的故事”所体现的伦理情感,从他的命运转变来揭示其伦理身份、伦理选择和伦理意识,反映了其身上具有的伦理特质以及受其支配的伦理表达。 展开更多
关键词 《创世记》 约瑟 伦理身份 伦理选择 伦理意识
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脊髓小脑性共济失调3型/Machado-Joseph病患者小脑的磁共振波谱分析(英文) 被引量:2
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作者 雷立芳 廖云杰 +6 位作者 廖伟华 周洁 袁毅 王俊岭 江泓 沈璐 唐北沙 《中南大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2011年第6期511-519,共9页
目的:通过研究脊髓小脑共济失调3型(SCA3/MJD)患者小脑蚓部、桥臂、小脑皮质、齿状核的氢质子磁共振波谱(1H-MRS)的特点,探讨1H-MRS评估SCA3型疾病严重程度的价值。方法:对36例SCA3/MJD患者与27例性别、年龄与之匹配的健康对照进行单体... 目的:通过研究脊髓小脑共济失调3型(SCA3/MJD)患者小脑蚓部、桥臂、小脑皮质、齿状核的氢质子磁共振波谱(1H-MRS)的特点,探讨1H-MRS评估SCA3型疾病严重程度的价值。方法:对36例SCA3/MJD患者与27例性别、年龄与之匹配的健康对照进行单体素1H-MRS测定,比较2组间小脑上述各脑区N-乙酰天门冬氨酸(NAA)/肌酸(Cr),胆碱(Cho)/Cr,NAA/Cho比值的差别;同时对34例患者进行MJD1基因中(CAG)n重复次数的测定,应用共济失调等级量表(SARA)对其进行评分,并结合上述各脑区代谢物比值进行相关性分析。结果:SCA3/MJD患者的SARA评分与其病程、发病年龄、CAG重复次数呈正相关,与发病年龄呈负相关;SCA3/MJD患者上述各脑区NAA/Cr值及齿状核、蚓部NAA/Cho值较正常对照明显降低(P<0.01);SCA3/MJD患者小脑各区的1H-MRS与病程、发病年龄、CAG重复次数、SARA评分存在相关性。结论:1H-MRS技术可以检测SCA3/MJD患者小脑的神经代谢改变,且可较好地反应SCA3/MJD的疾病严重程度。 展开更多
关键词 脊髓小脑共济失调3型 小脑 质子磁共振波谱 SARA评分
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脊髓小脑性共济失调3型/Machado-Joseph病血清NSE与S100B浓度的测定(英文) 被引量:3
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作者 周洁 雷立芳 +4 位作者 师玉婷 王俊岭 江泓 沈璐 唐北沙 《中南大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2011年第6期504-510,共7页
目的:探讨脊髓小脑性共济失调3型/Machado-Joseph病(SCA3/MJD)血清神经元特异性烯醇化酶(NSE)、S100B蛋白(S100B)作为神经元损伤/缺失和神经胶质增生的生化标志及其意义。方法:对102例SCA3/MJD患者和性别年龄与之相匹配的100例健康对照... 目的:探讨脊髓小脑性共济失调3型/Machado-Joseph病(SCA3/MJD)血清神经元特异性烯醇化酶(NSE)、S100B蛋白(S100B)作为神经元损伤/缺失和神经胶质增生的生化标志及其意义。方法:对102例SCA3/MJD患者和性别年龄与之相匹配的100例健康对照者进行血清NSE和S100B浓度的测定,分析其组间差异有无统计学意义及其与年龄、发病年龄、病程、CAG重复次数、国际协作共济失调评估量表(ICARS)评分、共济失调等级量表(SARA)评分的相关性。结果:SCA3/MJD患者组血清NSE和S100B浓度均较健康对照组有不同程度增高[(6.95±2.83)ng/mL与(4.83±1.70)ng/mL,P<0.05;(0.07±0.06)ng/mL与(0.05±0.02)ng/mL,P<0.05]。在SCA3/MJD患者组中,血清NSE浓度分别与年龄、病程、ICARS评分、SARA评分呈正相关;而血清S100B浓度与年龄、发病年龄、病程、ICARS评分、SARA评分无相关。CAG重复次数与不同年龄组的SCA3/MJD患者的血清NSE浓度、血清S100B浓度并无相关。结论:血清NSE可能作为的一种监测SCA3/MJD患者病程进展及评估病情严重程度的生化指标,而血清S100B仅可能作为一种显示SCA3/MJD患者脑损伤的潜在的生化指标。 展开更多
关键词 神经元特异性烯醇化酶 S100B蛋白 脊髓小脑性共济失调3型 MACHADO-joseph 生化标志
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Joseph病黄氏家系患者的周围神经及肌肉病变
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作者 王泰龄 吴璥 +2 位作者 赵静波 王石麟 王国相 《中日友好医院学报》 1990年第4期285-293,321-324,共13页
本文观察3例Joseph病黄氏家系患者的周围神经、肌肉及皮肤活检病理。根据临床症状,3例分别为Ⅰ型、Ⅱ型及Ⅲ型,所有病例均有共同的病理学改变,即周围神经的有髓纤维减少、轴索粗细不等;电镜证实轴索退变,所绕髓鞘或增厚,或分层,雪旺氏... 本文观察3例Joseph病黄氏家系患者的周围神经、肌肉及皮肤活检病理。根据临床症状,3例分别为Ⅰ型、Ⅱ型及Ⅲ型,所有病例均有共同的病理学改变,即周围神经的有髓纤维减少、轴索粗细不等;电镜证实轴索退变,所绕髓鞘或增厚,或分层,雪旺氏细胞有轻度增生;肌肉呈不同程度的神经性肌萎缩,Ⅲ型者萎缩尤著,肌组织大部分为脂肪结缔组织所取代,残留的萎缩肌纤维一部分有继发退变,电镜下可见肌原纤维排列紊乱,线柱体退变及肌纤维坏死;第Ⅰ、Ⅲ型取皮肤活检,均示真皮弹力纤维断裂。以上所见说明Joseph病具有明显的慢性周围神经病变及肌肉萎缩,病变程度与临床亚型及病程有关。 展开更多
关键词 joseph 周围神经病 周围肌肉病 遗传性退化性疾病
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脊髓小脑性共济失调3型/Machado-Joseph病ICARS与SARA评分相关因素分析(英文) 被引量:2
18
作者 周洁 雷立芳 +4 位作者 廖鑫鑫 王俊岭 江泓 唐北沙 沈璐 《中南大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2011年第6期498-503,共6页
目的:探讨国际协作共济失调评估量表(ICARS)与共济失调等级量表(SARA)评估脊髓小脑性共济失调3型/M achado-Joseph病患者的相关因素。方法:应用ICARS与SARA对126例基因检测明确诊断为脊髓小脑性共济失调3型患者进行评估,分析ICARS评分、... 目的:探讨国际协作共济失调评估量表(ICARS)与共济失调等级量表(SARA)评估脊髓小脑性共济失调3型/M achado-Joseph病患者的相关因素。方法:应用ICARS与SARA对126例基因检测明确诊断为脊髓小脑性共济失调3型患者进行评估,分析ICARS评分、SARA评分与发病年龄、病程、CAG重复次数的相关性。结果:ICARS总评分(Y1)、SARA总评分(Y2)与病程(X2)呈正相关(r=0.586,P<0.05;r=0.643,P<0.05),回归方程分别为Y1=13.072+2.388X2(F=68.874,P<0.05),Y2=4.403+0.961X2(F=87.254,P<0.05)。ICARS总评分、SARA总评分与年龄的比值分别与CAG重复次数呈正相关(r=0.328,P<0.05;r=0.335,P<0.05)。ICARS各项评分、SARA各项评分与病程均呈正相关(r=0.257~0.589,P<0.05;r=0.432~0.623,P<0.05)。ICARS各项评分、SARA各项评分与年龄比值分别与CAG重复次数呈正相关(r=0.263~0.403,P<0.05;r=0.189~0.366,P<0.05)。ICARS总评分、SARA总评分均随着病情严重程度增加而增加。结论:ICARS与SARA评分量表均能够有效地反映共济失调患者的病情严重程度,研究者可根据实际需要选用合适的量表。 展开更多
关键词 脊髓小脑性共济失调3型 马查多-约瑟夫病 国际协作共济失调评估量表 共济失调等级量表 临床评估
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Joseph病黄氏家系7例青少年患者2年追踪观察
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作者 李玉芬 王国相 桂德超 《中日友好医院学报》 1990年第4期280-281,共2页
本文对Joseph病黄氏家系中25岁以下的7例青少年患者追踪观察2年,其中1例属Ⅱ型,6例属未定型。6例中有1例由未定型转化为Ⅱ型,其他5例病情也有不同程度的加重。可见高危家系的监测,对指导优生优育具有重要的临床意义和社会意义。
关键词 joseph 追踪
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Joseph病黄氏家系患者的神经电生理
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作者 杨秉贤 王国相 +1 位作者 钟婉云 俞明虹 《中日友好医院学报》 1990年第4期282-284,共3页
本文报告了11例Joseph病黄氏家系患者神经肌肉电生理变化,其中23条神经(11条正中神经、11条胫后神经及1条尺神经)中有16条(69.6%)运动和/或感觉传导速度下降、和/或末端潜伏期延长。另外,其中7例患者的17块肌肉中3块肌肉(17.6%)运动... 本文报告了11例Joseph病黄氏家系患者神经肌肉电生理变化,其中23条神经(11条正中神经、11条胫后神经及1条尺神经)中有16条(69.6%)运动和/或感觉传导速度下降、和/或末端潜伏期延长。另外,其中7例患者的17块肌肉中3块肌肉(17.6%)运动单位电位增大,7块肌肉电位时限增大(41.2%)。病理形态学检查揭示上述的电生理变化与周围神经的病理改变有着密切的关系。由此可见,电生理的测定对进一步研究Joseph病提供了有力的依据。 展开更多
关键词 joseph 肌电图
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